內(nèi)科學(xué)第一講-課件2

貧血總論浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬一院血液科金潔貧血定義：同一地區(qū)、同年齡、同性別貧血是一癥狀，而不是一種疾病貧血分類：按紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分；按病因和發(fā)病機(jī)制分根據(jù)形態(tài)特點(diǎn)分類

類型MCV(fl)MCHC(%)

常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血>10032-35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80－10032－35再障、溶貧急性失血性貧血小細(xì)胞低色素<80<32缺鐵貧、鐵粒幼性貧血細(xì)胞貧血、珠蛋白生成障礙性貧血根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制分類病因及發(fā)病機(jī)理臨床表現(xiàn)紅細(xì)胞生成減少1、造血干細(xì)胞增生與分化異常再障、純紅再障、MDS、甲減及腎衰性貧血2、骨髓受累白血病、骨纖、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌3、營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏缺鐵貧、巨幼貧、鐵粒幼紅細(xì)胞破壞過(guò)多1、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常、酶異常、血紅蛋白異常2、紅細(xì)胞外在因素免疫性溶血、機(jī)械性溶血、其他紅細(xì)胞丟失過(guò)多急性失血后貧血、慢性失血性貧血貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)心血管系統(tǒng)表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)貧血臨床表現(xiàn)輕重與以下因素有關(guān)：1、貧血發(fā)生的速度2、貧血的程度3、對(duì)缺氧的耐受力和代償力（患者的心血管情況與年齡）4、體力活動(dòng)程度2，3－DPG實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)，MCV、MCHC網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)血涂片檢查骨髓檢查缺鐵性貧血定義：缺鐵貧與缺鐵病因與發(fā)病機(jī)理：鐵的攝入不足鐵的吸收障礙慢性失血臨床表現(xiàn)貧血表現(xiàn)組織缺鐵的表現(xiàn)：發(fā)育遲緩、智商低、易怒、異食癖、吞咽困難（Plummer-Vinson綜合癥）體征實(shí)驗(yàn)室檢查血象：骨髓象，鐵染色生化檢查：1、血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低2、鐵蛋白降低3、紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP)增高診斷及鑒別診斷海洋性貧血慢性病性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血治療病因治療補(bǔ)充鐵劑：原則：首選口服補(bǔ)足儲(chǔ)存量診斷性治療再生障礙性貧血定義病因與發(fā)病機(jī)制約半數(shù)以上病人無(wú)明確原因1、化學(xué)因素2、放射性損害3、生物因素發(fā)病機(jī)制：1、造血干（祖）細(xì)胞缺陷2、造血微環(huán)境受損3、免疫異常臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為貧血、出血、感染，脾臟不腫大急性再障：以出血、感染為首先表現(xiàn)慢性再障：以貧血為首先表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血象：三系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少骨髓象：肉眼觀低倍鏡觀高倍鏡觀診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)重型再障診斷標(biāo)準(zhǔn)：鑒別診斷：1、PNH2、MDS3、急性白血病治療支持治療雄性激素免疫抑制劑造血細(xì)胞因子血小板減少性紫癜定義血小板生成、壽命、分布、破壞病因特發(fā)性血小板減少性紫癜病因與發(fā)病機(jī)理1、抗血小板抗體：PAIgG,PAC32、脾臟3、其他臨床表現(xiàn)皮膚粘膜瘀點(diǎn)、瘀斑部分病人有貧血表現(xiàn)脾臟不腫大或輕微腫大實(shí)驗(yàn)室檢查血象：血小板減少，部分病人Hb降低骨髓象：有核細(xì)胞中等量，巨核細(xì)胞增多血PAIgG、PAC3增高急性ITP與慢性ITP的鑒別

急性慢性年齡兒童常見(jiàn)成人常見(jiàn)誘因常有多無(wú)性別男女相似女性多見(jiàn)出血程度較重較輕血小板數(shù)1－2萬(wàn)常見(jiàn)3－8萬(wàn)多見(jiàn)骨髓巨核細(xì)胞輕度增多或正常明顯增多或正常以幼稚巨為主以顆粒巨為主產(chǎn)板巨少產(chǎn)板巨少血小板壽命數(shù)小時(shí)數(shù)天病程經(jīng)過(guò)多數(shù)為自限性常反復(fù)診斷與鑒別診斷根據(jù)：1.血小板數(shù)少；2.出血表現(xiàn)；3.脾臟不大或輕度大；4.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或中等量；5.具備以下一條：PAIgG增高；PAC3增高；激素治療有效；切脾有效；血小板壽命縮短即可診斷。鑒別：再障，白血病，SLE治療糖皮質(zhì)激素：原則切脾免疫抑制藥一般治療：輸血小板懸液白血病概述定義發(fā)病率：2.71/10萬(wàn)；男:女約為1-1.6:1。AML>ALL>CML>CLL病因：病毒；化學(xué)毒物；藥物；射線；遺傳因素分類：急性白血??；慢性白血?。惶厥忸愋桶籽〖毙园籽》诸悾?/p>

