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妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥------婦產(chǎn)科xuxiaoyan概述妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥(intrahepaticcholestasisofpregnancyICP)是妊娠中、晚期特發(fā)性疾病。臨床以皮膚瘙癢、黃疸和病理上膽汁淤積為特征,主要危機(jī)胎兒使圍生兒發(fā)病率和死亡率增高。ICP的發(fā)生率:0.8%~12.0%,有明顯的地域和種族差異,智利和瑞典發(fā)病率最高,國(guó)內(nèi)重慶、上海發(fā)病率較高。病因1.雌激素作用妊娠期體內(nèi)雌激素水平大幅度增加,雌激素可使Na+、K+_ATP酶活性下降,能量提供減少,導(dǎo)致膽酸代謝障礙;雌激素使肝細(xì)胞膜流動(dòng)性降低,膽汁流出受阻;雌激素改變肝細(xì)胞蛋白質(zhì)的合成,導(dǎo)致膽汁回流增加。上述因素綜合作用導(dǎo)致ICP的發(fā)生。2.遺傳與環(huán)境因素母親或姐妹中有ICP病史的孕婦,ICP發(fā)病率明顯增加;冬季高于夏季;并且有明顯的種族和地域差異性。3.藥物腎移植后服用硫唑嘌呤時(shí)易發(fā)生ICP。臨床表現(xiàn)1.癥狀
以皮膚瘙癢為首發(fā)癥狀,80%患者孕30周后出現(xiàn),有的甚至更早。瘙癢程度不一,一般先從手掌和腳掌開始,逐漸向肢體近端延伸甚至發(fā)展到面部,日間輕,夜間重。瘙癢嚴(yán)重時(shí),可引起惡心、嘔吐、食欲減退、疲勞。分娩后數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)迅速消失。臨床表現(xiàn)2.體征
四肢皮膚可見抓痕;20%~50%患者在瘙癢發(fā)生數(shù)日至數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)輕度黃疸,部分病例黃疸與瘙癢同時(shí)發(fā)生,于分娩數(shù)日后消退。同時(shí)伴尿色加深等高膽紅素血癥表現(xiàn)。ICP孕婦有無黃疸與胎兒預(yù)后關(guān)系密切,有黃疸者新生兒窒息及圍生兒死亡率顯著增加。無急慢性肝病體征,肝大但質(zhì)地軟,有輕壓痛。對(duì)母兒影響產(chǎn)后出血率增加導(dǎo)致流產(chǎn)、早產(chǎn)發(fā)生率增加胎兒宮內(nèi)窘迫、生長(zhǎng)受限、死胎、死產(chǎn)的發(fā)生率明顯增加引起新生兒顱內(nèi)出血及新生兒神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥診斷1.血清膽酸測(cè)定
血清膽酸升高是ICP最特異的指標(biāo)。動(dòng)態(tài)地檢測(cè)孕婦血清膽酸值是判斷病情嚴(yán)重程度和胎兒預(yù)后的最敏感指標(biāo)。2.肝功能測(cè)定AST、ACT輕至中度升高,為正常水平的2~10倍,ALT較AST更敏感;合并黃疸者血清膽紅素輕至中度升高,一般≤85.5umol/l,其中直接膽紅素占50%以上。3.產(chǎn)后胎盤病理檢查ICP可見母體面、胎兒面及羊膜均呈不同程度的黃色和灰色斑塊,絨毛膜板及羊膜有膽鹽沉積,滋養(yǎng)細(xì)胞腫脹、數(shù)量增多,絨毛基質(zhì)水腫,間隙狹窄。一般處理適當(dāng)臥床休息,取左側(cè)臥位以增加胎盤血流量,給予吸氧,高滲葡萄糖,維生素和能量。定期復(fù)查肝功能、血膽酸,了解病情。藥物治療目的:減輕孕婦臨床癥狀,改善膽汁淤積的生化指標(biāo)和圍生兒預(yù)后。1、S-腺苷蛋氨酸(思美泰,SAMe)—首選藥物SAMe對(duì)ICP的療效和安全性:
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