ESC主動脈疾病診斷及治療

1整理ppt2014ESC——主動脈疾病診斷和治療指南2001年ESC公布世界上首個有關主動脈疾病的指南

《主動脈夾層的診斷和治療》2010年ACCF/AHA胸主動脈指南2整理ppt首個涵蓋總結整個主動脈疾病的指南，體現(xiàn)了將主動脈視為一個整體器官的理念。從急性主動脈綜合征到慢性主動脈疾病進行了全面闡述3整理ppt主動脈解剖結構及影像4整理ppt主動脈解剖和影像5整理ppt6整理ppt正常成年人的主動脈直徑不超過40mm，且隨著下行逐漸變小。包括年齡、性別、體型及血壓等均可影響主動脈直徑通常：男性每10年主動脈直徑擴張0.9mm，女性為0.7mm。這種生理性擴張造成脈壓升高，機制或與膠原/彈性纖維比例有關。7整理ppt8整理ppt9整理ppt10整理ppt主動脈疾病分類及病理生理11整理ppt1.主動脈瘤2.急性主動脈綜合征

主動脈夾層主動脈壁間血腫主動脈穿透性潰瘍創(chuàng)傷性主動脈損傷假性動脈瘤主動脈破裂aorticaneurysms,acuteaorticsyndromes(AAS)aorticdissection(AD),intramuralhaematoma(IMH),penetratingatheroscleroticulcer(PAU)traumaticaorticinjury(TAI),pseudoaneurysm,aorticrupture,atheroscleroticandinflammatoryaffections12整理ppt（1）胸部或腹部深部急性疼痛或悸動，伴背部、臀部、腹股溝或腿部放射痛，患者或有“破裂感”。應考慮主動脈夾層（AD）或急性主動脈綜合征（AAS）。（2）咳嗽、氣短、吞咽疼痛或吞咽困難。應考慮胸主動脈瘤（TAA）。（3）持續(xù)或短暫性腹部疼痛、腹部不適，腹部搏動感或少量進食后出現(xiàn)飽食感。應考慮腹主動脈瘤（AAA）。（4）卒中、短暫性腦缺血或跛行。或為考慮主動脈動脈粥樣硬化引起的繼發(fā)癥狀。（5）快速進展的主動脈病變或引起左喉返神經(jīng)麻痹，造成患者聲音嘶啞。有時可以僅憑一些腹部或胸部的明顯癥狀（聽診、問診）判斷患者是否存在主動脈病變。另外，臨床醫(yī)生應關注患者雙上肢血壓是否有差異，并掌握患者脈搏情況。主動脈疾病的相關臨床癥狀13整理ppt1.臨床表現(xiàn)：癥狀呈多樣化（見上頁），可無明顯癥狀，也可表現(xiàn)為突發(fā)劇烈撕裂樣疼痛（主動脈夾層常見）2.實驗室檢查：對于確診急性主動脈疾病意義不大，可作為對影像檢查的輔助3.影像學檢查：包括胸壁超聲心動圖（TTE）、食管超聲心動圖（TOE）、CT、MRI及主動脈造影術對主動脈疾病進行評估的流程14整理ppt（1）推薦在臨床已知的解剖學標志處，垂直其縱軸檢測主動脈直徑。（Ⅰ，C）（2）若需要反復多次進行主動脈影像學檢查以觀察其半徑動態(tài)變化，推薦使用醫(yī)源性損害程度最小的影像學手段（詳見表二）。（Ⅰ，C）（3）若需要反復多次進行主動脈影像學檢查以觀察其半徑動態(tài)變化，推薦盡可能使用相同或原理相似的影像學手段。（Ⅰ，C）（4）在檢測過程中，推薦分別評估相關主動脈節(jié)段的直徑及病變情況。（Ⅰ，C）（5）除非是急診環(huán)境，否則推薦評估患者腎功能、妊娠情況、造影劑過敏史等相關病史，以便為患者選擇輻射暴露程度的影像學檢查方式。（Ⅰ，C）（6）應評估輻射暴露風險程度，這點對于年輕患者或需接受反復影像學檢查的患者尤為重要（Ⅱa，B）（7）特殊情況（如身材體型處于離群值的患者），可通過患者體表面積估算主動脈直徑。（Ⅱb，B）對于主動脈成像的臨床建議15整理ppt16整理ppt常用影像學手段對主動脈疾病診斷方面的長處及不足17整理ppt隨年齡不斷增大的主動脈僵硬度是主動脈血管壁病變中可以最先檢測出的臨床表現(xiàn)之一；該指標是心血管疾病風險及預后的獨立預測指標,臨床上通過脈搏波傳導速度及反射波增強指數(shù)評估主動脈僵硬度。頸動脈-股動脈脈搏波傳導速度是評估主動脈僵硬度的“金標準”。根據(jù)ESC2013高血壓指南，該指標正常閾值應大于10m/s。但是，臨床檢測中應該特別注意的是脈搏波傳導速度易受血壓影響18整理ppt主動脈疾病總的治療原則19整理ppt非手術治療原則藥物治療是基石——控制患者血壓及心肌收縮治療伴發(fā)疾病——糖尿病、高血脂、冠心病等生活習慣調(diào)整——戒煙、適量運動20整理ppt胸主動脈腔內(nèi)修復術（TEVAR）及腹主動脈腔內(nèi)修復術是主動脈病變手術治療中常用的方式。（1）推薦使用多學科評估患者個體情況以確定患者是否適宜接受

