癲癇的臨床綜合癥狀表現(xiàn)

癲癇定義

是臨床綜合征，是一組反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)元異常放電所致的大腦功能失調(diào)。感覺、意識、植物神經(jīng)、精神等不同障礙或兼而有之。/病因

繼發(fā)性癲癇病因：

⑴腦外傷⑵顱內(nèi)感染(感染性疾患、脫鞘病）⑶腦腫瘤⑷腦寄生蟲⑸腦血管病⑹腦萎縮

⑺代謝性疾病：

a.非酮性高血糖；b.低血糖；

c.低血鈣；d.尿毒癥晚期

⑻慢性乙醇中毒

⑼心血管疾病

⑽其他：中毒-CO中毒、鉛、汞、藥/dxbyf/

物中毒、輻射過量：治療

發(fā)作類型國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）

癇性發(fā)作分類

1．部分性發(fā)作局部起始（1）單純性：無意識障礙，可分運(yùn)動、體感或特殊感覺、自主神經(jīng)和精神癥狀（2）復(fù)雜性：有意識障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS2．全面性發(fā)作雙側(cè)對稱性發(fā)作，有意識

障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直

－陣攣、陣攣、失張力發(fā)作

3．不能分類的癲癇發(fā)作

2001年分類

（一）1.自限性發(fā)作類型

a.全面性發(fā)作

①強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作

（包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異型）

②陣攣性發(fā)作

﹡沒有強(qiáng)直成分﹡有強(qiáng)直成分

③典型的失神發(fā)作

﹡非典型的失神發(fā)作

﹡肌陣攣性失神發(fā)作

﹡強(qiáng)直性發(fā)作

﹡痙攣

﹡肌陣攣發(fā)作

﹡眼瞼肌陣攣

不伴失神

伴失神

﹡肌陣攣性失張力發(fā)作

﹡負(fù)性肌陣攣

﹡失張力性發(fā)作

﹡全面性癲癇綜合癥中的反射性癲癇

b.局灶性發(fā)作

①局灶性感覺性發(fā)作

﹡具有原始感覺癥狀（例如：枕葉和頂

葉癲癇）

﹡具有經(jīng)驗(yàn)性感覺癥狀（例如：顳頂枕

葉交界處癲癇）

②局灶性運(yùn)動性發(fā)作

﹡具有原始陣攣性運(yùn)動癥狀

﹡具有不對稱的強(qiáng)直樣運(yùn)動癥狀（例如：附加運(yùn)

動區(qū)發(fā)作）

﹡具有典型的（顳葉）自動癥（例如顳葉內(nèi)側(cè)發(fā)

作）

﹡局有多動性自動癥

﹡具有局灶性負(fù)性肌陣攣

﹡具有抑制性運(yùn)動發(fā)作

﹡癡笑發(fā)作

﹡偏身陣攣發(fā)作

﹡繼發(fā)性全面性發(fā)作

﹡局灶性癲癇綜合癥中的反射性發(fā)作

2.持續(xù)性發(fā)作類型

a.全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)

﹡全面性強(qiáng)直-陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

﹡陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

﹡失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)

﹡強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)

﹡肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

b.局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)

﹡Kojevnikov部分性持續(xù)性癲癇

﹡持續(xù)性先兆

﹡邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運(yùn)動性癲

癇持續(xù)狀態(tài)）

﹡伴偏側(cè)輕癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)

3.反射性發(fā)作中促發(fā)刺激因子

﹡視覺刺激

閃光：如有可能說明光的顏色

圖像

其他一些視覺刺激

﹡思考，音樂，進(jìn)食，運(yùn)用，軀體感覺、

本體感覺，閱讀，熱水，驚跳。

（二）癲癇綜合癥和相關(guān)情況

﹡良性家族性新生兒驚厥

﹡早發(fā)性肌陣攣腦病

﹡大田園（ohtahara）綜合癥

﹡嬰兒游走性部分性發(fā)作

﹡

West綜合癥

良性嬰兒肌陣攣性癲癇

良性家族性嬰兒驚厥

良性嬰兒性驚厥（非家族性）

﹡Dravet綜合癥

偏側(cè)抽搐-偏癱綜合癥（HH綜合癥）

*非進(jìn)行腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)

伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇

良性早期性兒童枕葉癲癇

（Panayiotopoulos型）

遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gaastaut型）

*新確定的綜合癥

﹡伴有肌陣攣失神的癲癇

伴有肌陣攣站立不能發(fā)作的癲癇

Lennox-Gastaut綜合癥

Landan-Kleffner綜合癥（LKS）

伴慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇

（而非LKS）

兒童失神癲癇

進(jìn)行性肌陣攣性癲癇

﹡不同表型的特發(fā)性全面性癲癇

青少年失神癲癇

青少年肌陣攣癲癇

僅有全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作的癲癇

﹡反射性癲癇

特發(fā)性光敏性枕葉癲癇

其它視覺敏感性癲癇

原發(fā)性閱讀性癲癇

驚跳性癲癇

﹡常染色體顯性夜間額葉癲癇

﹡家族性顳葉癲癇

*熱性驚厥伴全面性癲癇

*不同部位的家族性局灶性癲癇

﹡癥狀性（或可能的癥狀性）局灶性癲癇

邊緣葉癲癇

伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇

根據(jù)特殊病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇

根據(jù)部位和病因確定的其它類型

新皮層癲癇

Rasmussen綜合癥

根據(jù)部位和病因確定的其它類型

*新確定的綜合癥

﹡有癲癇樣發(fā)作出現(xiàn)但不應(yīng)該診斷為癲癇的情況

良性新生兒驚厥

熱性驚厥

反射性發(fā)作

酒精戒斷性發(fā)作

藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作

外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作

單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作

極少反復(fù)的發(fā)作（少發(fā)作癲癇）

鑒別診斷

確定是癲癇發(fā)作還是癲癇樣發(fā)作

（一）非癲癇樣發(fā)作性疾病誤診為癲癇

1.假性發(fā)作

2.面肌痙攣、多發(fā)性抽動癥、雙腿交

叉摩擦癥

3.運(yùn)動誘發(fā)性運(yùn)動障礙

4.睡眠障礙：夜驚、夜游、睡眠肌陣

攣、發(fā)作性睡病

5.TIA、偏頭痛

（二）假性發(fā)作：為精神性發(fā)作，屬心因

性疾病，可與癲癇并存

（三）假性發(fā)作的主要診斷依據(jù)

1.多見于青年女性

2.性格特征：高度情感性、暗示性、

自我顯示性和豐富幻想性

3.起病與終止與精神因素有關(guān)

4.癥狀多樣性與戲劇性

5.意識存在、多無自傷、誤傷及失禁

6.AEDs無效、停藥不誘發(fā)

7.EEG無癇樣放電，Video-EEG有助確診

（四）假性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別要點(diǎn)

特點(diǎn)

癲癇發(fā)作 假性發(fā)作

發(fā)作

突然 可逐漸發(fā)生

發(fā)作時意識清楚

少見 多見

捶胸、挺腹、翻滾、踢腿

罕見 多見

面色

紫紺 潮紅

舌咬傷及其他外傷

常見 少見

刻板式發(fā)作

通常 不通常

對抗被動運(yùn)動及開瞼動作

無 有

有防上舉手墜落面部動作

無 有

發(fā)作持續(xù)時間

短 長

（數(shù)秒到數(shù)分鐘） （數(shù)分至數(shù)十分）

暗示誘發(fā)發(fā)作

罕見 常見

發(fā)作后嗜睡或意識混濁

常見 罕見

發(fā)作期腦電圖異常

幾乎均可見到 罕見

發(fā)作后腦電圖異常

通常 罕見

（五）假性發(fā)作與真性癲癇發(fā)作鑒別診斷程序

臨床發(fā)作事件

Video-EEG 發(fā)作期及發(fā)作后EEG+ 癲癇性發(fā)作

發(fā)作期EEG及發(fā)作后EEG改變不明確

誘發(fā)試驗(yàn)

