醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科常見疾病分級診療指南

神經(jīng)內(nèi)科常見疾病分級診療指南阿爾茨海默病阿爾茨海默病(alzheimer’se，AD)是一種發(fā)生于老年和老年前期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，臨床隱襲起病，表現(xiàn)為的記憶力和認(rèn)知功能持續(xù)惡化，日常生活能力進(jìn)行性減退，可伴有各種精神癥狀和行為障礙，病因和發(fā)病機制迄今未明。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診阿爾茨海默病患者轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１阿爾茨海默病的初步診斷、治療；２已確診的阿爾茨海默病需長期藥物治療及康復(fù)治療患者；３中、晚期阿爾茨海默病無其它嚴(yán)重合并癥僅需對癥支持治療的患者；４符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①阿爾茨海默病的初步診斷及治療困難；②中、晚期阿爾茨海默病有其它嚴(yán)重合并癥患者。三級醫(yī)院１所有階段阿爾茨海默病的診斷、治療；２伴有各種內(nèi)科疾病及其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病如高血壓、糖尿病、心臟病、肺心病、心腦血管疾病、帕金森氏病、抑郁癥、焦慮癥等阿爾茨海默病多學(xué)科的評估及治療；３合并重要臟器功能損害及各種感染性疾病、中毒性損害、外科疾病需手術(shù)治療等阿爾茨海默病的評估和治療；４阿爾茨海默病中、晚期嚴(yán)重精神障礙的治療；５符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①阿爾茨海默病診斷及治療明確；②合并癥已有效控制需長期藥物治療及康復(fù)治療患者。癲癇及癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇是由多種病因引起的慢性腦部疾患，是一組疾病，以大腦神經(jīng)元反復(fù)突然過度放電所致的間歇性中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)為特征?；颊甙l(fā)作可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼而有之。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的、特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征、癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE或稱癲癇狀態(tài)，是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或發(fā)作持續(xù)0高熱、循環(huán)衰竭或神經(jīng)元興奮毒性損傷導(dǎo)致不可逆的腦損傷。各種癲癇發(fā)作均可發(fā)生持續(xù)狀態(tài)，但臨床以強直一陣攣持續(xù)狀態(tài)最常見。全身性發(fā)作的癲癇持續(xù)狀態(tài)E)常伴有不同程度的意識、運動功能障礙，嚴(yán)重者常伴有顱壓增高表現(xiàn)。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診癇性發(fā)作患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１癲癇病患者的初診及隨訪；２癲癇病因診斷明確，二級醫(yī)院具備實施適宜病因、并發(fā)癥及合并癥治療條件的；３二級醫(yī)院具有錄像腦電圖設(shè)備條件的；４癲癇持續(xù)狀態(tài)；５符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①癇性發(fā)作病因診斷困難，或二級醫(yī)院診斷條件有限的；②二級醫(yī)院不具備實施特殊治療方案條件的；③癲癇持續(xù)狀態(tài)不能得到有癲癇術(shù)前評估。三級醫(yī)院１癇性發(fā)作的病因診斷;２癇性發(fā)作的病因治療并發(fā)癥及合并癥治療;３耐藥癲癇術(shù)前評估,藥物調(diào)整;４.24小時腦電圖和視頻腦電圖;５癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療及高級生命支持;６.符合以下條件患者,可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院:①癲癇診斷明確,二級醫(yī)院具備實施適宜病因、并發(fā)癥、合并癥治療條件的;②耐藥癲癇藥物調(diào)整后制③癲癇病因診斷明確實施特殊治療甚至手術(shù)治療,但患方拒絕,僅接受基礎(chǔ)治療的④癲癇持續(xù)狀態(tài)得到完全控制,生命體征平穩(wěn)。多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化(MS)是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)多灶性炎性脫髓鞘為主要病變的自身免疫性疾病，時間和空間上的多相性是其最重要的臨床特點。本病急性活動期中樞神經(jīng)白質(zhì)有多發(fā)性炎性脫髓鞘斑，陳舊病變則由于膠質(zhì)纖維增生而形成硬化斑緩解復(fù)發(fā)病程為特點好發(fā)于視神經(jīng)、脊髓和腦干。