系統(tǒng)性紅斑狼瘡0002課件

1系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎

1系統(tǒng)性紅斑狼瘡、狼瘡性腎炎2一、概

述

?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythe-matosus,SLE)是一種常見(jiàn)自身免疫性疾病，其發(fā)生率：

–國(guó)外

約50/10萬(wàn)人

–我國(guó)70/10萬(wàn)人

–黑人及亞裔人群發(fā)病率高于歐美人

2一、概述?系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclup3?特

點(diǎn)

–累及多系統(tǒng)、多臟器

皮膚、腎臟、血液、神經(jīng)系統(tǒng)等

–具有多種自身抗體

–多見(jiàn)于青年女性，男女之比約為1:9–發(fā)病年齡高峰13~40歲，>60歲約5%3?特點(diǎn)–累及多系統(tǒng)、多臟器4二、病因和發(fā)病機(jī)制

4二、病因和發(fā)病機(jī)制5目前仍未真正明了，多因素參與

–免疫機(jī)制缺陷

?自身抗體、免疫復(fù)合物形成和沉積、免疫調(diào)節(jié)障礙等

–遺傳因素

–雌激素

–環(huán)境因素

?病毒感染、藥物、陽(yáng)光和紫外線

5目前仍未真正明了，多因素參與–免疫機(jī)制缺陷?自身抗體6?自身抗體：多種多樣

–抗核抗體：

?抗ss-DNA、ds-DNA抗體、抗Sm抗體、抗核糖核蛋白（RNP）抗體、抗SS-A、SS-B抗體等

–抗細(xì)胞漿抗體：

?抗細(xì)胞骨架抗體

–抗細(xì)胞膜抗體：

?抗血小板抗體、抗磷脂抗體等

–抗球蛋白抗體：

?類風(fēng)濕因子、IgM冷球蛋白等

–其它：抗甲狀腺球蛋白抗體、抗平滑肌抗體等

6?自身抗體：多種多樣–抗核抗體：?抗ss-DNA、d7?免疫復(fù)合物形成與沉著

-----

機(jī)制目前尚存爭(zhēng)議

–循環(huán)沉積：

?中等分子量的可溶性DNA免疫復(fù)合物通過(guò)血循環(huán)至腎臟而沉積于腎小球

–原位沉積：

?近年研究，此機(jī)制更為重要

?DNA對(duì)腎小球基底膜（GBM）有親和力，能和GBM結(jié)合，再吸引抗DNA抗體形成復(fù)合物

7?免疫復(fù)合物形成與沉著8?免疫調(diào)節(jié)障礙

–抗獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)紊亂

–淋巴細(xì)胞及其因子調(diào)節(jié)網(wǎng)絡(luò)紊亂

?輔助性T細(xì)胞缺陷

?抑制性T細(xì)胞缺陷

?細(xì)胞因子產(chǎn)生減少

?B細(xì)胞高反應(yīng)性、自發(fā)性多克隆激活

8?免疫調(diào)節(jié)障礙–抗獨(dú)特型網(wǎng)絡(luò)紊亂–淋巴細(xì)胞及其因子調(diào)9?遺傳

–親屬發(fā)病明顯高于一般人群，近親發(fā)病率5%~12%，同卵雙生69%–HLA相關(guān)

?雌激素

–女性發(fā)病率高

–本病患者雌酮羥基化產(chǎn)物增高，無(wú)論男女，睪丸酮水平降低

9?遺傳–親屬發(fā)病明顯高于一般人群，近親發(fā)病率5%~1210?環(huán)境因素

–藥物

?肯定藥物：肼苯達(dá)嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、甲基多巴、奎尼丁等

?機(jī)制：可能與肼、胺、巰基團(tuán)有關(guān)

–病毒

?動(dòng)物實(shí)驗(yàn)：一種慢病毒--C病毒及其片斷

–紫外線

?誘發(fā)、加重本病

10?環(huán)境因素–藥物?肯定藥物：肼苯達(dá)嗪、普魯卡因酰11三、SLE臨床表現(xiàn)

11三、SLE臨床表現(xiàn)12SLE臨床表現(xiàn)

?>90%為女性，主要累及青年，>40歲者約10~20%，老年、兒童及男性狼瘡并不罕見(jiàn)

?發(fā)

熱

–狼瘡活動(dòng)時(shí)

–熱型不規(guī)則，急起高熱或長(zhǎng)期低熱

–可為唯一首發(fā)癥狀

–畏寒、寒戰(zhàn)少見(jiàn)，除了伴有感染時(shí)

