小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件

先天性膽道閉鎖什么是膽道閉鎖？(先天性膽道閉鎖是小兒外科最黑暗的一頁)膽道閉鎖給患兒帶來怎樣的后果？如何診斷膽道閉鎖？難嗎？治療膽道閉鎖有什么方法？先天性膽道閉鎖1小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件2膽汁由肝細(xì)胞分泌膽汁成分：膽紅素、膽鹽、膽固醇

膽紅素死亡的紅細(xì)胞

膽鹽參與消化功能膽汁由肝細(xì)胞分泌3小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件4小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件5病因

目前不明與炎癥、感染尤其是病毒感染有關(guān)（巨細(xì)胞病毒）病因6病理與分型

分型按梗阻部位不同可分為6型

不能吻合型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型約占80％－90％

能手術(shù)吻合型Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型約占10％－20％

病理與分型7小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件8膽道閉鎖后果膽汁排不出血膽紅素升高尤其是直接膽紅素升高皮膚、鞏膜黃染消化功能下降膽汁性肝硬化門脈高壓消化道出血肝功能衰竭膽道閉鎖后果膽汁排不出9

病理肝臟呈膽汁性肝硬化改變

膽小管增生管內(nèi)可見膽栓

肝門區(qū)大量纖維組織增生錄像

病理錄像10小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件11小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件12臨床表現(xiàn)

進(jìn)行性黃疸灰白或淺黃色大便深茶色尿肝大硬足月產(chǎn)患兒初生無異常黃疸在生后2－3周開始（生理性黃疸消退后又出現(xiàn)黃疸）進(jìn)行性加深大便顏色開始正常以后淺黃或陶土色晚期少量膽色素經(jīng)腸粘膜入腸腔滲入糞便可使糞便略呈黃色尿深黃如濃茶肝臟明顯腫大質(zhì)硬以后脾腫大引起門脈高壓消化道出血未經(jīng)治療多在1歲內(nèi)死亡臨床表現(xiàn)13小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件14小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件15診斷（1）

早期診斷早期手術(shù)手術(shù)日齡在60天以內(nèi)術(shù)后膽汁排出率可達(dá)82％

－90％黃疸消退55％

－60％手術(shù)后肝臟仍進(jìn)行性纖維化手術(shù)延遲效果差3個(gè)月后肝臟病變已不可逆4個(gè)月手術(shù)的無長(zhǎng)期存活因此爭(zhēng)取60天內(nèi)手術(shù)最好在40天內(nèi)診斷（1）16診斷（2）主要與新生兒肝炎鑒別(早期非常困難)

均有阻塞性黃疸臨床表現(xiàn)

血清膽紅素動(dòng)態(tài)觀察直接膽紅素升高B超檢查：觀察餐前后膽囊大小變化及肝門纖維塊

MRI：磁共振胰膽管檢查

肝膽道核素檢查：DIDA排泄試驗(yàn)

十二指腸引流

腹腔鏡檢查肝活檢診斷（2）17B超檢查：不能靠肝外膽道是否存在、有無擴(kuò)張作診斷●多數(shù)“未見膽囊”“膽囊發(fā)育不良”掌握B超檢查這一特征對(duì)診斷有幫助●觀察進(jìn)食前后膽囊的收縮率膽囊收縮超過50%可排除膽道閉鎖●膽道閉鎖患兒多可在肝門部見纖維塊B超檢查：18小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件19小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件20優(yōu)點(diǎn)無創(chuàng)傷性可重復(fù)進(jìn)行特別是觀察肝門纖維塊準(zhǔn)確率較高能較早期地做出正確診斷缺點(diǎn)肝門纖維塊較?。挲g）仍難見纖維塊難以作出診斷優(yōu)點(diǎn)21MRI（磁共振）：★不控制呼吸的MRCP★MRCP能清楚顯示正常新生兒膽道解剖膽囊膽囊管總膽管總肝管左右肝管肝內(nèi)二級(jí)肝管的膽道★膽道閉鎖僅能顯示空癟的膽囊可見門靜脈周圍纖維性增厚MRI（磁共振）：22小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件23正常新生兒膽道磁共振檢查掃描圖和示意圖正常新生兒膽道磁共振檢查掃描圖和示意圖24小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件25嬰兒肝炎的MRI圖像膽總管左肝管未見膽囊嬰兒肝炎的MRI圖像膽總管左肝管26小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件27小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件28診斷膽道閉鎖準(zhǔn)確率98%靈敏度100%特異性96%診斷膽道閉鎖29◆MRCP是一種可靠非損傷性診斷方法◆門靜脈周圍纖維性增厚為重要特征◆在診斷技術(shù)上還需不斷改進(jìn)◆因成像時(shí)間長(zhǎng)噪音大使患兒保持安靜不動(dòng)的狀態(tài)有困難

