脊髓血管病課件

脊髓血管病

陳星燃脊髓血管病陳星燃定義

定義：脊髓血管病系由供應(yīng)脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障礙的一組疾病。流行病學研究：發(fā)病率遠低于腦血管疾?。ㄉ形床榈矫鞔_數(shù)據(jù)），常作為其他疾病的并發(fā)癥，易被原發(fā)病掩蓋。

備注：在此討論的并非因小血管受累型系統(tǒng)性血管炎的脊髓血管?。∕PA）。

定義www.themegallery.c2Page

3臨床表現(xiàn)32疾病概述

1輔助檢查

4

鑒別診斷5治療簡介

6主要內(nèi)容病因病理Page3臨床表現(xiàn)32疾病概述1輔助檢查3疾病概述解剖簡介疾病概述解剖簡介4疾病概況疾病概況5疾病概況脊髓血供[1][2]：C1一T2主要由椎動脈分支供血,椎動脈由鎖骨下動脈分出。T3-T8節(jié)段,為血管分布最少的區(qū)域,接受發(fā)自肋間動脈的脊髓背根動脈供血,而肋間動脈則發(fā)自主動脈。T9-T12、腰髓膨大以及脊髓圓錐。主要有一條發(fā)自肋間動脈或腰動脈的大前根動脈，該動脈發(fā)自主動脈。疾病概況脊髓血供[1][2]：www.themegall6脊髓前動脈供應(yīng)脊髓腹側(cè)區(qū)。脊髓后動脈供應(yīng)脊髓背側(cè)區(qū)。脊髓前后動脈在下行過程中得到前后根動脈的補充，相鄰根動脈吻合處或分水嶺區(qū)是供血薄弱部位,C3一C4、T3一T5及,L1一L2

恰是這種易發(fā)缺血的薄弱部位。脊髓前動脈在頸髓和腰髓段較粗大,胸髓段管徑較細,其發(fā)出的脊髓中央動脈在T3一T10節(jié)段最少,故胸髓缺血多見。疾病概況脊髓前動脈供應(yīng)脊髓腹側(cè)區(qū)。疾病概況www.themegall7Page

8血管畸形

三出血性

缺血性

二一疾病概述返回Page8血管畸形三出血性缺血性二一疾8病因主動脈破裂心搏驟停心梗等動脈造影手術(shù)等動脈硬化動脈炎腫瘤蛛網(wǎng)膜黏連脊髓血管畸形外傷動脈瘤腫瘤血液病抗凝嚴重低血壓缺血性血管畸形自發(fā)性出血椎管內(nèi)出血出血性壓迫脊髓血管破裂血管閉塞病因主動脈破裂動脈造影動脈硬化脊髓外動脈瘤嚴重低血壓缺血9病理

1.脊髓對缺血耐受力較強，輕度間歇性供血不足不會造成脊髓明顯損害，完全缺血15分鐘以上方可導致脊髓不可逆損傷。

2.脊髓梗死可導致神經(jīng)細胞變性壞死、灰白質(zhì)軟化和血管周圍淋巴細胞侵潤，晚期血栓機化，被纖維組織取代，并有血管再通。脊髓缺血：主要見于動脈粥樣硬化缺血性表現(xiàn)前動脈脊髓栓塞梗死中央動脈后動脈少見常見胸髓病理1.脊髓對缺血耐受力較強，輕度間歇性供血不足不會10補充：陳紅桃[3]等指出椎間盤突出，頸椎病等導致椎管狹窄壓迫血管會所致脊髓前動脈綜合征病理補充：病理11病理由于擴張迂曲的血管形成網(wǎng)狀血管團及其上下方的供血動脈和引流靜脈組成脊髓的任節(jié)段可發(fā)生無特別好發(fā)部位血管畸形髓內(nèi)出血：常侵犯數(shù)脊髓節(jié)段，多累及中央灰質(zhì)出血灶周圍組織水腫、瘀血和繼發(fā)神經(jīng)組織變性

出血性

脊髓外出血：血腫形成或血液進入蛛網(wǎng)膜下腔返回病理由于擴張迂曲的血管形成脊髓的任節(jié)段可發(fā)生血管畸形髓內(nèi)出血12臨床表現(xiàn)1、缺血性：

急性發(fā)病、神經(jīng)根痛、肢癱、分離性感覺障礙、尿便障礙等[4]

