顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的診斷與治療

顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成的臨床與治療

2007-3-2顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成（cerebralvenousthrombosisCVT）是由多種原因所致的腦靜脈系統(tǒng)血栓形成，引起腦靜脈回流受阻，產(chǎn)生腦組織淤血，水腫及顱內(nèi)壓增高的一組血管疾病[1]。因該病臨床上相對少見，香港地區(qū)華裔兒童年發(fā)病率大約0.74/10萬，與白人兒童相似[2]。該病臨床表現(xiàn)復雜而不典型，影像學表現(xiàn)多且無特異性，早期診斷比較困難，易忽視、漏誤診，病死率較高。1.CVT的病因及發(fā)病機制

感染仍是CVT的一個主要的明確病因，非感染性因素中產(chǎn)褥期的患病率高于懷孕期。CVT的老年患者中腫瘤是一種更為常見的原因[3]，而發(fā)達國家口服避孕藥是一個重要因素。在大量非感染性內(nèi)科病因中先天性易栓癥是最常見的病因，特別是伴有凝血因子Vleiden變異的活化蛋白C抵抗性增加的患者和凝血酶原2021G-A基因變異的患者[1]。

但在我國凝血因子

Vleiden及凝血酶原20210G-A基因變異少見[2]。有人發(fā)現(xiàn)在CVT患者群體中凝血因子Ⅷ和VWF水平明顯升高，因此認為凝血因子Ⅷ升高是一種常見的危險因子[4]。這些因素常導致血液呈高凝狀態(tài)，血流淤滯，此外靜脈本身受損、阻塞、狹窄等均可使凝血系統(tǒng)激活形成血栓[5]。2.CVT的病理生理

CVT患者腦靜脈梗阻，腦組織腫脹，腦溝和腔室變小變淺，腦脊液回流受阻，顱內(nèi)壓升高。因靜脈系統(tǒng)淤血而腦組織特別疏松，靜脈壓升高，加上有毒代謝產(chǎn)物滯留，可致血管壁完整性受損，容易出現(xiàn)出血性腦梗死和腦水腫。腦出血的占位效應反過來可導致顱內(nèi)壓迅速上升，腦出血，腦水腫及顱內(nèi)壓升高三者可合并發(fā)生、互為因果。

腦組織可見點狀出血灶，出血性梗死或腦軟化[5.6]。上矢狀竇血栓形成患者腦水腫是最突出的病理特征，而出血性梗死是另一個常見的病理改變。當合并出現(xiàn)深靜脈血栓時主要病理改變是雙側(cè)基底節(jié)區(qū)等深靜脈引流區(qū)出現(xiàn)的水腫，軟化，壞死，出血等[7]。偶見單側(cè)病變，而左側(cè)受累多見[8]。

3.CVT的臨床特點

CVT的發(fā)病高峰年齡分別為新生兒及30歲左右，男女發(fā)病比例為1.5：5[9]。該病的臨床癥狀和體征與病變發(fā)生的部位范圍速度不同以及發(fā)病年齡、原發(fā)病等因素的影響表現(xiàn)不典型，癥狀具有典型的波動性。MRI+MRA檢查以上矢狀竇血栓形成最多（70％）[10]，但單獨的上矢狀竇血栓少見，

多數(shù)情況下會同時有其他靜脈或靜脈竇的受累[6]。腦靜脈竇血栓形成的臨床癥狀主要是竇內(nèi)血栓形成累及皮質(zhì)靜脈所致[9]。顱內(nèi)壓升高是最常見的臨床表現(xiàn)，而頭痛是最常見、最主要的癥狀，超過80%患者出現(xiàn)頭痛[6]。但老年患者良性顱內(nèi)壓升高不常見，而意識減退，精神狀態(tài)改變更為常見[3]。4.CVT的影像學表現(xiàn)

4.1CTCT掃描通常是神經(jīng)系統(tǒng)首選的影像檢查方法。在CVT形成的最初兩周內(nèi)，一般可見高密度影。其直接特異性的征象有：皮層靜脈血栓形成的“條索征”上矢狀竇后部血栓形成早期的“高密度三角征”，兩周后經(jīng)增強掃描可見“空三角征”，亦稱“Delta征”[3]?？杖钦魇荂T診斷CVT最佳和最直接征象。

