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小兒顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫外科治療選擇福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科梅文忠顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫(IAC)流行病學(xué):早期:占顱內(nèi)占位性病變的1%
近來(lái)報(bào)道:最高達(dá)13%
多見(jiàn)于兒童期(占75%)男:女3:1好發(fā)部位:中顱窩……最常見(jiàn)(50%以上)注意:若出現(xiàn)雙側(cè)顳葉IAC伴大頭畸形,術(shù)前應(yīng)排除I型戊二酸尿癥的可能病理學(xué)及發(fā)病機(jī)制先天性IAC:包膜為兩層蛛網(wǎng)膜,且囊腫內(nèi)不含蛛網(wǎng)膜小梁…….表明囊腫起自蛛網(wǎng)膜內(nèi),與蛛網(wǎng)膜下腔不相通形成機(jī)制:多數(shù)認(rèn)為:在腦發(fā)育過(guò)程中蛛網(wǎng)膜的裂開(kāi)和重疊有人認(rèn)為:胚胎發(fā)育早期不正常的腦脊液流動(dòng)異常先天腦發(fā)育不良是IAC造成的結(jié)果而非病因先天性IAC逐漸增大機(jī)制仍存在爭(zhēng)議:
囊壁細(xì)胞分泌學(xué)說(shuō)….囊壁細(xì)胞分泌功能;Na+-K+-ATP酶的單向泵入CSF
單向活瓣或縫隙閥門(mén)學(xué)說(shuō)…囊壁上存在球瓣或裂隙瓣滲透壓梯度學(xué)說(shuō)………囊內(nèi)外滲透壓差分類(lèi)根據(jù)發(fā)病原因:先天性、繼發(fā)性根據(jù)組織學(xué):單純性…..囊壁細(xì)胞層可能有分泌功能復(fù)雜性…..囊壁更為復(fù)雜,含有神經(jīng)膠質(zhì),室管膜和其他組織根據(jù)病理學(xué):真性……囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通假性……囊壁由蛛網(wǎng)膜和軟腦膜組成根據(jù)病變部位:幕上IAC:外側(cè)裂、鞍區(qū)、大腦凸面、縱裂、四疊體幕下IAC:小腦、橋小腦角、四腦室根據(jù)占位效應(yīng)與否:張力性IAC:有占位效應(yīng)非張力性IAC:占位效應(yīng)明顯小兒IAC的危害影響小兒今后腦發(fā)育和腦功能的健全囊腫壓迫導(dǎo)致:顱內(nèi)壓增高、一側(cè)顱骨隆起畸形、癲癇、認(rèn)知障礙、步態(tài)障礙、輕度偏癱、內(nèi)分泌紊亂、腦積水等囊腫破裂導(dǎo)致:囊腫腔內(nèi)血腫、硬膜下血腫/積液陳X,男,6歲,入院診斷慢性硬膜下血腫術(shù)后2周復(fù)查:左顳葉IAC伴出血表現(xiàn)小兒IAC手術(shù)指征
采取比成人更積極的外科治療癥狀性IAC---------手術(shù)治療---無(wú)異議非癥狀性IAC-----保守/手術(shù)?----異議
要鑒別:偶然發(fā)現(xiàn)or因癥狀輕微被忽略?手術(shù)指征選擇標(biāo)準(zhǔn):a.臨床出現(xiàn)相關(guān)癥狀和體征b.影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn):
囊腫最大徑>3cm--本組6/25無(wú)效---存在缺陷手術(shù)指征選擇影像學(xué)判斷標(biāo)準(zhǔn):囊腫的張力性與否---本組:100%有效張力性囊腫影像特點(diǎn):囊腫呈球樣擴(kuò)張,局部腦溝腦回受壓變淺或消失呈一直線、腦室變形、中線明顯移位、局部顱骨受壓變形、合并梗阻性腦積水等,后顱窩囊腫可顯示小腦和/或小腦蚓部受壓,四腦室變形或移位,小腦幕位置上移