睡眠 覺醒

催乳素試驗(yàn)+催乳素試驗(yàn)-- 催乳素試驗(yàn)+

癲癇性發(fā)作 可能為假性癲癇發(fā)作 可能為癲癇性發(fā)作

Video-EEG

（六）與睡眠有關(guān)的發(fā)作性障礙與癲癇的鑒別

診斷

發(fā)生時間 臨床表現(xiàn) EEG、PSG

夜驚

nREMⅢ-Ⅳ

睡眠中突然哭喊、驚叫起坐慢波睡眠、非同步性快波 眼直、緊張、持續(xù)20秒

夢行癥

nREMⅢ-Ⅳ

突然起床活動、徘徊、持續(xù)節(jié)律性θ波

數(shù)分

睡眠肌陣攣

nREMⅠ-Ⅱ

多見于兒童、不定位肌陣攣 正常睡眠圖

周期性腿動

nREMⅠ-Ⅱ 拇或足背屈刻板運(yùn)動，1-2秒正常睡眠圖

反復(fù)出現(xiàn)，多見于成人

發(fā)作性睡病

白天 不可抗拒睡眠、猝倒、夢魘REM-nREM

睡眠麻痹四聯(lián)征

CPS（夜游癥）

睡眠中突然起床做“正常”或異常動作顳葉癇樣放電或低

數(shù)分，不能回憶 電壓或快波

BCECT

剛?cè)胨诮浅閯娱_始或SGTCS

瀕醒時

（七）異常運(yùn)動癥狀與癲癇鑒別

診斷

臨床表現(xiàn) 腦電圖

多發(fā)抽動穢語癥

多部位、不自主、突發(fā)性肌肉非特異性慢波，肌電偽差

抽動伴爆發(fā)性發(fā)聲或穢語，紋

狀體中多巴胺活動過度

抽動癥

多種形式抽動、眨眼、努嘴、無特殊改變，肌電偽差

嗅鼻、搖頭、聳肩等

發(fā)作性運(yùn)動誘發(fā)

突然運(yùn)動誘發(fā)，舞蹈指痙樣正?；蛴邪B樣發(fā)作

性運(yùn)動障礙

（PKC）或肌張力不全（PKD）

發(fā)作，形式刻板，意識清楚

（八）TIA與癲癇的鑒別

鑒別項(xiàng)目

TIA Epilepsy

機(jī)制

短暫性局限性腦缺血局灶性腦區(qū)神經(jīng)元異常放電

臨床特征

短暫性、發(fā)作性、與TIA相似

刻板性神經(jīng)功能異常

流行病學(xué)

多見于老年，高血壓、 任何年齡，缺乏左述危險(xiǎn)因素

A硬化、糖尿病

發(fā)作時間

數(shù)分-數(shù)時（長） 數(shù)十秒-數(shù)分（短）

癥狀性質(zhì)

功能缺失癥狀 刺激癥狀多

血管檢查

可有頸動脈狹窄、斑塊 缺少

腦電圖

慢波性異常 癇樣放電

治療

AEDs無效，改善循環(huán)有效

AEDs有效

（九）癲癇與暈厥的鑒別

特點(diǎn)

暈厥 癲癇發(fā)作

位置

通常站位 任何位置

時間

白天 白天或夜間

面色

蒼白 正?；蜃辖C

先兆

頭暈、輕微頭痛、視物模糊可有特殊先兆

發(fā)作

逐漸、偶有突然 突發(fā)或有短暫先兆

持續(xù)時間

短 短或長

植物神經(jīng)癥狀

常見 不常見

自傷及誤傷

少見 可以發(fā)生

尿失禁

罕見 較常見

發(fā)后定向障礙

罕見