TEVAR

或主動脈腔內(nèi)修復術（EVAR），包括解剖學、病理學、發(fā)病率以及療效預期持續(xù)時間等因素。（Ⅰ，C）（2）為了手術安全及

TEVAR

手術效果的持久性，推薦預留充足的近端及遠端支架放置區(qū)域（至少

2cm）。（Ⅰ，C）（3）對于動脈瘤患者，推薦支架移植物的直徑大于支架放置區(qū)域直徑，兩者差距不小于主動脈支架參考值的10%

至

15%。（Ⅰ，C）（4）在支架移植期間，推薦血壓監(jiān)測及適時調(diào)控。（Ⅰ，C）（5）對于高?；颊?，可考慮預防性腦脊液（CSF）引流。（Ⅱa，C）21整理ppt術中如夾層涉及到大的分支血管（如左鎖骨下動脈），可以選擇Hybird技術，或者選擇支架開窗、分支支架或煙囪技術可選擇IVUS或經(jīng)食道超聲判斷導絲是否位于真腔覆膜支架釋放前，應使用藥物或右室快速起搏將患者血管控制在：收縮壓<80mmHg，以防止強力血流沖擊導致的支架移位支架置入后應行主動脈造影以明確有無內(nèi)漏存在，尤其是近端I型內(nèi)漏（支架與自身血管無法緊密帖合而形成）需立即處理22整理pptEVAR相關并發(fā)癥穿刺血管相關并發(fā)癥：滲血、假性動脈瘤等內(nèi)漏：最常見偏癱/截癱：0.8–1.9%中風：2.1–3.5%升主動脈逆行撕裂：1.3%23整理pptWhiteGH,MayJ,PetrasekP.SeminIntervCardiol.2000;5:35–46并發(fā)癥中內(nèi)漏的分型24整理ppt25整理ppt臨床醫(yī)生應根據(jù)患者情況及主動脈病變的節(jié)段位置制定主動脈手術治療方案，包括升主動脈、主動脈弓、降主動脈、胸腹主動脈及腹主動脈。（1）若患者接受胸腹主動脈手術，推薦同時給予患者腦脊液引流以減少癱瘓風險率。（Ⅰ，B）（2）若患者較年輕，且存在主動脈根部擴張及主動脈瓣膜三尖瓣病變，推薦使用主動脈瓣膜修復術（依托重新植入技術或主動脈瓣膜成形術）。（Ⅰ，C）（3）若患者罹患急性

A

類

AD，且接受修復術，推薦使用開放式遠端吻合術，避免主動脈阻斷。（Ⅰ，C）（4）若患者罹患結締組織疾病，且接受主動脈手術，推薦使用主動脈竇置換術。（Ⅰ，C）（5）對于接受主動脈根手術的患者，推薦行選擇性順行腦灌注，避免卒中。（Ⅱa，B）（6）對于主動脈根部手術或主動脈夾層手術治療，腋動脈是套管插入的首選位置。（Ⅱa，C）（7）對于降主動脈或胸腹主動脈修復術，可考慮左心分流術，保證遠端器官灌注。（Ⅱa，C）26整理ppt急性主動脈綜合征主動脈瘤27整理pptAAS包括：主動脈壁間血腫（IMH）、主動脈穿透性潰瘍（PAU）和主動脈夾層（AD）等28整理ppt29整理ppt（1）對于所有疑似