FAB分類：ANLL(AML):M0-7ALL:L1-3MIC-M分類：急性白血病的骨髓象表現(xiàn)急性粒細(xì)胞白血?。∕1型）骨髓象：原粒細(xì)胞＞90%，呈圓形或橢圓形，胞體較大，胞漿較豐富，呈不透明藍(lán)色，不含顆粒，有的可見(jiàn)大空泡。核橢圓形或不規(guī)則形，核染質(zhì)細(xì)粒狀，有的有大而清楚的核仁。急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3型）骨髓象：顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞明顯增生，常＞90%。細(xì)胞大小不一，外形不規(guī)則，有明顯的偽足突起。有的細(xì)胞漿有明顯內(nèi)外漿之分，內(nèi)漿呈淡紅色，布滿粗大、形狀不一的嗜天青顆粒；外漿呈藍(lán)色，常不含顆粒。核形不規(guī)則，核染質(zhì)粗，不見(jiàn)核仁或有1-2個(gè)小核仁。急性早幼粒細(xì)胞白血病（M3b，或稱細(xì)顆粒型）骨髓象：胞漿中顆粒細(xì)小，但仍可有少數(shù)細(xì)胞含有典型的粗顆粒，并見(jiàn)到Auer小體。急性粒一單核細(xì)胞白血?。∕4型）骨髓象：片中原始細(xì)胞（體積較小者）增多，并可見(jiàn)幼稚單核細(xì)胞增多，后者體積較大，胞漿豐富，呈灰藍(lán)色，核形不規(guī)則，有的呈凹陷或折疊，核染質(zhì)細(xì)胞致疏松，可見(jiàn)1-2個(gè)核仁。急性單核細(xì)胞白血病（M5a型）骨髓象：原單核細(xì)胞增多（明顯超過(guò)80%）。細(xì)胞呈圓形，胞漿灰藍(lán)色，外緣有較多偽足狀突起，無(wú)顆粒。核大多呈圓形，核染質(zhì)細(xì)胞致，可見(jiàn)1-2個(gè)核仁。急性單核細(xì)胞白血?。∕5b型）骨髓象：幼單核細(xì)胞＞20%，外形不規(guī)則，有偽足，核染質(zhì)細(xì)致疏松，可見(jiàn)核仁，但胞漿中已可見(jiàn)細(xì)小紫紅色顆粒，有的顆粒較多，均勻布滿整個(gè)胞漿。AML-M6:紅系增生活躍，超過(guò)50%，并有形態(tài)改變。原始髓細(xì)胞超過(guò)30%（NEC分類）。圖中原始粒細(xì)胞及幼紅細(xì)胞增加，伴紅系巨幼變。小原巨及原始粒細(xì)胞（M2合并M7）。小原始巨核細(xì)胞。急性淋巴細(xì)胞白血?。↙2型）骨髓象：原淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，胞漿量較多。核形不規(guī)則，有較大而明顯的核仁。臨床表現(xiàn)：正常造血受抑制的表現(xiàn)：貧血、出血、感染。器官臟器受浸潤(rùn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大；骨骼疼痛；中樞；皮膚黏膜；睪丸AML-M5的患者常有牙齦增生。實(shí)驗(yàn)室檢查血象：WBC、Hb、Plt骨髓象：常規(guī)+細(xì)胞化學(xué)；白血病細(xì)胞>=30%血液生化：白血病細(xì)胞免疫標(biāo)記：白血病細(xì)胞染色體檢查：急性粒細(xì)胞白血病骨髓象過(guò)氧化酶（POX）染色。急性粒細(xì)胞白血病骨髓象蘇丹黑（SB）染色。AML-M5的細(xì)胞化學(xué)染色：NSE陽(yáng)性，并且被NaF抑制AML-M3的細(xì)胞遺傳學(xué)改變t(15;17)診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷：急性再生障礙性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜傳染性單核細(xì)胞增多癥

治療聯(lián)合化療：誘導(dǎo)緩解治療：AML：DA、HAALL：VDCP