小兒腦性癱瘓(附件)

小兒腦性癱瘓

Cerebralpalsy

CP

北京世紀壇醫(yī)院神經外科編輯ppt概述小兒腦癱是一種常見病和多發(fā)病，我國現(xiàn)有腦癱患兒約400萬。腦癱在根本生活需要支持方面列殘障的第三位，在致殘原因方面列第五位，所以，腦癱的治療是一個非常重大的課題。在我國，針對腦癱的治療機構有很多，每個治療機構都有自己的特色，比方外科手術治療、康復治療、中醫(yī)中藥、按摩治療等等，但根本上各種治療方法是別離的，不能形成系統(tǒng)化。由于腦癱病癥的復雜性，單一的治療方法就顯示出了局限性。系統(tǒng)化治療是腦癱的全局化治療，是指集兒科、神經外科、神經內科、骨科、康復科、心理科專家為一體的腦癱?？浦委熃M，根據(jù)具體病情，對腦癱患兒作出全面的、正確的治療前評估，設定治療目標，制訂治療方案。按治療方案分步驟、分階段地進行治療，最終到達治療目標。

編輯ppt二、醫(yī)學的進步：第一醫(yī)學：診斷醫(yī)學第二醫(yī)學：治療醫(yī)學第三醫(yī)學：保健及預防醫(yī)學第五醫(yī)學：身心障礙者的醫(yī)學－全方位正?；?、無障礙〔normalizationandbarrierfree〕〔不改變社會組合，將殘疾作為一種個性，積極地發(fā)揮出來。殘疾者確實存在著自己地能力，有時會優(yōu)秀地發(fā)揮自己的能力－畫家、舞蹈家等的超能力發(fā)揮〕編輯ppt醫(yī)學開展第一醫(yī)學：診斷醫(yī)學第二醫(yī)學：治療醫(yī)學第三醫(yī)學：保健及預防醫(yī)學第五醫(yī)學：身心障礙者的醫(yī)學－全方位正?；?、無障礙〔normalizationandbarrierfree〕〔不改變社會組合，將殘疾作為一種個性，積極地發(fā)揮出來。殘疾者確實存在著自己地能力，有時會優(yōu)秀地發(fā)揮自己的能力－畫家、舞蹈家等的超能力發(fā)揮〕編輯ppt腦性癱瘓治療歷史年代治療法處理目標1843－1920Little矯形手術改善功能1920－1960診斷醫(yī)學收容到養(yǎng)育院自己生活不治療收容、隔離1960－1990康復早期發(fā)現(xiàn)機能恢復早期治療回歸社會母子入院1990－全方位正?；K生康復和療育自立無障礙殘疾作為個性編輯ppt概念Denhoff〔1964〕：是腦功能障礙綜合癥，除用動障礙外還應包括精神發(fā)育遲滯、癲癇、認知障礙及行為異常等。福山幸夫〔1961〕：從受孕開始至新生兒期〔生后1個月內〕〕所發(fā)生的腦非進行性病變?yōu)楦椎?、永久性，但可以變化的運動及姿勢異常。其病癥仔2歲前發(fā)現(xiàn)。除外進行性疾病，一過性疾病，以及將來可以正?；倪\動發(fā)育遲滯。全國第一界腦癱座談會〔1988〕：出生前至出生后1個月內發(fā)育的時期非進行性腦損傷所致的綜合癥，主要表現(xiàn)為中樞性運動障礙及姿勢異常。編輯ppt流行病學西歐：0.20－0.21％；瑞典防治成績好，降至0.15％。日本：0.20％;現(xiàn)降至0.15－0.18％我國：1983年前0.18－0.42％；1997－1998年普查：0.198％WHO康復部〔1993〕推薦：1000個出生兒3個腦癱編輯ppt病因出生前因素〔prenatal〕：由20－30％增致50－60％妊娠3個月時的致畸病毒感染－風疹〔Rubeila〕病毒、巨細胞病毒〔Cytomegalovirus〕；妊娠弓形蟲〔Toxoplasma〕及皰疹〔Herpes〕病毒感染。