視神經(jīng)脊髓炎(NO)是視神經(jīng)與脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變，又稱Deic病，其臨床特征為急性或亞急性起病的，單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎診斷及隨訪；２.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①復(fù)發(fā)的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎急性期；②不明原因的視力障礙、肢體癱瘓、感覺障礙、復(fù)視、排尿障礙、眩暈和平衡障礙、尿病、感染等嚴(yán)重內(nèi)科疾病。三級醫(yī)院１多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎的診斷；２多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎后遺癥治療，如痙攣性癱瘓、發(fā)作性癥狀、抑郁；３多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎再發(fā)預(yù)防；４首次診斷的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎；５多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎急性期需激素沖擊治療等；６.復(fù)發(fā)的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎需激素沖擊治療等；７.急性進(jìn)展的多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎需呼吸支持等治療；８.多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎合并高血壓、糖尿病、感染等嚴(yán)重內(nèi)科疾??；９符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎治療恢復(fù)期；②多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎后遺癥康復(fù)治療；③需要長期高級生命支持，但經(jīng)評估生命體征相對穩(wěn)定。格林—巴利綜合征格林-巴利綜合征(Guillian-Barre綜合征)，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，是累及周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的自身免疫性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性對稱性四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，可伴有致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱腦脊液檢查又稱蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院發(fā)現(xiàn)急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓初診、留觀和治療；２符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，治療一周以上無好轉(zhuǎn)，診斷仍不明確；②急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，肌無力進(jìn)轉(zhuǎn)運風(fēng)險后可轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院繼續(xù)治療；④急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，需接受特殊治療方案，但下級醫(yī)院不具備相關(guān)條件，充分評估轉(zhuǎn)運風(fēng)險后可轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院繼續(xù)治療。三級醫(yī)院１格林—巴利綜合征的診斷及隨訪；２急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓呈進(jìn)行性加重；３急性或亞急性四肢對稱性弛緩性癱瘓，伴肋間肌、膈肌無力癥狀和體征；４急性或亞急性雙側(cè)顱神經(jīng)下運動神經(jīng)元性損傷，伴顱神經(jīng)受損癥狀和體征；５急性或亞急性四肢對稱性遲緩性癱瘓，伴嚴(yán)重心律失常、重度感染或心衰；６排除周期性麻痹、全身型重癥肌無力、急性脊髓炎、癔癥性發(fā)作；７符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①格巴利綜治療；③格林巴利綜合征診斷明確，肌無力癥狀無加重，無呼吸肌麻痹的癥狀和體征；④顱神經(jīng)型雙側(cè)顱神經(jīng)下運動神經(jīng)元性損傷格林-巴利，麻狀征。肌病(注:原為肌肉原發(fā)性疾患)肌病(myopathies)是橫紋肌病的簡稱，為肌肉的原發(fā)性結(jié)構(gòu)或功能性病變，故中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS在內(nèi)。臨床上肌病可以大致分為遺傳性肌病(如不良、先天性肌病、肌強直和離子通道病、代謝性肌病等)和獲得性肌病(如炎癥性肌病、內(nèi)分泌性肌病、與系統(tǒng)性疾病有關(guān)的肌病、藥物中毒性肌病等)兩大類。