病歷分享【腫瘤血液科】-課件

病歷分享1ppt課件病歷分享1ppt課件簡要病史患者，女性，20歲，因發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大1年，反復發(fā)熱關(guān)節(jié)痛5月入院?；颊?年前無明顯誘因下出現(xiàn)右頸部淋巴結(jié)腫大，黃豆大小，可活動，當時無發(fā)熱，無咳嗽咳痰，無盜汗，當?shù)蒯t(yī)院輸液后淋巴結(jié)縮小。5月前頸部淋巴結(jié)逐漸增大，如鴿蛋大小，不痛，有發(fā)熱，體溫波動在38-390C，無寒戰(zhàn)，并有右手指關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)疼痛，在當?shù)蒯t(yī)院就診，行淋巴結(jié)穿刺術(shù)，提示考慮結(jié)核伴感染，予異煙肼、利福平等四聯(lián)正規(guī)抗結(jié)核治療。之后，患者淋巴結(jié)有縮小，但反復有發(fā)熱，最高至39.50C，余癥狀類似如前。為進一步治療，故來本院，擬發(fā)熱待查收住入院。2ppt課件簡要病史患者，女性，20歲，因發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大1年，反復發(fā)熱關(guān)既往史患者是四川人,來杭州打工.否認乙肝史和輸血史，否認手術(shù)史,否認糖尿病史,否認藥物過敏史。3ppt課件既往史患者是四川人,來杭州打工.否認乙肝史和輸血史，否認手術(shù)查體T37.20C,P100次/分,R20次/分，BP100/60mmHg，神志清，全身皮膚黏膜無黃染和無出血點，無皮疹，扁桃體無腫大，咽無充血，頸部及右腋下可摸及黃豆大小淋巴結(jié)，無觸痛，胸骨下段壓痛陰性，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，腹軟，無壓痛和反跳痛，脾肋下1橫指，肝肋下未及，雙腎區(qū)叩痛陰性，雙下肢無浮腫，NS（-）。雙腕關(guān)節(jié)腫脹，有壓痛，雙手第二、三、四近端指間關(guān)節(jié)壓痛。4ppt課件查體T37.20C,P100次/分,R20次/分，BP10輔助檢查血常規(guī)wbc5.7×109/L,Hb70g/L,Plt108×109/L,MCV和MCH均減低胃鏡提示慢性淺表性炎，HP（-）。生化CRP175.31mg/L,Cr53.9umol/L血培養(yǎng)（-），乙肝三系陰性,梅毒和愛滋病抗體均陰性甲,丙,丁,戊,庚肝抗體均陰性鐵蛋白20261ug/L，ESR102mm/h，IgG23.7g/L?？购丝贵w（+），抗核抗體熒光模型：均質(zhì)型滴度1：10000，抗可溶性核抗原（+），抗核小體抗體（+）。5ppt課件輔助檢查血常規(guī)wbc5.7×109/L,Hb70g/L,Pl傷寒抗體均陰性ANCA和抗心磷脂抗體均陰性，結(jié)核抗體（+），PPD（-），骨髓IgH（+），TCR(-)外周血IgH（-），TCR(-)6ppt課件傷寒抗體均陰性6ppt課件胸部CT平掃+增強：縱隔及雙側(cè)腋下多發(fā)淋巴結(jié)腫大。腹部B超：脾腫大，脾厚4.9cm,脾門多發(fā)淋巴結(jié)腫大,較大的一枚2.5×1.2cm。雙手正位片:未見明顯骨質(zhì)病變.7ppt課件胸部CT平掃+增強：縱隔及雙側(cè)腋下多發(fā)淋巴結(jié)腫大。7ppt課染色體無異常核型。骨髓常規(guī):有骨髓小粒,粒系增生活躍,成熟粒細胞比例減低,細胞形態(tài)無殊,紅系增生活躍,成熟淋巴細胞比例減低,形態(tài)無殊,巨核細胞數(shù)量中等,功能尚佳.提示缺鐵和成熟粒細胞比例減低。8ppt課件染色體無異常核型。8ppt課件9ppt課件9ppt課件骨髓活檢:提示骨髓組織增生活躍，抗酸染色陰性。10ppt課件骨髓活檢:提示骨髓組織增生活躍，抗酸染色陰性。10ppt課件11ppt課件11ppt課件治療入院后體溫最高達40.60C，無寒戰(zhàn)，無咳嗽咳痰，無腹痛腹瀉，予DXM降溫補液和幫達等抗感染治療，體溫能下降，又多次體溫有反復，波動在38-390C之間。之后患者右頸部行淋巴結(jié)活檢,病理提示右頸部淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,抗酸染色(-),CD20(+),bcl2(-),CD3散在(+),CD68散在(+)12ppt課件治療入院后體溫最高達40.60C，無寒戰(zhàn)，無咳嗽咳痰，無腹痛診斷?