《中國大動脈炎全病程多學(xué)科慢病管理專家共識》（2023）要點(diǎn)

《《中國大動脈炎全病程多學(xué)科慢病管理專家共識》(2023)要點(diǎn)【摘要】大動脈炎(TAK)為慢性自身免疫性疾病,具有起病早、病程長、致殘率高、疾病負(fù)擔(dān)重的特點(diǎn)，嚴(yán)重影響患者身心健康和生活質(zhì)量。目前尚無大動脈炎慢病管理的指南或?qū)＜夜沧R。因此,我們制定了國內(nèi)首部大動脈炎全病程多學(xué)科慢病管理專家共識，旨在為相關(guān)學(xué)科的臨床醫(yī)師大動脈炎發(fā)病早、死亡率高，要重視疾病的早期篩查，重點(diǎn)人群為中青年年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)診斷大動脈炎；(3)全面評估的內(nèi)容包括疾病活動性、血管損傷、血管損傷相關(guān)重要臟器功能和結(jié)構(gòu)、疾病嚴(yán)重性、合并癥以及生命質(zhì)量；(4)建議疾病活動度評估方法采用Kerr評分；(5)建議進(jìn)行全面的血管評估，超聲、MRA、CTA和PET/CT等均可作為大動脈炎診斷、隨訪評估的影像學(xué)方法；(6)MRA顯示管壁增厚、T2加權(quán)高信號以及管壁強(qiáng)化，CTA顯示血管壁增厚、強(qiáng)化、低衰減環(huán)，PET/CT顯示管壁SUV值升高均提示管壁炎癥；(7)在疾病診斷和隨訪中應(yīng)當(dāng)根據(jù)臨床表現(xiàn)及受累血管部位、嚴(yán)重程度進(jìn)行重要臟器的功能和結(jié)構(gòu)評估；(8)中心〃的慢病管理模式，實(shí)現(xiàn)全病程達(dá)標(biāo)治療；(9)糖皮質(zhì)激素(GCs)是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)用藥,需聯(lián)合改善病情抗風(fēng)濕藥(DMARDs)治療來實(shí)現(xiàn)疾病緩解，注意藥物療效和副作用；(10)建議血運(yùn)重建在內(nèi)科充分抗炎治療后疾病控制穩(wěn)定的前提下由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同商議制定決策，術(shù)后仍需序貫內(nèi)科的治療與評估；(11)建議有妊娠需求的患者由MDT團(tuán)隊(duì)全面評估,選擇合適的妊娠時機(jī),并在妊娠期和分娩期密切監(jiān)測與隨訪序貫內(nèi)科的治療與評估；(11)建議有妊娠需求的患者由MDT團(tuán)隊(duì)全面評估,選擇合適的妊娠時機(jī),并在妊娠期和分娩期密切監(jiān)測與隨訪；(12)建議疫苗接種在疾病穩(wěn)定期進(jìn)行；在使用GCs和DMARDs期間可以接種滅活疫苗，但避免接種活疫苗；(13)加強(qiáng)科普宣傳,提高相關(guān)學(xué)科和基層醫(yī)務(wù)工作者對大動脈炎的認(rèn)識和診治水平，提高患者對疾病的認(rèn)知和自我管理能力，通過醫(yī)護(hù)患三方協(xié)作，實(shí)施全生命周期疾病管理模式。二、早期篩查大動脈炎(TAK)為慢性自身免疫性疾病，具有起病早、病程長、致殘率高、疾病負(fù)擔(dān)重的特點(diǎn)，嚴(yán)重影響患者身心健康和生活質(zhì)量。因此,對大動脈炎進(jìn)行規(guī)范化診治和全程化慢病管理十分重要。但是國內(nèi)外尚無大動脈炎慢病管理的指南或?qū)＜夜沧R。