特發(fā)性間質(zhì)性肺炎2013劉秀云

間病和序醫(yī)附兒院劉云（ItslgieD出特（dfercmlngasLD病至其僅于肺此有20成有2DPD）的病例大多數(shù)在生后第年內(nèi)診斷，當(dāng)年有87的病例存活[1]。來(lái)自英國(guó)和愛(ài)爾蘭的數(shù)疾萬(wàn)06歲兒童中有3.6例[2]。一.小兒間質(zhì)性肺疾病分類(lèi)02（（R學(xué)專家共同制定了成人的PLD的DPLD業(yè)D炎；③肉性DPL的,郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥了細(xì)質(zhì)(LI)（病有臨科科共診即床－理（P診斷）[]。兒性病病成同兒性病含先、謝和入的素沒(méi)原因的于185例的DPLP如NSIDIUI的慢肺泡CI、如DILINSI面活性物質(zhì)缺乏的疾病[5]。上述研究分類(lèi)的特點(diǎn)不是所有的病例均有肺活檢，并且特發(fā)性肺纖維4年Fn等]據(jù)人2002年S提新類(lèi),結(jié)合兒科的一些特點(diǎn)和發(fā)現(xiàn),將小兒間質(zhì)性肺疾病分為以下四類(lèi)：①特發(fā)性間質(zhì)性肺炎包②病發(fā)黃肺蛋沉癥，嗜細(xì)浸潤(rùn)，淋組的，泡石，管病。伴其天謝嬰肺物的育續(xù)等。ethGH等[7]了199～204年北的11的5例小于2歲染/、有炎②缺患發(fā)③全疾病病病疾結(jié)?。虎苓€似ID為類(lèi)最例是特肺，分以種①性肺障，如先天性肺泡發(fā)育不良、肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈錯(cuò)位(A)；②表面活性物質(zhì)功能白B因(FTPB白C(SFTPCP結(jié)合盒轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白基因(ABCA3)突變，組織學(xué)特點(diǎn)可為先天性肺泡蛋白沉著癥、嬰兒的慢性肺泡炎（CPI、DIP和NSI化(aeolrsin生未殊類(lèi)型的疾病如神經(jīng)內(nèi)（NE間（G有2分型２8歲的段。的統(tǒng)的D泡結(jié)構(gòu)的ID④嬰的ILD[8]。①嬰兒特的質(zhì)肺病②發(fā)部間性疾括發(fā)間性、發(fā)肺含鐵素癥泡沉、微等③伴潤(rùn)系疾④原的D后BO但多數(shù)的DPLD尤。表2病生發(fā)礙持吸I（NE）支管炎間糖累積嬰兒急性特發(fā)性肺出血肺物缺陷兒間肺，特間肺多而多特性維很當(dāng)?shù)耐援愋缘?00多的IF與的F不合。DIP在小兒與吸的DIP的P與ABCA3的致性異[8。年有面性基變兒性疾研道，面性質(zhì)白C和A3的D和人的D的。的織性癥CPIDIP和NSIP與這基的異常有關(guān)8，9]的1家的185例病有7例與表面活性物質(zhì)蛋白C的關(guān)6例與ABCA3關(guān)現(xiàn)CPI為表面活白C理是A3的基因突變的主要病理類(lèi)[7。2.小性診斷肺首癥和否病，童ID協(xié)呼別了性合征這定的①()生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、呼吸衰竭；③低氧血癥或CT上的彌漫性[]。，原查HVCVV血因露的若侵的檢查不能明確病因和病理類(lèi)型的可進(jìn)一步進(jìn)行確診的侵入性的檢查如纖維支氣管鏡的肺泡灌的、以重癥肺預(yù)測(cè)病例死亡危險(xiǎn)的指標(biāo)還的如4小時(shí)端PH監(jiān)。。2.1影像學(xué)查部X常發(fā)行CT尤辨CT(C)T可發(fā)病表影增。T可可層CT明顯的。道CT斷H具高準(zhǔn)[10。增癥。2.2．肺功能：肺功能為診斷和治療監(jiān)測(cè)的有用工具，肺功能呈限制性通氣功能障礙，（vlyC能（也于C和TLC的殘此FC和C通常增加（為混合性通氣功能障礙。有研究表明，標(biāo)準(zhǔn)的肺功能試驗(yàn)如C和C指標(biāo)更有用。2.3．侵入性的檢查如纖維支氣管鏡的支氣管肺泡灌洗液（BF）的獲取、肺組織病理如BALTL如S和肺。2.3.1.支：F是找細(xì)確血F乳白SF到CDα5%診斷幫助BLF大量的淋巴細(xì)胞可有助于過(guò)敏性肺泡炎和結(jié)節(jié)炎BF為8的增加，結(jié)節(jié)病主要為C4的。F細(xì)胞分類(lèi)可獻(xiàn)報(bào)道肺泡灌洗液的肺泡巨噬細(xì)胞數(shù)>63%，提示較，于63的病預(yù)示高亡率[11]。另外BLF。2.3.2.肺檢為肺本，察炎細(xì)化面很采的創(chuàng)、織[12]肺檢開(kāi)胸肺活檢比好]。供肺HT的部位。臨行原，測(cè)、V病，步的。3.療兒性病無(wú)性療些間性病特療如經(jīng)數(shù)D蛋著微采皮素開(kāi)始每日用1～2mg/k解后可逐漸減量至療1～2療，也龍10~20mg/kg/d，連用3般連用3用6么擊甲潑的少的時(shí)長(zhǎng)415原中細(xì)胞單核細(xì)胞集落刺激因子（GM-S獲。判否肺以繼入如特間質(zhì)性疾病肺分?？极I(xiàn)[1]Griese，HaugrchFtadcedaconfiicsenyalngssnry.ptJes09c;6.[]DnidieR，f,d.hcilosnir:AluvynteUidkgomndld.dtrloal0,412-93nc,ny.nc/nyoylmultiisipiarycsscnofthedtcnrilnmn.mJeprtCee,026:73.[4]．n,ncllngdiseaeinchidrn.rPlo.199316(2:184196.[5]et,n,n,e,ee,r,t.kenctsilugaenmucpetin.rsrJ04;:69.[6]．nL，DgRR，nn.pedarcllngdisaser.rPlono.00,3(5:69-78[].etsh GH, g , g ,t a.ifue lg iae in gcilrnnofanvllinscheme.AmJRrCteMed,176:120118.[]ClmentA，Nahan,EpadReta.ItrsiialugdisaesincidrnOrhaetJornlofareDsa