內(nèi)分泌和代謝性疾病 腺垂體功能減退癥的臨床診療

腺垂體功能減退癥

垂體的結(jié)構(gòu)垂體的結(jié)構(gòu)垂體分泌的激素PRLFSHLHTSHACTHGHMSHADHOT前葉后葉病因和發(fā)病機(jī)制

垂體腫瘤顱咽管瘤或下丘腦區(qū)域腫瘤垂體缺血性壞死蝶鞍區(qū)手術(shù)、放射治療和創(chuàng)傷垂體-下丘腦區(qū)域感染、炎癥、浸潤(rùn)性病變等糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期治療，突然中斷垂體卒中（瘤內(nèi)出血壓迫周圍組織）其他（自身免疫性垂體炎、空泡蝶鞍）臨床表現(xiàn)

垂體壞死50%以上可有癥狀，壞死75%癥狀明顯，壞死95%癥狀嚴(yán)重GnH、GH、PRL-最早TSH-次之ACTH-最后希恩綜合征無(wú)占位病變表現(xiàn)；垂體及鞍上腫瘤引起者伴占位性病變的癥狀、體征

催乳素不足產(chǎn)后乳房不漲、無(wú)乳生長(zhǎng)激素不足成人低血糖黑素細(xì)胞刺激素不足膚色淡（乳暈明顯）主要表現(xiàn)為各靶腺功能減退

性腺功能減退甲狀腺功能減退腎上腺功能減退

垂體危象

臨床表現(xiàn)性腺功能減退

閉經(jīng)、乳房生殖器萎縮、無(wú)生育能力、毛發(fā)脫落（陰毛、腋毛明顯，眉毛稀疏）甲狀腺功能減退

面色蒼白、皮膚干燥、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、畏寒、心率慢、心電圖低電壓、T波平腎上腺皮質(zhì)功能減退

虛弱乏力、食欲減退、惡心嘔吐、低血壓、低血糖、低血鈉。機(jī)體抵抗力低、易感染、易休克臨床表現(xiàn)臨床分型

性腺功能減退型（常見(jiàn)）繼發(fā)性黏液水腫型（較少）陣發(fā)性血糖過(guò)低型（最少，但最重）混合型（最常見(jiàn)）臨床表現(xiàn)垂體危象

在垂體功能減退基礎(chǔ)上，各種應(yīng)激誘發(fā)（感染、腹瀉、嘔吐、饑餓、受寒、勞累、鎮(zhèn)靜安眠藥）消化系統(tǒng)—惡心、嘔吐循環(huán)系統(tǒng)—循環(huán)衰竭、休克神經(jīng)精神—頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷臨床分型

高熱型、低溫型、低血糖型、低血壓、循環(huán)衰竭型、水中毒型、混合型臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查

一般檢查

血糖、電解質(zhì)鈉、氯低

內(nèi)分泌功能檢查腺垂體功能測(cè)定

FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH低

靶腺功能測(cè)定

性腺功能睪酮、雌激素、孕激素低甲狀腺功能T3、T4腎上腺皮質(zhì)功能血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥低診斷與鑒別診斷

根據(jù)病史、癥狀、體征結(jié)合實(shí)驗(yàn)室資料和影像學(xué)發(fā)現(xiàn)進(jìn)行全面的分析，排除其他影響因素和疾病后，才能明確診斷

多發(fā)性內(nèi)分泌腺功能減退癥

促激素高

神經(jīng)性厭食

無(wú)毛發(fā)脫落、激素改變鑒別診斷治療一般治療病因治療

腫瘤：手術(shù)、放療及化療缺血性垂體壞死：關(guān)鍵在預(yù)防

先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素，然后再補(bǔ)甲狀腺激素甲狀腺激素小量開(kāi)始，緩慢遞增一般不補(bǔ)充鹽皮質(zhì)激素長(zhǎng)期甚至終身維持治療應(yīng)激情況下需增加糖皮質(zhì)激素劑量宜口服給藥靶腺激素替代治療治療

腎上腺糖皮質(zhì)激素

氫化考的松20～30mg/d（8AM

2/3，2PM

1/3）潑尼松5～7.5mg/d

甲狀腺激素L-T4

50～150μg/d

性激素女性人工月經(jīng)周期

己烯雌酚0.5～1.0mg/d（1～20天），黃體酮10mg/d（16～20天）男性丙睪200mg/3Wim或十一酸睪酮40mgTid激素替代劑量治療低血糖

50%糖鹽水40～60ml靜脈滴注急性腎上腺功能減退危象

10%糖鹽水500～1000ml+氫化考的松50～100mg,靜脈滴注

甲狀腺激素口服或鼻飼甲狀腺30～60mgQ6h

循環(huán)衰竭者

抗休克

感染