。好發(fā)C4和T5~T8水平。（1）脊髓短暫性缺血發(fā)作（SPINALTIA）突然，持續(xù)時間短（數(shù)min至數(shù)h，不超過24h），完全恢復，無后遺癥。表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠端發(fā)作性無力，行走一段后或自發(fā)性（單或雙側(cè)）下肢沉重、無力甚至癱瘓、休息或使用血管擴張劑可緩解，反復發(fā)作，間歇期無癥狀。臨床表現(xiàn)1、缺血性：13臨床表現(xiàn)（2）脊髓梗死：癥狀在數(shù)分鐘或數(shù)小時達到高峰。脊髓前動脈綜合征：脊髓前2/3區(qū)域，以中胸段或下胸段多見，首癥為病損水平部位根性痛或彌漫性疼痛，起病期馳緩性癱，休克期后痙攣性癱；痛溫覺缺失而深感覺保留（后索未受累），尿便障礙較明顯。脊髓后動脈綜合征：極少，表現(xiàn)急性根痛，病變水平以下深感覺缺失和感覺性共濟失調(diào)，痛溫覺和肌肉力保存，括約肌功能常不受影響；中央動脈綜合征：病變水平相應(yīng)節(jié)段的下運動神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減輕、肌萎縮，多無錐體束損害和感覺障礙。

臨床表現(xiàn)（2）脊髓梗死：癥狀在數(shù)分鐘或數(shù)小時達到高峰。w14臨床表現(xiàn)2、出血性疾病髓內(nèi)出血脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血脊髓受壓癥：截癱、感覺障礙；癥狀迅速加重且范圍進行性擴大急性劇烈背疼、迅速出現(xiàn)損害平面以下運動、感覺和括約肌障礙脊髓表面血管破裂出血急劇頸背痛、腦膜刺激征和截癱硬脊膜外出血硬脊膜下出血僅背痛無脊髓受壓臨床表現(xiàn)2、出血性疾病髓內(nèi)出血脊髓蛛網(wǎng)膜脊髓受壓癥：急15臨床表現(xiàn)3、血管畸形大多為動靜脈畸形分四型：硬脊膜動脈瘺、髓內(nèi)動靜脈畸形、青年型動靜脈畸形和髓周動靜脈瘺。胸腰段多見，多在45歲前發(fā)病，約半數(shù)在14歲前發(fā)病，男女之比為3：1。動靜脈畸形癥狀的周期性加劇與妊娠有關(guān)，可能因內(nèi)分泌改變使靜脈壓增高所致。因節(jié)段動脈血栓形成、出血或壓迫脊髓而產(chǎn)生癥狀。返回臨床表現(xiàn)3、血管畸形返回www.themegallery.c16輔助檢查1、CT或MR：脊髓梗死、出血、增粗。增強CT或MR：畸形血管。偶爾可以表現(xiàn)為脊髓腫脹2、腦脊液（CSF)檢查：

壓力升高→椎管內(nèi)出血；均有血性→脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血；壓力降低，蛋白增高→血腫形成，堵塞椎管。3、脊髓血管造影：診斷脊髓血管畸形最有價值。

返回輔助檢查1、CT或MR：脊髓梗死、出血、增粗。返回www.t17鑒別診斷一、間歇性跛行鑒別：1、下肢血管性：下肢A脈管炎或微血栓反復栓塞所致；下肢間歇性疼痛（痙攣性劇痛）、無力、蒼白、皮溫降低、足背A搏動減弱或消失，超聲助診。疼痛發(fā)作還和行走時的負荷有關(guān),上坡路、騎自行車或負重行走時疼痛可提前出現(xiàn)。鑒別診斷一、間歇性跛行鑒別：www.themegallery18鑒別診斷2、馬尾性：腰椎管狹窄導致馬尾神經(jīng)受壓，常有腰骶區(qū)及下肢疼痛，模糊或痙攣性疼痛的；伴下腰痛及神經(jīng)根傳導功能缺失的體征如站立或行走時,下肢發(fā)生逐漸加重的疼痛、麻木、沉重、乏力等；休息后減弱或消失，腰前屈時減輕，后仰加重，自身感覺癥重，體格檢查癥狀輕，直腿抬高陰性,脈搏皮膚正常

,以疼痛和麻木為主。在爬山、上樓梯、騎自行車時,可不出現(xiàn)間歇性跛行。鑒別診斷2、馬尾性：腰椎管狹窄導致馬尾神經(jīng)受壓，常有腰骶區(qū)19鑒別診斷3.

脊髓短暫性缺血發(fā)作（TIA）

突然，持續(xù)時間短（數(shù)min至數(shù)h，不超過24h），完全恢復，無后遺癥。表現(xiàn)為間歇性跛行和下肢遠端發(fā)作性無力，行走一段后或自發(fā)性（單或雙側(cè)）下肢沉重、無力甚至癱瘓，休息或使用血管擴張劑可緩解，反復發(fā)作，間歇期無癥狀。

張世民[5]指出：臨床上間歇性跛行要詢問跛行的特點、加重時情況、加重和減輕的體位,重視臨床體征的檢查。鑒別診斷3.脊髓短暫性缺血發(fā)作（TIA）www.them20鑒別診斷

值得指出的是有血管源性和神經(jīng)源性間歇性跛行的病人鑒別是困難的。個案[6]

