過(guò)敏性紫癜-課件

安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒科

過(guò)敏性紫癜

李全禮安徽醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院兒科過(guò)敏性1概述1.過(guò)敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（HSP)。2.其是以小血管炎為主要病變的系統(tǒng)性血管炎。3.臨床多表現(xiàn)為皮膚紫癜，常伴關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、血尿和蛋白尿。4.多發(fā)生于2-8歲的兒童。概述1.過(guò)敏性紫癜又稱亨-舒綜合征（HSP)。2病因尚未明確，可能與以下因素有關(guān)：1.感染，約50％過(guò)敏性紫癜患兒有鏈球菌性呼吸道感染史2.食物因素3.藥物因素4.環(huán)境因素5.疫苗接種

病因尚未明確，可能與以下因素有關(guān)：3發(fā)病機(jī)制各種刺激因子具有遺傳背景的個(gè)體B淋巴細(xì)胞克隆擴(kuò)增大量IgA和IgG系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機(jī)制各種刺激因子具有遺傳背景4遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病遺傳免疫異常環(huán)境發(fā)病5病理改變

1.全身性小血管炎（微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管）是本病基礎(chǔ)病變。

皮膚真皮層小血管周?chē)兄行粤＜?xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn)，漿液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。

腸道因微血管血栓形成出血壞死。病理改變1.全身性小血管炎（微動(dòng)脈、微6病理改變

2.腎臟改變多為局灶性腎小球病變，毛細(xì)血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累，呈彌漫性腎小球腎炎改變。病理改變2.腎臟改變多為局7臨床表現(xiàn)多急性起病，首發(fā)癥狀常為皮膚紫癜，少數(shù)病例以腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀為首發(fā)。起病前1-3周常有上呼吸道感染史。

臨床表現(xiàn)多急性起病，8臨床表現(xiàn)

1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。好發(fā)部位皮疹特點(diǎn)臨床表現(xiàn)1.皮膚紫癜：反復(fù)的皮膚紫癜為9過(guò)敏性紫癜--ppt課件10過(guò)敏性紫癜--ppt課件11臨床表現(xiàn)

2.消化道癥狀：約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診)．

反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛，惡心、嘔吐、嘔血和便血，可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。臨床表現(xiàn)2.消化道癥狀：約2/3患兒12過(guò)敏性紫癜--ppt課件13臨床表現(xiàn)

3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限.成一過(guò)性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關(guān)節(jié)畸形。臨床表現(xiàn)3.關(guān)節(jié)癥狀：約1/314臨床表現(xiàn)

4.腎臟表現(xiàn)：國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%~60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。常在紫癜后2~4周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。癥狀輕重不一,臨床上可分為6級(jí)。大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù)，約１－２%發(fā)展為慢性腎炎，0.1－0.2%發(fā)生腎功能不全。臨床表現(xiàn)4.腎臟表現(xiàn)：國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%15臨床表現(xiàn)

5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、心肌炎及睪丸炎等。臨床表現(xiàn)5.其他癥狀：中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是16實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類(lèi)似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽(yáng)性。約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM濃度增高。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性17診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí)，易誤診。診斷皮膚紫癜癥狀典型者，診18鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥細(xì)菌感染腎臟癥狀突現(xiàn)時(shí)需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜19治療本病無(wú)特效療法，主要采取支持對(duì)癥等綜合治療，盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原，積極治療感染。治療本病無(wú)特效療法，主要采取20治療1.一般治療1）積極尋找和去除致病因素，如控制感染，避免接觸過(guò)敏原，急性期臥床休息。2）補(bǔ)充維生素C，以改善血管脆性。3)有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí)，應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑。4)腹痛時(shí)應(yīng)用解痙劑，消化道出血時(shí)應(yīng)禁食，可靜滴西咪替丁每日20--40mg/kg。治療1.一般治療21治療2.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑激素在急性期對(duì)腹痛和關(guān)節(jié)痛可予緩解，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生及影響預(yù)后。潑尼松每日1-2mg/Kg，分次口服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍每日(5-l0mg／kg)靜脈滴注，癥狀緩解后即可停用。重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌嶺或雷公藤多甙片。治療2.糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑22治療使用激素的指征：嚴(yán)重的消化道病變，如消化道出血腎病綜合癥表現(xiàn)急進(jìn)性腎炎關(guān)節(jié)腫痛治療使用激素的指征：23治療

3.抗凝治療

阿司匹林3-5mg/kg.d，或每日25～50mg，qd雙嘧達(dá)莫(潘生丁)

3-5mg/kg.d，分2-3次用。肝素每次0.5-lmg／kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持續(xù)7天。尿激酶每日1000-3000u／kg靜脈滴注。治療3.抗凝治療24治療

4.其他

鈣通道拮抗劑如硝苯地平每日0.5-1mg／kg，非甾體抗炎藥如消炎痛每日2-3mg/kg，

中成藥如貞芪扶正沖劑、復(fù)方丹參片、銀杏葉片，口服3-6個(gè)月，可補(bǔ)腎益氣和活血化淤。治療4.其他25治療

對(duì)于嚴(yán)重的病例：可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加