診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料癲癇持續(xù)狀態(tài)診療規(guī)范哮喘持續(xù)狀態(tài)診療規(guī)范

診療常規(guī)指南修訂印刷版三甲資料目錄：癲癇持續(xù)狀態(tài)診療規(guī)范哮喘持續(xù)狀態(tài)診療規(guī)范類別兒科重癥監(jiān)護(hù)室—診療規(guī)范編號PICU-3-01名稱癲癇持續(xù)狀態(tài)診療規(guī)范生效日期今年-12-31制定單位兒科重癥監(jiān)護(hù)室修訂日期今年-12-18版本第3版癲癇持續(xù)狀態(tài)（statusepilepticus,SE）是一種以持久或頻繁癲癇發(fā)作不止伴間歇期意識障礙為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患，常引起嚴(yán)重后遺癥或死亡。2015年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）更新了SE定義：一種因腦發(fā)作抑制機(jī)制障礙，或啟動了新的致癇（時(shí)間點(diǎn)t1）機(jī)制的病理情況；也是一種可導(dǎo)致長期不良結(jié)果（時(shí)間點(diǎn)t2），包括神經(jīng)元死亡、損傷及網(wǎng)絡(luò)改變，取決于發(fā)作類型和持續(xù)時(shí)間的異常情況。這個(gè)概念包括兩個(gè)操作性內(nèi)容：一是發(fā)作時(shí)限和時(shí)間點(diǎn)（t1），超過這一點(diǎn)后發(fā)作應(yīng)該被認(rèn)為是持續(xù)發(fā)作活動；第二指引起長期腦損傷危險(xiǎn)的發(fā)作持續(xù)活動時(shí)間點(diǎn)（t2）。驚厥性（強(qiáng)直-陣攣）SE的兩個(gè)時(shí)間點(diǎn)（t1=5min和t2=30min）都以動物實(shí)驗(yàn)和臨床研究為基礎(chǔ)，這些時(shí)間點(diǎn)應(yīng)該是目前最理想和實(shí)用的評估或判斷值。一、臨床表現(xiàn)1.SE主要分為三類：（1）驚厥性SE(CSE)；（2）非驚厥性SE（NCSE）；（3）界線性綜合征（BS）。包括癲癇腦病和伴持續(xù)放電腦電圖的昏迷患者等。CSE發(fā)作時(shí)以全身或者局部肌肉抽搐為主，伴意識喪失，占SE70%以上。常見類型：1）全身驚厥性持續(xù)狀態(tài)（GCSE），表現(xiàn)為持續(xù)性全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作；2）部分性驚厥性持續(xù)狀態(tài)，表現(xiàn)為持續(xù)局灶性發(fā)作，如為半側(cè)肢體抽搐則為半身發(fā)作持續(xù)狀態(tài)；3）小運(yùn)動性SE，頻發(fā)的肌陣攣發(fā)作和強(qiáng)直性發(fā)作，導(dǎo)致可逆性的假性癡呆和假性共濟(jì)失調(diào)狀態(tài)。2.臨床分期：SE初期：指癲癇發(fā)作持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>5min并<30min伴昏迷不醒，屬SE代償期。傾向發(fā)展成SE極期，耐藥性與時(shí)劇增，應(yīng)立即止驚治療，從而避免產(chǎn)生耐藥性。SE極期：指臨床持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，或腦發(fā)作性放電>30min且無意識恢復(fù)。難治性SE（RSE）：持續(xù)或反復(fù)臨床及臨床下腦電圖癇性發(fā)作>60min，經(jīng)2-3種一、二線合理劑量藥物的治療無效，可能因復(fù)雜病因和嚴(yán)重病情所致。超級RSE：指經(jīng)麻醉藥物治療24h以上，RSE仍然未能控制，多見于急性重癥腦炎、腦損傷及原因不明的首發(fā)癲癇。（5）細(xì)微性CSE：指CSE終末期患兒昏迷狀態(tài)伴或不伴大腦發(fā)作性放電和細(xì)微驚厥性發(fā)作（局灶、多灶或雙側(cè)性），腦電圖多呈周期性單側(cè)癇性放電（PLEDs），又稱為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（NCSE）。