早期妊娠異常，性器官流血，遺傳病，母患有高血壓、糖尿病、飲酒過多等圍產期因素〔preinatal〕：由70－80％降至20－30％宮內及生后窒息最重要〔包括剖宮產〕，未成熟兒〔感染〕，病理性黃疸〔有的國家立法積極治療〕，妊娠中毒癥，顱內出血及低血糖〔哺乳無力〕受到重視。哺乳缺乏已上升到首位。出生后因素〔postnatal〕：仍為15－20％頭部外傷及顱內感染〔腦炎、腦膜炎〕。一般認為窒息、未成熟兒、重癥黃疸為導致CP的三大因素。編輯ppt分型〔臨床表現(xiàn)〕痙攣型：占2/3,此型最適合手術治療。手足搐動型強制型共濟失調型震顫型肌張力低下型混合型編輯ppt臨床表現(xiàn)1、運動發(fā)育遲滯2、活動過少，或過多：快而圓滑樣，慢而蠕蟲樣扭曲。3、原始反射的殘存或早期消失－異常姿勢。4、應出現(xiàn)的姿勢不出現(xiàn)－異常姿勢。5、異常運動模式：只有少數(shù)模式運動；屈曲或伸展：不隨意或不對稱;擠眉弄嘴面；熊掌手；扇形指，趾呈Babinski狀等。6、肌張力異常：增加〔痙攣，反射強，低抗，踝陣攣〕；低下〔緩和形，失調型〕；動搖〔舞蹈手足徐動〕.7、伴有精神發(fā)育遲滯〔MR〕、癲癇、認知障礙、行為異常及小頭畸形等。8、型別不同病癥各異。編輯ppt影像學診斷CT及MRI的出現(xiàn)對腦癱的診斷及腦病變的判定起到重要的作用，是個重要的手段，但腦癱是姿勢及運動的異常，所以不能單憑CT及MRI來診斷或否認腦癱，診斷主要靠臨床檢查，并參照病史。CT在觀察鈣化及水分含量〔腦水腫〕方面優(yōu)于MRI；而MRI在觀察髓鞘化〔白質〕那么更清晰，三維斷面更有利于發(fā)現(xiàn)病灶。影像學只判定病變的性質及分布，盡管與臨床類型有關〔如腦室周圍白質軟化與雙癱相關〕，但臨床分型還是要靠臨床檢查及評價。編輯ppt八、早期診斷及早期治療的重要性1、嬰幼兒期的腦發(fā)育最旺盛〔18個月內最快〕，可塑性大〔出生腦重370g，6個月700g，2歲達1000g，7歲達1400g接近成人〕。出生時腦細胞數(shù)已固定：140億－功能的根底，不再生。生后軸數(shù)突及髓鞘發(fā)育迅速：聯(lián)絡－功能完善，增重快。2、在異常道路上走的不遠，容易拉回到正常或接近正常發(fā)育軌道。特別是防止姿勢的固定、攣縮及畸形的發(fā)生。3、早期診斷：腦癱定型大約在2歲，1歲以前的診斷稱早期診斷，4－6個月以前診斷為超早期診斷。如能新生兒期發(fā)現(xiàn)問題，進行干預和治療，其后果是可觀的。編輯ppt早期診斷及早期治療的重要性1、嬰幼兒期的腦發(fā)育最旺盛〔18個月內最快〕，可塑性大〔出生腦重370g，6個月700g，2歲達1000g，7歲達1400g接近成人〕。出生時腦細胞數(shù)已固定：140億－功能的根底，不再生。生后軸數(shù)突及髓鞘發(fā)育迅速：聯(lián)絡－功能完善，增重快。2、在異常道路上走的不遠，容易拉回到正?；蚪咏０l(fā)育軌道。特別是防止姿勢的固定、攣縮及畸形的發(fā)生。3、早期診斷：腦癱定型大約在2歲，1歲以前的診斷稱早期診斷，4－6個月以前診斷為超早期診斷。