補(bǔ)體活化途徑

補(bǔ)體活化途徑補(bǔ)體具有活性的過程01詞條簡介新發(fā)現(xiàn)途徑補(bǔ)體激活途徑目錄0302基本信息補(bǔ)體活化途徑（activatingpathwayofcomplements），也稱作補(bǔ)體系統(tǒng)。補(bǔ)體的各成分為抗原抗體復(fù)合體以及其他成分，離子等相繼會合連鎖被活化，結(jié)果引起免疫細(xì)胞溶解（immunecytolysis）和免疫溶血（immunehaemolysis），也就是細(xì)胞和細(xì)菌、紅血球等的溶解或免疫粘著等許多免疫生物學(xué)現(xiàn)象。詞條簡介詞條簡介補(bǔ)體活化途徑大致可分為兩種途徑，第一補(bǔ)體途徑（classicalpathway）和第二途徑，第二途徑亦稱為代替途徑（alternatepathway）。據(jù)說第二途徑與彼列莫（L．Pillemer）等所提倡的備解素系統(tǒng)據(jù)說是同一途徑，與第一補(bǔ)體途徑相比，可由更單純的物質(zhì)引起，在比較低等的動物中也能看到。補(bǔ)體激活途徑經(jīng)典途徑凝集素途徑旁路途徑補(bǔ)體激活途徑經(jīng)典途徑補(bǔ)體在溶菌或溶血反應(yīng)時被激活的過程中，11種成分可分為3個功能單位，即①識別單位：包括C1q、C1r、C1s；②活化單位：包括C2、C3、C4；③膜攻擊單位：包括C5、C6、C7、C8和C9。同一功能單位的補(bǔ)體成分彼此間有化學(xué)親和性，激活后可相互結(jié)合在一起，共同執(zhí)行使細(xì)胞溶解這一生物學(xué)功能。因此，補(bǔ)體的經(jīng)典激活途徑可分為識別、活化和膜攻擊3個階段。這3個階段一般在靶細(xì)胞膜的3個不同部位進(jìn)行。補(bǔ)體在激活過程中C2、C3、C4、C5均分別裂解成2個或2個以上的片段，分別標(biāo)以a、b等符號，如C3a、C3b、C3c等。其中C2b、C3b、C4b、C5b直接或間接結(jié)合在靶細(xì)胞上，以固相的形式參與溶細(xì)胞過程，C3a、C5a游離在液相。補(bǔ)體在激活過程中，C5、C6、C7經(jīng)活化后還可聚合成C567．并與C3a、C5a一起發(fā)揮特殊的生物學(xué)功能.參與補(bǔ)體經(jīng)典激活途徑的成分包括C1-C9。按其在激活過程中的作用，人為地分成三組，即識別單位（Clq、Clr、Cls）、活化單位（C4、C2、C3）和膜攻擊單位（C5-C9），分別在激活的不同階段即識別階段、活化階段和膜功擊階段中發(fā)揮作用。（一）識別階段Clq：Clq分子有6個能與免疫球蛋白分子上的補(bǔ)體結(jié)合點(diǎn)相結(jié)合的部位。旁路途徑旁路激活途徑與經(jīng)典激活途徑不同之處在于激活是越過了C1、C4、C2三種成分，直接激活C3繼而完成C5至C9各成分的連鎖反應(yīng)，還在于激活物質(zhì)并非抗原抗體復(fù)合物而是細(xì)菌的細(xì)胞壁成分—脂多糖，以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物質(zhì)。旁路激活途徑在細(xì)菌性感染早期，尚未產(chǎn)生特異性抗體時，即可發(fā)揮重要的抗感染作用。（一）生理情況下的準(zhǔn)備階段在正常生理情況下，C3與B因子、D因子等相互作用，可產(chǎn)生極少量的C3B和C3bBb（旁路途徑的C3轉(zhuǎn)化酶），但迅速受H因子和I因子的作用，不再能激活C3和后續(xù)的補(bǔ)體成分。只有當(dāng)H因子和I因子的作用被阻擋之際，旁路途徑方得以激活。C3：血漿中的C3可自然地、緩慢地裂解，持續(xù)產(chǎn)生少量的C3b，釋入液相中的C3b迅速被I因子滅活。B因子（fB）：液相中緩慢產(chǎn)生的C3b在Mg2存在下，可與B因子結(jié)合形成C3bB。D因子（fD）：體液中同時存在著無活性的D因子和有活性的D因子（B因子轉(zhuǎn)化酶）。D因子作用于C3bB，可使此復(fù)合物中的B因子裂解，形成C3bBb（C3轉(zhuǎn)化酶）和Ba游離于液相中。C3bBb可使C3裂解為C3a和C3b，但實際上此酶效率不高亦不穩(wěn)定，H因子可置換C3bBb復(fù)合物中的Bb,使C3b與Bb解離，解離或游離的C3b立即被I因子滅活。凝集素途徑補(bǔ)體激活的途徑之一，由血漿中甘露聚糖結(jié)合凝集素（mannan-bindinglectin,MBL）或纖維膠凝蛋白（ficolin，F(xiàn)CN）直接識別多種病原微生物表面的甘露糖、N-乙酰甘露糖、N-乙酰葡萄糖氨、巖藻糖等為末端糖基的糖結(jié)構(gòu)。MBL-MASP復(fù)合物與病原體表面糖結(jié)構(gòu)結(jié)合，使MASP-1、MASP-2被獨(dú)立地激活?；罨腗ASP2發(fā)揮其SP活性，裂解C4，所產(chǎn)生的C4b片段共價結(jié)合于病原體表面，通過與C2相互作用，使后者也被MASP2裂解，形成C3轉(zhuǎn)化酶C4b2a，繼之活化補(bǔ)體CP；活化的MASP1能直接裂解C3產(chǎn)生C3b，在fD和fP的作用下，形成C3轉(zhuǎn)化酶C3bBb或C3bBbP，并產(chǎn)生C5轉(zhuǎn)化酶C3bBb3b，激活補(bǔ)體AP。新發(fā)現(xiàn)途徑蛋白酶解途徑備解素途徑新發(fā)現(xiàn)途徑備解素途徑過程：fP特異性識別→非共價結(jié)合于靶細(xì)胞表面→招募體液中的C3b和fB→形成C3bBP→在fD作用下生成C3b