AAS

的患者，推薦根據(jù)患者病情、癥狀及臨床特點評估其疾病驗前概率。（Ⅰ，B）（2）對于疑似

AAS

的患者，推薦根據(jù)其疾病驗前概率，解讀其實驗室生物標記物檢查結果。（Ⅱa，C）（3）若患者

AAS

驗前概率較低，那么

D-

二聚體陰性結果可排除

AAS

的可能性。（Ⅱa，B）（4）若患者

AAS

驗前概率適中，且

D-

二聚體陽性結果，那么需考慮進一步的影像學檢查。（Ⅱa，B）（5）若患者

AAS

驗前概率較大（ACC/AHA

風險評分

2

或

3），不推薦進行

D-

二聚體檢查。（Ⅲ，C）對于急性主動脈綜合征診斷的建議30整理ppt1.推薦使用

TTE

作為

AAS

影像學檢查的首選方式。（Ⅰ，C）2.對于疑似

AAS

且病情不穩(wěn)定的患者，推薦使用

TOE

及

CT

診斷。（Ⅰ，C）3.對于疑似

AAS

且病情穩(wěn)定的患者，推薦使用

CT、MRI（Ⅰ，C）及

TOE（Ⅱa，C）診斷。4.對于檢查結果陰性但依然疑似

AAS

的患者，推薦使用

CT

或

MRI

再次檢查。（Ⅰ，C）5.若患者

AAS

驗前概率較低，可考慮胸片檢查。（Ⅱb，C）6.對于已接受藥物治療的簡單

B

型

AD，推薦治療后早期再行

CT

或

MRI

檢查。（Ⅰ，C）對于急性主動脈綜合征影像學診斷檢查的建議31整理ppt對于判斷主動脈疾病的可能性的影響因素高危病情馬方綜合征（或其他結締組織疾?。⒅鲃用}疾病家族史、確診主動脈瓣疾病、確診胸主動脈瘤、既往主動脈手術史高危疼痛特征胸、背或腹部疼痛有如下特點：突發(fā)性、重度疼痛、撕裂性疼痛高危檢測特征灌注不良證據(jù)：脈搏短絀、收縮壓差、局限性神經(jīng)功能缺損；主動脈舒張期雜音；低血壓或休克32整理ppt主動脈綜合癥（AS）之——主動脈夾層（AD）33整理ppt發(fā)病率為6/100000Y男性患者多見，隨著年齡的增高而升高女性患者預后較差，可能由于其不典型的臨床癥狀和診斷延誤有關最常見的危險因素為高血壓34整理ppt（1）主動脈撕裂或潰瘍導致主動脈管腔內(nèi)血液通過內(nèi)膜破口進入中膜層；（2）滋養(yǎng)血管破裂導致中膜內(nèi)出血。35整理ppt分類36整理ppt分類37整理ppt主動脈夾層的主要臨床表現(xiàn)A型B型胸部疼痛80%70%背部疼痛40%70%突發(fā)疼痛85%85%轉移性疼痛＜15%20%主動脈瓣關閉不全40-75%N/A心包填塞＜20%N/A心肌缺血或梗死10-15%10%心衰＜10%＜5%胸腔積液15%20%暈厥15%＜5%主要神經(jīng)功能缺損（昏迷/卒中）＜10%＜5%脊髓損傷＜1%未報道腸系膜缺血＜5%未報道急性腎衰＜20%10%下肢缺血＜10%＜10%38整理ppt實驗室相關檢查及其臨床意義實驗室檢查項目檢測目的及目標征象紅細胞數(shù)量計數(shù)失血、出血、貧血白細胞數(shù)量計數(shù)感染、炎癥（SIRS）C反應蛋白炎癥反應原降鈣素鑒別診斷SIRS與敗血癥肌酸激酶再灌注損傷、橫紋肌溶解肌鈣蛋白T或Ⅰ心肌缺血、心肌梗死D-二聚體主動脈夾層、肺栓塞、肺部血栓肌酐腎衰天冬氨酸轉氨酶/丙氨酸轉氨酶肝缺血、肝臟疾病乳酸鹽小腸缺血、代謝紊亂葡萄糖糖尿病血氣代謝紊亂、氧氣供給情況39整理ppt在臨床低可能的主動脈夾層患者，D二聚體陰性可以認為排除夾層（ⅡaB）

