卡普蘭綜合征

卡普蘭綜合征卡普蘭綜合征（病關(guān)節(jié)炎，卡普蘭氏綜合征，卡普蘭綜，類風濕塵肺綜合征，類風濕關(guān)節(jié)-塵肺綜合征）【病因】(一病原因目前尚十分明確?？枷铝杏嘘P(guān)：1.免疫異常不合并硅沉類風濕關(guān)節(jié)炎者很少出結(jié)節(jié)。根據(jù)Walke(1966)在12年間報道28例病人考慮，塵肺對形成類風濕關(guān)節(jié)的肺結(jié)節(jié)有某種促進作用。2.遺傳因Miall(1955)對15歲以上男性進行流行病學調(diào)查果發(fā)現(xiàn)遺傳素風濕關(guān)節(jié)炎和卡普蘭綜合征病起重要作用。(二病機制1.在肺內(nèi)沉積的硅酸可長時間體致敏，從而導致一種疾病(adjuvantdisease)。粉塵可促進免應或者局限于肺內(nèi)而起類風濕關(guān)節(jié)炎肺因此可以認為硅沉著病佐劑病是由于免常引起的，可能是損傷的巨噬細胞釋放抗原物質(zhì)引起的肺風濕病變與類風濕關(guān)節(jié)炎合并存在。2.近年來由于免疫遺傳學的，HLA與疾病易感性的相關(guān)作用受到重視。據(jù)Wager等(1979)報告陽性的卡普蘭綜合征，其HLA-BW45陽性率明顯高于對照組，RF陰性的卡普蘭綜合征HLA-BW45陰性。3.理在顯微鏡下可見肺部病由壞死的膠原纖維和粉塵組成，從中心向有巨噬及多核白細胞構(gòu)成動性炎，成纖維細胞的柵狀層，多量淋巴細胞及漿細胞構(gòu)成的浸潤層和結(jié)締組織層。另外還有閉塞性膜炎，管腔內(nèi)有許多淋巴細胞、漿細胞噬粉塵崩解的巨噬肉眼可見有黑色同心環(huán)。圓形的肺損害發(fā)生鈣化或空洞。上，卡普蘭綜合征與硅沉著病所致的進大塊纖維化的鑒別后者無活動性炎癥層及類風濕性動脈內(nèi)。與硅沉著病結(jié)核的鑒別在于，前者有活動性炎癥層和成纖維細胞柵狀層,但在活動性炎癥層中查不出結(jié)核菌。本綜合征肺損害塵沉積外，尚有與濕皮下相似的肺內(nèi)小結(jié)節(jié)?！景Y狀】1.呼吸系統(tǒng)有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困難、胸痛。2.骨關(guān)節(jié)在肺部病理變化之前后，可出現(xiàn)游走性關(guān)節(jié)及疼痛或者其他類節(jié)炎的癥狀及體征。有的病例關(guān)節(jié)癥狀不明顯。診斷根據(jù)病人的職業(yè)，有粉塵接觸史，呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)如呼吸困難，特變，關(guān)節(jié)癥狀及類風濕因子陽性等，可以明確診斷?！撅嬍潮＝　俊咀o理】【治療】1.一級預防①做好勞動避免粉塵，風寒濕邪等因素的侵襲。②加強身，加強營養(yǎng)，生活規(guī)律，心情舒暢，提身免疫功能。③由病人的發(fā)病與細菌或病毒的感染有一定，因此及時而有效地控制感染是預的重要手段。2.二級預防目前尚無根，治療的原則是在藥物疼痛的情況下，對關(guān)節(jié)計劃的功能鍛煉，防止關(guān)節(jié)畸形和肌肉。免疫抑制劑和手術(shù)治療對某些病人也產(chǎn)生一定效果。(1)藥物治療：對類風濕性關(guān)節(jié)炎(RA)的藥物治療應實行個體化方針，根據(jù)不同病人的不同病情、功能狀況和預后實行不同的治療方案，并強調(diào)早期使用。常用藥物有抗生素、免疫抑制劑、消痛藥及相應中藥等。(2)運動療法：是RA預防性干預的一個重要部分，運動療法對RA患者的益處有加體力、提高局部肌肉耐力或維持關(guān)節(jié)運動度、增加有氧力、改善活動功能狀況、減少病變活動、減少疼痛程度、改善情緒、改善睡眠、減重。RA運動療法的處方要因人而異，分級進行，不能千篇。(3)物理療法：一般用表淺熱(熱敷、濕熱敷、蠟療、38～40℃熱水局部浸浴、中藥熱洗、熱敷)，每次20min左右。如RA合并有末梢神經(jīng)受累或肌肉筋膜痛，可用經(jīng)皮電神經(jīng)刺。(4)中醫(yī)傳統(tǒng)療法：①針灸：有報道針刺療法能使RA患者疼痛減輕，血沉降低，并有能好轉(zhuǎn)恢復工作，但亦有無效病例，一者建議難治性RA而以前又未接受過針灸治，應到有專業(yè)資格的灸師處試行治療;②推拿：穴位推拿、降低肌肉緊張度的輔助療法，在臨床上頗為常用;功：練習放松功，并加用良性的自我暗示減痛及恢復健康心松弛、緩解疼痛癥狀、改善自我感覺及節(jié)省能量消耗、培補元、增強體質(zhì)有一定的效果;太極拳：用簡化太極拳，甚至只用其中個別簡易動作進行練習，練習時注意不僅是練身，更要強調(diào)練利于放松和練就寧靜心態(tài)及修養(yǎng)，以精的健康促進全身的健康。(5)松弛療法及心理衛(wèi)生：身心放松有助于痛的自我感覺和反應，研究證明中國式放松功治療，或用肌電生物反饋肌肉放松和精神放可減輕疼痛。近年來有報道說，RA患者欣賞松弛性樂曲后，其關(guān)節(jié)痛閾增高，疼痛可以減輕。如果RA患者疼痛或病情反復而影響精理狀態(tài)，產(chǎn)生抑郁、焦慮等表現(xiàn)時，宜心理輔導，進行“認知――行為”治療，能減感覺，改變對疼痛的感受，提高其對身體和健康自我感。(6)手術(shù)治療：①滑膜切除術(shù)。②關(guān)節(jié)清理術(shù)。3.三級預防功能狀況列入、4的RA患者，需采取矯形器和輔助器具配合治療，矯形手術(shù)以改善關(guān)節(jié)畸形。對于后期嚴關(guān)節(jié)破壞及關(guān)節(jié)功者，病情穩(wěn)定后，可選擇性地采用人工置換術(shù)來重建關(guān)節(jié)功能。【檢查】免疫學檢65%的病類風濕因子陽性。血清白蛋白降低，α2及γ球蛋白升高，β蛋白隨病情發(fā)展而升高，IgG、。胸部X線檢查有特征性陰影，其病單發(fā)，也可多發(fā)，為圓形或橢圓形致密影，邊緣較清楚，大，直徑為0.51.5cm，偶3～5cm者，常在中下肺野的中外帶。多發(fā)性頗似轉(zhuǎn)移瘤中央壞死形成薄壁的空洞，其內(nèi)一般無液平，少數(shù)可有鈣化?！捐b別】主要應與硅沉著病進