◆經(jīng)濟(jì)費(fèi)用高

◆MRCP是一種可靠非損傷性診斷方法30放射性核素肝膽顯像：●正常情況10分鐘后肝外膽管和腸道顯影出現(xiàn)膽道阻塞時(shí)可經(jīng)腎異途徑排出●嬰兒肝炎腸道顯影較晚梗阻較重時(shí)亦會(huì)24小時(shí)仍不顯影可誤診為膽道閉鎖●膽道閉鎖患兒則24小時(shí)也不見腸道顯影放射性核素肝膽顯像：31小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件32小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件33優(yōu)點(diǎn)★IDA顯像劑迅速通過肝臟膽汁中濃度高★年齡在30天前效果理想對(duì)早期的患兒有較高診斷率優(yōu)點(diǎn)34

缺點(diǎn)◆血膽紅素對(duì)IDA被肝細(xì)胞攝取有抑制作用使嬰兒肝炎患兒肝外膽道和腸道無放射性物質(zhì)出現(xiàn)◆嬰兒肝外膽道口徑小肝炎累及肝外膽道可出現(xiàn)炎癥水腫和膽汁粘稠使膽道阻塞可出現(xiàn)誤診缺點(diǎn)35◆為減少誤診應(yīng)進(jìn)行檢查前口服苯巴比妥鈉5mg/kg/d用藥＞五天◆若能靜脈滴注皮質(zhì)激素增加膽汁排出減輕膽道水腫則效果更好◆為減少誤診應(yīng)進(jìn)行檢查前口服苯巴36十二指腸引流：十二指腸液無膽紅素膽紅素和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶測(cè)定膽道閉鎖患兒膽紅素<8.5μmol/Lγ-GT<5IU/L嬰兒肝炎膽紅素值≥8.5μmol/Lγ-GT≥20IU/L十二指腸引流：37十二指腸引流：收集十二指腸液進(jìn)行膽紅素測(cè)定優(yōu)點(diǎn)十二指腸引流具有無創(chuàng)傷可重復(fù)進(jìn)行診斷率較高缺點(diǎn)無消化道梗阻有時(shí)不易收集十二指腸液

十二指腸引流：38ERCP（內(nèi)鏡逆行胰膽管造影）：

收集十二指腸液通過造影顯示膽道系統(tǒng)膽管不顯影或僅部分顯影則考慮為膽道閉鎖缺點(diǎn)：操作有難度需特殊十二指腸鏡麻醉ERCP（內(nèi)鏡逆行胰膽管造影）：39腹腔鏡檢查：觀察肝臟及肝外膽道行肝活檢穿刺膽囊肝外膽道沖洗

膽道閉鎖：肝門區(qū)空虛膽囊塌陷膽管及左右肝管顯示不清優(yōu)點(diǎn)：微創(chuàng)手術(shù)創(chuàng)傷小直接觀察到肝外膽管膽囊

注意：特殊類型的膽道閉鎖腹腔鏡檢查：40影響早期診治的因素有：★影像學(xué)無一絕對(duì)可靠★本病早期臨床表現(xiàn)不典型嬰兒肝炎患兒不易鑒別★家長(zhǎng)缺乏認(rèn)識(shí)對(duì)手術(shù)有顧慮造成延誤來診和手術(shù)治療的時(shí)間★醫(yī)生認(rèn)識(shí)不夠被血膽紅素檢查結(jié)果誤導(dǎo)對(duì)大便顏色改變無認(rèn)識(shí)拖延了診治時(shí)間影響早期診治的因素有：41對(duì)策★使兒科醫(yī)生和家長(zhǎng)認(rèn)識(shí)膽道閉鎖早期手術(shù)的必要性遲診治的危害性★主診醫(yī)生應(yīng)掌握臨床第一手材料親自觀察大便顏色了解大便衍變過程★對(duì)影像學(xué)結(jié)果應(yīng)綜合分析掌握膽道閉鎖的臨床特點(diǎn)（黃疸早大便顏色肝大而硬疝）對(duì)策42臨床表現(xiàn)對(duì)診斷膽道閉鎖有幫助◆出現(xiàn)黃疸的時(shí)間早◆較早排淺黃色或白陶土色大便◆肝臟明顯硬于肝炎