在臨床中度可能的主動脈夾層患者，D二聚體陽性則應該考慮行進一步檢查（ⅡaB）

在臨床高度可能的主動脈夾層患者，D二聚體檢查無額外意義，不建議常規(guī)檢查（ⅢC）D-二聚體在診斷AD中的臨床意義40整理pptCT和MRI在評估急性主動脈夾層的范圍和分支血管受累情況方面優(yōu)于TOE，而TOE操作簡單，可重復性高，針對病情極不穩(wěn)定的患者優(yōu)先選擇TOE主動脈造影已不再用于診斷夾層，除非正在進行冠狀動脈造影或介入治療時CT、MRI及TOE對AD診斷的差別41整理ppt三重排除法近年提出的概念，是對急診胸痛的患者行心電圖及多排CT檢查，可同時對3個主要的胸痛病因進行鑒別：主動脈夾層、肺栓塞和冠心病，其優(yōu)點是可以迅速鑒別威脅生命的胸痛病因，陰性預測率很高42整理ppt是否存在內(nèi)膜片；根據(jù)主動脈解剖學結構評估疾病程度；鑒別真假管腔；觀察侵入性撕裂傷位置；鑒別病變是順行性，還是逆行性；鑒別主動脈瓣關閉不全的程度及機理；是否累及側支循環(huán)；是否有灌裝不良；是否存在器官缺血；是否有心包積液及其程度；是否有胸腔積液；是否存在主動脈周圍出血；觀察有無縱膈出血征象。AD影像學檢查要點及注意細節(jié)43整理ppt主動脈壁內(nèi)血腫、主動脈穿透性潰瘍、主動脈疾病定位主動脈壁增厚位置，并判斷其程度；是否伴動脈粥樣硬化病變；是否存在內(nèi)膜撕裂小型病變。病變位置、長度及深度；是否存在主動脈壁內(nèi)血腫；是否累及主動脈周圍組織并造成出血；剩余主動脈血管壁厚度。是否存在其他主動脈病變，如主動脈瘤、斑塊及炎癥性疾病等。44整理ppt45整理ppt46整理ppt47整理ppt48整理ppt49整理ppt（1）對于所有

AD

患者，推薦使用緩解疼痛、控制血壓的藥物治療。（Ⅰ，C）（2）對于

A

型

AD

患者，推薦急診手術。（Ⅰ，B）（3）若患者罹患

A

型

AD

且出現(xiàn)器官低灌注，推薦采用混合手術方案治療。（Ⅱa，B）（4）對于簡單

B

型

AD，推薦優(yōu)先考慮藥物治療。（Ⅰ，C）（5）對于復雜

B

型

AD，可考慮

TEVAR

治療。（Ⅱa，B）（6）對于復雜

B

型

AD，可考慮手術治療。（Ⅱb，C）（7）對于復雜

B

型

AD，推薦

TEVAR

治療。（Ⅰ，C）主動脈夾層的治療原則：50整理pptTheterm‘complicated’means:persistentorrecurrentpainUncontrolledhypertensiondespitefullmedicationearlyaorticexpansionMalperfusionsignsofrupture復雜的定義：1.持續(xù)或反復的疼痛；2.盡管給予充足的藥物，血壓仍不能控制；3.早期主動脈擴張；4.主動脈重要分支嚴重缺血；5.有破裂的跡象51整理ppt

鎮(zhèn)痛：嗎啡或鎮(zhèn)痛泵如芬太尼、曲馬多降壓：緊急度10－30min（平均20min內(nèi)）目標血壓<120mmHg減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度（dv/dt），和外周動脈壓(夾層與左室射血速度密切相關）Β受體阻滯劑＋血管擴張劑硝普納、地爾硫卓、尼卡地平、艾司洛爾主動脈夾層藥物治療：52整理ppt藥名劑量起效持續(xù)不良反應

硝普鈉0.25～0.5

g/Kg/min立即1-2分惡心嘔吐，肌顫出汗等氰化物毒性烏拉地爾10～50mgiv15分鐘2-8小時頭昏，惡心，疲倦體位低血壓酚妥拉明5～15mgiv1-2分3-10分心動過速，頭痛，潮紅尼卡地平5～15mg/小時iv5-10分1-4小時頭痛心動過速地爾硫卓10mgiv低血壓，心動過緩艾司洛爾0.05～0.3mg/Kg/miniv1-2分10-20分低血壓，心動過緩拉貝洛爾20～80mg/10min

