脊髓血管病(1)課件

VascularDiseasesoftheSpinalCord脊髓血管病31對(duì)脊神經(jīng)頸,腰膨大脊髓節(jié)段與椎體對(duì)應(yīng)關(guān)系

下頸段高一椎體上中胸段高2椎體下胸段高3椎體腰段相當(dāng)T10-T12椎體骶段相當(dāng)T12-L1椎體馬尾脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)脊髓血供脊髓血管疾病因供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂出血，而導(dǎo)致脊髓所支配的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)和括約肌功能障礙的疾病。缺血性、出血性、血管畸形。老年人以動(dòng)脈硬化為主，發(fā)生率是腦梗死的0.5%-1%。年輕患者以感染和血管異常為主臨床表現(xiàn)脊髓血管疾病常作為其他疾病的并發(fā)癥，易被原發(fā)病所掩蓋。起病為卒中樣，首發(fā)癥狀均為病變水平如頸背或腰的突然劇痛，數(shù)十分鐘至數(shù)小時(shí)后很快出現(xiàn)病變以下的肢體癱瘓，痛溫覺(jué)障礙和大小便障礙，癥狀可不對(duì)稱。多數(shù)病人在2-3周內(nèi)能有部分恢復(fù)，可留有程度不等的后遺癥。臨床表現(xiàn)1.首發(fā)癥狀：以疼痛最為多見(jiàn)，多為病變水平如頸背或腰的突然劇痛，但也有整個(gè)病程中無(wú)疼痛者，疼痛性質(zhì)通常與病變部位一致，為劇烈難忍的根性痛或?yàn)殁g痛的索性痛。2.肢體癱瘓：可在發(fā)病數(shù)分鐘后至數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，多波及雙側(cè)肢體，呈不完全性癱瘓。肢體癱瘓的范圍與病變節(jié)段有關(guān)臨床上以胸髓受損所致的雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性截癱最為多見(jiàn)。經(jīng)過(guò)脊髓休克期后，癱瘓肢體才出現(xiàn)肌張力增高、腱反射增強(qiáng)、病理反射陽(yáng)性等典型的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓癥狀。3.感覺(jué)障礙：分離性感覺(jué)障礙是本病的特異性體征，軀體可有感覺(jué)過(guò)敏或異樣。病灶水平以下的軀干和肢體可出現(xiàn)束性痛溫覺(jué)減退或消失，深感覺(jué)和骶部深淺感覺(jué)保留或正常，或者僅輕微減退。感覺(jué)障礙的上界左右不一定相同，有的可相差數(shù)個(gè)節(jié)段。這種深-淺感覺(jué)分離和骶部感覺(jué)的保留或正常具有一定的臨床特征性。4.自主神經(jīng)功能障礙：1）膀胱直腸功能障礙2）汗液分泌障礙3）性功能障礙輔助檢查腦脊液檢查脊髓CT，增強(qiáng)MRI選擇性脊髓動(dòng)脈造影，DSA脊髓造影缺血性脊髓血管病

由于營(yíng)養(yǎng)脊髓的血管的閉塞或血流減少所導(dǎo)致的灌流區(qū)域內(nèi)的脊髓的急性缺血性疾病。多為節(jié)段性動(dòng)脈閉塞遠(yuǎn)端主動(dòng)脈粥樣硬化，斑塊脫落，血栓形成，夾層動(dòng)脈瘤引起的肋間動(dòng)脈或腰動(dòng)脈閉塞，胸腔或脊柱手術(shù)，頸椎病，椎管內(nèi)注射藥物，選擇性脊髓動(dòng)脈造影并發(fā)癥，etc脊髓血管本身的血栓形成很少見(jiàn)，血管的受壓或遠(yuǎn)隔原因造成的閉塞多見(jiàn)心肌梗塞、心臟停搏引起的灌注壓降低其它低血壓、動(dòng)脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連、心功能不全、阿斯發(fā)作等，結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎“分水嶺”區(qū)域的脊髓節(jié)段，即胸2至胸4節(jié)段，最易受到缺血的影響尚未形成梗死的脊髓缺血，也稱為一過(guò)性脊髓缺血