推薦2:重視大動脈炎疾病的早期篩查，重點(diǎn)人群為中青年伴血壓異常、脈搏減弱或無脈、頸痛或頸部血管雜音(專家評分:9.7±0.70分X活動期大動脈炎若不能及時診斷治療，可導(dǎo)致二疾病概述漸進(jìn)展并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如高血壓、心功能不全、腦梗死等等。因此,漸進(jìn)展并出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如高血壓、心功能不全、腦梗死等等。因此,早期識別并篩查高危人群具有重要意義。年輕女性患者出現(xiàn)以下癥狀和/或體征時應(yīng)警惕大動脈炎的可能：因可解釋；(2)淺表動脈觸痛和/或聞及雜音：如頸動脈、鎖骨下動脈、股動脈等觸痛或聽診時聞及雜音；(3)上肢動脈(腋動脈、肱動脈、槌動脈)搏動異常：包括未捫及博動，或搏動減弱，或雙側(cè)搏動不對稱；(4)血壓異常：包括雙側(cè)上肢肱動脈血壓差Z20mmHg,低血壓但不伴臨床表現(xiàn)，因腎動脈和/或胸腹主動脈狹窄引起的高血壓;(5)不明原因的腎排除抗磷脂綜合征等血栓栓塞性疾病，且無心腦血管傳統(tǒng)高危因素；(7)肢體跛行；(8)不明原因的發(fā)熱、血沉(ESR)和/或C■反應(yīng)蛋白(CRP)升高；推薦3.1:在影像學(xué)明確大、中血管炎且除外先天性和繼發(fā)性因素的前提下，建議采用2022年ACR/EULAR分類標(biāo)準(zhǔn)診斷大動脈炎(專家評分：9.49±0.80分)三、診斷與評估(-)疾病診斷推薦3.2:建議通過全面的病史詢問、體格檢查、血清學(xué)及影像學(xué)檢查對大動脈炎患者進(jìn)行評估(推薦3.2:建議通過全面的病史詢問、體格檢查、血清學(xué)及影像學(xué)檢查對大動脈炎患者進(jìn)行評估(專家評分：9.77±0.58分\(二)全面評估推薦3.3:評估的內(nèi)容包括疾病活動性、血管損傷及血管損傷相關(guān)重要臟器功能和結(jié)構(gòu)、疾病嚴(yán)重性、合并癥以及生命質(zhì)量(專家評分：9.75±0.62分'(1)癥狀及體征：(2)血清學(xué)指標(biāo)：大動脈炎缺乏評估疾病活動性的特異性生物學(xué)標(biāo)記物。目前常用的包括：急性時相反應(yīng)蛋白：如ESR、CRP或超敏(hs)-CRP可輕至中度升高，常被臨床用于大動脈炎疾病活動性評估。正五聚體蛋白(PTX-3):組織局部的免疫細(xì)胞、脂肪細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞等在炎癥刺激下可以分泌PTX-3。1.疾病活動性評估推薦3.3.1:建議疾病活動度評估方法采用Kerr評分(專家評分:9.13±(3)疾病活動性評分推薦3.3.3:超聲是篩查大動脈炎的首選檢查方法；聲像圖上〃通心粉"推薦3.3.3:超聲是篩查大動脈炎的首選檢查方法；聲像圖上〃通心粉"征是其特征性表現(xiàn)，血管壁內(nèi)中膜厚度增加、新生血管及halo征提示疾病活動；超聲可以探查主動脈弓及其分支、腹主動脈及其分支，但對胸主動脈、肺動脈、冠狀動脈、顱內(nèi)動脈評估價值有限；超聲可重復(fù)檢查，適合大動脈炎的隨訪及治療評估（專家評分：9.51±0.78分X推薦3.3.2:大動脈炎應(yīng)進(jìn)行全身血管評估,建議采用超聲、MRA、CTA和PET/CT等作為大動脈炎診斷、隨訪評估的影像學(xué)方法。血管損傷評估內(nèi)容包括部位、范圍、結(jié)構(gòu)（內(nèi)膜、管壁、管周n性質(zhì)（狹窄、閉塞、擴(kuò)張、血栓x嚴(yán)重程度、有無炎癥、血流動力學(xué)等（專家評分：9.68±0.67分X2.