心肌病專業(yè)知識課件

心肌病第1頁心肌病定義心肌病是一組異質(zhì)性心肌疾病，有不一樣病因（遺傳性病因較多見）引發(fā)心肌病變造成心肌機械和（或）心電功能障礙，常體現(xiàn)為心室肥厚或擴張。第2頁心肌病分類遺傳性心肌病：肥厚型心肌病、右心室發(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導阻滯、線粒體肌病、離子通道?。òㄩLQT綜合征、Brugada綜合征、短QT綜合征、兒茶酚胺敏感室速等）?；旌闲孕募〔。簲U張型心肌病、限制性心肌病。取得性心肌病：感染性心肌病、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病。第3頁心肌病定義和分類

1995年WHO/ISFC1.心肌病定義：伴有心功能障礙心肌疾病。2.心肌病分類：根據(jù)病理生理、病因學和發(fā)病原因分為1）擴張型心肌?。―CM）：左心室或雙心室擴張，有收縮功能障礙。2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或雙心室肥厚，一般伴有非對稱性室間隔肥厚。3）限制型心肌病（RCM）：收縮正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴張容積減小。4）致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）：右心室進行性纖維脂肪變。第4頁擴張型心肌病DCM第5頁擴張型心肌病是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特性心肌病。部分患者有家族遺傳性，遺傳方式以常染色體顯性遺傳為主。也許病因包括感染、非感染炎癥、中毒（包括酒精等）、內(nèi)分泌和代謝紊亂、遺傳、精神創(chuàng)傷。第6頁特性特性：心腔擴大，心肌收縮功能減退（充血性心力衰竭），心律失常。男女百分比=2.5：1

發(fā)病率：13~84/10萬是心衰第二大原因，預后不佳。第7頁病理大體-心腔擴張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，附壁血栓。

組織學-為非特異性心肌細胞肥大、變性和程度不一樣纖維化混合存在。第8頁臨床體現(xiàn)起病遲緩癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸體征：心臟擴大可聞及S3、S4，

常合并多種類型心律失常浮腫、肝大充血性心力衰竭癥狀和體征第9頁X-線）胸部X線檢查心影顯著增大,心胸比﹥0.6。肺淤血、肺水腫，有時可見胸腔積液。第10頁輔助檢查-心電圖以ST-T變化為主，可有LV及雙室增大體現(xiàn)，異常病理Q波酷似心肌梗塞，但無演變過程，晚期可呈QRS低電壓，P波相對增大，心律失常多見且多變。第11頁右束支傳導阻滯合并左前分支傳導阻滯第12頁超聲心動圖有下列幾個特點：一大：全心腔擴大，尤以左心室擴大為顯著，左室舒張末內(nèi)徑﹥50～55mm，或≥2.7cm/m2二?。菏冶凇⑹议g隔變薄，﹤7～11mm三弱：室壁、室間隔運動普遍性削弱四小：瓣膜口開放幅度小。并可測定左室射血分數(shù)（LVEF）與舒張功能、肺動脈高壓、也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。第13頁其他檢查放射性核素檢查血池顯像和心肌灌注顯像心導管檢查和心血管造影心功能不全指標，冠脈造影鑒別缺血性心肌病。心內(nèi)膜心肌活檢病理組織學診斷和病毒病因學檢查，病毒性心肌炎演變?yōu)閿U張型心肌病。第14頁臨床診斷(1)LVEDd>5.0cm（女性）和>5.5cm（男性）。(2)LVEF<45%和（或）FS<25%。(3)更為科學是LVEDd>2.7cm/m2,體表面積(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×體重(kg)-0.1529,更為保守評價LVEDd大于年紀和體表面積預測值117%，即預測值2倍SD+5%。其他X線胸片、心臟同位素、心臟CT有助于診斷，磁共振檢查對于某些心臟不足肥厚患者，具有確診意義。第15頁酒精性心肌病酒精性心肌病診斷標準：①符合DCM診斷標準；②長期過量飲酒（WHO標準：女性>40g/d，男性>80g/d，飲酒5年以上）；③既往無其他心臟病史；④早期發(fā)覺戒酒6個月后DCM臨床狀態(tài)得到緩和。飲酒是造成心功能損害獨立原因，提議戒酒6個月后再作臨床狀態(tài)評價。第16頁圍產(chǎn)期心肌病圍產(chǎn)期心肌病診斷標準：

