肺動脈瓣狹窄

介紹肺動脈瓣狹窄01病因檢查治療臨床表現(xiàn)鑒別診斷目錄03050204基本信息肺動脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動脈狹窄以單純肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30mmHg，一般不會出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。病因病因各類肺動脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內(nèi)膜開始形成三個瓣膜的原始結節(jié)，并向腔內(nèi)生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發(fā)生障礙，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發(fā)育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對動脈弓發(fā)育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端發(fā)紺和杵狀指（趾）。體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時甚至呈現(xiàn)分裂。重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內(nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）。檢查檢查1.X線檢查輕度肺動脈口狹窄胸部X線可無異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動脈瓣狹窄病例擴大的肺動脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域為甚，故肺野清晰。2.心電圖檢查心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T波倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導阻滯。3.超聲心動圖檢查肺動脈瓣狹窄病例超聲心動圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴大的程度。4.右心導管和選擇性右室造影檢查如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動脈收縮壓階差超過1.鑒別診斷鑒別診斷1.心房間隔缺損輕度肺動脈口狹窄的體征心電圖表現(xiàn)與心房間隔缺損頗有相似之處。2.心室間隔缺損漏斗部狹窄的體征與心室間隔缺損甚為相似，要注意鑒別。3.先天性原發(fā)性肺動脈擴張病其臨床表現(xiàn)和心電圖變化與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑒別診斷有一定困難。右心導管檢查未能發(fā)現(xiàn)右心室與肺動脈收縮期壓力階差或其他壓力異常，同時又無分流，而X線示肺動脈總干弧擴張，則有利于本病的診斷。4.法洛四聯(lián)癥重度肺動脈口狹窄，伴有心房間隔缺損，而有右至左分流出現(xiàn)發(fā)紺的病人（法洛三聯(lián)癥）需與法洛四聯(lián)癥相鑒別。治療治療輕度肺動脈狹窄病人臨床上無癥狀，可正常生長發(fā)育并適應正常的生活能力可不需手術治療，中等度肺動脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術治療，隨著年齡的增長必然會導致右心室負荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動能力，對極重度肺動脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時治療?？稍谟變浩谒劳?。20世紀80年代之前，外科手術行肺動脈瓣切開術是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環(huán)下，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術已經(jīng)成為單純性肺動脈瓣狹窄的首選治療方法。1.經(jīng)皮球囊肺動脈瓣膜成形術（1）機制球囊充盈時可產(chǎn)生高達3個大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動脈瓣狹窄。（2）適應證①右心導管檢查發(fā)現(xiàn)右