兒醫(yī)天使：內(nèi)分泌系統(tǒng)

兒童內(nèi)分泌疾病

兒醫(yī)天使

了解三個概念1、內(nèi)分泌2、內(nèi)分泌系統(tǒng)3、激素內(nèi)分泌：是一生理學(xué)名詞；機體組織所產(chǎn)生的物質(zhì)不經(jīng)導(dǎo)管而直接分泌于血液（體液）中的現(xiàn)象。即：分泌細(xì)胞將所產(chǎn)生的激素直接進(jìn)入到體液中，以體液為媒介對靶細(xì)胞產(chǎn)生效應(yīng)的一種分泌形式。一、內(nèi)分泌與內(nèi)分泌系統(tǒng)2）內(nèi)分泌系統(tǒng)是指體內(nèi)所有的內(nèi)分泌腺、激素（內(nèi)分泌腺的分泌物）構(gòu)成的體液調(diào)節(jié)體系的一大系統(tǒng)，它與中樞神經(jīng)系統(tǒng)密切聯(lián)系。主要功能：信息傳遞系統(tǒng)；與神經(jīng)系統(tǒng)、免疫系統(tǒng)聯(lián)系、配合對機體多種功能進(jìn)行調(diào)節(jié)；維持內(nèi)環(huán)境相對穩(wěn)定

內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成

--內(nèi)分泌腺：

下丘腦

垂體

松果體

甲狀腺和甲狀旁腺

腎上腺

胰島

性腺（卵巢、睪丸）

--內(nèi)分泌細(xì)胞：

消化道粘膜、皮膚、心、肝、肺、腎、脂肪細(xì)胞、胎盤等二、激素(hormone)

概念：由內(nèi)分泌腺或散在分布的內(nèi)分泌細(xì)胞所分泌的高效能生物活性物質(zhì)，經(jīng)組織液或血液傳遞而發(fā)揮其調(diào)節(jié)作用

激素信息的傳遞方式

內(nèi)分泌(endocrine)或遠(yuǎn)距分泌(telecrine)：經(jīng)典的內(nèi)分泌,甲狀腺激素

旁分泌(paracrine)：胃腸激素

自分泌(autocrine)：前列腺素

神經(jīng)分泌(neurocrine)：神經(jīng)肽激素信息傳輸方式維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)新陳代謝調(diào)節(jié)機體生長和發(fā)育調(diào)控生殖過程（二）激素的一般生理作用內(nèi)分泌細(xì)胞適時終止激素的分泌激素與受體分離激素被靶細(xì)胞內(nèi)吞處理激素在肝臟、血液循環(huán)中被降解3.激素作用的終止（四）激素分泌的調(diào)節(jié)

反饋調(diào)節(jié)(下丘腦-腺垂體-靶腺)

下丘腦(HRP)→腺垂體(AHH)→靶腺(TH)

神經(jīng)調(diào)節(jié)：交感↑→腎上腺髓質(zhì)激素↑

副交感(迷走)↑→胰島素↑

效應(yīng)物調(diào)節(jié)：血糖↑→胰島素↑→血糖↓

→胰島素↓短反饋長反饋長反饋超短反饋（五）激素作用的一般特征

特異性：

--選擇性作用于靶器官、靶組織、靶細(xì)胞，與其上該激素的特異性受體有關(guān)

信息傳遞：

--

對靶細(xì)胞起信使作用

高效生物活性：

--

激素與受體結(jié)合后，在細(xì)胞內(nèi)發(fā)生一系列酶促放大作用，逐級放大，形成效能極高的生物放大系統(tǒng)

相互作用：

--協(xié)同作用：生長激素、胰島素→

促生長

--拮抗作用：胰島素、胰高血糖素→

血糖調(diào)節(jié)

--允許作用：糖皮質(zhì)激素

生長激素（GH）、催乳素（PRL）、促黑激素（MSH）直接作用于靶組織、靶細(xì)胞

促甲狀腺激素（TSH）、促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、卵泡刺激素（FSH）、黃體生成素（LH）均有各自的靶腺，分別形成：--下丘腦-腺垂體-甲狀腺軸