脊髓前動(dòng)脈血栓形成：因脊髓前動(dòng)脈梗死，引起脊髓前2／3部位缺血性損害的一種急性脊髓血管病，是脊髓血管疾病中最多見(jiàn)的一種類型?？砂l(fā)生于脊髓各個(gè)節(jié)段，最常見(jiàn)于頸胸段，該段是血供的薄弱區(qū)；脊髓后動(dòng)脈左、右各一，故其血栓形成非常少見(jiàn)病理脊髓對(duì)缺血的耐受力較強(qiáng)，輕度間歇性供血不足不會(huì)造成脊髓明顯損害，完全缺血15分鐘以上可造成脊髓不可逆損傷。脊髓的梗死可導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死，灰白質(zhì)軟化、組織疏松、充滿脂粒細(xì)胞，血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；晚期血栓機(jī)化，被纖維組織取代，并有血管再通。脊髓前動(dòng)脈血栓形成脊髓前動(dòng)脈可見(jiàn)或不見(jiàn)有血栓塊，脊髓軟化區(qū)呈楔形或圓形，呈節(jié)段性或區(qū)域性閉塞，動(dòng)脈顏色變淺。早期脊髓充血、水腫，晚期皺縮變小，色素沉著。鏡下可見(jiàn)典型的缺血液化的壞死性病理改變，脊髓軟化灶中心部壞死，壞死組織中出現(xiàn)粒細(xì)胞浸潤(rùn)及其吞噬細(xì)胞。這些壞死組織被清除后將留下一個(gè)空腔或囊腔，同時(shí)有膠質(zhì)細(xì)胞增生，神經(jīng)細(xì)胞變性，髓鞘崩潰，膠質(zhì)細(xì)胞經(jīng)囊腔邊隨生長(zhǎng)的中胚層組織不斷增殖，以替代壞死變性區(qū)或構(gòu)成其周邊。晚期，病灶處脊髓組織消失和留下一個(gè)空洞，其周邊可見(jiàn)膠質(zhì)細(xì)胞和纖維組織。病灶上、下部的上、下行傳導(dǎo)束均顯有髓鞘脫失和膠質(zhì)增生的繼發(fā)性變性。脊髓根動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)建立得快慢和好壞，將影響脊髓前動(dòng)脈血栓形成的病情和預(yù)后。臨床表現(xiàn)脊髓短暫性缺血性發(fā)作（TIA）脊髓梗死卒中樣起病，脊髓癥狀常在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)達(dá)到高峰①脊髓前動(dòng)脈綜合征②脊髓后動(dòng)脈綜合征③中央動(dòng)脈綜合征脊髓短暫性缺血性發(fā)作（TIA）類似短暫性腦缺血發(fā)作，發(fā)作突然，持續(xù)時(shí)間短暫，不超過(guò)24小時(shí)恢復(fù)完全，不遺留任何后遺癥。間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無(wú)力是本病的典型臨床表現(xiàn)。行走一段距離后，單側(cè)或雙下肢沉重、無(wú)力甚至癱瘓，休息或使用血管擴(kuò)張劑后緩解；或僅有自發(fā)性下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無(wú)力，反復(fù)發(fā)作，可自行緩解，間歇期癥狀消失。若脊髓數(shù)個(gè)節(jié)段完全梗塞時(shí)，則出現(xiàn)根痛、下肢癱瘓、所有感覺(jué)喪失和大小便障礙。短暫性缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)作，可導(dǎo)致脊髓永久性損害。脊髓前動(dòng)脈綜合征以中胸段或下胸段多見(jiàn)。