①符合DCM診斷標準；

②妊娠最后或產(chǎn)后5個月內(nèi)發(fā)病。第17頁心動過速性DCM心動過速性DCM診斷：①符合DCM診斷標準；②慢性心動過速發(fā)作時間>12%-15%以上/每天，包括房速、房撲、房顫和連續(xù)性VT等；③室率多在160次/min以上，少數(shù)也許只有110-120次/min。④部分患者因心衰就診，UCG檢查心臟擴大、心室腔內(nèi)存在粗大突起肌小梁和深陷隱窩，將其診斷為心肌致密化不全(遺傳性心肌病)。第18頁鑒別診斷主要是體現(xiàn)為類似擴張型心肌病特異性心肌病。常見有：缺血性、瓣膜性、高血壓、內(nèi)分泌（甲狀腺功能亢進或減退）、酒精性、藥品性及圍生期心肌病等。第19頁病因治療

要積極尋找病因，排除任何引發(fā)心肌疾病也許病因并給予積極治療，如控制感染、嚴格限酒或戒酒、變化不良生活方式等。第20頁藥品治療1

在早期階段：僅僅是心臟構造變化，UCG顯示心臟擴大、收縮功能損害但無心力衰竭臨床體現(xiàn)。包括β受體阻滯劑、ACEI。在早期針對病因和發(fā)病機理治療更為主要。第21頁藥品治療2在中期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF減少并有心力衰竭臨床體現(xiàn)。

(1)合理使用利尿劑。

(2)所有沒有禁忌證者應積極使用ACEI或ARB。

(3)所有病情穩(wěn)定、LVEF<40%患者應使用β受體阻滯劑。

(4)在有中、重度心力衰竭體現(xiàn)又無腎功能嚴重受損患者可使用螺內(nèi)酯、地高辛等。

(5)有心律失常造成心源性猝死發(fā)生風險患者可選用胺碘酮等。第22頁藥品治療3在晚期階段：UCG顯示心臟擴大、LVEF顯著減少并有頑固性終末期心力衰竭臨床體現(xiàn)。此階段在上述利尿劑、ACEI/ARB、地高辛等藥品治療基礎上，可考慮短期應用CAMP正肌力藥品3-5天,推薦劑量為多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)50μg/kg負荷量,繼以0.375-0.750μg·kg-1·min-1。第23頁藥品治療4栓塞預防：口服阿司匹林75-100mg/d,預防附壁血栓形成。對于已有附壁血栓形成和發(fā)生血栓栓塞患者必須長期抗凝治療，口服華法林，INR保持在2.0-2.5之間。第24頁藥品治療5改善心肌代謝：家族性DCM由于存在于代謝有關酶缺陷，改善心肌代謝紊亂可應用能量代謝藥。如：輔酶Q10。曲美他嗪通過抑制游離脂肪酸β氧化，促進葡萄糖氧化，利用有限氧，產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能改善。第25頁猝死預防1.糾正心力衰竭，減少室壁張力；2.糾正低鉀低鎂；3.改善神經(jīng)激素機能紊亂,選用ACEI和β受體阻滯劑;4.避免藥品原因如洋地黃、利尿劑毒副作用；5.胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可預防猝死。心率過緩者，有必要置入永久性起搏器。惡性心律失?；颊咧萌隝CD。第26頁心臟再同步化治療LVEF減少和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ級心力衰竭患者，QRS增寬大于120ms,提醒心室收縮不一樣步。通過雙腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可糾正不一樣步收縮，改善心臟功能和血流動力學而不增加氧耗，并使衰竭心臟產(chǎn)生適應性生化變化，能改善嚴重心力衰竭患者癥狀。第27頁外科治療1.心臟移植心臟移植絕對適應證：（1）心力衰竭引發(fā)嚴重血流動力學障礙，包括難治性心原性休克、依賴明確靜脈正性肌力藥品維持器官灌注、峰耗氧量低于10ml·kg-1·min-1達成無氧代謝。（2）所有治療無效反復發(fā)作室性心律失常。第28頁外科治療相對適應證是：