--下丘腦-腺垂體-腎上腺皮質(zhì)軸

--下丘腦-腺垂體-性腺軸內(nèi)分泌系統(tǒng)常見疾病矮小癥（生長激素少）巨人癥（肢端肥大癥），生長激素多甲亢：甲狀腺激素多甲減（呆小癥）甲狀腺激素少兒童糖尿病：胰島素下降腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥：腎上腺皮質(zhì)激素多（1）生長激素的生理作用

促進(jìn)生長

促進(jìn)各組織器官的生長，對骨、軟骨、肌肉及內(nèi)臟器官顯著，對腦組織無影響間接作用由胰島素樣生長因子（IGF-1）介導(dǎo)分泌異常時：--幼年缺乏→侏儒癥

--幼年增多→巨人癥

--成年增多→肢端肥大癥

促進(jìn)代謝

蛋白質(zhì)：蛋白質(zhì)合成↑（正氮平衡）脂類：脂肪分解和氧化↑

糖：糖利用↓血糖↑

GH

過量，血糖↑↑→垂體性糖尿生長激素出現(xiàn)問題巨人癥侏儒癥侏儒癥第三節(jié)甲狀腺的內(nèi)分泌一、甲狀腺激素的合成與代謝

1、甲狀腺激素的合成分泌

2、甲狀腺激素的運輸和降解二、甲狀腺激素的生理作用*1、對新陳代謝的作用

2、對生長發(fā)育的作用

3、對器官系統(tǒng)的作用三、甲狀腺分泌的調(diào)節(jié)*1、下丘腦-腺垂體-甲狀腺軸

2、甲狀腺的自身調(diào)節(jié)

3、甲狀腺的自主神經(jīng)調(diào)控甲狀腺：人體內(nèi)最大的內(nèi)分泌腺重約20-30g

腺泡上皮細(xì)胞合成和分泌甲狀腺激素濾泡腔儲存甲狀腺激素（細(xì)胞外儲存）二、甲狀腺激素的生理作用*對新陳代謝的影響能量代謝：產(chǎn)熱效應(yīng)對三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝的影響對生長與發(fā)育的影響促進(jìn)長骨和腦的生長發(fā)育對器官系統(tǒng)的影響神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)消化系統(tǒng)生殖功能1.對新陳代謝的影響（能量、物質(zhì)）1）增加能量代謝

產(chǎn)熱效應(yīng)：組織耗氧量和產(chǎn)熱量↑

BMR↑(腦、脾、性腺、肺、淋巴結(jié)、皮膚除外)

機制：鈉泵數(shù)量和活性↑；脂肪酸氧化↑

甲亢：產(chǎn)熱↑

BMR↑（50~100%），喜涼怕熱甲減：產(chǎn)熱↓

BMR↓

（50~100%），喜熱畏寒2）對物質(zhì)代謝的影響

蛋白質(zhì)代謝

生理濃度：蛋白質(zhì)合成↑，利于幼年時期機體生長發(fā)育大量：蛋白質(zhì)分解↑

甲亢：蛋白質(zhì)分解>合成骨骼肌蛋白大量分解→消瘦、肌無力骨骼蛋白分解，骨鈣入血→骨質(zhì)疏松甲減：蛋白質(zhì)合成↓，粘液蛋白↑→粘液性水腫

脂肪代謝

生理濃度：脂肪動員↑，脂肪酸的氧化分解↑

對膽固醇雙重作用，分解>合成甲亢：血中膽固醇↓，脂肪分解↑，產(chǎn)生大量熱量

小腸對葡萄糖吸收↑

糖原分解↑合成↓

激素的升糖作用↑

外周組織對糖的利用↑→血糖↓血糖↑血糖變化不大

糖代謝

生理濃度：

甲亢：升糖作用更強，血糖↑

糖耐量試驗：正常人服糖后1.5小時血糖達(dá)高峰，甲亢患者高峰明顯提前，糖尿病患者居高不下沒有明顯的高峰2.對生長發(fā)育的作用

作用：

全面促進(jìn)各組織的生長發(fā)育，尤其是骨和腦的發(fā)育刺激生長激素的分泌骨：骨化中心發(fā)育，軟骨骨化腦：神經(jīng)元發(fā)育出生后4個月內(nèi)作用最為明顯