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診肌肉無力、疼痛、肌肉萎縮等肌病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１肌肉無力、疼痛、肌肉萎縮等肌病的初篩；２確診斷；３進(jìn)一步行肌電圖檢查的患者；４需要完善肌酶檢查的患者；５.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①診斷不明損傷、內(nèi)分泌改變等多系統(tǒng)損傷的患者需要綜合治療。三級醫(yī)院１.不明原因肌肉萎縮、肌肉肥大、肌無力、肌肉疼痛表現(xiàn)的患者；２門診肌電圖檢查排除神經(jīng)源性疾患；３不明原因肌肉萎縮、行走困難的患者；４需要完善肌肉活檢的患者；５發(fā)病呈家族性，需要基因檢測；６.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：診斷明確，需要進(jìn)一步鞏固治療或并發(fā)癥的繼續(xù)治療。脊髓病脊髓病(myelopathy)系指非生物原性致病因子，如外傷、壓迫、血管、代謝、遺傳、中毒和其他不明原因所致的脊髓灰質(zhì)或白質(zhì)的部分或系統(tǒng)病變。臨床上，有可表現(xiàn)為肢體瘓、肌肉萎縮、感覺缺失、分離以及伴或不伴膀胱、直腸血、壞死、神經(jīng)病變和髓鞘脫失等改變。脊髓病者多起病隱中毒等因素，常規(guī)治療難于改變病程進(jìn)展，預(yù)后較差。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診脊髓病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１脊髓病患者的初診及隨訪；２并發(fā)癥及合并癥治療條件的；３脊髓病處于神經(jīng)功能恢復(fù)期的康復(fù)治療；４.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①脊髓病病因診斷困難，或二級醫(yī)院診斷條件有限的：②二級醫(yī)院不具備實施適宜治療方案(如療、等)不佳，病情繼續(xù)惡化或合并其他嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病的患者。三級醫(yī)院１脊髓病患者的初診及隨訪；２脊髓病的病因診斷；３脊髓病的病因治療，并發(fā)癥及合并癥治療；４脊髓病的康復(fù)治療；５.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①脊髓病病因療條件的②脊髓病急性期治療結(jié)束處于神經(jīng)功能恢復(fù)期，二級醫(yī)院具備實施適宜康復(fù)治療條件的：③脊髓病病因診斷明確，需實施特殊治療，但患方拒絕，僅接受基礎(chǔ)治療的；④經(jīng)評估需長期帶機，患者生命體征相對平穩(wěn)，下級醫(yī)院具有進(jìn)一步生命支持條件的。TIA/腦梗死短暫性腦缺血發(fā)作(transientischemicattack,TIA)為局部性缺血造成的短暫性腦或視網(wǎng)膜神經(jīng)功能缺陷，臨床表現(xiàn)為缺血部位的相應(yīng)癥狀和體征，每次發(fā)作持續(xù)時間為數(shù)分鐘至１小時；可反復(fù)發(fā)作；無任何急性梗死的證據(jù)發(fā)現(xiàn)。TIA不是良性疾病，它預(yù)示患者處于發(fā)生腦梗死、心肌梗死和其它血管意外的高度危險中，應(yīng)予積極處理，以減少發(fā)生腦梗死的幾率。腦梗死是指腦部供血中斷，又無充分側(cè)支循環(huán)代償供血時導(dǎo)致的腦組織缺血、缺氧性壞死和腦軟化，而產(chǎn)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀群，不包括全腦性缺血和缺氧性壞死，如窒息和心跳、呼吸暫停引起的全腦病損。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診腦血管病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１腦血管病初步診斷；２二級預(yù)防治療方案的調(diào)整；３定期隨訪及評估的患者；４急性期TIA/腦梗死患者；５未進(jìn)行血管評估，病因及發(fā)病機制不明的患者；6.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①不能進(jìn)行血許可時。三級醫(yī)院１腦血管病初步診斷；２二級預(yù)防治療方案的調(diào)整；３定期隨訪及評估的患者；４急性期TIA/梗死(初發(fā)與復(fù)發(fā))患者；５未進(jìn)行血管評估，病因及發(fā)病機制不明的患者；６需要進(jìn)行血管介入檢查或治療患者；７門診治療出現(xiàn)嚴(yán)重藥物不良反應(yīng)的患者；８原有疾病基礎(chǔ)上再次加重，需重新評估的患者；９符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①已明確病因重合并癥的患者；③有合并癥，甚至需要長期高級生命支持患者，但生命體征相對穩(wěn)定，下級醫(yī)院具有生命支持條件，需要長期康復(fù)的患者。帕金森病帕金森病(Parkinsondisease，)又名震顫麻痹，是最常見的神經(jīng)退行性疾病之一D病因及發(fā)病機制尚未明確可能與社會因素、藥物因素、遺傳因素等有關(guān)。D病理改變及出現(xiàn)路易小體P神經(jīng)生化改變?yōu)椋褐心X黑質(zhì)致密部、藍(lán)斑神經(jīng)元脫失致上述部位及其神經(jīng)末梢處多巴胺(DA)減少，(D減少≥0％時產(chǎn)生P現(xiàn)DA功能拮抗的乙酰膽堿(CH)作用相對亢進(jìn)，DA與ACH平失調(diào)。