①耗氧量低于11-14ml·kg-1·min-1（或預測值55%）及大部分日?；顒邮芟?。

②反復發(fā)作癥狀又不適合其他治療。

③反復體液平衡/腎功能失代償，而不是由于患者對藥品治療依從性差。第29頁2.不適于心臟移植者，給予永久性或終生輔助裝置治療左室輔助裝置（LVAD），LVAD包括體內(nèi)安頓驅動器、體外控制部和電池盒，驅動部安裝在腹腔，經(jīng)流入管、流出管穿過膈肌分別連接升積極脈近端和左室心尖部。LVAD心肌病患者，發(fā)覺術后4周患者心肌收縮性開始逐漸增強，癥狀進行性改善；組織學檢查顯示心肌細胞破壞消除。少數(shù)晚期心衰患者在LVAD治療后心肌能顯著恢復，甚至能夠停用LVAD。安頓LVAD有致下列并發(fā)癥也許，出血、感染、右心衰竭、溶血和血栓栓塞等。雖然如此，LVAD仍不失為等候心臟移植過渡時期一種治療辦法。第30頁小結擴張性心肌病4大特點

1.心臟擴大

2.充血性心衰（左心衰竭肺淤血引發(fā)不一樣程度呼吸困難，右心衰竭體循環(huán)淤血引發(fā)頸靜脈怒張、肝大、水腫等）

3.多變性心律失常

4.栓塞現(xiàn)象臨床上應用β受體阻滯劑、ACEI/ARB治療改善預后第31頁肥厚型心肌病(HCM)第32頁定義

以非對稱性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒張期順應性下降為基本特性心肌病。是一種遺傳性疾病。第33頁分型根據(jù)左室流出道有沒有梗阻可分為：

①

梗阻性HCM壓力階差≥30mmHg

②

非梗阻性HCM壓力階差＜30mmHg常為青年猝死原因后期可出現(xiàn)心力衰竭發(fā)病率180/10萬第34頁病因顯著家族史只占1/3常染色體顯性遺傳?。盒募∏虻鞍字劓溂凹♀}蛋白T基因突變還也許有兒茶酚胺代謝異常、細胞內(nèi)鈣異常、高血壓、高強度運動等促進原因第35頁病理大體解剖：特性體現(xiàn)是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚組織學：心肌細胞肥大，排列紊亂，形態(tài)異常第36頁病理肥厚型心肌病心肌肥厚非對稱性高血壓性心肌肥厚對稱性第37頁臨床體現(xiàn)

多樣化，好發(fā)于30～40歲之間，男性>女性。癥狀：

心絞痛。氣短、氣促、心悸、乏力?；柝屎突柝是膀尠Y狀。猝死。第38頁臨床體現(xiàn)體征：胸骨左緣第3～4肋間粗糙噴射性收縮期雜音，可伴震顫，心尖部也可聞及收縮期雜音。受心肌收縮力、左室容量及射血速度影響很大。

雜音減輕：心肌收縮力下降或左室容量增加-β阻滯劑，下蹲位、舉腿

雜音增強：心肌收縮力增強或左室容量減少-硝酸甘油，Valsalva動作

第39頁輔助檢查一、胸部X線：心影增大不顯著合并有心力衰竭可心影增大第40頁二、心電圖常見：左心室肥大，ST—T變化，胸前導聯(lián)巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內(nèi)傳導阻滯和期前收縮亦常見第41頁三、超聲心動圖舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3，間隔運動低下。室間隔流出道部分突向左室，二尖瓣前葉收縮期前移（SAM現(xiàn)象）。左室順應性減少、舒張功能下降。雜音起源和梗阻前后壓力差。心尖部-前側壁心肌肥厚-APH。第42頁三、超聲心動圖

室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）第43頁四、其他檢查心導管檢查：右心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室便形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂第44頁第45頁第46頁診斷和鑒別診斷診斷