12SLE臨床表現(xiàn)?>90%為女性，主要累及青年，>4013?皮

膚

–皮膚紅斑

?面部蝶形紅斑，大多在紫外線照射后出現(xiàn)

?手指末端和指甲周圍皮膚紅斑，手掌尤其小魚(yú)際部位斑點(diǎn)狀紅斑

?盤(pán)狀紅斑：圓或卵圓形，位于頭皮、面、耳、上胸、上肢等部位

13?皮膚–皮膚紅斑?面部蝶形紅斑，大多在紫外線照14?皮

膚

–光敏感

–雷諾氏現(xiàn)象

–紫癜，網(wǎng)狀紅斑，下肢為主，血管炎表現(xiàn)

–指端和其它部位潰瘍、壞疽，血管炎引起

–彌漫或斑禿狀脫發(fā)

14?皮膚–光敏感–雷諾氏現(xiàn)象–紫癜，網(wǎng)狀紅斑，15?關(guān)節(jié)、肌肉

–多關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)紅腫或畸形少見(jiàn)

X線：關(guān)節(jié)間隙狹窄和鄰近骨質(zhì)破壞，空腔形成

–肌肉痛，有時(shí)伴近端肌萎縮

–骨無(wú)菌性壞死，常發(fā)生于股骨頭、肱骨頸、脛骨等部位

?血管痙攣、血管炎

?長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素

15?關(guān)節(jié)、肌肉–多關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)紅腫或畸形少見(jiàn)X線：關(guān)16?心

臟

–可單獨(dú)或同時(shí)累及心包、心肌、心內(nèi)膜、冠狀動(dòng)脈和傳導(dǎo)組織

–心包炎：

?臨床：胸痛

?體檢：心包摩擦音

?X線：心影增大

?心超：心包積液

?心包液：漿液纖維素性或血性，可找到LE細(xì)胞

16?心臟–可單獨(dú)或同時(shí)累及心包、心肌、心內(nèi)膜、冠狀17–心肌炎

?心率增快，舒張期奔馬律，心力衰竭，心影增大，嚴(yán)重心率失常

–心內(nèi)膜炎

?心尖區(qū)收縮及舒張期雜音

–冠狀動(dòng)脈病變

?高血壓、長(zhǎng)期服用激素、病程長(zhǎng)者

?臨床：不典型心絞痛

?運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性，EKG：ST-T段壓低

–肺心病

17–心肌炎?心率增快，舒張期奔馬律，心力衰竭，心影增大18?胸膜、肺

–胸膜炎

?胸痛、胸膜摩擦音

–狼瘡性肺炎

?間質(zhì)性肺炎、支氣管肺炎樣表現(xiàn)、粟粒-肺炎樣病變、肺充血、間質(zhì)性肺水腫、線狀肺不張

–胸腔積液

–肺出血

–臨床：咳嗽、呼吸困難、咯血、胸痛

18?胸膜、肺–胸膜炎?胸痛、胸膜摩擦音–狼瘡性肺炎19?神經(jīng)系統(tǒng)

–約10%的患者為首發(fā)癥狀

–臨床：激惹、幻覺(jué)、妄想狂、強(qiáng)迫性觀念、癲癇、甚至昏迷等

–腦電圖、腦脊液C4測(cè)定

–周圍神經(jīng)病變：眼瞼下垂、復(fù)視、眼球震顫

–少數(shù)：無(wú)菌性腦膜炎

19?神經(jīng)系統(tǒng)–約10%的患者為首發(fā)癥狀–臨床：激惹、20?消化系統(tǒng)

–口腔粘膜潰瘍

–腹水

–腹膜炎、胰腺炎或腸炎：腹痛、嘔吐等

–肝臟損害

–脾腫大

?淋巴結(jié)

–淋巴結(jié)腫大，頸部為主，陣發(fā)性發(fā)作

20?消化系統(tǒng)–口腔粘膜潰瘍–腹水–腹膜炎、胰腺炎或21?血液系統(tǒng)

–常見(jiàn)：正常色素細(xì)胞性貧血

–6%~15%自身免疫性溶血性貧血

–其它：血小板減少、白細(xì)胞降低

–三系單獨(dú)或同時(shí)降低

–LE細(xì)胞

21?血液系統(tǒng)–常見(jiàn)：正常色素細(xì)胞性貧血–6%~15%22?眼

–復(fù)視、畏光、結(jié)膜炎、鞏膜炎，晶體混濁

–合并干燥綜合征：干燥性角膜炎、結(jié)膜炎

–眼底點(diǎn)狀出血、視乳頭水腫、滲出

?月

經(jīng)