血管損傷評估1.04分'推薦3.3.4:MRA和CTA均可用于大中血管炎的系統(tǒng)性評估；MRA和PET/CT對炎癥的評估優(yōu)于CTA,CTA對血管結(jié)構(gòu)的評估優(yōu)于MRA和PET/CT。MRA顯示管壁增厚、T2加權(quán)高信號以及管壁強(qiáng)化，CTA顯示管壁增厚、強(qiáng)化、低衰減環(huán)，PET/CT顯示管壁SUV值升高均提示管壁炎癥(專家評分PET/CT顯示管壁SUV值升高均提示管壁炎癥(專家評分：9.49±0.80分'(1)彩色多普勒血流成像(CDFI)評估頸動脈等淺表動脈具有優(yōu)勢，''通心粉''征，即彌漫性動脈管壁增厚為其特征性表現(xiàn)。(2)超聲造影(又稱為超聲增強(qiáng)檢查,CEUS)CEUS是經(jīng)肘靜脈注入超聲對比劑后，對比劑中含氣體微泡作為強(qiáng)烈的散射體和反射體，表現(xiàn)為血管腔內(nèi)密集流動的點(diǎn)狀高信號。(3)多排CT血管成像(CTA)CTA具有良好的空間分辨率和多平面重建技術(shù)，用于大動脈炎的診斷和評估，多項(xiàng)研究以CTA動脈相和延遲相血管壁的增厚、強(qiáng)化、低衰減環(huán)作為大動脈炎活動性指標(biāo)。(5)正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET/CT)PET/CT使用的顯像劑18F-FDG可以在血管發(fā)生形態(tài)學(xué)改變之前檢測到炎癥細(xì)胞的聚集從而實(shí)現(xiàn)大動脈炎的早期診斷，并且在治療隨訪中有助于監(jiān)測與評價治療療效。(4)磁共振血管成像(MRA)對比劑增強(qiáng)MRA可以完成全身大中血管掃描，能清晰顯示管壁炎癥和管腔的變化,管壁增厚、T2加權(quán)高信號以及管壁強(qiáng)化提示管壁活動性炎癥。3.血管損傷相關(guān)重要臟器的功能和結(jié)構(gòu)評估(7)3.血管損傷相關(guān)重要臟器的功能和結(jié)構(gòu)評估(7)DSA空間分辨率高，可直觀、清楚地顯示血管的解剖特征、病變分布和狹窄程度,尤其可清晰顯示支架再狹窄和III級以下分支血管，必要時可結(jié)合血管內(nèi)超聲判斷病變性質(zhì)，是診斷大動脈炎的金標(biāo)準(zhǔn)。推薦3.3.6:弓上型易發(fā)生腦血管不良事件、視力障礙等，當(dāng)多支血管中重度損害時應(yīng)行顱腦灌注、眼底檢查和功能評估；腹主動脈及其分支狹窄易導(dǎo)致難治性高血壓、腎功能減退等，應(yīng)行心、腦、腎等相關(guān)臟器功能評估；因四肢血管狹窄,大動脈炎相關(guān)高血壓易被漏診，建議對可疑人群完成四肢測壓，必要時行中心血壓測定(專家評分:9.51±1.01分'推薦3.3.5:建議在疾病診斷和隨訪中根據(jù)臨床表現(xiàn)及受累血管部位、嚴(yán)重程度進(jìn)行重要臟器的功能和結(jié)構(gòu)評估(專家評分:9.79±0.57分1(6)PET/MRI相較于PET/CT,PET/MRI提高了軟組織分辨率和解剖結(jié)構(gòu)清晰度，并且總輻射(1)心臟(2)神經(jīng)系統(tǒng)推薦3.3.7:建議進(jìn)行疾病危險(xiǎn)程度的評估以確定預(yù)后不良的高危患者,推薦3.3.7:建議進(jìn)行疾病危險(xiǎn)程度的評估以確定預(yù)后不良的高?；颊?并進(jìn)行重點(diǎn)管理和隨訪(專家評分：9.62±0.71分\5.合并癥評估慢性疾病史包括糖尿病、腫瘤疾病史、慢性感染病史、高特殊藥物應(yīng)用史等。