皮膚基底細(xì)胞癌診療專家共識(shí)

皮膚基底細(xì)胞癌診療專家共識(shí)(2021)一、 流行病學(xué)美國人群BCC的發(fā)病率為1019/10萬?1480/10萬，我國缺乏大規(guī)模BCC流行病學(xué)數(shù)據(jù)，小規(guī)模人群中BCC患病率為440/10萬。BCC發(fā)病中位年齡58?65.39歲，男女比例相當(dāng)。二、 罹患危險(xiǎn)因素及發(fā)病機(jī)制紫外線暴露是最重要的環(huán)境危險(xiǎn)因素，淺色皮膚、多次曬傷、年齡較大人群易發(fā)生BCC。其他危險(xiǎn)因素包括：皮膚癌家族史、免疫抑制、電離輻射和化學(xué)致癌物等。某些遺傳病患者發(fā)生BCC的風(fēng)險(xiǎn)升高，包括著色性干皮病、皮膚白化病等。此外，一些抑癌基因和原癌基因的突變驅(qū)動(dòng)了BCC的發(fā)生，如Hedgehog(HH)蛋白家族的過度活化，抑癌基因TP53突變等。三、 臨床表現(xiàn)從風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估角度，臨床主要分為5型：結(jié)節(jié)型、淺表型、硬斑病樣型/浸潤型、色素型和纖維上皮瘤型。此外，還有2種以多發(fā)BCC為主要表現(xiàn)的綜合征：痣樣BCC綜合征和Bazex綜合征。其中，結(jié)節(jié)型BCC為最常見的類型，約占所有BCC的80%，表現(xiàn)為凸起的、伴毛細(xì)血管擴(kuò)張的淡紅色或膚色光滑丘疹、斑塊、結(jié)節(jié)，多可見到珍珠樣隆起的邊緣，好發(fā)于面部，囊腫型BCC為其亞型；淺表型BCC好發(fā)于軀干，表現(xiàn)為淡紅色斑疹或斑片，邊界清楚，常呈線狀隆起；硬斑病樣型/浸潤型BCC表現(xiàn)為扁平、輕度萎縮或境界不清的斑塊，質(zhì)地硬，淡紅色或膚色，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張；色素型BCC表現(xiàn)與結(jié)節(jié)型BCC相似，但通常含有明顯色素，為黑色丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，表面可有糜爛、潰瘍、結(jié)痂；纖維上皮瘤型BCC為少見類型，典型皮損為光滑的、淡紅色的結(jié)節(jié)或斑塊。四、 輔助檢查對(duì)臨床懷疑BCC的患者，可借助影像學(xué)檢查如皮膚鏡等進(jìn)行初篩，具體判斷標(biāo)準(zhǔn)見相關(guān)皮膚鏡診斷共識(shí)。組織病理檢查是診斷BCC的金標(biāo)準(zhǔn)。五、 病理活檢及報(bào)告內(nèi)容規(guī)范皮膚組織病理申請(qǐng)單、皮損取材、組織病理報(bào)告單參見相關(guān)文獻(xiàn)。病理報(bào)告可采用表格式報(bào)告，見表1。六、 組織病理判定BCC的基本病理特點(diǎn)為嗜堿性基底樣腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的腫瘤團(tuán)塊團(tuán)塊周邊腫瘤細(xì)胞呈柵欄狀排列，伴數(shù)量不等的纖維黏液樣基質(zhì)，腫瘤細(xì)胞團(tuán)塊與周圍的纖維基質(zhì)間?？梢娛湛s間隙。從輔助臨床角度，BCC組織病理可分為高危型和低危型。各病理類型之間存在一定重疊，分型以占50%以上的主要病理類型為準(zhǔn)。大部分BCC根據(jù)蘇木精-伊紅（HE）染色特征就可以確定診斷，部分BCC需要免疫組化染色輔助診斷。常用的BCC腫瘤細(xì)胞陽性的免疫組化標(biāo)記有p63、BerEP4、BCL2，標(biāo)記BCC腫瘤細(xì)胞陰性的有CK7、CK20、PHLDA1、EMA及親脂素。七、 治療前評(píng)估評(píng)估病變風(fēng)險(xiǎn)等級(jí)是BCC治療方式選擇最重要的一步，應(yīng)避免過度治療或治療不充分產(chǎn)生的嚴(yán)重后果。因BCC常局限于局部不常使用TNM

分期。參照NCCN指南的復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)分層，結(jié)合我國臨床實(shí)踐，根據(jù)皮損部位及病變大小、邊界、原發(fā)或復(fù)發(fā)、有無免疫抑制、是否為先前放療部位、病理類型、有無神經(jīng)周圍浸潤等因素將BCC分為高危型和低危型（表2）。有任何一項(xiàng)高危因素的患者都將歸類為高危型，患者包含的高危因素越多，提示危險(xiǎn)級(jí)別越高，預(yù)后越差。表2皮膚基底細(xì)胞癌復(fù)發(fā)危險(xiǎn)因素病史1體檢.及輔助檢查低危型高危型部位及病變大小L區(qū)<2。millL區(qū)｝20mm.M區(qū)，H區(qū)邊界界限清楚界限不清原發(fā)/復(fù)發(fā)原發(fā)復(fù)發(fā)免疫抑制無有是否為先前放療部位否是病理類型結(jié)節(jié)型、淺表型、纖維上皮痛型、伴有附屬器分化型微小結(jié)節(jié)型、硬睡病樣/浸潤型'栗底鱗癌型、伴有肉痛樣分化型神經(jīng)周用浸潤無有注:根據(jù)不同風(fēng)險(xiǎn)區(qū)域.將體表分布部位分為L、M、H區(qū)：H區(qū)為“面罩”區(qū)（面中部、眼瞼、眉壬、眠周皮膚、鼻、唇部皮膚或唇紅、F頜、耳前?和H-后的皮膚、顓部及耳部）及牛殖器'手-、凡區(qū)為期部,前額、頭皮、頸部和脛前：L區(qū)為軀干或四肢（不包括手、足、脛前） -C-.中華眺辟康志八、治療臨床懷疑BCC的患者均建議活檢，不建議在活檢報(bào)告前給予有創(chuàng)性治療。治療應(yīng)綜合考慮腫瘤風(fēng)險(xiǎn)、患者耐受性、治療成本以及患者具體情況。治療方法主要包括手術(shù)切除、Mohs顯微描記手術(shù)、電干燥和刮除術(shù)、外用藥物、光動(dòng)力療法、