如能新生兒期發(fā)現(xiàn)問題，進行干預和治療，其后果是可觀的。編輯ppt影像學所見1、多囊泡性腦軟化癥〔multicysticencephalomalacia,MCE〕遍布大腦兩半球的多數(shù)囊泡。監(jiān)獄雙胎的一胎為死胎，母親發(fā)生嚴重呼吸障礙時，仍DIC所致，沿血管走行形成神經膠質而成囊狀。重度腦癱，全為四腳癱；少見，占10％以下。2、雙側基底核丘腦病變〔bilateralbasalganglia,thalamiclesion;BBTL〕3、大血管境界區(qū)腦堵塞〔borderzoneinfarct,)前、中大腦動脈，或中、后大腦動脈境界部形成壞死灶性堵塞，實為循環(huán)功能不全狀態(tài)。多為四肢癱。編輯ppt4、中大腦動脈堵塞〔middlecerebralarteryinfarct,MCAI)毫無例外地造成偏癱。表現(xiàn)大塊腦軟化和壞死。特征是發(fā)生時無病癥，數(shù)月后才出現(xiàn)異常病癥。以上四種多見于成熟兒腦癱5、腦室周圍白質軟化癥〔periventricularleucomalacia,PVL〕見于未成熟兒地特征性異常。短時間嚴重缺血〔窒息〕時引起腦室及其臨近地白質缺氧，腦室周圍白質破壞，密度不均，腦室呈不整形擴大。多數(shù)為雙癱,有時也可為重度雙癱的四肢癱，或偏癱等。6、腦內出血性病變〔posthemorrhagiclesion,PHL〕主要指腦室出血，重者涉及腦實質。分4級，3、4級常造成腦損傷后遺癥。多見于早產低體重出生兒。腦室內出血，腦室擴大，腦室形狀受到破壞，甚至腦實質內血腫形成。編輯ppt7、腦的先天畸形〔congenitalbrainmalformation〕少見，僅占10％。非特異性異常：大腦與顱骨間的間隙開大〔CT體位〕，原因多種多樣，其程度往往與臨床經過不相平行。常出現(xiàn)張力低下及發(fā)育延遲，多為良性，以后轉為正常發(fā)育；有者長期肌張力低下，發(fā)育延遲殘留，很難說其是良性。先天畸形：〔1〕神經管閉鎖異?！瞕isordersofneuraltubeclosure〕顱骨裂、顱縫閉合不全〔cranioschisisordysraphicdisorders〕。Chiari-Ⅱ畸形〔Chiari-Ⅱmalformation〕：中腦導水管狹窄。Dandy-Walker綜合癥(Dandy-Walkersyndrome〕：第4腦室的Magendie〔中〕孔及Luschka〔側〕孔先天閉鎖或極少見的狹窄。編輯ppt胼胝體〔腦梁〕缺損〔agenesisofcorpuscallosm〕：常見于妊娠中毒癥〔晚期〕〔2〕腦室形成異?！瞕isordersofdiventiculation〕透明隔－視束形成異常〔septo-opticdysplasia〕全前腦癥〔holoproencephaly〕〔3〕腦溝形成及灰質轉移異?！瞕isordersofsulcationandmigration〕滑腦癥〔lissencephaly〕裂腦癥〔schizencephaly〕灰質異位〔heterotopias〕厚腦回〔pachygyria〕常是agyria-pachygyria；胎早期損傷多細小腦回〔polymicogyria〕編輯ppt治療編輯ppt“三性〞原那么治療的系統(tǒng)性手術的創(chuàng)新性康復的先進性編輯ppt我們提倡對腦癱的系統(tǒng)化和個體化治療，腦癱的治療以康復訓練為主線，康復訓練將伴隨腦癱治療的全過程。