神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤示范課件

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤1（優(yōu)選）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（優(yōu)選）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤2病例資料外院診治過程2012.2鄭州第7人民醫(yī)院胃鏡胃小彎、胃角菜花增生，病理胃體低分化腺癌（20120095）。復旦大學附屬中山醫(yī)院復查胃鏡病理胃腺癌（未見單）病例資料外院診治過程3病例資料外院診治過程2012.26復旦大學附屬中山醫(yī)院“多西他賽+奧沙利鉑+貝伐珠單抗”治療2周期胃占位動脈栓塞化療術2次“順鉑+吉西他濱”腫塊明顯變?。ㄎ匆娪跋褓Y料）患者因間斷腹瀉來我院病例資料外院診治過程4下一步策略？下一步策略？5病理診斷指導下的治療原則沒有病理結(jié)果，不做治療病理報告的準確性G1，G2神經(jīng)內(nèi)分泌癌低z分化腺癌淋巴瘤病理會診病理診斷指導下的治療原則沒有病理結(jié)果，不做治療G1，G2神經(jīng)6怎么辦？我院診治計劃外院的胃鏡病理再次會診明確腫瘤性質(zhì)我院復查胃鏡復查PETCT全面了解患者全身情況評估患者病史怎么辦？我院診治計劃7組織病理組織病理8影像資料1.胃體小彎側(cè)近胃角局部胃壁增厚代謝較活躍，考慮腫瘤活性殘留；2.腹腔肝胃間多個小淋巴結(jié)代謝未見異常；3.右腎上腺軟組織密度小結(jié)節(jié)代謝稍活躍。影像資料9影像資料影像資料10HER-2檢測熒光原位雜交her-2信號點狀分布，比值1.0基因無擴增免疫組化陰性HER-2檢測熒光原位雜交免疫組化11胃鏡胃角可見一深潰瘍，上附污苔，大小約0.8*1.0cm，周邊粘膜不規(guī)則，病變部位胃腔狹小，內(nèi)鏡尚能通過胃鏡胃角可見一深潰瘍，上附污苔，大小約0.8*1.0cm，12組織病理組織病理13血清腫瘤標志物檢測CgA？NSE71.87ng/mlCEA11.58u/ml血清CEA、CA199、CA724聯(lián)合檢測有助于提高胃癌診斷的敏感性，同時對療效觀察及評價預后有重要意義

血清CgA、CEA、NSE聯(lián)合檢測有助于晚期患者病情監(jiān)測及療效評價血清腫瘤標志物檢測CgA？血清14病史癥狀腹瀉、間斷腹痛類癌綜合征：因腫瘤分泌5-羥色胺、激肽類、組織胺等生物學活性因子，引起血管運動障礙、胃腸癥狀、心臟和肺部病變等，稱為類癌綜合征。病史癥狀腹瀉、間斷腹痛類癌綜合征：因腫瘤分泌5-羥色胺、激肽15監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除CEA9.復查PETCT全面了解患者全身情況CgA，NSE，VMAT2陽性1善龍20mgimq4w1善龍20mgimq4w沒有病理結(jié)果，不做治療患者溝通后，繼續(xù)善龍維持●GNETs來源于胃的肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤，具有內(nèi)分泌功能。（優(yōu)選）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤7%，近50年發(fā)病率逐漸增高，聯(lián)合化療:VP-16+DDP/卡鉑奧曲肽，帕瑞肽(SOM230);生長激素及類似物，CPT-11+DDP患者溝通后，繼續(xù)善龍維持CPT11100mg/m2,d1，8,15胃占位動脈栓塞化療術2次“順鉑+吉西他濱”不同類型的臨床病理特征胃NENs原發(fā)較少，轉(zhuǎn)移也較少。胃NENs原發(fā)較少，轉(zhuǎn)移也較少。右腎上腺軟組織密度小結(jié)節(jié)代謝稍活躍。順鉑25mg/m,d13診斷

胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌NACG3功能性右腎上腺轉(zhuǎn)移？（TxNxM1？）

低分化腺癌

監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全16胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤●GNETs來源于胃的肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤，具有內(nèi)分泌功能。發(fā)病約1-2/10萬/年，占所有胃腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的8.7%，近50年發(fā)病率逐漸增高，前腸：氣管、支氣管、食道、胃、十二指腸、膽道、空腸上段、甲狀腺、胸腺、胰腺。中腸：空腸下段、回腸、盲腸、闌尾、右半結(jié)腸。后腸：橫結(jié)腸、左半結(jié)腸、直腸。胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤●GNETs來源于胃的肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)17胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g-NENs臨床病理參數(shù)1型2型3型4型占gNENs比例（％）70-805-614-25少見腫瘤特征小(＜1-2cm)，65％多發(fā)，７８％有息肉小(1-2cm)，

多發(fā)，有息肉大(＞2cm，平均5cm)，單發(fā)

單，大（最大16cm）相關疾病慢性萎縮性胃炎胃泌素瘤（卓艾綜合征）無無病理分級多為G1G1-2NECG3G3Ki67＜2%2-19%＞2%＞30%免疫指標CgA，NSE，VMAT2陽性CgA陽性CgA陰性Syn，NSE，PGP9.5陽性，CgA陰性血清胃泌素水平∧∨正常胃PH值∧∨正常轉(zhuǎn)移比例（%）2-510-3050-100100腫瘤相關死亡（%）0小于10分化好25-30分化差75-87100（中位生存6.5-15m）不同類型的臨床病理特征胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g-NENs臨床病理參數(shù)1型2型3型4型占18200420032002200120002000199919981987199619951994199319921991199019891988198719861985198419831982198119801979197819771976197519741973NENs發(fā)病率？NENs是罕見的腫瘤，但在過去30年其發(fā)病率不斷上升，增長達380%。6.005.004.003.002.001.0006005004003002001000惡性腫瘤的發(fā)病率神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率SEER9SEER13SEER17神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率（每100,000人）20042003200220012000200019991919不同部位NENs發(fā)病率增長不同YaoJC，etal

JClinOncol2008；26:3063胃不同部位NENs發(fā)病率增長不同YaoJC，etal20NENs原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移關系NENs最常見原發(fā)部位是小腸，亦最長發(fā)生轉(zhuǎn)移，直腸和闌尾較少轉(zhuǎn)移。胃NENs原發(fā)較少，轉(zhuǎn)移也較少。NENs原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移關系NENs最常見原發(fā)部位是小腸，亦最21美國30年數(shù)據(jù)：50%診斷時晚期美國30年數(shù)據(jù)：50%診斷時晚期22自然病程：大多數(shù)發(fā)病到診斷5-7年Viniketal

Pancreas2009；38:876自然病程：大多數(shù)發(fā)病到診斷5-7年ViniketalP23轉(zhuǎn)移患者：中位生存33月轉(zhuǎn)移患者：中位生存33月24下一步治療？

胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌NACG3功能性右腎上腺轉(zhuǎn)移？（TxNxM1？）

下一步治療？胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌NACG325神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病例分享胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤示范課件26不同類型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療策略I型II型III型IV型切除監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除根治術根治術化療聯(lián)合化療:VP-16+DDP/卡鉑

奧曲肽，帕瑞肽(SOM230);生長激素及類似物，CPT-11+DDP放射治療多肽受體靶向放射治療(PRRT)內(nèi)照射生物干擾素-α分子靶向治療抑制血管再生及分子信號通路受體，包括舒尼替你和伊馬替尼，相關研究較少Classification,clinicopathologicfeaturesandtreatmentofgastricneuroendocrinetumors。WJG，2014;20(1):118中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤專家共識不同類型胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療策略I型II型III型IV型切除27治療神經(jīng)內(nèi)分泌癌，腎上腺轉(zhuǎn)移，化療為首選方案伴類癌綜合征