：一老年婦女,表現(xiàn)為典型的神經(jīng)源性間歇性跛行,無血管源性間歇性跛行的表現(xiàn)，但經(jīng)過脊髓造影檢查發(fā)現(xiàn)椎管通暢而腎動脈和腸系膜動脈狹窄,經(jīng)動脈內(nèi)膜切除術(shù)后恢復。推斷其原因可能是在活動時上腹部的器官“盜用”了分布于馬尾的血運。鑒別診斷值得指出的是有血管源性和神經(jīng)源21鑒別診斷二、亞急性壞死性脊髓炎與中央動脈綜合征鑒別：一種血栓性V脈炎，成年男性多見，表現(xiàn)為緩慢進行性加重的雙下肢無力伴肌肉萎縮、腱反射亢進、錐體束征陽性、損害平面以下感覺障礙，重者呈完全性截癱、尿便障礙、肌萎縮明顯肌張力低、腱反射減弱。腰骶段最易受累，胸段少見。CSF蛋白量增高。中央動脈綜合征表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減輕、肌萎縮，多無錐體束損害和感覺障礙。

MR[7]

:脊髓增粗,但邊界更不清楚,T1WI上信號無改變,而T2WI彌漫性高信號,累及多個脊髓節(jié)段。鑒別診斷二、亞急性壞死性脊髓炎與中央動脈綜合征鑒別：www.22鑒別診斷三、急性脊髓炎與脊髓梗死鑒別

急性脊髓炎，脊髓橫貫性損害，多有前驅(qū)感染史或接種史，起病不如血管病快，CSF細胞數(shù)可增加，預后好；無急性疼痛或跟痛等首發(fā)癥狀。脊髓梗死癥狀在數(shù)分鐘或數(shù)小時達到高峰。通過MR也可鑒別。鑒別診斷三、急性脊髓炎與脊髓梗死鑒別www.them23四、脊髓蛛網(wǎng)膜炎與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別:脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血為急劇頸背痛、腦膜刺激征和截癱。脊髓蛛網(wǎng)膜炎起病緩慢，CSF白細胞明顯升高。脊髓造影顯示蛛網(wǎng)膜下腔呈不規(guī)則尖型分叉狀或淚滴狀影。鑒別診斷四、脊髓蛛網(wǎng)膜炎與脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別:鑒別診斷www.t24鑒別診斷

五、脊髓腫瘤與脊髓出血鑒別：硬脊膜外出血和硬脊膜下出血起病急表現(xiàn)脊髓受壓癥：截癱、感覺障礙；癥狀迅速加重且范圍進行性擴大。脊髓腫瘤起病緩慢，進行性脊髓受壓癥狀，CSF蛋白明顯增高。脊髓造影：如髓內(nèi)腫瘤阻斷面呈大杯口狀改變；髓外硬脊膜下腫瘤阻斷面呈偏心杯口狀改變；硬脊膜外腫瘤阻斷面呈毛刷狀改變。CT、MRI有助于鑒別。鑒別診斷五、脊髓腫瘤與脊髓出血鑒別：www.theme25鑒別診斷

麻桂霞[8]等指出髓內(nèi)隱匿性血管畸形應(yīng)與髓內(nèi)腫瘤鑒別：腫瘤可見實質(zhì)性腫塊,邊界不規(guī)則

,范圍廣泛;Gd-DTPA增強檢查,腫瘤強化顯著;

有占位效應(yīng)

,脊髓局限性增粗較明顯,瘤周有水腫;合并出血;多沿脊髓向長軸方向生長,腫瘤上、下方合并空洞

,可發(fā)生液化壞死囊變.隱匿性血管畸形無實質(zhì)性腫塊

,一般無強化或結(jié)節(jié)狀輕度強化.返回鑒別診斷麻桂霞[8]等指出髓內(nèi)隱匿性26治療簡介一、缺血性可應(yīng)用血管擴張劑及促進神經(jīng)功能恢復的藥物，低血壓者糾正血壓，疼痛明顯者給與鎮(zhèn)靜止痛藥。二、硬膜外或硬膜下血腫及時手術(shù)清除血腫，解除脊髓受壓。其他類型椎管內(nèi)出血應(yīng)針對病因治療，使用脫水劑、止血劑等。三、脊髓血管畸形可行血管結(jié)扎、切除或介入栓塞治療。四、中醫(yī)辨證治療。返回治療簡介一、缺血性可應(yīng)用血管擴張劑及促進神經(jīng)功能恢復的藥物，27參考文獻[1]

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淺析脊髓前動脈綜合征MRI診斷[J]，放射學實踐2010，25（7）：40-742[4]

.劉磊,盧德宏，脊髓缺血性血管病臨床病理學特點[J]，中國卒中，2006.王少波蔡欽林黨耕町等脊髓源性間歇性跛行21例報告中華骨科雜志，1998，18（7）405-407[5].劉磊,盧德宏，脊髓缺血性血管病臨床病理學特點[J]，中國卒中，2006.張世民,黎作旭，頸脊髓源性間歇性跛行16例臨床治療與分析[J]，[6].MurpgyMA,DentonMJ,ScottDF.eurogenicclaudicationsec2ondary