臨床表現(xiàn)對(duì)診斷膽道閉鎖有幫助43大便顏色綜合分析◆吃母乳深◆膽道閉鎖不會(huì)出現(xiàn)含有綠色的糞便◆藥物干擾觀察結(jié)果大便顏色綜合分析44小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件45小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件46小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件47

膽道閉鎖需手術(shù)治療肝移植術(shù)和葛西(Kasai)手術(shù)膽道閉鎖需手術(shù)治療48治療（1）

1、Kasai手術(shù)（葛西手術(shù)肝門空腸Roux-Y吻合術(shù)）Kasai手術(shù)1959年Kasai手術(shù)成功為膽道閉鎖患兒帶來希望治療（1）49我國治療膽道閉鎖的現(xiàn)狀診斷晚Kasai手術(shù)年齡遲Kasai手術(shù)治療效果不滿意遠(yuǎn)期療效差肝移植因觀念、經(jīng)濟(jì)問題手術(shù)病例數(shù)少我國治療膽道閉鎖的現(xiàn)狀50Kasai(葛西)手術(shù)取得好療效（三個(gè)關(guān)鍵）●早期診斷和早期手術(shù)治療●手術(shù)中充分解剖肝門部恰當(dāng)剪除肝門纖維塊●手術(shù)后充分利膽防治膽管炎Kasai(葛西)手術(shù)取得好療效（三個(gè)關(guān)鍵）51治療（2）

手術(shù)要點(diǎn)大橫切口游離肝周韌帶正確解剖肝門切除肝門纖維塊重建膽道錄像治療（2）錄像52正確地解剖肝門部剪開肝左葉的三角和冠狀韌帶把肝臟托出切口并稍微翻轉(zhuǎn)使肝門部朝上而變淺利于操作剪除肝門時(shí)既不能太淺也不能過深正確地解剖肝門部53小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件54錄像錄像55錄像錄像56小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件57小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件58小兒內(nèi)科資料：膽道閉鎖兒科講課課件59手術(shù)后影響因素和應(yīng)注意的問題

手術(shù)后充分利膽防治膽管炎

影響因素

●術(shù)后膽管炎尤其早期膽管炎可使肝門部的吻合口出現(xiàn)梗阻重新出現(xiàn)黃疸導(dǎo)致手術(shù)失敗●晚期膽管炎門脈高壓肝功能衰竭手術(shù)后影響因素和應(yīng)注意的問題60對(duì)策★術(shù)后防止返流引起的膽管炎★定期更換抗生素必要時(shí)加用抗真菌藥物★提高患兒的免疫力★認(rèn)識(shí)膽管炎前征兆出現(xiàn)前征兆時(shí)積極治療★因膽管炎后出現(xiàn)肝門部膽管梗阻炎癥控制后再手術(shù)恢復(fù)肝門吻合口的通暢對(duì)策61

膽管炎前征兆

●腹脹●不明原因哭鬧、煩燥●血白細(xì)胞升高、中性粒細(xì)胞明顯增加●大便顏色變淺●膽汁量變少、顏色變淡（有膽支造瘺時(shí)）●膽汁中膽紅素量低、直膽減少（有膽支造瘺時(shí)）膽管炎前征兆62葛西手術(shù)后第二周是膽管炎的高峰期應(yīng)主動(dòng)更換抗生素靜脈滴免疫球蛋白葛西手術(shù)后第二周63

治療（3）

術(shù)后并發(fā)癥術(shù)后膽管炎發(fā)生率達(dá)50－100％早期膽管炎術(shù)后一個(gè)月內(nèi)危害大晚期膽管炎術(shù)后3個(gè)月以上反復(fù)發(fā)作膽管炎損害肝功能肝門部膽管阻塞直接影響預(yù)后

吻合口梗阻

肝內(nèi)纖維化繼續(xù)發(fā)展出現(xiàn)門脈高壓治療（3）64治療（4）

術(shù)后治療

護(hù)肝

利膽治療

防治膽管炎術(shù)后2周為膽管炎發(fā)作高峰期

抗生素治療（4）65治療（5）2、

肝移植

小兒肝移植主要對(duì)象為膽道閉鎖

膽道閉鎖－－肝移植(>3個(gè)月)質(zhì)量好存活

膽道閉鎖－－Kasai手術(shù)