(3)腎臟(4)肺動脈高壓(5)高血壓(6)眼底(7)肢體跛行推薦3.3.8:建議采用SF-36、FACIT-F等量表評估生命質(zhì)量(專家評符合大動脈炎診斷分類標(biāo)準(zhǔn)后，患者的完整診斷與評估應(yīng)包含：大動脈炎疾病診斷、疾病活動性評估、血管損傷評估符合大動脈炎診斷分類標(biāo)準(zhǔn)后，患者的完整診斷與評估應(yīng)包含：大動脈炎疾病診斷、疾病活動性評估、血管損傷評估、血管損傷相關(guān)重要臟器功能評估、病情危險(xiǎn)程度及預(yù)后評估、合并癥評估以及生命質(zhì)量評估（圖1\分:9.13±1.44分'推薦3.3.9:建議在初診、定期隨訪和病情變化時完成上述評估內(nèi)容（專分'活動期患者誘導(dǎo)緩解治療期間應(yīng)每1個月隨訪1次；緩解成功進(jìn)入維持治療則每3個月隨訪1次病情持續(xù)穩(wěn)定可逐漸延長至每6~12個月隨訪1次；疾病復(fù)發(fā)時需要再次誘導(dǎo)緩解，評估頻率同活動期。同時，根據(jù)疾病嚴(yán)重程度確定隨訪時間1胃氐危:每3~6個月隨訪1次2）中危：每1~3個月隨訪1次;口3）高危：每1個月隨訪1次。推薦4.1:大動脈炎治療應(yīng)以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)、多學(xué)科診療模式進(jìn)行全病程慢病管理，實(shí)現(xiàn)達(dá)標(biāo)治療（專家評分：推薦4.1:大動脈炎治療應(yīng)以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)、多學(xué)科診療模式進(jìn)行全病程慢病管理，實(shí)現(xiàn)達(dá)標(biāo)治療（專家評分：9.81±0.56分X治療原則1口以風(fēng)濕免疫科為主導(dǎo)的多前提，進(jìn)行慢病管理，實(shí)現(xiàn)達(dá)標(biāo)治療（無系統(tǒng)和血管炎癥，無臟器功能新發(fā)損害或惡化口2口早期診斷、全面評估、分層治療3口與患者協(xié)商制訂個性化治療方案4口重視患者教育（飲食、運(yùn)動、用藥等口,增強(qiáng)對疾病的認(rèn)知，提高自我管理能力，改善生活質(zhì)量。（一）治療目標(biāo)和原則推薦4.2:大動脈炎的治療需與患者協(xié)商共同制定個體化的治療方案，建立〃以患者為中心”的慢病管理模式（專家評分:9.85±0.53分\治療目標(biāo)：積極控制炎癥、緩解癥狀，阻止疾病進(jìn)展，防止復(fù)發(fā)，減少臟器損傷和藥物相關(guān)的副作用，實(shí)現(xiàn)全病程達(dá)標(biāo)治療，延長生存時間和提高生活質(zhì)量。大動脈炎通常需要個體化治療，治療方案的選擇需要根據(jù)疾病的活動性、嚴(yán)重程度、個體特質(zhì)、對藥物的耐受情況以及患者的選擇綜合決定?？偟膩碚f治療包括3個階段：誘導(dǎo)緩解、維持緩解和預(yù)防復(fù)發(fā)。治療包括一般治療（飲食對藥物的耐受情況以及患者的選擇綜合決定?？偟膩碚f治療包括3個階段：誘導(dǎo)緩解、維持緩解和預(yù)防復(fù)發(fā)。治療包括一般治療（飲食、運(yùn)動、疾病認(rèn)識等）、藥物治療（包括糖皮質(zhì)激素（GCs）和改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs以及相關(guān)臟器損傷的多學(xué)科聯(lián)合治療。