但如果患者存在肌肉痙攣，就必須通過手術解除痙攣，康復訓練才能有效地進行并收到良好的效果。外科手術為康復訓練創(chuàng)造條件，是治療過程中的一個組成局部。外科手術中，應首先解決痙攣肌肉的神經支配興奮性過高的問題，神經外科手術可以做到降低患者的肌張力。患兒如果還存在肌腱攣縮、骨關節(jié)固定畸形，那么就要通過骨科矯形手術配合神經手術進行。編輯ppt治療藥物治療左旋多巴、安定腦活素、胞二磷膽堿局部肌肉注射A型肉毒毒素鞘內注射及穴位注射巴氯酚中醫(yī)理療手術、物理康復治療家庭康復治療:矯形外科手術治療:選擇性脊神經后根切斷術治療編輯ppt康復〔療育〕治療康復〔Rehabilitationa),Habilis〔拉丁語〕：相稱、適當?shù)囊馑迹谷嘶謴偷阶钫_的、相稱的、有尊嚴的狀態(tài)。高木憲次稱：療育是“全面地動用科學手段，盡可能地克服肢體運動障礙〔不自由〕，并通過這樣做盡可能地復活有幸恢復的能力，殘存的能力，以及代償能力等三種能力〔統(tǒng)稱為復活能力〕，以形成和建立自己生活的途徑。〞編輯ppt十、腦癱的治療1、藥物治療〔1〕大腦水解蛋白液：施普善等。腦水解液75％為氨基酸混合液，25％為小分子多肽?？赡苁怯捎谄渌械哪X多肽類，特別是含有神經細胞生長因子起作用，促進腦的發(fā)育和修復。國內外臨床使用有效，目前還沒有發(fā)現(xiàn)副作用?！?〕對癥治療藥物：抗驚厥藥：苯巴比妥：通過變構位點調控GABA丙戊酸鈉：增強GABA作用硝基安定：苯并二氮卓受體的沖動劑抗帕金森藥：左旋多巴/，美多巴；多巴胺前質，間接沖動劑編輯ppt抗痙攣藥：巴洛芬：BABAB受體沖動劑抗膽堿能藥：安坦：抗膽堿能抗多巴胺能藥：氟派定醇，多巴胺受體拮抗劑〔3〕營養(yǎng)腦細胞：胞二磷膽堿，吡拉西坦〔促進信息傳遞，作用于皮層的抗痙攣藥〕。2、注入術肉毒桿菌毒素注入術〔botulinumtoxininjection〕；作用于神經肌肉結合部阻斷乙酰膽堿的釋放，降低肌張力。巴洛芬髓腔注入術〔baclofenintrathecaladministration〕；是GABAB受體的沖動劑，緩解痙攣。副作用不少。3、外科手術矯形術：跟腱延長，內收肌切斷，肌腱轉移，骨矯形等編輯ppt選擇性后跟切除術〔selectivedorsalrhyzotomy；SDR〕；T2-S1按比例切斷，打破r-環(huán)路，適用于痙攣性雙癱，但遠期效果不可靠。膀胱直腸障礙副作用不可無視。巴洛芬泵埋藏術：自動供給baclofen，并可隨時加藥。易發(fā)生堵塞及感染。編輯ppt外科治療外科矯形手術種類主要有肌切斷、肌腱拉長、神經肌支切斷、骨矯形術等。其手術簡單,可重復,對痙攣型腦癱有一定療效,有其實用性。近年來開展的2種新術式為:(1)頸總動脈周圍交感神經網局部剝脫切除術,可增加腦部血流量,從而改善痙攣狀態(tài)?？稍?～5歲間手術,適用于痙攣型和以痙攣型為主的混合型腦癱。(2)選擇性脊神經后根切斷術(SPR),可較徹底解除痙攣,降低肌張力,無復發(fā)。但手術有嚴格的適用指征,術前須經過嚴格評估,在術后需配合康復訓練才有好的遠期效果。雖然手術可取得良好的近期療效,但其長期的影響還需總結,不宜作為首選的治療方法。編輯ppt選擇性脊神經后根切斷術

