腦淀粉樣血管病課件

病歷摘要--女，68歲主因“反應(yīng)遲鈍3天”于2011年6月13日門診以“腦出血”收入院.病人于2011年6月11日晚家人發(fā)現(xiàn)其糊涂，反應(yīng)遲鈍，理解能力下降，計算力和記憶力差，答非所問。無明顯肢體力弱，無意識喪失，無肢體抽搐。未訴頭痛頭暈。2011年6月13日入我院急診。當(dāng)時查體：語利，遠近記憶力均有障礙，時間、地點、人物定向力差。理解力差。左右手指失認。四肢肌力Ⅴ°。頭CT示：左額葉出血。給予脫水、止血、醒腦等治療?，F(xiàn)收入病房。發(fā)病以來飲食睡眠良好。二便如常。無發(fā)熱。既往史/查體09年11月、12月兩次“左頂葉出血”，未遺留后遺癥。否認高血壓、外傷史。PE：BP110/80mmHg,神清，語利。情感淡漠。理解力、判斷力下降，時間、地點、人物定向力差。遠記憶力尚可，近記憶力差。計算力差。無失讀失寫及左右失認。顱神經(jīng)（-）四肢肌力Ⅴ°，肌張力，反射對稱，病理征陰性。淺感覺正常，雙下肢關(guān)節(jié)位置覺差，皮層覺正常。頸軟，克氏征陰性。軸反射（-），強握（-）心臟（-），頸部聽診（-）輔助檢查09年11月13日CT：左頂葉高密度影。09年12月10日CT：左頂皮層可見高密度2011年6月13日CT：左額可見斑片狀高密度影，周圍可見低密度帶。幕上腦室擴大，左側(cè)腦室額角受壓，左頂葉可見囊狀腦脊液密度影，6．14日ESR：30mm/h.6.11日BUN2.3mmol/L↓,Cr43mmol/L↓,UA120mmol/L.↓球蛋白31G/L↑，A/G1.3↓6.15日MMSE：10分

治療經(jīng)過/目前情況入院后予以脫水、醒腦等治療，臨床癥狀略有好轉(zhuǎn)。胸片（-），腫瘤生化（-）神外會診認為目前影像不支持瘤卒中

09-1109-1209-122011-6病例特點老年女性，急性卒中起病，病程3天2年前兩次腦出血史，否認高血壓史和頭外傷史，否認血液疾患和特殊用藥史。本次發(fā)病表現(xiàn)為近乎全面智能減退，不伴頭痛，頭暈及嘔吐，不伴意識障礙及肢體抽搐。輔查：低蛋白血癥，腫瘤（-），胸片（-）CT示左額可見斑片狀高密度影，周圍水腫帶，左頂陳舊軟化灶。左額為主—以近乎全面的智能減退為主要表現(xiàn)，伴淡漠無欲,無局灶的肢體定位體征，結(jié)合影像表現(xiàn)定位左額葉。