推薦4.3:大動脈炎的非藥物治療建議患者教育、飲食、運(yùn)動相結(jié)合，必要時進(jìn)行心理干預(yù)（專運(yùn)動指導(dǎo)：心理治療：患者教育：合理用藥：家評分：9.56±0.94分、推薦4.4:糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)用藥，建議聯(lián)合DMARDs治療推薦4.4:糖皮質(zhì)激素是誘導(dǎo)緩解的基礎(chǔ)用藥，建議聯(lián)合DMARDs治療來實(shí)現(xiàn)疾病緩解,減少激素用量、減少復(fù)發(fā)（專家評分：9.74±0.59分\1.糖皮質(zhì)激素推薦4.6:對使用GC聯(lián)合csDMARDs充分治療后疾病仍未緩解或反復(fù)復(fù)發(fā)（口1次）的患者建議使用bsDMARDs或tDMARDs；建議使用托珠單抗、TNF單克隆抗體和JAK抑制劑（專家評分:9.0±1.6分\物相關(guān)不良事件（專家評分：9.53±0.82分\推薦4.5:免疫抑制劑（csDMARDs）建議使用CTX、MMF、LEF、MTX、AZA等藥物，注意監(jiān)測藥3.生物制劑（b/bs/tDMARDs）（五）血運(yùn)重建治療1.重建指征推薦4.7:血運(yùn)重建指征為動脈狹窄/閉塞導(dǎo)致的相應(yīng)臟器嚴(yán)重缺血但尚血運(yùn)重建指征：同時符合解剖指征和臨床指征者建議在穩(wěn)定期進(jìn)行手術(shù)治療。治療的目的是挽救受損器官的功能、改善缺血癥狀、控制血壓及保護(hù)重要臟器。血運(yùn)重建指征：同時符合解剖指征和臨床指征者建議在穩(wěn)定期進(jìn)行手術(shù)治療。治療的目的是挽救受損器官的功能、改善缺血癥狀、控制血壓及保護(hù)重要臟器。推薦4.8:建議術(shù)前充分討論當(dāng)前的疾病活動性、圍手術(shù)期的內(nèi)科治療（包括GCs、免疫抑制劑、高血壓治療等\夕卜科干預(yù)指征、手術(shù)方式的選擇和患者的獲益、風(fēng)險(xiǎn)等；手術(shù)治療后仍然需要序貫內(nèi)科的治療與評估（專家評分：9.66±0.76分、2.重建時機(jī)擇期手術(shù)術(shù)前需經(jīng)內(nèi)科充分抗炎治療后，疾病處于穩(wěn)定期方可進(jìn)行，以獲得更好的臨床效果，減少術(shù)后并發(fā)癥和死亡率。未發(fā)生不逆的器質(zhì)性病變，且經(jīng)內(nèi)科治療疾病處于穩(wěn)定期的患者，但對于危及生命的并發(fā)癥除外（專家評分:9.43±1.08分\推薦5.1:大動脈炎患者初次就診時就應(yīng)了解其妊娠需求,與患者討論妊五、大動脈炎合并妊娠式的選擇取決于病變位置、病變類型、范圍、復(fù)雜程度以及患者身體狀況等。娠的風(fēng)險(xiǎn)及治療對妊娠的影響，與患者協(xié)商治療方案（專家評分：9.58±娠的風(fēng)險(xiǎn)及治療對妊娠的影響，與患者協(xié)商治療方案（專家評分：9.58±推薦5.2:大動脈炎患者經(jīng)內(nèi)科治療后持續(xù)達(dá)標(biāo)6個月、血壓控制良好、重要臟器功能無中重度受損、所用藥物適合懷孕的情況下，建議由MDT團(tuán)隊(duì)全面評估，選擇合適的妊娠時機(jī)；妊娠期和分娩期亦應(yīng)由MDT團(tuán)隊(duì)密切監(jiān)測與隨訪（專家評分:9.66±0.73分\推薦5.3:建議疾病處于活動期、嚴(yán)重高血壓、重要臟器功能差以及嚴(yán)重血管病變者避免妊娠（專家評分：9.74±0.59分\六、疫苗接種（-）妊娠時機(jī)推薦6:建議大動脈炎患者疫苗接種在疾病穩(wěn)定期進(jìn)行；在使用GCs和（二）妊娠前