繼發(fā)性高血壓鑒別診斷

繼發(fā)性高血壓鑒別診斷第一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五主要內(nèi)容一繼發(fā)性高血壓常見病因分類三繼發(fā)性高血壓的常見臨床表現(xiàn)二繼發(fā)性高血壓的病理和發(fā)病機(jī)制四繼發(fā)性高血壓的臨床診斷方法及治療第二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五高血壓高血壓是一種以體循環(huán)動脈壓升高為主要特點(diǎn)，由多基因遺傳、環(huán)境及多種危險因素相互作用的全身性疾病。原發(fā)性高血壓繼發(fā)性高血壓95%5-10%第三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五繼發(fā)性高血壓定義：指目前醫(yī)學(xué)上明確已知原因所致的高血壓。臨床意義：1.診斷原發(fā)性高血壓需除外繼發(fā)性高血壓；2.如能祛除病因，可根治高血壓；3.明確病因，藥物治療有的放矢；4.若不能及時診治，致殘率、致死率極高。第四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五常見病因腎性高血壓腎實質(zhì)病變腎血管病變腎腫瘤內(nèi)分泌性高血壓：原發(fā)性醛固酮增多癥庫欣綜合征嗜鉻細(xì)胞瘤甲狀腺和甲狀旁腺疾病心血管病變：主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈縮窄多發(fā)性大動脈炎動靜脈瘺完全性房室傳導(dǎo)阻滯其他：睡眠呼吸暫停綜合征藥物顱內(nèi)疾病妊高征嚴(yán)重貧血第五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五6作者、報告年份Gifford1969Berglun等1976

Rudnich等1977Danielson等1981Siuclair等1987例數(shù)N=433968966510003783原發(fā)性高血壓89%94%94%95.3%92.1%慢性腎臟疾病5452.45.6腎血管疾病410.21.00.7主動脈縮窄10.10.2——原發(fā)性醛固酮0.50.1—0.10.3柯興綜合征0.2—0.20.10.1嗜鉻細(xì)胞瘤0.2—

—0.20.1口服避孕藥—

—

0.20.81.0各種病因高血壓的診斷頻率（%）

第六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五病理和發(fā)病機(jī)制腎性高血壓主要發(fā)生于：腎實質(zhì)病變腎動脈病變腎實質(zhì)病變病理解剖特點(diǎn)：腎小球玻璃樣變性，間質(zhì)組織和結(jié)締組織增生、腎小管萎縮和腎細(xì)小動脈狹窄。腎動脈病變：腎動脈狹窄導(dǎo)致腎臟血流灌注減少。第七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎實質(zhì)性高血壓病因急性和慢性腎小球腎炎慢性腎盂腎炎多囊腎、馬蹄腎、腎發(fā)育不良腎結(jié)核、腎結(jié)石、腎腫瘤結(jié)締組織疾病所致腎臟病變糖尿病腎病腎淀粉樣變放射性腎炎創(chuàng)傷性腎損害泌尿道阻塞所致腎臟病變第八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎血管性高血壓各種病因?qū)е聠蝹?cè)或雙側(cè)腎動脈主干和分支狹窄引起血流動力學(xué)嚴(yán)重障礙動脈粥樣硬化大動脈炎纖維肌性發(fā)育不良第九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)腎素血管緊張素原血管緊張素I血管緊張素轉(zhuǎn)換酶血管緊張素II刺激分泌醛固酮醛固酮以上病變造成腎缺血缺氧，分泌多種升高血壓的因子第十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五病理和發(fā)病機(jī)制內(nèi)分泌性高血壓

