HELLP綜合癥的診斷及處理

HELLP綜合征

診斷和處理

HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevatedliverfunction)以及血小板減少（

Lowplateletcount）的一組臨床綜合征，為嚴(yán)重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報道。1982年Weinstein對其正式命名。

HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國Tennessee大學(xué)）完全性HELLP綜合征：三項指標(biāo)均異常部分性HELLP綜合征：一項或兩項指標(biāo)異常根據(jù)血小板（Martin）分類Ｉ類：BPC<50,000/mm3II類：BPC<100,000/mm3

III類:BPC<150,000/mm3

HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，母兒預(yù)后極差。多見于白人、經(jīng)產(chǎn)婦、>35歲等國外文獻(xiàn)報道：5~15%妊高征合并HELLP重度妊高征10~20%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%HELLP綜合征病因、發(fā)病機制

（1）HELLP綜合征病因和發(fā)病機制目前尚不完全清楚。多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏

(longchain3-hydroxyacyl-coenzymeAdehydrogenase,LCHAD；長鏈3羥?；o酶A脫氫酶）HELLP綜合征病因、發(fā)病機制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過血管時發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時，血中LDH升高HELLP綜合征病因、發(fā)病機制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征病因、發(fā)病機制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂HELLP綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重度妊高征，少數(shù)(20%)無明顯高血壓和蛋白尿多數(shù)發(fā)生在產(chǎn)前；1/3HELLP發(fā)生產(chǎn)后臨床癥狀各異，80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過快等；少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸

完全性和部分性HELLP綜合征比較妊高征HELLP分組

完全性（%）

部分性（%）

合計（%）1911輕2(11)4（36）6（20）

中1（5）3（28）4（13）

重16（84）*4（36）20（67）

HELLP綜合征實驗室檢查實驗室檢查為HELLP綜合征確診的依據(jù)血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加肝功檢查：肝酶和膽紅素異常升高LDH升高（敏感指標(biāo)）HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：DIC21%，DIC出現(xiàn)預(yù)示病情預(yù)后不佳胎盤早剝16%急性腎衰7.7%肺水腫6%肝被膜下出血、肝破裂視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；HELLP對孕、產(chǎn)婦的影響（2）Ｉ類HELLP綜合癥的患者合并癥最多；產(chǎn)后并發(fā)HELLP者，易并發(fā)肺水腫、腎衰，多臟器衰竭….孕產(chǎn)婦死亡高（0~24%）主要死于：肝臟破裂出血、DIC、急性腎衰、肺水腫等HELLP對圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；動脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高ＦＧＲ（fetalgrowthrestriction)或

NＲＤＳ、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%60%--HELLP對母兒的影響取決于：病情程度、是否得到及時診斷和處理表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較PLTALTASTTBILLDH特殊癥狀

完全性49±21117±82185±3624±10622±48112部分性69±33115±94164±2714±6369±101*2**P＜0.05表1完全性和部分性HELLP綜合征的比較孕周

C-S率出生體重

PNM

（周）%（Kg）%完全性32±4951617±60321部分性36±3*732381±786*9*P＜0.05HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊高征的基礎(chǔ)上完全性HELLP綜合征的診斷：-血管內(nèi)溶血：血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；總Bil>20.5mol/L（11.2mg/dl)；

LDH>600U/L-肝酶異常：ALT>70U/L-血小板減少：<100,000/mm3

（上述診斷標(biāo)準(zhǔn)Sibai,1990)HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：上述三項指標(biāo)中任一項或兩項異常重視產(chǎn)后HELLP綜合征的診斷

一旦診斷HELLP，凝血各項指標(biāo)檢查：纖維蛋白原（Fib）、PT、APTT、FDP等鑒別診斷妊娠急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy)溶血性尿毒癥（hemolyticuremicsyndrome）血小板減少性紫癜（thromboticthrombocytopenicpurpura,TTP）病毒性肝炎妊娠期膽汁淤積綜合征(ICP)妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特發(fā)，少見，母兒死亡率高常發(fā)生于孕晚期，32~38周，半數(shù)并PIH早期疲乏、不適和頭痛；70%惡心和嘔吐、右上腹痛或上腹痛漸進(jìn)性黃疸、肝臟變小

疾病早期或肝外并發(fā)癥發(fā)生之前，及時治療，母兒預(yù)后好妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（60%）、55%DIC、50%腎衰；低血糖多見實驗室特點：低蛋白血癥、DIC、肝酶、WBCBil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和貧血妊娠急性脂肪肝（3）B超和肝臟活檢處理早期診斷、及時終止妊娠和有效的支持療法產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報道，病因不清妊娠過程順利、產(chǎn)后數(shù)周發(fā)生腎功能衰竭、微血管溶血性貧血、DIC腎臟病理：微血栓、動脈損害HELLP綜合征的處理（1）及早診斷HELLP、及時和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生