二、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它特殊檢查1．血常規(guī)檢查可除外感染或血液系統(tǒng)疾病導(dǎo)致癥狀性持續(xù)狀態(tài)。2．血液生化檢查可排除低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、低血鈉，以及慢性肝腎功能不全和CO中毒等所致代謝性腦病癲癇持續(xù)狀態(tài)。3.常規(guī)EEG、視頻EEG和動態(tài)EEG監(jiān)測可顯示尖波、棘波、尖-慢波、棘-慢波等癇性波型，有助于癲癇發(fā)作和癲癇狀態(tài)的確診。4.心電圖檢查可排除大面積心肌梗死、各種類型心律失常導(dǎo)致廣泛腦缺血、缺氧后發(fā)作和意識障礙。5.胸部X線檢查可排除嚴(yán)重肺部感染導(dǎo)致低氧血癥或呼吸衰竭。6.必要時(shí)可行頭部CT和MRI檢查。三、監(jiān)護(hù)治療重點(diǎn)1.盡快控制癲癇發(fā)作2.確保腦氧供應(yīng)，維護(hù)心肺功能，防治并發(fā)癥3.及時(shí)治療原發(fā)病，避免誘因4.防止復(fù)發(fā)。四、治療監(jiān)護(hù)措施（一）長期醫(yī)囑PICU護(hù)理常規(guī)特級護(hù)理病危（與家長簽有關(guān)文件）心電、呼吸、氧飽和度監(jiān)護(hù)血壓監(jiān)測（有創(chuàng)血壓監(jiān)測需在總住院醫(yī)師或主治醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行）腦電監(jiān)護(hù)（選擇性）測瞳孔暫禁食吸氧或機(jī)械通氣吸痰20%甘露醇2.5-5ml/kgivgttq8-12h左乙拉西坦10mg/kg次q12h口服維生素B6靜滴（嬰幼兒）磷酸肌酸鈉0.5-1g+5%GS50mlivgttqd或q12h抗感染治療（選擇性）（二）臨時(shí)醫(yī)囑血常規(guī)，尿常規(guī)，糞常規(guī)血?dú)夥治?電解質(zhì)+血糖+血乳酸急測（入院15分鐘內(nèi)完成）肝腎功能，DIC指標(biāo)急測（入院2h內(nèi)完成）CK-MB+肌鈣蛋白急測（入院2h內(nèi)完成）ECG急測床旁胸片急測（入院2h內(nèi)完成）預(yù)約EEG、CT或MRI咪唑安定：0.1-0.3mg/kg.h特別治療1.控制發(fā)作（1)首選：咪達(dá)唑侖或地西泮：0.3mg/kg,最大不超10mg，靜脈慢推1-2mg/min,慢推過程中如發(fā)作停止，則停止推注，必要時(shí)5分鐘后可重復(fù)給藥。不能開通靜脈通路時(shí)，咪達(dá)唑侖肌注，或地西泮灌腸或10%水合氯醛0.5ml/kg灌腸。（2)苯巴比妥：15mg/kg靜脈推注，>5分鐘。（3）丙戊酸鈉：10-15mg/kg，30分鐘靜滴，以后0.5-1mg/kg/h.直至總量達(dá)20-30mg，痙止后24小時(shí)改口服。（4）10%水合氯醛：灌腸：0.3-0.5ml/kg,最大10ml。（5）頑固性發(fā)作上述藥物均無效----基礎(chǔ)麻醉劑硫噴妥鈉，丙泊酚等。（必須上級醫(yī)師及麻醉醫(yī)師批準(zhǔn)并在場）。五、注意事項(xiàng)1.保證呼吸道通暢，防止誤吸。2.高熱，低血糖，電解質(zhì)紊亂，酸中毒，高血壓，誤服毒物藥物中毒必須及時(shí)處理。3.止痙藥物使用時(shí)，須高度警惕呼吸及循環(huán)抑制，尤其在聯(lián)合用藥時(shí)。4.避免不必要的刺激。5.PICS、Ramsay評分、Glasgow昏迷評分。6.病情不穩(wěn)定時(shí)，禁止CSF檢查、禁止CT或MRI檢查。7.顱腦外傷，顱內(nèi)占位或出血，阿-斯發(fā)作及時(shí)聯(lián)系?？茀f(xié)同診治。8.發(fā)作持續(xù)未能控制時(shí)考慮及時(shí)插管機(jī)械通氣。制定依據(jù)：《諸福棠實(shí)用兒科學(xué)》第八版《兒科學(xué)》教材第九版；2016AES循證指南：兒童和成人警覺性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療。