首發(fā)癥狀常為突然出現(xiàn)病變水平相應(yīng)部位的神經(jīng)根性疼痛或彌漫性疼痛，并在數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)發(fā)展至頂峰，短時(shí)間內(nèi)發(fā)生弛緩性癱瘓，脊髓休克期過(guò)后轉(zhuǎn)變?yōu)椴∽兯揭韵炉d攣性癱瘓；感覺(jué)障礙為傳導(dǎo)束型分離性感覺(jué)障礙，病損以下痛、溫覺(jué)缺失而位置震動(dòng)覺(jué)等深感覺(jué)保留，尿便障礙較明顯；不全性脊前動(dòng)脈閉塞可出現(xiàn)感覺(jué)異常，僅有輕度癱瘓和膀胱直腸功能異常。脊髓后動(dòng)脈綜合征脊髓后動(dòng)脈極少閉塞，即使發(fā)生，也因有良好的側(cè)枝循環(huán)而癥狀較輕且恢復(fù)較快；表現(xiàn)為急性神經(jīng)根痛，病變水平以下深感覺(jué)缺失和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，腱反射消失，痛溫覺(jué)和肌力保存，膀胱直腸括約肌功能常不受影響。中央動(dòng)脈綜合征病變水平相應(yīng)階段的下運(yùn)動(dòng)元性癱瘓、肌張力減低、肌萎縮，多無(wú)感覺(jué)障礙和錐體束損害。診斷及鑒別診斷能夠造成橫斷性或部分性脊髓損害的疾病很多，因而為脊髓動(dòng)脈血栓形成的診斷帶來(lái)了困難。脊髓TIA：多發(fā)性硬化；血管性間歇性跛行。脊髓梗死：自身免疫性急性橫貫性脊髓炎，脊髓腫瘤或其他占位性病變引起的壓迫癥，以及脊髓脫髓鞘性疾病都能產(chǎn)生與脊髓梗塞相似的征象，必須通過(guò)MRI，或脊腔造影術(shù)(如無(wú)MRI設(shè)備)，或腦脊液檢查予以排除。缺血性脊髓血管病診斷要點(diǎn)急性發(fā)病，從首發(fā)癥狀到最高峰大多僅為數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。先有疼痛為節(jié)段性根性疼痛，繼而出現(xiàn)癱瘓。脊髓損害的癥狀、體征符合脊髓的血管分布。如脊髓前動(dòng)脈血栓，會(huì)出現(xiàn)痛溫覺(jué)喪失與局部觸覺(jué)深感覺(jué)存在的分離性感覺(jué)障礙；而脊髓后動(dòng)脈梗死，則出現(xiàn)痛溫覺(jué)存在而深感覺(jué)喪失的分離性感覺(jué)障礙；中央動(dòng)脈梗死，僅有弛緩性癱瘓。輔助檢查尤其是MRI可協(xié)助確診，可在脊髓病灶部位顯示缺血性改變，不僅能發(fā)現(xiàn)脊髓軟化灶，而且可以發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致脊髓繼發(fā)性缺血的病因，如腫瘤、膿腫或椎間盤突出等。腦脊液檢查無(wú)色透明，壓力正常。蛛網(wǎng)膜下腔無(wú)梗阻，奎肯試驗(yàn)無(wú)椎管梗阻現(xiàn)象，細(xì)胞計(jì)數(shù)和蛋白含量稍有增高。治療治療限于對(duì)癥，要勤翻身，注意皮膚護(hù)理，保持呼吸道通暢，結(jié)合理療與工療。缺血性脊髓病的治療原則與缺血性腦血管病相似，可應(yīng)用血管擴(kuò)張劑及促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)的藥物，但效果不肯定。低血壓者應(yīng)予糾正血壓，疼痛明顯者可給予鎮(zhèn)靜止痛劑。截癱病人應(yīng)加強(qiáng)護(hù)理，防止合并癥（如褥瘡、尿路感染、墜積性肺炎等）的發(fā)生。急性期過(guò)后或病情穩(wěn)定后，應(yīng)盡早開(kāi)始肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)治療。后遺截癱病者按脊髓炎恢復(fù)期辦法進(jìn)行康復(fù)治療和護(hù)理。