皮質(zhì)醇增多癥：下丘腦垂體分泌ACTH樣物質(zhì)刺激腎上腺皮質(zhì)增生或發(fā)生腫瘤，造成腎上腺皮質(zhì)激素分泌增多，鈉水潴留。

嗜鉻細(xì)胞瘤：釋放過量兒茶酚胺，引起陣發(fā)性或持續(xù)性血壓增高。

原發(fā)性醛固酮增多癥：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤所致醛固酮自主性分泌過多，導(dǎo)致鈉水潴留。第十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五病理和發(fā)病機(jī)制大血管病變：先天性主動脈縮窄和多發(fā)性大動脈炎等，可在主動脈各段造成狹窄。顱腦病變：主要是由于顱內(nèi)壓增高所致。高原?。褐饕c高原氣壓及氧分壓低致組織缺氧有關(guān)。第十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五病理和發(fā)病機(jī)制口服避孕藥：長期服用雌激素可激活RAAS而致血壓增高，停藥可逐漸恢復(fù)。第十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五繼發(fā)性高血壓的特征第十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五篩查對象中、重度血壓升高的年輕患者癥狀、體征或?qū)嶒炇覚z查有懷疑線索者降壓藥聯(lián)合治療效果差急進(jìn)性和惡性高血壓患者第十五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五提示繼發(fā)性高血壓的病史及臨床表現(xiàn)高血壓的病程、血壓水平、治療的反應(yīng)：

頑固性惡性高血壓；突發(fā)高血壓或原來控制良好的高血壓惡化多囊腎的家族史腎臟疾病：血尿、蛋白尿、腎功能不全服用藥物：避孕藥、激素等陣發(fā)性頭疼、心悸、焦慮、出汗睡眠呼吸暫停綜合癥第十六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五繼發(fā)性高血壓的臨床表現(xiàn)線索

陣發(fā)性高血壓：嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺髓質(zhì)增生低鉀肌無力并高血壓：原發(fā)性醛固酮增多癥向心性肥胖并高血壓：皮質(zhì)醇增多癥浮腫蛋白尿并高血壓：腎實質(zhì)性高血壓血管雜音并高血壓：腎血管性高血壓、主動脈縮窄、大動脈炎第十七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五提示繼發(fā)性高血壓的體征Cushing面容腹部異常包塊（多囊腎、嗜鉻細(xì)胞瘤）胸部及腹部動脈雜音（主動脈及腎動脈狹窄）股動脈搏動減弱或消失（主動脈狹窄）甲狀腺腫大伴血管雜音（甲亢）主動脈瓣舒張器雜音（主動脈瓣關(guān)閉不全）第十八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五實驗室檢查由簡單到復(fù)雜，根據(jù)臨床線索依次進(jìn)行1.常規(guī)檢查