(SPR)編輯pptγ環(huán)路

肌張力增高和痙攣是牽張反射過強的表現(xiàn),其感受器是肌梭的傳入神經,有兩類:一類為快傳神經Ia大直徑(10～20μm)纖維,其進入脊髓后直接與支配該肌的前角α運動神經元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系,當骨骼肌被牽張時,肌梭的Ia類傳入纖維興奮,觸發(fā)α運動神經元而產生牽張反射;另一類為II類小直徑(4～12μm)的慢傳纖維。Ia類和II類傳入纖維對被動牽拉特別敏感,其傳入沖動進入脊髓后除產生牽張反射外,還通過側支和中間神經元接替上傳到小腦和大腦皮層感覺區(qū)。支配梭外肌纖維的傳出神經來源于脊髓前角的α運動神經元;支配肌梭的運動纖維較細,分布于肌梭的兩端,它來源于脊髓前角的一種小型γ運動神經元。γ神經元的興奮可調節(jié)梭內肌纖維的長度,使梭內感受器處于敏感狀態(tài),能使肌梭連續(xù)放電,反射性加強肌收縮。這種由γ運動神經元引起的活動通過肌梭傳入聯(lián)系,引起支配同一肌肉的α運動神經元的興奮和肌肉收縮的反射過程稱為γ環(huán)路。編輯ppt機制目前認為肌張力增高和痙攣是牽張反射過強的一種表現(xiàn),其感受器是肌棱;肌棱的傳入系統(tǒng)有兩類:(1)快傳系統(tǒng),直徑較粗,屬于Ⅰ類纖維,Ⅰα類纖維出脊髓后直接與支配本肌肉或協(xié)同肌的α神經元發(fā)生興奮性突觸聯(lián)系。(2)慢傳導纖維、直徑較細屬于Ⅱ類纖維,一般認為與本體系有關,脊髓前角的γ-運動神經元發(fā)出的纖維支配梭內肌纖維調節(jié)核內肌的長度,使感受器經常高于敏感狀態(tài),這種γ神經元的活動通過肌棱傳入聯(lián)系,引起神經活動和肌肉收縮的反射過程,稱為γ-環(huán)路,牽編輯ppt病生牽張反射在整體內受高能神經中樞的調控,在正常情況下存在抑制機制以保證反射適度。當腦癱等中樞神經系統(tǒng)疾患累及錐體束時,不同類型的抑制(如Ⅰα、Ⅱ類傳入抑制、突觸前抑制、腱器官抑制、α運動神經元抑制等)喪失導致牽張反射過度,協(xié)同肌和擷抗肌的運動失衡,使姿勢系統(tǒng)趨向于過度收縮,最終導致痙攣狀態(tài)〔5〕。神經外科手術治療痙攣狀態(tài)其機制在于選擇性切斷來自肌梭的Ⅰα類纖維,破壞肌梭的傳入聯(lián)系,阻斷γ環(huán)路,降低肌張力和解除痙攣,同時最大限度地保存感覺功能,術后輔助各種康復訓練,將會明顯改善下肢運動功能。編輯ppt手術原理選擇性脊神經后根切斷術即通過電刺激鑒別、切斷電刺激閾值低、肌肉收縮強烈而彌散的Ia類纖維,阻斷脊髓牽張反射的γ環(huán)路,選擇性保存肢體的感覺纖維。編輯ppt選擇性脊神經后根切斷術手術適應癥目前到達一致的是:①智商≥50%,年齡在3歲以上,體質較好,術后能配合功能訓練者。以智力能配合術后康復訓練者年齡以4～6歲為最正確。②無張力障礙和尚未作過其他矯形手術者。編輯ppt手術適應癥(1)單純痙攣、肌張力Ⅲ級以上、行康復治療無明顯改善者。(2)受累肌肉肌力3級以上,同時具有軀干和運動控制能力。(3)軟組織無畸形或僅有輕度攣縮畸形、骨關節(jié)畸形較輕者。(4)不伴有強直、張力失常、手足徐動和共濟失調。(5)智力能配合康復訓練者,年齡以4～10歲為最正確。(6)少數(shù)以痙攣為主的混合型腦癱以及嚴重痙攣與僵直,影響日常生活、護理和康復訓練者。編輯ppt手術禁忌癥