–常不規(guī)則

–循環(huán)中有抗凝物者出血量多

22?眼–復(fù)視、畏光、結(jié)膜炎、鞏膜炎，晶體混濁–合并干23四、LN臨床表現(xiàn)

23四、LN臨床表現(xiàn)24?LN腎臟表現(xiàn)可分以下幾型：

–輕

型

–腎病綜合征（NS）型

–慢性腎炎型

–急性腎衰（ARF）型

–腎小管損傷型：RTA等

–抗磷脂抗體（Acl）型

24?LN腎臟表現(xiàn)可分以下幾型：–輕型–腎病綜合征25–輕型：

?約占20%，無(wú)癥狀，血壓正常，僅尿常規(guī)檢查異常（可間斷出現(xiàn)），少量蛋白尿、鏡下血尿，腎功能正常

–腎病綜合征（NS）型：

?約占30~50%，伴或不伴血尿、高血壓、腎功能受累。24h尿蛋白定量>3.5g，血漿白蛋白<30g/l–慢性腎炎型：

?約占20~40%，不同程度蛋白尿伴高血壓，部分合并腎功能損害

25–輕型：?約占20%，無(wú)癥狀，血壓正常，僅尿常規(guī)26–急性腎功能衰竭（ARF）型：

?短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)少尿性急性腎衰，常伴全身性系統(tǒng)性病變活動(dòng)表現(xiàn)，常由以上三型轉(zhuǎn)變而來(lái)。

–腎小管損害型：

?表現(xiàn)腎小管性酸中毒，以遠(yuǎn)端型為主，泌氫泌銨功能障礙，可伴腎鈣化、結(jié)石等。

26–急性腎功能衰竭（ARF）型：?短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)少尿性27–抗磷脂抗體型：

抗磷脂抗體陽(yáng)性，大、小動(dòng)靜脈血栓及栓塞，血小板減少及流產(chǎn)傾向。

腎臟血管表現(xiàn)：

?較大血管血栓栓塞性病變

?腎小球毛細(xì)血管血栓性微血管病，引起急性腎衰，易見(jiàn)于產(chǎn)后，死亡率高，可與溶血性尿毒癥綜合征相伴存在

27–抗磷脂抗體型：抗磷脂抗體陽(yáng)性，28五、腎臟病理

28五、腎臟病理29腎臟病理

?LN的腎臟病變

----呈多樣化和多變化

表現(xiàn)為:

–病變病人與病人不同

–同一病人的腎小球與腎小球之間不同

–同一腎小球的不同節(jié)段之間的病變不同

29腎臟病理?LN的腎臟病變----呈多樣30WHO分型

I型

正常

II型

系膜增生型GN（10~20%）

III型

局灶節(jié)段增生性GN（20~30%）

IV型

彌漫增生性GN（40~50%）

V型

膜型GN（10~20%）

VI型

硬化性GN30WHO分型I型正常II型31?IF：

IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4“滿堂灌”，呈顆粒狀或半線狀

?EM：

電子致密物（系膜區(qū)，內(nèi)皮下，上皮下）顆粒狀沉積，少數(shù)呈指紋結(jié)構(gòu)

31?IF：IgG、IgM、IgA和/32?病理活動(dòng)指標(biāo)：（III或IV）

–腎小球節(jié)段性壞死

–腎小球細(xì)胞明顯增生

–膜內(nèi)沉淀物

–透明血栓，核碎片

32?病理活動(dòng)指標(biāo)：（III或IV）–腎小球節(jié)段性壞死33–基底膜鐵絲圈樣（白金耳樣）改變

–蘇木素小體

–大量細(xì)胞新月體（毛細(xì)血管外增生）

–腎小血管病變

–腎間質(zhì)廣泛水腫及單核細(xì)胞浸潤(rùn)

33–基底膜鐵絲圈樣（白金耳樣）改變–蘇木素小體–大量34七、診

斷

34七、診斷35?凡青年、中年女性患者有腎臟疾病的表現(xiàn)，伴多系統(tǒng)病變，特別是發(fā)燒、關(guān)節(jié)炎、皮疹、血沉增快、貧血、血小板減少及γ球蛋白增高者，均應(yīng)懷疑本病，應(yīng)常規(guī)檢查有關(guān)免疫血清學(xué)指標(biāo)。

?診斷參照美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)分類標(biāo)準(zhǔn)（1982年），