嬰兒缺乏：呆小癥（克汀?。?/p>

成人缺乏：反應(yīng)遲鈍，動作笨拙，記憶障礙甲狀腺激素出現(xiàn)問題，引發(fā)甲亢，甲減

呆小癥（克汀?。?/p>

胚胎期–出生后1.5歲，腦發(fā)育的突發(fā)期和易損期胚胎期缺碘，甲狀腺激素合成不足；出生后甲狀腺功能低下腦組織發(fā)育障礙，智力低下長骨生長停滯，身材矮小眼距寬、舌大、唇厚、流涎第四節(jié)胰腺的內(nèi)分泌一、胰島素

1.胰島素及其作用

2.胰島素分泌的調(diào)節(jié)二、胰高血糖素

1.胰高血糖素的作用

2.胰高血糖素分泌的調(diào)節(jié)三、生長抑素與胰多肽主要由以下幾種細(xì)胞組合A細(xì)胞：

20%胰高血糖素B細(xì)胞：

70%胰島素D細(xì)胞：

10%生長抑素F細(xì)胞：很少胰多肽胰島胰島素(insulin)（一）位于胰腺的胰島細(xì)胞（三）胰島素的生理作用*

糖代謝

組織對葡萄糖的攝取和利用↑

糖原合成↑,葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)橹尽?/p>

糖原分解↓,糖異生↓胰島素缺乏→血糖↑→糖尿脂肪代謝

脂肪合成和貯存↑,分解氧化↓→游離脂肪酸↓胰島素缺乏→酮癥酸中毒蛋白質(zhì)代謝氨基酸攝取和蛋白質(zhì)合成↑，分解↓，促進(jìn)生長血糖↓胰島素：全面促進(jìn)合成代謝的激素，基本作用是促進(jìn)糖原、蛋白質(zhì)和脂肪的儲備。

（四）胰島素分泌的調(diào)節(jié)

底物的調(diào)節(jié)作用

血糖水平：血糖↑→胰島素分泌血糖↓→胰高血糖素分泌

血氨基酸↑→胰島素分泌

血脂肪酸、酮體↑→胰島素分泌

其它激素的調(diào)節(jié)作用

胃腸激素(主要GIP),GH,T3、T4,皮質(zhì)醇等（+）

胰高血糖素（+）,兒茶酚胺（+），生長抑素（-）

神經(jīng)調(diào)節(jié)

交感→抑制分泌

迷走→促進(jìn)分泌

胰島內(nèi)旁分泌作用

生長抑素(-)、胰高血糖素(+)、胰島素(-)二、胰高血糖素（Glucagon）（一）胰高血糖素的生理作用*主要靶器官—肝生理作用:-促進(jìn)肝糖原分解及糖異生，抑制體細(xì)胞攝取葡萄糖→血糖↑-促進(jìn)脂肪分解,脂肪酸氧化,蛋白質(zhì)分解全面動員儲備能量，促進(jìn)分解代謝

刺激因素抑制因素血糖水平↓血糖水平↑血氨基酸水平酮體↑脂肪酸↑CCK、促胃液素促胰液素兒茶酚胺胰島素、生長抑素交感興奮副交感興奮（二）胰高血糖素分泌的調(diào)節(jié)兒童糖尿病小兒糖尿病是由于胰島素分泌不足所引起的內(nèi)分泌代謝疾病；以碳水化合物、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂為主，引起空腹及餐后高血糖及尿糖臨床表現(xiàn)：各年齡均可發(fā)病，小至出生后3個月，但以5～7歲和10～13歲二組年齡多見，患病率男女無性別差異。我國兒童糖尿病發(fā)病率約為十萬分之0.6兒童糖尿病起病多急驟，突然表現(xiàn)明顯多尿、多飲，多餐、體重下降。簡稱為“三多一少”。學(xué)齡兒童每天飲水量和尿