新生兒Rh血型不合溶血病

新生兒Rh血型不合溶血病介紹01病因診斷預(yù)防臨床表現(xiàn)治療目錄03050204基本信息新生兒溶血病屬于同族免疫性溶血性貧血的一種，是指由血型抗體所致的免疫性溶血性貧血。人類有15個(gè)以上的在遺傳上各自獨(dú)立的血型系統(tǒng)，Rh血型系統(tǒng)是僅次于ABO血型系統(tǒng)的重要血型系統(tǒng)。病因病因新生兒溶血病的發(fā)病機(jī)制為母嬰Rh血型不合引起的抗原抗體反應(yīng)。如果胎兒紅細(xì)胞的Rh血型與母親不合，母親體內(nèi)不存在胎兒的父源性紅細(xì)胞Rh血型抗原，當(dāng)孕期少量胎兒紅細(xì)胞通過胎盤進(jìn)入母體循環(huán)或母體通過其他途徑（輸血等）接觸這些抗原后，因抗原性不同使母體致敏，當(dāng)母體再次接受相同抗原的刺激時(shí)便產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體IgG以清除這些抗原，該抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)致敏胎兒紅細(xì)胞并導(dǎo)致溶血。從母體第一次接觸到不合的Rh血型系統(tǒng)抗原到母體產(chǎn)生Rh抗體發(fā)生免疫反應(yīng)發(fā)展緩慢，常歷時(shí)2個(gè)月以上甚至長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月，且所產(chǎn)生的抗體常較弱，并系IgM，不通過胎盤。故第一胎胎兒分娩時(shí)母體僅處于原發(fā)免疫反應(yīng)的潛伏階段，溶血病發(fā)病率很低。再次懷孕時(shí)，即使經(jīng)胎盤輸血的血量很少，亦能很快地發(fā)生繼發(fā)性免疫反應(yīng)，IgG抗體迅速上升，通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，與胎兒的紅細(xì)胞相應(yīng)抗原產(chǎn)生凝集使之破壞，導(dǎo)致溶血等。如孕母先前已被致敏也可發(fā)生在第一胎。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀的輕重程度與溶血程度一致。典型的臨床表現(xiàn)有：1.貧血貧血程度常較重。2.黃疸出現(xiàn)早、進(jìn)展快、程度重是本病的特點(diǎn)。3.肝脾大。4.胎兒水腫對(duì)胎兒的主要威脅是死產(chǎn)或胎兒水腫，患兒表現(xiàn)為出生時(shí)全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。5.其他低血糖、出血傾向可能出現(xiàn)于重度Rh溶血病患兒或換血療法后。少數(shù)患兒發(fā)生DIC。心動(dòng)過緩、呼吸暫停、低鈣血癥可能出現(xiàn)在換血療法過程中或結(jié)束后。診斷診斷1.產(chǎn)前診斷（1）母血抗體滴度監(jiān)測(cè)Rh陰性的孕婦若與丈夫的Rh血型不合，可作抗人球蛋白間接試驗(yàn)監(jiān)測(cè)孕婦抗體。（2）產(chǎn)前B超檢查對(duì)了解胎兒溶血程度有一定價(jià)值，主要觀察有無(wú)胎兒水腫、腹水、胸腔積液、肝脾腫大、胎盤水腫、羊水量等。（3）羊水檢查羊膜穿刺是最常用的宮內(nèi)有創(chuàng)操作。（4）胎兒紅細(xì)胞血型檢查為在B超引導(dǎo)下進(jìn)行經(jīng)皮臍血采樣（臍穿刺），不僅可以直接測(cè)定胎兒紅細(xì)胞抗原和血紅蛋白水平，還可提供宮內(nèi)輸血的血管途徑。2.生后診斷依據(jù)病史及典型臨床體征考慮本病時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步作以下相關(guān)試驗(yàn)室檢查。（1）判斷新生兒是否存在溶血主要依據(jù)臍血或新生兒血紅細(xì)胞和血紅蛋白下降，織紅細(xì)胞升高以及血清間接膽紅素顯性升高，提示患兒存在溶血。確診需要血清特異性免疫抗體的檢查。（2）溶血是否由Rh血型不合所致直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性即可確診?？梢宰鲠尫旁囼?yàn)確定Rh血型抗體的類型。治療治療Rh溶血病的防治目的為預(yù)防由于高膽紅素血癥所致的膽紅素腦病。避免嚴(yán)重貧血和低氧所致的宮內(nèi)或出生后不久的死亡。1.產(chǎn)前治療（1）胎兒宮內(nèi)輸血對(duì)于在宮內(nèi)嚴(yán)重受累（血細(xì)胞比容≤30%）的胎齡<32周和肺功能不成熟的胎兒，可予以宮內(nèi)紅細(xì)胞輸注。臨床操作難度和風(fēng)險(xiǎn)較大。（2）母或胎兒注射IVIG母注射IVIG可反饋抑制母體的血型抗體產(chǎn)生、阻止母體抗體經(jīng)胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)，并抑制血型抗體所致胎兒紅細(xì)胞破壞。但所需成本極高。（3）提前分娩。2.新生兒治療（1）立即測(cè)定新生兒血型、血紅蛋白和膽紅素濃度。如果出生時(shí)即有胎兒水腫、嚴(yán)重貧血、高排出量的心衰或休克的體征，應(yīng)該保持有效通氣、抽腹水或胸水和盡快換血。危重者可先用濃縮紅細(xì)胞小量輸血或部分交換輸血，以糾正血紅蛋白。然后再以正常2～3倍的血容量進(jìn)行換血。預(yù)防預(yù)防