積極解痙、必要時擴容控制妊高征、降血壓、防子癇HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--促進(jìn)血小板生成、增加毛細(xì)血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH--穩(wěn)定病情，利于病人的轉(zhuǎn)診--產(chǎn)后HELLP,立即應(yīng)用HELLP綜合征的處理（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：--產(chǎn)前地塞米松1０mg／12hr、靜脈；至病情平穩(wěn)或終止妊娠，效果優(yōu)于倍它米松，不適合長時間應(yīng)用（是否對胎兒腎上腺、發(fā)育影響？）--產(chǎn)后地塞米松1０mg／12hr,二次5mg／12hr，二次產(chǎn)后治療尚缺少大規(guī)模、隨機對照研究以評價其安全性和療效HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙；處理其他并發(fā)癥輸入新鮮全血、血小板小劑量阿斯匹林、肝素血漿置換盡早終止妊娠

對于病情平穩(wěn)、孕周<34周，積極處理，嚴(yán)密監(jiān)測、短期期待妊娠終止的時機和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度、病情變化、胎兒情況和孕周，個體化處理一旦診斷HELLP，盡早終止妊娠；I和II型多剖宮產(chǎn)終止妊娠病情穩(wěn)定、孕周<34周者，應(yīng)給予促肺成熟的處理，嚴(yán)密監(jiān)測病情，等48hr終止病情穩(wěn)定、宮頸成熟者，可以陰道分娩孕周小（尤其<32周)、宮頸不成熟者剖宮產(chǎn)剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流（尤其伴DIC者）病情的監(jiān)測每6hr測凝血功能、肝、腎功能直至分娩；產(chǎn)后每天監(jiān)測上述指標(biāo)；密切監(jiān)測BP、尿蛋白、孕婦血流動力學(xué)、出入量和心肺功能，及時發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等及時發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護病例摘要患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕37+周，G1P0，頭位，未產(chǎn)，重度妊高癥，產(chǎn)前子癇，F(xiàn)GR”于03年7月12日入院。平素月經(jīng)規(guī)律，核對孕周無誤。未行任何產(chǎn)前檢查。一天前突發(fā)劍下疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給與止痛治療。5小時前突發(fā)抽搐，伴意識喪失，雙臂屈曲，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予甘露醇250ml靜點，25%硫酸鎂16ml靜推，當(dāng)時測血壓210/140mmHg，20分鐘后抽搐止，后予25%硫酸鎂入10%葡萄糖1000ml持續(xù)靜點，轉(zhuǎn)入我院。T38℃,BP190/130mmHgP110次/分全身未見明顯出血點。肝脾肋下未及，肝區(qū)輕叩痛，腹部無壓痛，移動性濁音（-）。胎兒頭位，F(xiàn)GR144bpm，宮縮20秒/3分鐘，子宮馳緩好。頸管2cm，后位，質(zhì)中，宮口未開，先露頭，S-3，Bishop評分2分，陰道無出血。急查血常規(guī)：Hb104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿蛋白(+++);ALT704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9,DBIL26.9,LDH2432,CK471眼科會診提示：眼底動脈變細(xì)，靜脈增粗，A：V=1/3，未見出血、滲血及網(wǎng)脫。

日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT秒FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/7968856430711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62病情轉(zhuǎn)歸與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)產(chǎn)后病情逐漸好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者在產(chǎn)后２４～４８hr血小板仍可能持續(xù)下降并達(dá)到最低水平，肝酶進(jìn)行性升高達(dá)峰值；在無合并癥時，產(chǎn)后24hr血小板開始回升，ＬＤＨ、轉(zhuǎn)氨酶下降，產(chǎn)后４～５天血小板、肝功基本能恢復(fù)正常。血小板的動態(tài)變化肝功指標(biāo)的變化肝功能的變化：預(yù)后

再次妊娠，HELLPsyndrome再發(fā)率高約為3~27%；先兆子癇、早產(chǎn)、FGR、胎盤早剝、剖宮產(chǎn)增加（19~43%）；謝謝歡迎投稿并參加第二屆產(chǎn)科熱點會議暨首屆產(chǎn)科主任論壇

(9月25-30日,城都)

(詳見會議通知)第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當(dāng)于每日以十小時運作計算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過。滑(葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經(jīng)得到壓縮機行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設(shè)計，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計進(jìn)氣管長度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。