冷凍療法和放療等。多種手術(shù)治療聯(lián)合非手術(shù)手段可提高腫瘤組織清除率，降低治療不良反應(yīng)以及獲得良好的美容效果。手術(shù)治療：標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除適合低危型BCC，對(duì)于直徑＜20mm的皮損，推薦4mm的外科切緣，標(biāo)準(zhǔn)切除后復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)低。Mohs顯微描記手術(shù)可以最大限度保存正常組織，滿足功能和美觀需求，但花費(fèi)較大，不適用于低危型BCC。整體切除加環(huán)周切緣評(píng)估，又稱慢Mohs顯微描記手術(shù)，適合高危型BCC。電干燥和刮除術(shù)：適合低危型BCC，尤其是不方便就醫(yī)或?qū)︸：塾忻黠@顧慮的低危型患者。局部外用藥物治療：外用咪哇莫特乳膏適用于治療淺表型BCC。氟尿嘧啶僅限于非高危區(qū)的淺表型BCC治療，可選擇5%氟尿嘧啶乳膏或溶液。皮損內(nèi)注射：常用藥物包括氟尿嘧啶、干擾素、白細(xì)胞介素2、博來霉素，但長期療效的證據(jù)有限。通常僅用于不能進(jìn)行手術(shù)治療的患者，特別是存在高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的情況下。冷凍療法：用于低危型BCC的治療。光動(dòng)力療法：可用于低危型BCC的治療。激光治療：一些研究發(fā)現(xiàn)，剝脫性激光治療小的淺表型BCC效果確切，但尚無隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證明該方法的有效性。放射治療：對(duì)于不適合手術(shù)的侵襲性或高危型BCC，尤其是有神經(jīng)周圍浸潤者，放射治療可作為輔助治療。靶向治療:FDA批準(zhǔn)hedgehog通路抑制劑Vismodegib、Sonidegib、Patidegib用于晚期BCC的治療，但我國尚未批準(zhǔn)。九、治療流程對(duì)于低危型BCC，一線治療選擇標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)切除（切緣為4mm），如切緣陽性或考慮外觀及功能保存目的可選擇Mohs顯微描記手術(shù)。對(duì)于不適合或不愿意手術(shù)的患者，或位于面部SEHK的病灶，可選二線治療。對(duì)于高危型BCC，一線治療建議選擇Mohs顯微描記手術(shù)，不推薦非手術(shù)治療。如無條件開展Mohs顯微描記手術(shù)，或患者對(duì)花費(fèi)、耐受性不能接受，可選擇傳統(tǒng)手術(shù)切除并對(duì)切除的組織樣本進(jìn)行全面切緣評(píng)估。放療適用于不能耐受門診手術(shù)的患者，以及腫瘤較大、預(yù)期壽命有限的老年患者。光動(dòng)力療法和外用咪哇莫特僅作為二線治療。晚期BCC的治療可考慮應(yīng)用靶向治療。治療方法、循證醫(yī)學(xué)等級(jí)及BCC實(shí)際處理流程可參考圖2。

FVfW；默4H內(nèi)注.射；H；■舶光沿FVfW；默4H內(nèi)注.射；H；■舶光沿mill)二汪治/乙外用喳理典料I).外用推.壬哇度，11?Jt劫力治療CI)中.十墀祁刮琦.尬】n)褥i*箱血1)嬌:堆T?枇頊除tII)M4!Sift帝:己手.本rn)二戕措J7；a力治打(.IIM用嗦晚建特，II)財(cái)血相hn、注；治療方搟后括號(hào)內(nèi)為牛璋漏GFPt手'|'心t(WordCentre,forEridrnnvbuedMc^cinc.OEBH>的臨LtEF*筍黑"EiF#Tf￡?dl.JIfEUp,^Aft,］艇，fifl機(jī)時(shí)Jfl臨庫詁曲的辰貌粽述』蟲，隨機(jī)對(duì)的用牌試驗(yàn)戒布員善技果的41BE性成黃；USS.11：必［二」刷蚩戚玷訶噸網(wǎng)1弟5姓!，不列攜冽、務(wù)例用姬斬猊或村氏史.M即明究：V紙，.里「機(jī)制前拭揖十、預(yù)后BCC病灶通常生長緩慢，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，但部分可局部破壞皮膚、軟骨甚至骨骼而導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。據(jù)估計(jì)，BCC的轉(zhuǎn)移率為0.0029%?0.55%，通常與病灶浸潤較深或面積較大(面積大于10cm2)有關(guān)。BCC初始治療后，大約50%的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在2年內(nèi)，2/3的復(fù)發(fā)出現(xiàn)在3年內(nèi)，80%在5年內(nèi)，大概20%在5?10年間。十一、隨訪和宣教在治療后的前5年每6個(gè)月隨訪1次，此后每年1次，終生隨訪。隨訪