11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)符合4項(xiàng)或以上即可

35?凡青年、中年女性患者有腎臟疾病的表現(xiàn)，伴多系統(tǒng)病變，36表1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)

標(biāo)

準(zhǔn)

定

義

顴部紅斑

遍及全部的扁平或高出皮膚固定性紅斑

盤(pán)狀紅斑

隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞

光敏感

日光照射后引起的皮膚過(guò)敏

口腔潰瘍

口腔或鼻部無(wú)痛性潰瘍

關(guān)節(jié)炎

非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及?2個(gè)關(guān)節(jié)

漿膜炎

胸膜炎、心包炎

腎臟病變

蛋白尿、細(xì)胞管型

神經(jīng)系異常

抽搐、精神病

血液學(xué)異常

溶血性貧血，三系降低

免疫學(xué)異常

LE細(xì)胞陽(yáng)性、抗dsDNA、抗Sm抗體陽(yáng)性、

梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性

抗核抗體

陽(yáng)性

36表1982年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)37?部分患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)，起病類似原發(fā)性腎病綜合征或腎小球腎炎，若干月或若干年逐漸出現(xiàn)全身系統(tǒng)受累，密切隨訪，腎穿有助于診斷。

37?部分患者以腎臟受累為首發(fā)表現(xiàn)，起病類似原發(fā)性腎病綜合38八、治

療

38八、治療39（一）免疫炎癥抑制治療

1、

腎上腺皮質(zhì)激素（激素）

作用G０期淋巴細(xì)胞，抑制免疫，對(duì)炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)具強(qiáng)抑制作用。

應(yīng)用原則：

首劑要足，減量要慢，維持時(shí)間長(zhǎng)

39（一）免疫炎癥抑制治療1、腎上腺皮質(zhì)激素（激素）40強(qiáng)的松口服：

–初始量：1mg/kg/d，

癥狀、指標(biāo)控制后漸減至0.5mg/kg/d;–維持量：5~15mg/d；

–急性期、活動(dòng)期：分次給藥；

–病情穩(wěn)定：晨頓服。

40強(qiáng)的松口服：–初始量：1mg/kg/d，41甲強(qiáng)龍沖擊：

500~1000mg/次×3天

或1000mgqod×3次

–沖擊前：尋找感染灶，胸片，尿、痰培養(yǎng)，

口腔涂片找霉菌。

–沖擊滴注時(shí)間>30分鐘（防猝死）。

–靜脈H2

受體阻滯劑、抗菌素保護(hù)。

41甲強(qiáng)龍沖擊：500~1000mg/次×3天42

激素副作用

(1)脂代謝異常：

向心性肥胖、滿月臉、水牛背等

(2)蛋白質(zhì)代謝異常：

促進(jìn)蛋白質(zhì)分解，抑制蛋白質(zhì)合成

皮膚變薄、毛細(xì)血管脆性增加、紫紋、兒童生長(zhǎng)發(fā)育受抑制

42激素副作用(1)脂代謝異常：43(3)糖代謝異常：

血糖升高，類固醇性糖尿病

(4)消化系統(tǒng)：應(yīng)激性潰瘍

(5)電解質(zhì)紊亂：

潴鈉、排鉀，水腫、高血壓等

(6)對(duì)感染抵抗力減弱

43(3)糖代謝異常：血糖升44(7)造血系統(tǒng)：

多血質(zhì)、白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞數(shù)增多

(8)性功能障礙：

月經(jīng)減少、不規(guī)則或停經(jīng)、多毛、痤瘡

(9)神經(jīng)、精神障礙

(10)眼：白內(nèi)障

(11)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：

肌肉萎縮、骨質(zhì)疏松、股骨頭無(wú)菌性壞死

44(7)造血系統(tǒng)：多血質(zhì)、白細(xì)45激素應(yīng)用注意事項(xiàng)：

?

低鹽、低糖、低脂飲食；

?

合并使用H2受體阻滯劑；

?

控制高血壓和/或高血糖；

?

盡早使用活性VitD衍化物，補(bǔ)鈣；

?TB史合并預(yù)防性抗癆；

?

定期痰、尿細(xì)菌和霉菌培養(yǎng)；

?

肝功能損害，強(qiáng)的松

?