化療+奧曲肽治療神經(jīng)內(nèi)分泌癌，腎上腺轉(zhuǎn)移，化療為首選方案化療+奧曲肽28Syn，NSE，PGP9.善龍20mgimq4w神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率YaoJC，etalJClinOncol2008；胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g-NENs血清CEA、CA199、CA724聯(lián)合檢測有助于提高胃癌診斷的敏感性，同時對療效觀察及評價預后有重要意義后腸：橫結(jié)腸、左半結(jié)腸、直腸。增厚胃壁及腎上腺結(jié)節(jié)無明顯變化監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除1善龍20mgimq4w復旦大學附屬中山醫(yī)院復查胃鏡病理胃腺癌（未見單）復查PETCT全面了解患者全身情況胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g-NENs胃神經(jīng)內(nèi)分泌癌NACG31善龍20mgimq4w沒有病理結(jié)果，不做治療復查PETCT全面了解患者全身情況監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除順鉑25mg/m,d13CgA，NSE，VMAT2陽性治療方案VP16100mg/m2,d13順鉑25mg/m,d13奧曲肽0.1tidd17，善龍20mgimq4wSyn，NSE，PGP9.治療方案29治療前治療前302周期后較2012.8.1PET-CT平掃增厚胃壁及腎上腺結(jié)節(jié)無明顯變化2周期后較2012.8.1PET-CT平掃312周期后CgA？NSE65ng/mgCEA9.6ng/ml腹痛、腹瀉癥狀較前緩解2周期后CgA？腹痛、腹瀉癥狀較前緩解324周期后胃壁增厚同前無明顯變化雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)較前增大考慮病情進展4周期后胃壁增厚同前無明顯變化334周期后CgA？NSE77ng/mgCEA10.02ng/ml無明顯腹痛、腹瀉癥狀4周期后CgA？無明顯腹痛、腹瀉癥狀344周期后無明顯腹痛、腹瀉癥狀考慮病情發(fā)展下一步治療？原方案？換藥物？善龍繼續(xù)？4周期后無明顯腹痛、腹瀉癥狀下一步治療？35治療方案CPT11100mg/m2,d1，8,15卡鉑AUC4,d1善龍20mgimq4w溝通后，因經(jīng)濟暫不考慮靶向治療治療方案溝通后，因經(jīng)濟暫不考慮靶向治療362周期后增厚胃壁及腎上腺結(jié)節(jié)無明顯變化2周期后增厚胃壁及腎上腺結(jié)節(jié)無明顯變化372周期后CgA？NSE70ng/mgCEA9.82ng/ml評估病情穩(wěn)定，出現(xiàn)IV度骨髓抑制，血小板為主無明顯變化2周期后CgA？評估病情穩(wěn)定，出現(xiàn)IV度骨髓抑制，血小板為主382周期后因IV度骨髓抑制拒絕進一步化療下一步治療？觀察？善龍繼續(xù)？2周期后因IV度骨髓抑制下一步治療？39CPT11100mg/m2,d1，8,15功能性右腎上腺轉(zhuǎn)移？（TxNxM1？）增厚胃壁及腎上腺結(jié)節(jié)無明顯變化●GNETs來源于胃的肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫瘤，具有內(nèi)分泌功能。1善龍20mgimq4w胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g-NENs胃神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤g-NENsSyn，NSE，PGP9.監(jiān)測,內(nèi)鏡下息肉切除,外科切除聯(lián)合/不聯(lián)合胃竇切除,全胃切除胃NENs原發(fā)較少，轉(zhuǎn)移也較少。胃占位動脈栓塞化療術2次“順鉑+吉西他濱”her-2信號點狀分布，比值1.7%，近50年發(fā)病率逐漸增高，“多西他賽+奧沙利鉑+貝伐珠單抗”治療2周期順鉑25mg/m,d13●GNETs來源于胃的肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細胞的腫