出血性脊髓血管病

部位：硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血和脊髓出血等外傷是椎管內(nèi)出血的最主要原因自發(fā)性出血多見(jiàn)于脊髓動(dòng)靜脈畸形、血管瘤、血液病、抗凝治療和腫瘤繼發(fā)出血等病因SpinalEDH硬脊膜外出血SpontaneousTraumaLiverdiseasewithportalhypertensionBleedingdiathesesLumbarpunctureEpiduralanesthesiaEpiduralvascularmalformation脊髓血管畸形影像學(xué)分型：①髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(intramedullaryAVM)②膜內(nèi)髓周動(dòng)靜脈瘺(perimedullaryAVM)③硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(duralarteriovenousfistulae)④混合性血管畸形(青少年型血管畸形juvenilespinalAVM)脊髓血管畸形靜脈型硬脊膜動(dòng)靜脈瘺臨床表現(xiàn)可因節(jié)段動(dòng)脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀。緩慢起病者多見(jiàn)，亦可為間歇性病程，有癥狀緩解期。對(duì)脊髓產(chǎn)生壓迫或浸潤(rùn)的動(dòng)靜脈畸形通常引起進(jìn)展性的亞急性脊髓病變，或脊髓髓內(nèi)病變的體征伴分離性感覺(jué)障礙與節(jié)段性運(yùn)動(dòng)無(wú)力，可呈緩慢進(jìn)展性的脊髓受壓而產(chǎn)生感覺(jué)運(yùn)動(dòng)和二便障礙。突然發(fā)病者，系由畸形血管破裂所致，多以急性疼痛為首發(fā)癥狀，病變區(qū)域內(nèi)突發(fā)的疼痛，以及出血水平以下的神經(jīng)功能喪失，表現(xiàn)為不同程度的不完全性或完全性截癱或四肢癱，根性或傳導(dǎo)束性分布的感覺(jué)障礙，如脊髓半側(cè)受累可表現(xiàn)為脊髓半切綜合征；括約肌功能障礙早期為尿便困難，晚期則失禁；也有少數(shù)患者表現(xiàn)為單純性脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血。血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔可引起發(fā)熱和頸項(xiàng)強(qiáng)直。

臨床表現(xiàn)疼痛：早期常有短暫性神經(jīng)根痛，間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節(jié)段吻合。感覺(jué)癥狀：肢體麻木、蟻?zhàn)吒?，常有軀體深、淺感覺(jué)障礙。運(yùn)動(dòng)癥狀：肢體無(wú)力，逐漸加重，一側(cè)或雙側(cè)肢體的完全或不完全癱瘓。括約肌癥狀：大小便失禁。自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血：突然頭痛、截癱、頸項(xiàng)強(qiáng)直，克氏征陽(yáng)性。輔助檢查腦脊液檢查：蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)，呈血性；椎管梗阻時(shí)，腦脊液蛋白量增高，壓力低。CT和MRI：脊髓局部增粗、出血、梗死，增強(qiáng)后可以發(fā)現(xiàn)血管畸形。選擇性脊髓動(dòng)脈造影：對(duì)確診脊髓血管畸形最有價(jià)值，可明確顯示畸形血管的大小、范圍、類型及與脊髓的關(guān)系，有助于治療方法的選擇。鑒別診斷常因反復(fù)發(fā)作病史需與椎間盤突出，多發(fā)性硬化和脊蛛網(wǎng)膜炎等相鑒別。橫斷性或部分性脊髓損害的疾病缺血性脊髓病變出血性脊髓病變脊髓血管畸形診斷依據(jù)發(fā)病緩慢，病程中癥狀可有緩解，病變部位平面以下出現(xiàn)部分或完全橫貫性損害征象。腰穿檢查蛛網(wǎng)膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無(wú)色透明，蛋白含量增高，有時(shí)含紅細(xì)胞。診斷可經(jīng)MRI，磁共振血管造影術(shù)(MRA)或選擇性動(dòng)脈造影術(shù)證實(shí)。MRI有時(shí)可顯示呈流空效應(yīng)的團(tuán)狀或蚯蚓狀畸形血管影。在選擇性動(dòng)脈造影中，將導(dǎo)管通至供應(yīng)畸形的主動(dòng)脈分支處，注射造影劑使畸形顯影。脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及范圍。治療脊髓血管畸形者應(yīng)視畸形大小和分布范圍選擇導(dǎo)管介入治療或手術(shù)切除治療之。治療原則：1）手術(shù)切除。如脊髓的功能受到威脅，可進(jìn)行顯微外科手術(shù)治療，但需要由具有專業(yè)經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來(lái)執(zhí)行。2）血管栓塞術(shù)：在少數(shù)較大的醫(yī)療中心，亦有通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管造成栓塞使供應(yīng)畸形的