強(qiáng)的松龍

45激素應(yīng)用注意事項(xiàng)：?低鹽、低糖、低脂飲食462、

免疫抑制劑（ISA）

與激素合用。

ISA：環(huán)磷酰胺（CTX）

環(huán)孢素A

硫唑嘌呤（AZA）

霉酚酸酯（MMF）

雷公藤多甙

FK506、脫氧精胍菌素、Leflunomide(LEF)462、免疫抑制劑（ISA）與472.1CTX

整個(gè)細(xì)胞周期均有作用，主要增生S相，抗體抑制效果好，對(duì)T細(xì)胞介導(dǎo)免疫非特異性炎癥反應(yīng)有作用。

–美國(guó)NIH總結(jié)（1992年）：CTX沖擊治療減少腎組織纖維化、穩(wěn)定腎功能、防止腎功能衰竭。

472.1CTX整個(gè)細(xì)胞周期均有作用，主要增生48–靜脈劑型：國(guó)產(chǎn)CTX

進(jìn)口CTX（安道生Endoxan）

進(jìn)口異環(huán)磷酰胺（和樂(lè)生Holaxan）

–劑量：0.5~0.8g/m2體表面積(0.6~1.2/g/次)，

q3~4w/次→q4~6w/次→q2~3m/次。

–累積量：?10~12g48–靜脈劑型：國(guó)產(chǎn)CTX49

CTX副作用

?

胃腸道反應(yīng)：惡心、嘔吐等

?

脫發(fā)

?

出血性膀胱炎

?

誘發(fā)感染

?

肝臟損害

?

骨髓抑制：白細(xì)胞降低

?

性腺抑制：月經(jīng)不規(guī)則、閉經(jīng)等

?

遠(yuǎn)期腫瘤：皮膚癌、膀胱癌等

49CTX副作用?胃腸道反應(yīng)：惡心、嘔吐等502.2硫唑嘌呤：

1~2mg/kg/d，po

–

肝毒性、骨髓抑制

2.3雷公藤多甙：

10~20mg/次，2~3次/d，po–胃腸道反應(yīng)、白細(xì)胞降低、肝功能損害、

性腺抑制

502.2硫唑嘌呤：512.4環(huán)孢素A（cyclosporineA）

–

劑量：?5mg/kg/d，療程3~6月，

<12個(gè)月

注意事項(xiàng)：

1、隨訪肝腎功能和血壓；

2、使肝臟對(duì)激素代謝延緩，適當(dāng)減少激素量;512.4環(huán)孢素A（cyclosporineA52注意事項(xiàng)（續(xù)）：

3、與CCB合用減少腎毒性，保護(hù)血管內(nèi)皮;4、監(jiān)測(cè)血中濃度調(diào)整用藥劑量

（峰值和谷值）;5、常見(jiàn)副作用高血壓、多毛、牙齦增生等。

52注意事項(xiàng)（續(xù)）：3、與CCB合用減少腎毒性，532.5MMF（cellcept驍悉，霉酚酸酯鈉）

–

推薦劑量

初始劑量：1.5~2g/d分2~3次

口服

維持劑量：0.75~1.0g/d分2~3次

口服

?

空腹為佳

532.5MMF（cellcept驍悉，霉酚酸酯鈉542.6FK506

–從土壤放線菌中分離出來(lái)的具有大環(huán)內(nèi)酯結(jié)構(gòu)的一種抗菌素，抑制T細(xì)胞依賴的免疫反應(yīng)。除移植中應(yīng)用外，亦可用于治療SLE和腎小球腎炎。

542.6FK506–從土壤放線菌中分離出來(lái)的具有大55（二）LN其它治療

1、高血壓

血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

（ACEI）或鈣離子拮抗劑、中樞性降壓藥、利尿劑等。

2、抗血小板粘附

3、抗凝

LWMH,3000~5000u，scqd，

合并栓塞性病變5000~10000usc。

55（二）LN其它治療1、高血壓564、LN腎功能衰竭的治療：

–血液透析：急、慢性腎功能衰竭

?SLE活動(dòng)性表現(xiàn)減輕，

?皮質(zhì)激素及免疫抑制劑藥物的劑量減少

?

