第三章第八節(jié)心肌疾病的護(hù)理

第八節(jié)心肌疾病病人的護(hù)理教學(xué)目標(biāo)【掌握】心肌疾病病人常見的護(hù)理問題和護(hù)理措施?！臼煜ぁ坎《拘孕募⊙撞∪说淖o(hù)理評估要點。心肌病病人的護(hù)理評估要點?！玖私狻坎《拘孕募⊙椎脑\斷和治療要點。心肌病的分型及診斷、治療要點。

心肌疾病

是指除冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、高血壓心臟病、肺源性心臟病、心臟瓣膜病及先天性心血管病以外的，以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。包括心肌炎、

心肌病。

心肌病的定義和分類（WHO/ISFC,1995）分類：以病理生理、病因?qū)W和發(fā)病學(xué)為基礎(chǔ)

擴張型心肌病

肥厚型心肌病

限制型心肌病致心律失常型右室心肌病未分類心肌?。松讲。┨禺愋孕募〔√匕l(fā)性心肌病一、擴張型心肌病

（dilatedcardiomyopathy，DCM）（一）疾病概述1.病因不明，部分與遺傳有關(guān)，約20－30%有家族史；亦可能與感染特別是病毒感染和免疫有關(guān)；部分病例發(fā)病與妊娠、分娩、內(nèi)分泌異常、酒精中毒有聯(lián)系；病因非常明確時則應(yīng)列為特異性心肌病。2.發(fā)病情況發(fā)病率為13～84/10萬，上升趨勢男性多于女性。病死率高，疾病的任何階段均可死亡；3.疾病特點易合并各種類型心律失常和栓塞；一側(cè)或雙側(cè)心室擴大伴收縮功能障礙；

心腔擴張很嚴(yán)重，可有輕度心肌肥厚或萎縮，可產(chǎn)生心力衰竭

預(yù)后不良，發(fā)病后5年存活率40%，10年存活率22%。年輕患者主要死因：致命性室性心律失常。年齡>40歲患者主要死因：頑固性心衰。

4.預(yù)后（二）臨床表現(xiàn)

起病緩慢，多無明顯癥狀，逐漸出現(xiàn)活動后氣急、心悸、胸悶、乏力甚至端坐呼吸、水腫等癥狀，部分患者有心律失?；蜮?。（三）治療要點休息，避免勞累;預(yù)防感染、控制糖尿病、高血壓等。避免其他損害心肌的因素，如飲酒、某些藥物。低鹽、休息、戒煙酒。目前原則為針對心力衰竭和心律失常。慎用洋地黃?2-R阻滯劑小劑量開始，長期使用延緩病情進(jìn)展抗心律失常口服抗凝或抗血小板聚集藥物防治血管栓塞性疾病改善心肌代謝二、肥厚型心肌病

（Hypertrophiccardiomyopathy，HCM）（一）疾病概述

基本特征：心肌非對稱性肥厚，心室腔變小。以左心室和右心室肥厚為特征。

基本病理：左室血流充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降。分類：根據(jù)左室流出道有無梗阻可分為梗阻性肥厚型心肌病、非梗阻性肥厚性心肌病。起病緩慢，青年猝死的常見原因。不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚（二）病因本病常有明顯家族史（約占1/3），目前認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病，肌節(jié)收縮蛋白基因突變是主要的致病因素。表現(xiàn)為兒茶酚胺分泌增加或?qū)ζ浞磻?yīng)異常致心肌細(xì)胞鈣質(zhì)負(fù)荷過重。另有人發(fā)現(xiàn)本病與HLA類型有關(guān)。部分患者無自覺癥狀多數(shù)患者可有勞力性呼吸困難、心悸、胸痛暈厥、神志喪失、甚至猝死。晚期可有心力衰竭體征心臟輕度增大，胸骨左緣第3~4肋間或心尖部可聞及收縮中晚期粗糙的吹風(fēng)樣雜音。（三）臨床表現(xiàn)（四）治療目標(biāo)：緩解癥狀，控制心律失常原則：馳緩肥厚的心肌，防止心動過速及維持正常竇性心律，減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常。藥物治療：β受體阻滯劑及鈣通道阻滯劑。避免使用增強心肌收縮的藥物，以免加重流出道梗阻。對重癥梗阻性患者可作介入或手術(shù)治療。（五）預(yù)后成人10年存活率80%，小兒10年存活率50%；病程長短不定，多死于心律失常，心衰較少見成人死亡原因：猝死多見小兒死亡原因：心力衰竭多見，其次為猝死猝死的原因：室性心律失常，特別是室顫

三、心肌病病人的護(hù)理（一）護(hù)理評估1、發(fā)病情況和病史重點評估加重心肌損害的因素。擴張型心肌病誘發(fā)因素有勞累、感染、毒素作用及乙醇中毒等。情緒激動、高強度運動、高血壓可促使肥厚型心肌病發(fā)病的促進(jìn)因子。2、身體狀況起病緩慢擴張型心肌病（1）癥狀：充血性心衰：左心衰＋右心衰心律失常：室早、房早、AVB、房顫等猝死：晚期常發(fā)生室速甚至室顫，可導(dǎo)致猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞（2）體征心界：向兩側(cè)擴大（普大）心音：S1↓，可聞及S3、S4、奔馬律（75%）心律：各種心律失常雜音：二尖瓣區(qū)、三尖瓣區(qū)SM肥厚型心肌?。?）癥狀重要臟器血供不足心輸出量下降左房淤血（2）體征心臟輕度增大胸骨左緣或心尖部吹