或1～2mg/miniv5分4-8小時支氣管哮喘硝酸甘油25～300

g/miniv

5分5-10分頭痛53整理ppt藥物治療如血壓控制目標同2010ACCF/AHA指南，收縮壓控制目標仍是100-120mmHg，到底需在多長時間內(nèi)達到此,目前此指南未予以指出，但多篇報導中指出盡快降壓達標，故PPT中結合國內(nèi)指南暫予以給出降壓到達時間10-30min。54整理ppt針對A型主動脈夾層患者合并神經(jīng)功能紊亂或昏迷時是否仍需要行手術治療存在爭議A型主動脈夾層患者的單純腔內(nèi)介入治療尚未獲得公認介入或外科手術治療55整理ppt目前為止，有較多針對沒有并發(fā)癥的B型主動脈夾層TEVAR術和藥物治療對比研究，其中INSTEAD試驗隨機入選了140例亞急性期（＞14天）主動脈夾層患者，2年隨訪結果顯示雖然TEVAR較藥物治療相比對主動脈重構有顯著抑制效果，但無明顯臨床獲益（死亡率），之后的5年隨訪結果顯示TEVAR在主動脈相關死亡率和疾病進展方面有優(yōu)勢，但未能顯著降低總死亡率56整理ppt對A型壁間血腫和穿透性潰瘍，有指證緊急手術（IC）B型壁間血腫和穿透性潰瘍，推薦嚴密監(jiān)測下初始藥物治療（IC）有并發(fā)癥的B型壁間血腫和穿透性潰瘍可以考慮腔內(nèi)修復術（ⅡaC）57整理ppt老年人或者伴有嚴重的并發(fā)癥的A型IMH病人，可優(yōu)先考慮藥物治療，除非伴有嚴重的主動脈增寬（≥50mm）和IMH厚度≥11mm58整理ppt59整理ppt對胸主動脈瘤破裂（局限性）推薦緊急手術或腔內(nèi)修復術（IC）如果解剖適合并有相應經(jīng)驗，腔內(nèi)修復術優(yōu)于外科開胸手術（IC）60整理ppt61整理ppt62整理ppt63整理ppt無論哪個部位的主動脈瘤，在隨訪期間都應評估整個主動脈和主動脈瓣的情況（IC）腹主動脈瘤，應考慮同時進行篩查周圍動脈病和周圍動脈瘤的超聲檢查（ⅡaC）主動脈瘤的患者患心血管疾病風險增高，應考慮進行心血管系統(tǒng)的常規(guī)預防（ⅡaC）64整理ppt65整理ppt影響主動脈瘤擴張的因素1、家族性TAA、馬方綜合征2、降主動脈瘤3、夾層、高血壓等等主動脈直徑顯著增寬（升主動脈＞60mm；降主動脈＞70mm）的患者出現(xiàn)主動脈夾層或者破裂的風險顯著增高66整理ppt升主動脈瘤的手術時機指南對于馬凡綜合征建議主動脈根部瘤需要外科干預的最大升主動脈直徑為≥45~50mm（ⅡaC）對無彈性組織疾病的其它患者，建議最大升主動脈直≥55mm時考慮外科干預（ⅡaC）而伴有主動脈瓣二瓣化畸形的患者，外科干預的標準≥50mm（ⅡaC）67整理ppt（1）對于患有主動脈根部瘤且最大升主動脈直徑≥50mm

的馬方綜合征患者，推薦進行手術治療。（Ⅰ，C）（2）對于以下類型的主動脈根部瘤患者可考慮進行手術治療，分別為最大升主動脈直徑≥45mm

且存在風險因素的馬方綜合征患者、最大升主動脈直徑≥50mm

且存在風險因素的二尖瓣病變患者、最大升主動脈直徑≥55mm

且無其他彈性組織缺乏癥的患者。（Ⅱa，C）（3）對于身處較小的患者，或是病情進展快、主動脈關閉不全或有妊娠打算的患者，可考慮根據(jù)患者體表面積適度減低干預治療的閾值。（Ⅱb，C）68整理ppt降主動脈瘤的治療推薦

1.若患者解剖學狀況良好，相比手術治療，TEVAR

更為理想。（Ⅱa，C）

2.若降主動脈瘤患者病變處最大直徑≥55mm，可考慮治療

TEVAR。（Ⅱa，C）

3.降主動脈瘤患者病變處最大直徑≥60mm

且

TEVAR

技術上暫不可行，可考慮手術治療。（Ⅱa，C）

4.對于適宜介入治療的馬方綜合征患者或其他彈性組織缺乏癥患者，相比

TEVAR，手術治療更為理想。（Ⅱa，C）69整理ppt70整理ppt腹主動脈瘤發(fā)