精神神經(jīng)狼瘡

SLE的神經(jīng)系統(tǒng)損害(sǔnhài)概述遵義市第一人民(rénmín)醫(yī)院風濕免疫科王維第一頁，共二十七頁。整理課件神經(jīng)(shénjīng)精神性狼瘡(NPSLE)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種可累及全身各臟器和組織的自身免疫性疾病。SLE可累及中樞和周圍(zhōuwéi)神經(jīng)系統(tǒng)。發(fā)病率大約為14%～80%，僅次于狼瘡腎炎。病死率為7%～40%，是SLE的常見危急重癥表現(xiàn)。第二頁，共二十七頁。整理課件NPSLE的發(fā)病(fābìng)機制1、自身抗體介導的神經(jīng)元或血管損害2、中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xìtǒng)炎性因子的產(chǎn)生3、血?腦屏障破壞第三頁，共二十七頁。整理課件自身抗體(kàngtǐ)的作用抗磷脂抗體——主要與神經(jīng)精神狼瘡的局灶性表現(xiàn)有關(guān)，如腦血管病、頭痛和癲癇(diānxián)。抗核糖體P蛋白抗體——精神病和抑郁癥患者較多見?？筃?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）——可能與彌漫性神經(jīng)精神狼瘡相關(guān)?？?6/6獨特型抗體、抗神經(jīng)元抗體、抗γ?氨基丁酸B受體抗體……第四頁，共二十七頁。整理課件炎性因子(yīnzǐ)的作用IL?6、IL?8、干擾素?γ、單核細胞趨化因子?1、血管(xuèguǎn)細胞黏附分子?1（VCAM?1）等。自身(zìshēn)抗體神經(jīng)元級聯(lián)反應(yīng)細胞因子趨化因子瀑布效應(yīng)炎癥反應(yīng)血腦屏障通透性第五頁，共二十七頁。整理課件血?腦屏障(píngzhàng)的作用血?腦屏障(píngzhàng)可以保護中樞神經(jīng)系統(tǒng)呈免疫豁免環(huán)境。自身抗體引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害須通過血?腦屏障。炎性因子如IL?1、腫瘤壞死因子等可損害血?腦屏障的完整性。第六頁，共二十七頁。整理課件血管炎血管栓塞腦組織損傷NPSLE第七頁，共二十七頁。整理課件臨床表現(xiàn)腦血管癲癇(diānxián)精神障礙周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)頭痛(tóutòng)第八頁，共二十七頁。整理課件臨床表現(xiàn)第九頁，共二十七頁。整理課件臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)多樣癥狀輕重不一好發(fā)于起病的前2年第十頁，共二十七頁。整理課件血清(xuèqīng)免疫學檢查抗心磷脂(línzhī)抗體、抗β2-糖蛋白I抗體、狼瘡抗凝物抗核糖體P蛋白抗體抗N?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）抗神經(jīng)元抗體……第十一頁，共二十七頁。整理課件腦脊液檢查(jiǎnchá)顱內(nèi)壓可升高,細胞(xìbāo)數(shù)、蛋白水平升高，糖及氯化物多正常。腦脊液免疫學檢查特異性較強有一定的鑒別診斷作用第十二頁，共二十七頁。整理課件影像學檢查(jiǎnchá)明確SLE有無腦損害可根據(jù)影像學表現(xiàn)分型

進行(jìnxíng)定位、定性診斷MR優(yōu)于CT第十三頁，共二十七頁。整理課件腦電圖不具備特異性異常程度與臨床表現(xiàn)有著密切(mìqiè)的關(guān)系能直接反映腦細胞功能狀態(tài)對病情變化、治療的觀察起到一定的作用第十四頁，共二十七頁。整理課件神經(jīng)(shénjīng)精神測試判斷認知障礙最有效的方法可以采用標準化的心理評估(pínɡɡū)工具,進行認知功能的檢測為早期診斷NPSLE提供臨床依據(jù)第十五頁，共二十七頁。整理課件診斷(zhěnduàn)滿足SLE分類標準病情處于活動期出現(xiàn)抽搐或其他(qítā)神經(jīng)精神癥狀排除其他疾病所致第十六頁，共二十七頁。整理課件鑒別(jiànbié)診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如細菌、病毒、結(jié)核、隱球菌高血壓腦病、尿毒癥所致的周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)病變電解質(zhì)失衡引起的抽搐甲狀腺疾病、藥源性疾病如皮質(zhì)激素過量導致的精神異常……第十七頁，共二十七頁。整理課件治療(zhìliáo)輕型者予皮質(zhì)類固醇激素,根據(jù)具體情況可加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素、霉酚酸酯)急重癥者主要通過大劑量甲潑尼龍(nílóng)聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療。第十八頁，共二十七頁。整理課件穿透(chuāntòu)血腦屏障能力甲潑尼龍(nílóng)

>地塞米松>氫化可的松CTX>MTX第十九頁，共二十七頁。整理課件鞘內(nèi)注射(zhùshè)甲氨蝶呤地塞米松甲潑尼龍沖擊治療無效甲潑尼龍沖擊治療禁忌其他臟器損害不明顯第二十頁，共二十七頁。整理課件抗凝治療(zhìliáo)低分子肝素華法林阿司匹林第二十一頁，共二十七頁。整理課件血漿(xuèjiāng)置換和免疫吸附清除致病的大分子物質(zhì)，包括自身抗體、免疫復合物、炎癥因子等。該療法并非對因治療(zhìliáo),需要聯(lián)合免疫抑制劑治療方能有效地控制疾病。第二十二頁，共二十七頁。整理課件生物制劑利妥昔單抗可清除B細胞一些報道顯示利妥昔單抗治療SLE,能有效改善中樞神經(jīng)(zhōngshūshénjīng)系統(tǒng)受累的狀況。但有發(fā)生感染、低球蛋白血癥、多發(fā)性腦白質(zhì)病的可能。第二十三頁，共二十七頁。整理課件對癥(duìzhèng)處理伴有精神癥狀的患者應(yīng)該根據(jù)具體表現(xiàn)選用抗抑郁或躁狂的藥物抽搐(chōuchù)的患者,首選安定,對反復發(fā)作者可以考慮抗癲癇治療……第二十四頁，共二十七頁。整理課件謝謝(xièxie)第二十五頁，共二十七頁。整理課件參考文獻第二十六頁，共二十七頁。整理課件內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)SLE的神經(jīng)系統(tǒng)損害概述。抗磷脂抗體——主要與神經(jīng)精神狼瘡的局灶性表現(xiàn)有關(guān)，如腦血管病、頭痛和癲癇。抗核糖體P蛋白抗體——精神病和抑郁癥患者較多見?？筃?甲基?D?天冬氨酸受體（NMDAR）——