系統(tǒng)性血管炎08

系統(tǒng)性血管炎趙巖2008年北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕(fēnɡshī)免疫科－臨床(línchuánɡ)診治思路第一頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt定義(dìngyì)共同的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類(lèi)（ChapelHill,93）臨床診斷治療第二頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt定義(dìngyì)血管壁內(nèi)或全程炎癥，導(dǎo)致血流改變，甚至損害血管的完整性可以累及(lěijí)一個(gè)或多個(gè)器官，累及(lěijí)一種或多種類(lèi)型血管

第三頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt定義共同(gòngtóng)的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類(lèi)（ChapelHill,93）臨床診斷治療第四頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt共同(gòngtóng)的臨床表現(xiàn)廣泛的炎癥所致的全身表現(xiàn)(biǎoxiàn)發(fā)熱體重下降乏力等損傷的血管所供應(yīng)的組織缺血累及器官和血管不同，臨床表現(xiàn)各異區(qū)分不同血管炎至關(guān)重要－鑒別表現(xiàn)第五頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt定義共同的臨床表現(xiàn)累及(lěijí)不同血管的鑒別表現(xiàn)分類(lèi)（ChapelHill,93）臨床診斷治療第六頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt血管炎鑒別(jiànbié)表現(xiàn)皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)血管通過(guò)上述臨床表現(xiàn)盡可能明確累及(lěijí)血管的大小！第七頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟(shènzàng)胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管第八頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt網(wǎng)狀青斑紅斑第九頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt丘疹(qiūzhěn)潰瘍(kuìyáng)潰瘍(kuìyáng)第十頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt潰瘍(kuìyáng)壞死(huàisǐ)斑疹(bānzhěn)第十一頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt瘀點(diǎn)和瘀斑第十二頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt潰瘍(kuìyáng)結(jié)節(jié)(jiéjié)紅斑第十三頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt結(jié)節(jié)紅斑皮溫改變(gǎibiàn)淤血和腫脹等等第十四頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢(sìzhī)周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管第十五頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt跛行(bǒxínɡ)

無(wú)力肌痛第十六頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)血管第十七頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt第十八頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)血管第十九頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt憋氣(biēqì)咯血肺動(dòng)脈高壓動(dòng)脈瘤第二十頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚粘膜肌肉骨骼(gǔgé)和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管第二十一頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt高血壓尿沉渣異常(yìcháng)蛋白尿壞死性腎小球腎炎第二十二頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚(pífū)粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管第二十三頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt腹瀉，惡心或嘔吐(ǒutù)腹痛出血肝酶升高第二十四頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟胃腸道中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)血管第二十五頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt頭痛視力改變，顱神經(jīng)病變中風(fēng)(zhòngfēng)癲癇意識(shí)改變或思維障礙第二十六頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt皮膚粘膜肌肉骨骼和四肢周?chē)窠?jīng)呼吸道腎臟(shènzàng)胃腸道中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管第二十七頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt雜音(záyīn)

無(wú)脈第二十八頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt定義共同(gòngtóng)的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類(lèi)（ChapelHill,93）臨床診斷治療第二十九頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt血管炎的分類(lèi)(fēnlèi)無(wú)統(tǒng)一分類(lèi)(fēnlèi)ChapelHill,93按累及血管大小分較為接受第三十頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt大血管(xuèguǎn)巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA)大動(dòng)脈炎(Takayasu)白塞病*中等血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)川崎(Kawasaki)病第三十一頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt小血管韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(微多動(dòng)脈炎)(MPA)過(guò)敏性紫癜原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎皮膚(pífū)白細(xì)胞破碎性血管炎第三十二頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt第三十三頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt第三十四頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt定義共同的臨床表現(xiàn)累及不同血管的鑒別表現(xiàn)分類(lèi)（ChapelHill,93）臨床(línchuánɡ)診斷治療第三十五頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt血管炎的診斷(zhěnduàn)：綜合診斷(zhěnduàn)病史，查體，化驗(yàn)，活檢，造影(判斷部位及累及血管的大小)血管炎？不能解釋(jiěshì)的系統(tǒng)性疾病器官系統(tǒng)缺血的癥狀