1）臨床體現(xiàn)結合心電圖、超聲心動圖及心導管等檢查。2）年輕，有猝死、心臟增大等家族史。鑒別診斷1）積極脈瓣狹窄2）高血壓心臟病3）冠心病4）先天性心血管病第47頁治療1）病因不明，無特殊防治辦法2）生活指導。避免持重、屏氣，避免使用增強心肌收縮力和減輕心臟負荷藥品3）治療標準：弛緩肥厚心肌，維持正常竇律和避免心動過速，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常4）藥品治療：β阻滯劑和鈣通道阻滯劑5）非藥品治療：植入DDD雙腔起博器，介入消融肥厚室間隔心肌，手術治療6）肥厚型心肌病擴張型心肌病相-治療同擴張型心肌病并心衰第48頁外科手術

適應證，流出道壓力階差大于50mmHg、青少年大于75-100mmHg,有顯著心功能不全者入選。手術切除最肥厚部分心肌，解除機械梗阻，修復二尖瓣反流，能有效減少壓力階差，顯著解除或緩和心力衰竭，延長壽命，是有效治療標準方案。第49頁第50頁酒精消融通過冠狀動脈導管，進入間隔分支，在分支內(nèi)注入100%乙醇1-3ml，造成該血供區(qū)間隔心肌壞死。達成減緩和解除流出道壓差。其主要并發(fā)癥為即刻發(fā)生三度房室傳導阻滯。由于瘢痕引發(fā)室性心律失常。下列患者不提議做消融治療：40歲下列，室間隔30mm下列，左室流出道壓力階差低于50mmHg,無心力衰竭患者第51頁隨訪及預后1）進展遲緩，直系親屬隨訪2）成人死亡多為猝死，原因多為室性心律失常，尤其是室顫。23年存活率80%3）小朋友死亡多為心力衰竭，有陽性家族史青少年多為猝死。23年存活率50%第52頁限制型心肌病RCM第53頁概述收縮功能和室壁厚度正常，心室充盈受限和舒張容量下降病理：間質(zhì)纖維化增生臨床體現(xiàn)：酷似縮窄性心包炎（心悸、呼吸困難、浮腫、肝大、頸靜脈努張、腹水等）第54頁試驗室及其他檢查心電圖竇速、低電壓、心房、室肥大、T波低平和或倒置。心律失常-房顫。心導管舒張期心室壓力曲線-早期下陷，晚期高原波形。左心室造影心內(nèi)膜肥厚，心室腔縮小，心尖部鈍角化。心內(nèi)膜心肌活檢心內(nèi)膜增厚，心內(nèi)膜下心肌纖維化。第55頁限制型心肌病鑒別診斷：縮窄性心包炎治療：1）無特效防治伎倆2）避免勞累、呼吸道感染、預防心力衰竭3）對癥治療，常為難治性心力衰竭，糖皮質(zhì)激素無效4）并發(fā)癥-栓塞，抗凝治療5）手術剝離心內(nèi)膜6）心臟移植預后：預后不良，常見死因-心力衰竭第56頁心肌炎第57頁心肌炎定義和分類心肌局灶性或彌漫性急性或慢性炎癥病變,感染性：細菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌、原蟲、蠕蟲等。非感染性：過敏或變態(tài)反應性心肌炎（風濕病以及理化原因或藥品所致心肌炎）。病毒性心肌炎：由病毒感染所致心肌炎。急性病毒性心肌炎：病程＜3個月。慢性病毒性心肌炎：病程＞3個月。第58頁病因病毒：腸道病毒（柯薩奇A、B組），孤兒病毒（ECHO)，脊髓灰質(zhì)炎等常見。發(fā)病機制：1病毒直接作用：