臨床表現(xiàn)：運動癥狀，如運動過緩、肌強直、靜止性震顫、姿勢步態(tài)異常等；非運動癥狀，如認(rèn)知/精神異常、睡眠障礙、自主神經(jīng)功能障礙、感覺障礙等。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診帕金森病患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１帕金森病的篩查、初診以及術(shù)后隨訪；２.H-分級2級以下的患者；３.在三級醫(yī)院指導(dǎo)下H-分級2.5級以上的患者的后期綜合治療；４帕金森病患者的康復(fù)治療，晚期臥床者的護(hù)理；５外科治療后的康復(fù)和一般并發(fā)癥治療；６.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①初步考慮診斷為帕金森病，但診斷性藥物治療效果不佳者；②H-分級2.5級以上的患者，或和經(jīng)過常規(guī)藥物治療療效不佳者，③患者出現(xiàn)運動并發(fā)癥如異動或劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象等，④患者因服藥出現(xiàn)不能耐受的副作用者，如嚴(yán)重的惡心嘔吐、頭昏、嗜睡等及記憶力損害；⑤患者出現(xiàn)嚴(yán)重的非運動癥狀如抑郁、焦慮、認(rèn)知損害等；⑥患者出現(xiàn)與藥物相關(guān)或無關(guān)的并發(fā)癥如幻覺等精神癥狀；⑦需要外科手術(shù)如S治療者；⑧晚期因吞咽困難需要安置胃造瘺管者。三級醫(yī)院１.帕金森病的診斷及分級、藥物調(diào)整、手術(shù)治療后以及隨訪；２需要明確診斷；３.H-分級2.級以上的患者；４.患者出現(xiàn)運動并發(fā)癥如異動癥或劑末現(xiàn)象、開關(guān)現(xiàn)象等；５.患者因服藥出現(xiàn)不能耐受的副作用，如嚴(yán)重的惡心嘔吐、頭昏、嗜睡等；６.患者出現(xiàn)與藥物相關(guān)或無關(guān)的并發(fā)癥，如幻覺等精神癥狀；７.患者出現(xiàn)嚴(yán)重的非運動癥狀如抑郁、焦慮、認(rèn)知損害等；８.患者出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如肺部感染、摔倒骨折、褥瘡等；９深部腦刺激術(shù)(DBS)術(shù)前評估；10.符合以下條件患者，可轉(zhuǎn)下級醫(yī)院：①診斷明確、H-Y分級2級以下、藥物控制癥狀良好的患者；②出現(xiàn)運動并發(fā)癥的患者經(jīng)三級醫(yī)院調(diào)整藥物后，運動并發(fā)癥得到良好控內(nèi)科治療和相關(guān)?？浦委熀螅Y狀等得到控制者。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)感染系指各種生物性病原體侵犯CNS實質(zhì)、被膜及血管等引起的急性或慢性炎癥性)疾病。根據(jù)感染的部位可分為：①腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎：主要侵犯腦和()脊髓實質(zhì)；②腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎：主要侵犯腦和或菌性腦膜炎、真菌性腦膜炎和腦寄生蟲病之分。根據(jù)上述定義，按照如下分級診療指南實施救治：一級醫(yī)院疑診中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者應(yīng)轉(zhuǎn)診至二級醫(yī)院。二級醫(yī)院１中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的初診、及出院患者隨訪；２中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的確診；３中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的治療；４伴有輕中度并發(fā)癥的患者的評估與綜合治療；５中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的康復(fù)治療；６.符合以下條件患者，轉(zhuǎn)診至三級醫(yī)院：①病情嚴(yán)重合并嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高或已有腦疝形成的患者，病情許可時；②有昏迷、癲癇發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者，病情許可時；③合并較嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病如心臟及肺部疾病、糖尿病，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒有條件治療或不能得到良好控制的患者；④二級醫(yī)院治療期間療效不好或病情繼續(xù)惡化者；⑤多次復(fù)發(fā)當(dāng)?shù)蒯t(yī)院處理有困難的患者。三級醫(yī)院１.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的初診、出院患者的評估及隨訪；２嚴(yán)重及復(fù)雜中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染患者的確診；３伴有嚴(yán)重合并癥的患者的多學(xué)科評估與綜合治療；４.有昏迷、癲癇發(fā)作及癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者的綜合治療；５.合并嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高、呼吸肌麻