EpilepsyCurrents，2016,16（1）：48-61.兒童難治性癲癇持續(xù)狀態(tài)的病理生理學(xué)及診治策略進(jìn)展中華兒科雜志2018年9月第56卷第9期類別兒科重癥監(jiān)護(hù)室—診療規(guī)范編號PICU-3-02名稱哮喘持續(xù)狀態(tài)診療規(guī)范生效日期今年-12-31制定單位兒科重癥監(jiān)護(hù)室修訂日期今年-12-31版本第3版一、定義：哮喘發(fā)作時(shí)出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難，在合理應(yīng)用擬交感神經(jīng)藥物和茶堿類藥物后仍不見緩解者，為哮喘持續(xù)狀態(tài)。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)：(1)哮喘呈急性重度發(fā)作。(2)經(jīng)一般常規(guī)給予支氣管擴(kuò)張劑無效。(3)持續(xù)時(shí)間12～24小時(shí)以上。哮喘急性發(fā)作期分度輕度 中度 重度危重(呼吸暫停)氣促 步行時(shí)說話時(shí)休息時(shí)體位 可平臥喜坐位前弓位談話方式成句 短語單詞不能講話精神狀態(tài)焦慮/尚安靜焦慮或煩操常焦慮或煩躁嗜睡或意識模糊出汗無少大汗淋漓呼吸頻率增快增快常>30次/分三凹征常無 常有 常有胸腹部矛盾呼吸喘鳴 中度,呼吸末期響亮常響亮無脈率/分〈100100～120〉120心動徐緩奇脈無〈 10mmHg可有 10～25mmHg常有20～40mmHg無示呼吸肌疲勞初用支擴(kuò)劑后PEF高于80%60％～80%60%pa02(吸入空氣)正?！?0mmHg<60mmHg可能有紫鉗paC02〈45mmHg 〈45mmHg〉45mmHgSaO2%(吸入空氣)〉95%91～95%<90％三、實(shí)驗(yàn)室檢查1.血嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù):>300×106/L(300/mm3)。2．胸片:雙肺紋理增多。氣腫，斑片狀滲出，縱隔氣腫，氣胸。3．肺功能測定:PEF和PEF24小時(shí)變化率，第一秒用力呼氣量(FEV1)。4.血?dú)夥治?首先表現(xiàn)有低氧血癥。如PaC02上升表明病情較重。四、治療監(jiān)護(hù)要點(diǎn)1.吸氧,保持SpO292%-95%。2.半臥位，避免煩躁，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，放氣胸及皮下氣腫。3.建立靜脈通道，適當(dāng)補(bǔ)液，注意尿量及夜速。4.注意呼吸道管理，防止痰堵。5.機(jī)械通氣的指征：⑴持續(xù)嚴(yán)重的呼吸困難。⑵呼吸音減低，幾乎聽不到哮鳴音及呼吸音。⑶因過度通氣和呼吸肌疲勞而胸廓運(yùn)動受限。⑷意識障礙、煩躁或抑制，甚至昏迷。⑸吸入40%氧，仍有明顯發(fā)紺。⑹PaCO2>8.6kPa。五、治療監(jiān)護(hù)措施：（一）長期醫(yī)囑PICU護(hù)理常規(guī)特級護(hù)理病危（與家長簽有關(guān)文件）心電、呼吸、氧飽和度監(jiān)護(hù)硫酸沙丁胺醇/特布他林≤20kg2.5mg；＞20kg5mgq20-30分鐘*3次，后q1-4h一次，病情好轉(zhuǎn)后間隔時(shí)間逐漸延長。地塞米松0.3-0.5mg/kg.次靜滴q8h或甲潑尼龍1-2mg/kg.次靜滴q4-8h或氫化可的松5-10mg/kg.次靜滴q4-8h。布地奈德霧化1mgq6h氨茶堿4-6mg/kg+5%葡萄糖50ml靜滴20-30分鐘，繼維持量0.7-1mg/kg.h(警惕中毒)。25%硫酸鎂0.1-0.2ml/kg+5%葡萄糖50ml靜滴20分鐘以上。10.抗生素（根據(jù)病情）。（二）臨時(shí)醫(yī)囑1.輔助檢查血常規(guī)急測尿常規(guī)、大便常規(guī)血?dú)夥治黾睖y痰培養(yǎng)肝腎功能指標(biāo)急測凝血功能急測心肌酶譜+肌鈣蛋白+BNP急測IgE床旁胸片急測ECG肺功能測定其它檢查2.特殊治療1.機(jī)械通氣：1.控制性低通氣（多用