文獻報道的病例中約有35%出現(xiàn)該征，空三角征是腦靜脈竇血栓的特征性改變對提示甚至確定診斷有意義。但若病變?yōu)樯鲜笭罡]前部及發(fā)病前5天或發(fā)病后2個月這一征象常不出現(xiàn)。而這一征象亦不能作為上矢狀竇血栓形成的最終證據(jù)，因空三角征亦有假陽性出現(xiàn)，故在確診時應有臨床和其他影像檢查的支持[6]。而間接非特異性的征象為局灶或彌漫性的腦腫脹并腦室變小，出血性梗死，腦梗死或出血等[12]

。腦CT靜脈血管照影（CTV）能顯示所有MRV所能看到的大靜脈（竇）而且還能顯示更多的小靜脈血管結(jié)構(gòu)，且比MRV偽影少。并且靜脈竇血栓中，慢血流的室管膜下靜脈和側(cè)支靜脈用CTV比MRV顯示更好[6]。

即使行增強掃描CT診斷海綿竇血栓也較困難。在已證實的腦靜脈血栓病例中約有10-20%的病例CT掃描正常；而僅有腦室變小為唯一征象的病例（10%-20%）且腦室變小的意義判斷困難，應該說約占25%的腦靜脈血栓患者CT掃描正常[6]4.2MRI及MRA

MRI及MRA聯(lián)合檢查是目前無創(chuàng)CVT診斷的最佳方法，急性期（發(fā)病后1-5天）表現(xiàn)為T1加權(quán)像等信號（或略高信號）和T2加權(quán)像低信號，亞急性期（發(fā)病后5-15天）表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像均為高信號，慢性期（發(fā)病后三周）靜脈竇重新出現(xiàn)血液流空現(xiàn)象、表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像均為低信號[6.13]。

4.3DSA靜脈數(shù)字減影血管造影（DSA）可直接顯示血栓的部位和輪廓，DSA是腦靜脈血栓形成診斷的金標準[14]。而且能測出靜脈竇顯影時間，顯示下矢狀竇等較小靜脈竇和顯示靜脈竇血栓形成后靜脈回流的改道及代償循環(huán)的血流方向的能力強于MRV[13]。

4.4TCD隨著靜脈TCD的技術(shù)應用，TCD已經(jīng)成為研究顱內(nèi)大靜脈及靜脈竇的重要工具[15]。

通過運用TCD對CVT患者腦靜脈血流速度的檢測發(fā)現(xiàn)，CVT形成后腦基底靜脈（BVR）或其屬支大腦中深靜脈（DMCV）血流速度增高，血流速度的變化不隨顱內(nèi)壓變化和靜脈竇發(fā)育異常的影響。

動態(tài)監(jiān)測溶栓治療結(jié)果顯示治療后異常增高腦靜脈血流速度及顱內(nèi)壓明顯下降?？梢哉J為腦靜脈血流速度的增高在CVT中具有特異性，與腦靜脈系統(tǒng)梗阻引起的異?；亓饔嘘P(guān)[16]，而增高程度及動態(tài)變化與病情嚴重程度和預后有密切關(guān)系，平均血流速度不斷增高則顯示血管再通、側(cè)支循環(huán)建立情況不良，預后差[17]。

腦靜脈流速異常在血栓形成影響正?；亓鲿r即可被檢測出，對CVT的早期診斷很有意義[18]。但腦靜脈TCD主要反映的是腦靜脈系統(tǒng)梗阻后存在的靜脈血流異常，而不能作為具體血栓的定位方式，因此應根據(jù)各種檢查方法的優(yōu)勢進行合理選擇[16]。

5.CVT的治療

目前CVT的主要治療原則包括病因治療、對癥治療、抗栓治療、介入治療及手術(shù)治療等。顱高壓的治療以巴比妥酸鹽性誘導昏迷及外科減壓等效果最明顯[1]。考慮大約有一半病人在發(fā)病時或住院初有癲癇發(fā)作以及顱壓增高病人并發(fā)癲癇的危險性，對所有CVT患者應給予抗癲癇治療[9]。

對于抗栓治療曾經(jīng)認