血、尿常規(guī)、血清肌酐、雙腎、腎動脈及腎上腺超聲；2.專業(yè)范疇檢查：

血漿腎素活性、醛固酮、皮質(zhì)激素和兒茶酚胺水平主動脈和腎動脈CTA或MRA、腎和腎上腺CT或MRI，睡眠呼吸監(jiān)測。

第十九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎實質(zhì)性高血壓很常見診斷線索：腎炎病史、多囊腎家族史尿常規(guī)提示紅細(xì)胞和尿蛋白持續(xù)陽性鏡下可見管型和紅細(xì)胞腎功能不全第二十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎實質(zhì)性高血壓原發(fā)性高血壓伴腎臟損害的鑒別原發(fā)性高血壓伴腎臟損害腎實質(zhì)性高血壓長時間高血壓控制不佳后出現(xiàn)腎功能異常腎功能不良后出現(xiàn)高血壓腎小管濃縮功能障礙（夜尿、低比重尿）腎小球濾過功能障礙（蛋白尿）面色紅潤面色蒼白（合并貧血）血壓較容易控制血壓高且難以控制第二十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎血管性高血壓是單側(cè)或雙側(cè)腎動脈主干或分支狹窄引起的高血壓病因：多發(fā)性大動脈炎腎動脈纖維肌性發(fā)育不良動脈粥樣硬化發(fā)病機(jī)制：腎動脈狹窄導(dǎo)致腎臟缺血，激活RAAS第二十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎血管性高血壓的臨床特征第二十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎血管性高血壓診斷線索：臨床表現(xiàn)為迅速進(jìn)展或突然加重的高血壓應(yīng)疑及本病多有舒張壓中、重度升高上腹部或背部肋脊角可聞及雜音靜脈腎盂造影、多普勒超聲、放射核素腎圖有助于診斷腎動脈造影可明確診斷第二十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五腎血管性高血壓治療：經(jīng)皮腎動脈成形術(shù)手術(shù)治療：血運(yùn)重建；腎移植；腎切除雙側(cè)腎動脈狹窄、腎功能已受損或非狹窄側(cè)腎功能較差的患者禁用ACEI或ARB第二十五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥病因及發(fā)病機(jī)理：腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤分泌過多的醛固酮，導(dǎo)致水鈉潴留所致第二十六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥過去的診斷標(biāo)準(zhǔn)：高血壓、低血鉀、高醛固酮、低腎素，發(fā)病率只占高血壓人群的1%?現(xiàn)在認(rèn)識到大部分原醛病人無低血鉀，過去的診斷標(biāo)準(zhǔn)大大低估了本病的發(fā)病率?Mosso報道：原醛伴有低血鉀的病人只占16%?近幾年世界各地的流行病學(xué)研究表明，原醛占高血壓人群5－25%?有一組文獻(xiàn)報道：2140例未選擇的高血壓病人中，原醛占7%（4.9-9.5%)第二十七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥僅少部分原醛患者伴低血鉀(9%to37%)多見于嚴(yán)重病例50%腎上腺腺瘤患者及17%特發(fā)性腎上腺增生患者血鉀<3.5mmol/L低鉀血癥敏感性及特異性較低,在原醛的診斷中預(yù)測價值不大第二十八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥的篩查高血壓病2級(>160-179/100-109mmHg)(8%),3級(>180/110mmHg)(13%),或頑固性高血壓(17-23%);高血壓合并自發(fā)或服用利尿劑后低鉀血癥;高血壓合并腎上腺偶發(fā)瘤(2%);高血壓具有早發(fā)性高血壓家族史或年輕時即發(fā)生腦血管事件(<40years).高血壓原發(fā)性醛固酮增多癥的1級親屬第二十九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五篩查方法ARR：醛固酮腎素比值（aldosteronetoreninratio）

ALD(ng/dL)=ALD(nmol/L)×106PRA(ng/ml/h)PRA(ng/L/h)×27.7ARR>30為陽性，敏感性約94%，特異性70%ARR>30為陽性，敏感性約94%，特異性70%ARR>30為陽性，敏感性約94%，特異性70%第三十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五操作流程檢查前準(zhǔn)備：停用明顯影響ARR的藥物4周以上，包括：螺內(nèi)酯、阿米洛利、依普利酮、氨苯蝶啶、排鉀利尿藥、甘草提取物、煙草如有必要，可進(jìn)一步停用影響ARR的其他藥物2周：β受體阻滯劑、NSAID、中樞性α受體阻滯劑、ACEI、ARB、二氫吡啶類Ca通道拮抗劑可使用維拉帕米、特拉唑嗪、肼屈嗪、派唑嗪、喹唑嗪等控制血壓

糾正低血鉀，不限制鈉攝入停用口服避孕藥第三十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五操作流程采血條件：6am起床排空膀胱6am-8am站立或坐或行走保持坐位5-15min抽血查醛固酮及腎素小心采血，避免溶血室溫下保存，迅速送檢，優(yōu)先處理。低溫保存將提高腎素活性