急性病毒感染

連續(xù)病毒感染

2細胞免疫：主要是T細胞，及多種細胞因子第59頁臨床體現(xiàn)可無顯著癥狀，或輕微全身癥狀和心臟癥狀，也有心功能不全、心臟擴大、嚴重心律失常、休克，甚至猝死。病毒感染史：1—3周前有發(fā)熱、流涕、腹瀉等前驅癥狀。也許上呼吸道感染樣癥狀很輕微而被忽視，或僅輕度疲乏感。某些病人在其他病毒感染(如肝炎、腮腺炎等)之后發(fā)病。癥狀：全身不適，肌肉疼痛，關節(jié)疼痛。心臟：頭暈、暈厥、氣促、乏力、心悸、心前區(qū)不適、疼痛、胸悶，少數(shù)嚴重病人可出現(xiàn)血壓減少或休克、昏厥、紫紺等。嬰幼兒體現(xiàn)為高熱、紫紺、心臟增大、心衰等。第60頁臨床體現(xiàn)體征主要為多種心律失常，可有連續(xù)性心動過速和體溫不成百分比，亦可呈心動過緩，心電傳導阻滯出現(xiàn)長間歇。血壓偏低，嚴重者可呈休克前狀態(tài)或休克狀態(tài)，心力衰竭。病人因心動過速、嚴重心律失常、低血壓而發(fā)生眩暈、黑蒙和昏厥。第61頁試驗室檢查X線檢查：心臟外影增大。心電圖：多種心律失常,竇性心動過速、房室傳導阻滯、竇房阻滯或束支阻滯；多源、成對室性早搏，自主性房性或交界性心動過速；陣發(fā)室性心動過速，心房或心室撲動或顫動心肌缺血變化。超聲心動圖：心臟擴大、收縮功能異常。試驗室：血沉增快，心肌酶增高（CK、CK－MB、LDH）cTnⅠ、T增高。cTn增高可確定有心肌損害。血清抗體檢查病毒分離檢測。心內(nèi)膜活檢是診斷病毒性心肌炎“金標準”。放射性核素檢查能夠幫助診斷VMC。第62頁病原學根據(jù)在急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包或心包穿刺液中檢測出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。病毒抗體：第二份血清中同型病毒抗體(如柯薩奇B病毒中和抗體)滴度較第一份血清升高4倍(2份血清應相隔2周以上)或一次抗體效價≥640為陽性，320為可疑陽性(如以1：32為基礎者則以≥256為陽性．128為可疑陽性)。病毒特異性IgM：≥I：320為陽性，猶如步有血中腸道病毒核酸陽性者更支持有近期病毒感染。第63頁診斷標準一病史與體征：上感、腹瀉等3周內(nèi)出現(xiàn)心臟癥狀、體征。二、上述感染后3周內(nèi)新出現(xiàn)下列心律失?；蛐碾妶D變化：竇速、房室傳導阻滯、竇房阻滯或束支阻滯。多源、成對室早，房性或交界速，室速，房撲、房顫、室顫。二個以上導聯(lián)ST段下移≥001mV或抬高或異常Q波。三、心肌損傷指標：cTnI/T(定量)、CK-MB顯著增高。UCG和(或)核素左室功能削弱。四，病原學根據(jù)急性期從心內(nèi)膜、心肌、心包檢出V、V基因片段或V蛋白抗原。病毒抗體：第二份血清滴度升高4倍。病毒特異性IgM：≥I：320陽性。同步具有一、二(1、2、3任何一項)、三中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后，臨床診斷急性病毒性心肌炎。同步具有四中1項者，病原學確診急性病毒性心肌炎；如僅具有四中2、3項者，病原學擬診急性病毒性心肌炎。第64頁臨床治療--一般治療減輕心臟負荷：休息：臥床休息是減輕心臟負荷，也是VMC急性期主要治療措施。過度活動增加病毒在心肌中繁殖，還可加重心肌壞死和炎癥程度。注意飲食：進食易消化及富含維生素尤其是維生素C和高質(zhì)量蛋白質(zhì)食物。加強對住院病人護理第65頁臨床治療--抗病毒制劑VMC有病毒連續(xù)存在現(xiàn)象。利巴韋林：早期治療能抑制病毒復制,減輕本病急性期心肌損害,提升存活率。干擾素：可抑制病毒復制，抑制病毒mRNA與宿主細胞核蛋白體結合,使蛋白質(zhì)合成障礙,從而阻斷病毒繁殖，同步可抑制抗心肌抗體產(chǎn)生，增強巨噬細胞功能，減輕炎癥反應和心肌損害。第66頁臨床治療--免