①智能<50%或四歲前不會坐或者8歲前不會扶站者;②僵直表現(xiàn)為主,肌張力低下,肌力差,運動功能不良者;③手足徐動、震顫、共濟失調和扣轉痙攣者;④有重度的固定攣縮畸形者;⑤有心、肺、腎發(fā)育畸形者或脊柱嚴重畸形和脊柱不穩(wěn)者。編輯ppt禁忌癥(1)手足徐動、震顫、共濟失調與扭轉痙攣等椎體外系病變者。(2)受累肌肉肌力弱,肌張力低下。(3)缺乏術后康復訓練條件者或智力低下難以配合康復訓練者。(4)患者和家屬缺乏治療的積極性。(5)肢體嚴重固定攣縮畸形以強直為主要表現(xiàn)。(6)脊柱嚴重畸形和脊柱不穩(wěn)者,以及支氣管痙攣和嚴重癲癇者。假設手術技術和條件具備的情況下,對于脊柱畸形和不穩(wěn)者并不是絕對禁忌。編輯ppt手術方式長節(jié)段(L2～L5)保存兩側小關節(jié)的限制性切除椎板。該術式視野開闊,各節(jié)段神經根出孔顯露較清楚,易定位神經根,前后根易鑒別,操作簡便,易于普及推廣;分段跳躍式椎板切除術,即切除L2～3及L5～S1的椎板而保存L4椎板,其優(yōu)點為不選擇性切斷L4神經后根,維持股四頭肌張力,利于術后康復訓練,同時一定程度上保護了脊柱完整性;嚴尚誠,Fasano等提出圓錐部短節(jié)段限制性椎板切除術,即通過影象學定位圓錐后,在圓錐部切除一兩個節(jié)段的椎板,此處神經根相對集中,前后根易鑒別;Peacock等考慮到此術式直接在馬尾神經起始處操作,容易造成圓錐損傷,且神經走行密集,神經根定位不確切,其將SPR的手術平面由胸腰段(T12～L1～2)下降到至腰骶段?；诒M可能減少對脊柱結構的破壞。有學者提出開門式、SPR椎板回置性SPR和雙側連續(xù)開窗式SPR,但這些術式操作復雜、視野小,易誤傷神經根,此類術式尚未得到一致的認可。編輯ppt神經根切除目前SPR術中多采用電刺激器對別離好的神經小束逐一刺激,誘發(fā)肌痙攣并測定神經束及其神經纖維聯(lián)系的閾值。但Weiss等發(fā)現(xiàn)電刺激臨界閾值及反響在數(shù)分鐘內有差異,手持電極和神經束之間的壓力變化、神經后根各束之間的周徑不同等都對臨界閾值判斷產生影響。也有實驗說明隨機切斷和電生理篩選兩種方法在解除痙攣效果上無顯著差異。關于神經根切除率,國內外報道不一,也沒有統(tǒng)一的標準,。徐林14例報道各后跟切斷比例:L2(20%)、L3(30%)、L4(40%)、L5(50%)、S1(60%)。劉小林報道50例,認為切斷比例超過50%,但一般切除成分在每一神經根中不超過其總量的75%。Weiss等認為L2～S1切除范圍小于50%效果良好。Peacock等推薦切除比例不應大于35%。切開硬脊膜后在手術顯微鏡下找到雙側L2、L3、L5、S1脊神經后根并將各后根分為4～8小束,神經肌電生理刺激儀刺激并紀錄各后根小束支閾值,根據(jù)閾值上下和痙攣情況將后根局部切斷,比例為L220%～30%、L325%～35%、L540%～55%、S140%～60%。后根小束切除10mm以防神經再生。嚴密縫合硬脊膜,關閉切口。編輯ppt術后并發(fā)癥早期認為SPR手術并發(fā)癥較少。但隨著SP