左頂—左右及手指失認,陳舊病灶,影像支持

定位分析

定性：CAA

（CerebralAmloidAngiopathy）

☆老年人，急性卒中起病

☆反復(fù)腦葉出血，伴智能減退

☆否認高血壓，外傷,血液病等

☆出血灶位于皮層，周圍水腫明顯

故首先考慮臨床可能的CAA相關(guān)出血鑒別診斷—瘤卒中老年病人，急性起病，出血灶周圍水腫帶明顯，有明顯的占位征象，應(yīng)與原發(fā)腫瘤，特別是轉(zhuǎn)移瘤鑒別。但出血灶密度相對均一，目前未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤證據(jù)，應(yīng)在出血數(shù)天后行強化CT或MRI檢查，及全身系統(tǒng)檢查進一步除外。鑒別診斷—高血壓性腦出血高血壓性小動脈壞死主要累及基底節(jié)區(qū),高血壓史CAA發(fā)生在腦膜小血管，大腦和小腦皮層的小血管,額顳頂枕葉的皮層小動脈CAA相關(guān)出血均從皮層起源，無高血壓史，出血時血壓不高與高血壓相比，CAA出血較少發(fā)生腦疝，這是由于出血表淺,多合并AD，腦萎縮，腦池擴大使出血有緩沖的余地鑒別診斷--動脈瘤破裂出血顳葉，眶額部和扣帶回，明顯的SAH，累及基底池和半球間裂，而CAA出血局限。DSA確診。鑒別診斷—其他出血性梗塞血液系統(tǒng)疾病抗凝藥物治療后外傷靜脈畸形和海綿狀血管瘤（MR，CT，DSA）討論CerebralAmyloidAngiopathyCAA老年非外傷非高血壓性腦葉出血首先考慮淀粉樣腦血管病概述中小淀粉樣腦血管破裂；原發(fā)性非創(chuàng)傷性腦出血中占10~15%，繼發(fā)SAH的第一位原因隨年齡增長發(fā)病率增加易多發(fā)和復(fù)發(fā)，每年復(fù)發(fā)率為10.5%流行病學(xué)本病多發(fā)生在60歲以上的老年人，55歲以下較少見。

60歲以上發(fā)病約8%70歲以上約23%-42.8%80歲以上約37%-46.4%90歲以上約57%-58%在大于55歲腦葉出血及原因不明腦出血進行病理檢查其中74%（28/38）的患者患有CAA淀粉樣腦血管病自身免疫性疾病腦皮質(zhì)和腦膜血管壁β淀粉樣蛋白沉積ApoE等位基因ε2和ε4與腦葉出血和復(fù)發(fā)密切相關(guān)10~38%老年病人表現(xiàn)腦葉出血25%老年病人表現(xiàn)腦葉梗死40%以上伴癡呆約30%有高血壓淀粉樣腦血管病的病理表現(xiàn)

CAA腦血管病理組織變化的特點（剛果紅染色，×200取自淀粉樣血管病腦出血組織。淀粉在血管壁沉積（HE×100）激發(fā)光下血管壁的淀粉沉積物質(zhì)為蘋果綠色（剛果紅×100）鑒別AD淀粉沉積（老年斑），主要分布在血管外組織，如海馬CAA淀粉沉積于腦血管內(nèi)，其他系統(tǒng)無沉積腦出血的常見部位和出血動脈CAA出血機制1、還不清楚，可能與遺傳、感染、免疫有關(guān)2、腦出血危險因素可能為：顱內(nèi)出血家族史、經(jīng)常飲酒、缺血性卒中史及血清低膽固醇等。3、高血壓是否增加CAA相關(guān)的腦出血的風(fēng)險，仍不清楚。腦葉出血患者的高血壓傾向總是較低。4、抗凝劑（如華法令）及溶栓藥（rtPA）使用是危險因素?？鼓蛉芩〞r并發(fā)腦出血，其部位通常在腦葉且可能是多發(fā)出血。臨床表現(xiàn)1、腦葉出血最主要，最嚴重的并發(fā)癥額頂顳枕葉均可受累，很少在基底節(jié)，小腦，腦干，海馬等，此點有別于高血壓出血。近年來CAA致小腦出血增多出血常向外穿透軟腦膜—繼發(fā)SAH，甚至穿透蛛網(wǎng)膜—硬膜下血腫CAA出血特點CAA是正常血壓性腦出血的重要原因，是老年腦葉血患者最常見的病因。CAA并發(fā)腦出血的發(fā)病率為2%～9.3%，大多發(fā)生于有AD癥狀的患者，少數(shù)亦可作為首發(fā)癥狀。出血易流入鄰近的蛛網(wǎng)膜下腔引起繼發(fā)SAH表現(xiàn)。因出血灶較淺表，一般不破入腦室系統(tǒng)，所以起病時大多無意識障。一般不發(fā)生在殼核、丘腦