第三十六頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt大血管(年齡(niánlíng)、性別)巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎(GCA)(M，>50)大動(dòng)脈炎(Takayasu)(F，15-25)白塞病病史，查體，化驗(yàn)，活檢(huójiǎn)，造影

第三十七頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt小血管(xuèguǎn)韋格納肉芽腫變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)顯微鏡下多動(dòng)脈炎(MPA)過(guò)敏性紫癜（5-20歲，皮膚-腎臟-消化道-關(guān)節(jié)(guānjié)）原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎(皮膚-腎小球-冷球蛋白沉積)皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎(皮膚，無(wú)系統(tǒng)損害)第三十八頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt第三十九頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt第四十頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt診斷(zhěnduàn)小血管炎前，須除外繼發(fā)性血管炎！病史(bìnɡshǐ)，查體，化驗(yàn)，活檢，造影化驗(yàn)：ANA，ANCA，HIV，APA，RF，CH50，cryoglobulin,anti-GBM,hepatitisantigens,bloodcultures…

第四十一頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt韋格納肉芽腫ENT+肺+腎活檢(huójiǎn)(壞死性血管炎或壞死性肉芽腫)c-ANCA第四十二頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt變應(yīng)性肉芽腫性血管炎(ChurgStrauss)三階段：鼻炎、鼻息肉、哮喘或過(guò)敏史嗜酸粒細(xì)胞升高，單純性肺嗜酸細(xì)胞侵潤(rùn)癥(LofflerSyn.)，慢性嗜酸性肺炎或胃腸炎(可反復(fù)發(fā)作多年(duōnián))系統(tǒng)性血管炎ANCA，IgE,病理第四十三頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt中等(zhōngděng)血管結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)(40-60歲)川崎(Kawasaki)病(1-5歲)第四十四頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt

項(xiàng)目 PAN MPA

病理 血管炎類(lèi)型 壞死性，混合細(xì)胞 壞死性，混合細(xì)胞 罕有肉芽腫 無(wú)肉芽腫 累及血管 中小肌層動(dòng)脈(dòngmài) 小血管(毛細(xì)血管，微動(dòng)靜脈) 可有微動(dòng)脈 可累及中小動(dòng)脈

部位 腎臟 腎血管病變 ++ -

(高血壓，壞死，動(dòng)脈瘤) 急進(jìn)(jíjìn)性腎小球腎炎 - ++++ 肺部 肺出血 - ++ 周?chē)窠?jīng)病變 50–80% 10–30%

實(shí)驗(yàn)(shíyàn)檢查 ANCA p-ANCA(50%) p-ANCA(50%)andc-ANCA HBV +(不常見(jiàn)) -

血管造影 微動(dòng)脈瘤，狹窄 ++++ -第四十五頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt定義共同的臨床表現(xiàn)累及(lěijí)不同血管的鑒別表現(xiàn)分類(lèi)（ChapelHill,93）臨床診斷治療第四十六頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎腦血管意外(yìwài)頭痛及頭皮(tóupí)壓痛

失明(shīmíng)主動(dòng)脈綜合癥，壁間動(dòng)脈瘤(少見(jiàn))多肌痛神經(jīng)病變(少見(jiàn))下頜運(yùn)動(dòng)障礙呼吸系統(tǒng)癥狀(少見(jiàn))心絞痛和心梗(少見(jiàn))系統(tǒng)性癥狀:發(fā)熱,不適,疲乏,厭食,體重下降發(fā)病率102/百萬(wàn)/年(>50歲)154/百萬(wàn)/年(>60歲)207/百萬(wàn)/年(>70歲)

定義主動(dòng)脈及其主要分支的肉芽腫性血管炎,好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛第四十七頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎第四十八頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt受累血管的大小定義

大血管受累的血管炎巨細(xì)胞(顳)動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎，好發(fā)于頸動(dòng)脈的顱外分支。常有顳動(dòng)脈受累。一般患者年齡都大于50歲，且常伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛累及主動(dòng)脈及其分支的肉芽腫性動(dòng)脈炎。一般患者年齡都小于50歲第四十九頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎(PAN)

