IgG4RD綜合診斷標(biāo)準(zhǔn)及各器官特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)

表1Ig4（）1. 一或多現(xiàn)性塊現(xiàn)2. 血清IgG4≥1mgl3. 學(xué)：（1）顯、化（2）IgG4+漿：I++胞>40%且Ig胞>0個(gè)/HP）確診斷：13能：+3可診斷：12要?jiǎng)e?、?、惡性腫瘤（例如癌癥、淋巴瘤，組織病理學(xué)上確定是否有惡性細(xì)胞的存在很重要；②燥性n多管芽肉結(jié)病gstrauss綜合；心Castlemn病是高I6在IgG4RD管I4RD診標(biāo)經(jīng)。（Ua,i,i,t.ecarde,.ny/enm..IF=.71）表2IgG4R理指2）（1）A．潤B．征C．炎（2）IgG4+漿細(xì)100個(gè)/HP腺液淋>50/P（肺手術(shù)標(biāo)本>20/P（肺活檢，>0個(gè)/HP（腺術(shù)標(biāo)，10個(gè)/胰腺檢……和IgG/+>0%：：高度示IgG4RD（1（2）明確斷IgG4RD（2+（）：：（e,n,n,t.stneyfd.ny:nllfedsdnyf,.. 3s,i,n,t.ecyfm4snd.sfec.. IF=0.77）表3IgG關(guān)小質(zhì)腎（4N）的診斷標(biāo)準(zhǔn)1）（1）學(xué)豐質(zhì)，I41個(gè)區(qū)）a免疫熒光、免疫組化和免積b（2）影像圍密節(jié)形損傷害大（3）血清清I總增高（4）其他器官害：Icesatomnepnea,sloig、管性炎損后化學(xué)間有+漿增像學(xué)學(xué)/。a強(qiáng)準(zhǔn)b，的例中（Rn,r,n,t.osfltdlri].lferanyfry:.1. IF=966）表4Ig炎，2）（）學(xué)性/關(guān)（）血清IgG≥1l（）同時(shí)AP、IgG淚炎化（）組織檢：a、顯著胞浸維化b、浸潤的Ig+漿胞>10Fc、席紋狀化d、閉塞性靜炎性：診（）（3）（1）（2）（4）、b（4abc（4abd可診：（）+（）+項(xiàng)診（）（2）（a,i,i,t.lcafdgs.lfc..OkazkiK,chiaK,KyabuM,etl.IgG4cholngiopath:currentoncept,dignosis,ndpathoenesisJ].Journalfhepatolgy.204,6(3):90695.IF=133）表5IG+Mucz病的診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本干燥綜合征8）.至少兩對(duì)過3月.清IgG4>5/l或者.和I+細(xì)胞（G+胞5%的織理特征疾病r肉管SS分ID的（i,i,a.dsgsedg:c.elf.. IF=3551UhaaH,kzkiK,aai,tl.opeesveinoicrirarGretdiaeg4D,21J.Mdrnhumoly/heaanRumimAoito.22212-. I.6）表61）自，26）.超聲CT和MRI影成腺性限大.高血清γ、IG或IgG4濃度如ANARF等陽性3.顯著的小葉間纖維化成：12和或3，癌（i,a,a,t.lcafe:d.lf.. I.）表62型AIP，）斷型P

診斷的主要依據(jù)學(xué)學(xué)素應(yīng)

影學(xué)證據(jù)確的的明的明的

（）（ll1H）非Dlel1vl22項(xiàng)ll1（+lvel2）l1I+trl1D+l2H+t可型P 明的 l2H+t條下Level2D=lel1Ⅰ型AP的lel1和ll2標(biāo)準(zhǔn)準(zhǔn) el1 lvel2P像 型：延遲大（有時(shí)伴邊緣性增強(qiáng)）

確非：增示性腫大D 導(dǎo)管RP）＞13度或 性/腔）窄明張S 學(xué) G2倍正限 412倍正常限I 器累a或ba．胰腺外器織學(xué)述意項(xiàng)：

a或ba.：以下：（1）顯著淋巴漿細(xì)胞維未細(xì)潤（2）席紋狀纖維化（3）閉塞性靜脈炎（4）IgG4+漿細(xì)，>10/HPF

（維潤（）+漿細(xì)胞富集>10/HPFb．典型的放射學(xué)證據(jù)述少項(xiàng)：

證據(jù)：（1）性門）近膽窄

（腺腺大2與AIP據(jù)）化H 胰腺學(xué) 淋檢）：

）述意項(xiàng)：（1）（2）（3）（4）激的應(yīng)Rt）

細(xì)細(xì)胞潤性炎狀化I4+，1F療

（胞潤（炎（化（）+漿細(xì)胞富集>10/PF排癥施） 短期≤2周）放射學(xué)顯示腺表的著改善（ShogwaT,CriS,uoi,maa,waS,MnKuonM,eta.tnialcsssdianoticcitriafrutommnepacratti:gidliesoftheItenatonlsscitinfPancreas01;:5-5. I=2.86OkazakiK,UchidaK,KoyabuM,etal.RecentadvancesintheconceptanddiagnosisofautoimmunepancreatitisandIgG4-relateddisease[J].Journalofgastroenterology.2011,46(3):277-288.IF.）表7 4ROD準(zhǔn)(1)或肥性損害(2)中心形到IgG44+/I+>40者Ig