進一步檢查?13ppt課件診斷?13ppt課件之后患者左腋下淋巴結(jié)增大，再次請外科行淋巴結(jié)活檢術(shù)，病理科會診，病理描述：淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)存在，T區(qū)增生，生長中心縮小，有玻變之血管，結(jié)合病史，確診為castleman病。14ppt課件之后患者左腋下淋巴結(jié)增大，再次請外科行淋巴結(jié)活檢術(shù)，病理科會15ppt課件15ppt課件文獻復習Castleman病(CD)是一種以淋巴結(jié)腫大為特點的良性淋巴結(jié)增生性疾病,病理組織學上以淋巴組織和小血管增生為特征。本病最早由castleman在1956年首先報道.16ppt課件文獻復習Castleman病(CD)是一種以淋巴結(jié)腫大為特病變可累及淋巴結(jié)區(qū)域的任何部位,但最常見部位是胸部縱隔淋巴結(jié),其次是頸部、腋下、腹部、腹股溝等部位,少見波及結(jié)外組織。臨床上根據(jù)淋巴結(jié)受累的范圍分為局灶型(LCD)和多中心型(MCD),根據(jù)病理學特點分為透明血管型(HV)和漿細胞型(PC),以及較少見的兩者混合型（Mix）。17ppt課件病變可累及淋巴結(jié)區(qū)域的任何部位,但最常見部位是胸部縱隔淋巴Frizzera提出CD的診斷標準:(1)LCD的診斷標準:單一部位淋巴結(jié)腫大,組織病理學上具有特征性增生,除外可能的其他原發(fā)病,多無全身癥狀及貧血、免疫球蛋白升高等(漿細胞型除外),腫物切除后長期存活;(2)MCD診斷標準:具有特征性組織病理學改變,顯著淋巴結(jié)腫大累及多處外周淋巴結(jié),多系統(tǒng)受累表現(xiàn),排除其他病因。18ppt課件Frizzera提出CD的診斷標準:18ppt課件對于Castleman病,不管臨床或病理分類,都有組織學的共同特點:(1)具有完整的淋巴結(jié)基本結(jié)構(gòu);(2)淋巴濾泡和血管增生,在透明血管型濾泡、血管發(fā)生玻璃樣變,濾泡生發(fā)中心萎縮;漿細胞型表現(xiàn)濾泡間質(zhì)中有較多的漿細胞,濾泡生發(fā)中心增生。19ppt課件對于Castleman病,不管臨床或病理在鑒別診斷上,應(yīng)與惡性淋巴瘤、淋巴結(jié)核、非特異性淋巴結(jié)炎等鑒別。與惡性淋巴瘤的鑒別包括以下幾點:惡性淋巴瘤時淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)幾乎完全被破壞,少有血管增生,具有單克隆的淋巴細胞或R-S細胞增生。20ppt課件在鑒別診斷上,應(yīng)與惡性淋巴瘤、淋巴結(jié)核、非特異性淋巴結(jié)炎等鑒本病發(fā)病部位不同,臨床表現(xiàn)多樣化,且臨床癥狀無特異性，給該病的診斷帶來很大困難，極易和淋巴瘤等淋巴細胞增殖性疾病相混淆。本病的確診最終有賴于組織病理學檢查或淋巴結(jié)活檢。21ppt課件本病發(fā)病部位不同,臨床表現(xiàn)多樣化,且臨床癥狀無特異性，給有大量文獻提出過有關(guān)Castleman病的病因和發(fā)病機制,盡管它的確切病因目前仍不十分清楚,但近年來越來越多的研究表明病毒感染可能在本病發(fā)生上起重要作用。22ppt課件有大量文獻提出過有關(guān)Castleman病的病因和發(fā)病機制,盡治療及預后對于LCD首選的治療方法是手術(shù)切除病灶,如果存在手術(shù)禁忌,可采用放射治療。對于MCD一般認為手術(shù)切除療效不佳,可用放射治療;單用糖皮質(zhì)激素治療可使部分病人病情緩解,但停藥后易復發(fā);或與化療結(jié)合,常用化療方案為CVP(環(huán)磷酰胺+長春新堿+強的松)或CHOP(環(huán)磷酰胺+阿霉素+長春新堿+強的松)方案。23ppt課件治療及預后對于LCD首選的治療方法是手術(shù)切除病灶,如果存在一種分子靶向藥物美羅華(抗CD-20單克隆抗體)治療本病取得明顯效果。有人將美羅華與化療方案CHOP結(jié)合,也取得明顯臨床效果。其他治療辦法有:人重組抗IL-6受體抗體,干擾素,骨髓移植等。24ppt課件一種分子靶向藥物美羅華(抗CD-20單克隆抗體)治療本病LCD預后較好,手術(shù)切除后病人可長期無病生存;MCD預后一般較差,特別是漿細胞型,一些患者可轉(zhuǎn)變成惡性淋巴瘤、Kaposi肉瘤或其他惡性腫瘤而死亡,也可死于嚴重感染或腎衰。25ppt課件LCD預后較好,手術(shù)切除后病人可長期無病生存;25ppt課本患者具有全身癥狀,如發(fā)熱、乏力、衰弱、肝