冠脈梗塞(gěngsè)胃腸潰瘍(kuìyáng)網(wǎng)狀青斑睪丸(ɡāowán)炎睪丸(ɡāowán)痛肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變

疼痛性皮下結(jié)節(jié)腦軟化發(fā)病率-4,6/百萬(wàn)/年(UK)-9/百萬(wàn)(Minnesota,美國(guó))誘因:-乙肝病毒相關(guān)性PAN!CHC1992–定義*中,小動(dòng)脈的壞死性炎癥。無(wú)微動(dòng)脈,毛細(xì)血管和小靜脈受累。無(wú)腎小球腎炎。RR第五十頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt

PAN:微動(dòng)脈瘤第五十一頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt

壞死性小血管炎(即:毛細(xì)血管，小靜脈，微小動(dòng)脈和動(dòng)脈)。無(wú)或很少有原位的免疫(miǎnyì)沉積.部分患者可見(jiàn)有中、小動(dòng)脈受累的壞死性動(dòng)脈炎。壞死性腎小球腎炎很常見(jiàn)。也常有肺毛細(xì)血管炎.顯微鏡下多血管炎

pANCA,MPO-ANCA*Arthritis&Rheum,1994,37:187-192無(wú)免疫(miǎnyì)沉積的壞死性腎小球腎炎第五十二頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt

呼吸困難(hūxīkùnnán)和血管炎(顯微鏡下多血管炎)第五十三頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt韋格納肉芽腫腦內(nèi)肉芽腫鞏膜(gǒngmó)外層炎聲門(mén)下(ménxià)狹窄鼻竇炎,眶后腫塊(zhǒnɡkuài)耳炎,唾液腺腫大支氣管狹窄肺浸潤(rùn)性結(jié)節(jié)

腎小球腎炎肌痛,肌炎關(guān)節(jié)痛白細(xì)胞破碎性血管炎多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率8/百萬(wàn)CHC-1992–定義呼吸道的肉芽腫性炎癥和壞死性血管炎.累及中,小血管(毛細(xì)血管,小靜脈,微小動(dòng)脈和動(dòng)脈).壞死性腎小球腎炎常見(jiàn).第五十四頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt韋格納肉芽腫GrossWLinOxfordTextbookofRheumatology,2nd,1998第五十五頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選pptChurg-Strauss綜合癥心肌炎,心內(nèi)膜炎哮喘(xiàochuǎn)皮膚(pífū)結(jié)節(jié)壞死性皮膚(pífū)病變過(guò)敏性鼻炎,鼻竇炎,鼻息肉肺部浸潤(rùn)嗜酸性粒細(xì)胞性胃腸炎間質(zhì)性腎炎肌痛關(guān)節(jié)痛多發(fā)性神經(jīng)病變發(fā)病率3/百萬(wàn)/年(UK)CHC-1992–定義*呼吸道的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)以及肉芽腫性炎癥,和壞死性血管炎.累及中,小血管.伴有哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥.

第五十六頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎腎小球腎炎(shènyán)丙型肝炎關(guān)節(jié)痛紫癜(zǐdiàn)神經(jīng)病變流行病學(xué)-確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚-慢性丙型肝炎感染相關(guān):<5–50%CHC-1992-定義*單一(dānyī)的皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎,無(wú)系統(tǒng)性血管炎和腎小球腎炎第五十七頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎第五十八頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt系統(tǒng)性血管炎的的治療(zhìliáo)主要受累血管 Chapel-Hill定義 歐洲血管炎研究組治療方案大血管

巨細(xì)胞動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎

中型血管

多動(dòng)脈炎GC+CTX(每日低劑量)

川崎病 靜脈免疫球蛋白+阿司匹林中小血管 韋格納肉芽腫 Churg-Strauss綜合癥

顯微鏡下多血管炎小血管

過(guò)敏性紫癜(zǐdiàn)

皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎

特發(fā)性混合性冷球蛋白血癥a-干擾素

單用激素(jīsù)治療

GC和CTX（每日低劑量)單用激素治療第五十九頁(yè)，共六十二頁(yè)。精選ppt難治性血管炎

主要受累血管 Chapel-