圖1a.男,9歲,左外側(cè)裂池張力性IACb.男,3歲,左外側(cè)裂池?zé)o張力性IACc.女,2歲,四腦室張力性IACd.男,12歲,后顱窩無(wú)張力性IAC手術(shù)方式的選擇手術(shù)治療目標(biāo)是解除壓迫以及防止復(fù)發(fā)
采取何種手術(shù)方式為最佳尚存異議目前臨床上廣泛采取且效果確切的方法:a.囊腫---腹腔分流術(shù)b.顯微鏡下或神經(jīng)內(nèi)鏡下囊壁部分切除+囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔/腦池造瘺術(shù)臨床資料(68例)手術(shù)適應(yīng)癥選擇標(biāo)準(zhǔn):A組(以囊腫直徑>3cm)----共25例
B組(以張力性有否)------共43例手術(shù)方式選擇:根據(jù)囊腫部位、大小、臨床癥狀;同時(shí)尊重患兒家屬的意見(jiàn)臨床資料共68例:男:女=2.4:1,年齡1月~14歲囊腫部位:中顱底(外側(cè)裂池)52例(76.5%)額頂部:5例(7.4%)后顱窩:5例(7.4%)枕大池、橋小腦角各2例(各2.9%)四疊體池、四腦室內(nèi)各1例(各1.5%)首發(fā)癥狀
頭痛、頭暈………….…21例(30.9%)癲癇發(fā)作…………….…8例(11.8%)對(duì)側(cè)肢體無(wú)力………….3例(4.4%)局部顱骨隆起………….18例(26.5%)步態(tài)不穩(wěn)和/或顱高壓…5例(7.4%)意外發(fā)現(xiàn)…………….…5例(12.8%)手術(shù)方式囊腫-腹腔分流術(shù):共35例其中:使用抗虹吸低壓管….24例使用可調(diào)壓分流管….11例顯微鏡下囊腫壁部分切除+囊腫-蛛網(wǎng)膜下腔造瘺術(shù):4例其中:額頂部縱裂池IAC….3例左顳中顱底IAC…….1例結(jié)果
(以術(shù)后6月體積縮小50%以上為有效)術(shù)后隨訪時(shí)間:1月~5年分流術(shù)術(shù)后2周內(nèi)…..5例(14.3%)
其中:后顱窩IAC2例;額頂部IAC1例;中顱底:2例術(shù)后2周~6月內(nèi)…………….14例(40%)
其中:后顱窩IAC2例;額頂部IAC2例;中顱底:10例術(shù)后6月~1年內(nèi)……………..11例(31.4%)
其中:中顱底:11例術(shù)后>1年………3例(8.6%)無(wú)效(囊腫體積變化不大)....2例(5.7%)1年內(nèi)有效率…..85.7%(28/35)
總有效率……….94.3%(33/35)分流術(shù)后并發(fā)癥分流管堵塞………………..4例(11.4%)頭皮切口周?chē)は路e液…..3例(8.6%)無(wú)感染、顱內(nèi)出血、腹部并發(fā)癥等顯微手術(shù)術(shù)后1年內(nèi)囊腫消失……...3例(75%)
另1例隨訪6月時(shí)體積縮小30%,之后失去隨訪分流手術(shù)注意事項(xiàng)切開(kāi)硬膜的大小應(yīng)以恰能植入分流管為宜,骨孔用骨蠟嚴(yán)密封堵,防止囊液自管周漏出造成皮下積液植入分流管不宜太長(zhǎng),約3cm左右,無(wú)需固定,讓分流管頭端斜行漂浮在囊腔內(nèi)植入抗虹吸中、低壓管者,術(shù)后宜囑按壓儲(chǔ)液囊3-4次/日,每次20下左右分流管選擇:低壓抗虹吸分流管→常用
中壓抗虹吸分流管→中線明顯移位或囊腫直徑>7cm或顱
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