可能與透析過(guò)程中透析膜激活補(bǔ)體及透析時(shí)吞噬細(xì)胞消除免疫復(fù)合物能力增強(qiáng)有關(guān)。

564、LN腎功能衰竭的治療：–血液透析：急、慢性腎功能57–腎移植：

?適用于無(wú)活動(dòng)性病變，終末期腎衰

?移植腎5年存活率60.4%，10年45.5%–血漿置換：

?適用于彌漫增生型GN(IV型)伴大量新月體，有一定療效，但費(fèi)用昂貴

57–腎移植：?適用于無(wú)活動(dòng)性病變，終末期腎衰?移植腎58（三）正在研究中的治療方法：

1、

全身淋巴結(jié)X線照射20gy/4~6周

2、體外免疫吸附

3、免疫球蛋白IgG靜脈注射

4、抗CD4單克隆抗體治療

58（三）正在研究中的治療方法：1、全身淋巴結(jié)59類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院

腎內(nèi)科

潘曉霞

59類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬瑞金醫(yī)院腎內(nèi)科60一、概述

?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis,RA）

–對(duì)稱性、周圍性、多個(gè)關(guān)節(jié)慢性炎癥性自身免疫性疾病

–多系統(tǒng)受累

–患病率：我國(guó)0.32%~0.36%，白人1%–病理：慢性滑膜炎，可造成關(guān)節(jié)破壞

60一、概述?類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（rheumatoidar61二、病因和發(fā)病機(jī)制

未完全明了，多因素參與

–免疫機(jī)制

?免疫復(fù)合物、炎癥因子等

–細(xì)胞凋亡的異常

–環(huán)境因素：病毒、支原體、細(xì)菌等

–遺傳因素

?家族發(fā)病、同卵雙生發(fā)病15％

61二、病因和發(fā)病機(jī)制未完全明了，多因素參與–62三、臨床表現(xiàn)

?任何年齡均可發(fā)病，80％見(jiàn)于35~50歲

?起病隱匿而緩慢，少數(shù)以急性起病

?女:男=3:1?全身癥狀

–低熱、乏力、全身不適、體重下降等

62三、臨床表現(xiàn)?任何年齡均可發(fā)病，80％見(jiàn)于35~563?關(guān)節(jié)表現(xiàn)：

–晨僵：>95%，疾病活動(dòng)指標(biāo)

–關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)壓痛

?常見(jiàn)部位：腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)

?對(duì)稱性、持續(xù)性，時(shí)輕時(shí)重，疼痛時(shí)常伴壓痛

–關(guān)節(jié)腫

–關(guān)節(jié)畸形

?多見(jiàn)于較晚期患者

63?關(guān)節(jié)表現(xiàn)：–晨僵：>95%，疾病活動(dòng)指標(biāo)–關(guān)節(jié)痛64?關(guān)節(jié)表現(xiàn)：

–特殊關(guān)節(jié)：

?頸椎：頸痛、活動(dòng)受限，嚴(yán)重出現(xiàn)半脫位壓迫脊髓

?肩、髖關(guān)節(jié)：局部痛，活動(dòng)受限

?顳頜關(guān)節(jié)：講話、咀嚼時(shí)痛、張口困難

–關(guān)節(jié)功能障礙

64?關(guān)節(jié)表現(xiàn)：–特殊關(guān)節(jié)：?頸椎：頸痛、活動(dòng)受限，嚴(yán)65?關(guān)節(jié)功能障礙分級(jí)

I級(jí)

能照常進(jìn)行日常生活和工作

II級(jí)

可進(jìn)行一般的日常生活和某種工作

參與其它項(xiàng)目活動(dòng)受限

III級(jí)

一般的日常生活可自理

參與某種工作或其它項(xiàng)目活動(dòng)受限

IV級(jí)

日常生活和參與工作的能力均受限

65?關(guān)節(jié)功能障礙分級(jí)I級(jí)能照常進(jìn)66?關(guān)節(jié)外表現(xiàn)

–類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：

?20%~30%?位于關(guān)節(jié)隆突部或受壓部位，質(zhì)硬、無(wú)壓痛、對(duì)稱分布

–肺：肺間質(zhì)病變、胸膜炎、結(jié)節(jié)樣改變

–腎：少數(shù)并發(fā)淀粉樣變

–干燥綜合征

–其他：心包炎、神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)等

66?關(guān)節(jié)外表現(xiàn)–類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：?20%~30%?位于67四、實(shí)驗(yàn)室檢查

?血常規(guī)：輕~中度貧血

?免疫學(xué)檢查：

–血沉

?，活動(dòng)性指標(biāo)

–C反應(yīng)蛋白

?

，活動(dòng)性指標(biāo)

–類風(fēng)濕因子(+)，60%~70%–IgG?、補(bǔ)體?或?

?關(guān)節(jié)滑液

67四、實(shí)驗(yàn)室檢查?血常規(guī)：輕~中度貧血?免疫學(xué)檢查：68?關(guān)節(jié)X線檢查

疾病診斷、關(guān)節(jié)病變分期、疾病演變監(jiān)測(cè)