第三十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五原發(fā)性醛固酮增多癥的分型原醛時CT可能的表現(xiàn)雙腎上腺正常單側(cè)大腺瘤(>1cm),單側(cè)腎上腺單支增粗,單側(cè)微腺瘤(≤1cm),雙側(cè)大腺瘤或微腺瘤(或兩者同時存在)第三十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五不同類型原醛的常見CT表現(xiàn)醛固酮腺瘤：低密度結(jié)節(jié)(通常直徑<2cm)特發(fā)性醛固酮增生癥：雙腎上腺正?；蚪Y(jié)節(jié)樣改變分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌：通常直徑>4cm，偶而直徑較小第三十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五治療單側(cè)腎上腺增生或腺瘤：腹腔鏡單側(cè)腎上腺切除

如患者不能或不愿接受手術(shù)治療：口服鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑第三十五頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五圍手術(shù)期注意事項：術(shù)前處理:糾正高血壓和低鉀血癥術(shù)后處理:術(shù)后盡早測定血漿醛固酮及腎素活性術(shù)后第1天停止補(bǔ)鉀停用安體舒通，如需要減少降壓藥的用量第三十六頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五藥物治療不能手術(shù)患者給予藥物治療從長期考慮,原醛（腺瘤或單側(cè)增生）患者腎上腺切除術(shù)較終生用藥有更好的成本效益比雙側(cè)腎上腺增生者建議藥物治療：鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑：螺內(nèi)酯或依普利酮

第三十七頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五用藥劑量及注意事項：安體舒通起始劑量12.5to25mgqd.逐漸達(dá)到最大有效劑量，最大量100mg/天.依普利酮起始劑量25mgqd或bid.如患者患慢性腎臟疾病III期(GFR<60mL/min/1.73m2),安體舒通及依普利酮用藥要慎重，因有高鉀血癥的風(fēng)險。IV期患者應(yīng)避免應(yīng)用第三十八頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)及其他部位的嗜鉻組織持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓和多個器官功能及代謝紊亂第三十九頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五嗜鉻細(xì)胞瘤10%規(guī)則：10%在腎上腺外10%呈惡性10%為家族性10%出現(xiàn)于兒童10%瘤體在雙側(cè)10%為多發(fā)性第四十頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)

陣發(fā)性血壓顯著升高，或持續(xù)性血壓升高陣發(fā)性加重高血壓與低血壓交替發(fā)生伴明顯交感神經(jīng)興奮癥狀：頭痛、心悸、大汗三聯(lián)癥體型多消瘦CT顯示腎上腺占位病變，多位于右側(cè)，直徑3～5cm以上第四十一頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床特點(diǎn)6H表現(xiàn)：Hypertension(高血壓)Headache(頭痛)Heartconsciousness(心悸)Hypermetabolism(高代謝狀態(tài))Hyperglycemia(高血糖)Hyperhidrosis(多汗)第四十二頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床診斷定性診斷：血漿和尿中游離兒茶酚胺（CA）及其代謝產(chǎn)物如VMA(香草基扁桃酸)測定，直接檢測CA易出現(xiàn)假陰性。CA中間產(chǎn)物甲氧基腎上腺素類物質(zhì)（MNS）以滲漏形式持續(xù)性釋放入血，血漿游離MNS和尿分餾的甲氧基腎上腺素的診斷敏感性優(yōu)于CA的測定。第四十三頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五定性診斷24小時尿3-甲基-4羥基苦杏仁酸(簡稱VMA)測定:VMA為CA終產(chǎn)物，敏感性46—67%，假陰性率41%，但特異性高達(dá)95%

24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)24小時尿兒茶酚胺測定：反映CA釋放量正常值為13～42μg/24h超過正常值2倍以上有診斷意義第四十四頁，共五十頁，編輯于2023年，星期五定性診斷血漿游離MNS測定：包括甲基福林（MN）和甲基去甲福林（NMN），敏感性97-99%，特異性82-96%，適于高危人群的篩查和監(jiān)測，陰性者幾乎能有效排除嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤，假陰性率僅1.4%。尿分餾的MNS（甲氧基腎上腺素類物質(zhì)）：須經(jīng)硫酸鹽的解離步驟后檢測，故不能區(qū)分結(jié)合型和游離型，為二者之和，但