先天性心臟病外科治療適應(yīng)癥和方法

先天性心臟病外科治療適應(yīng)癥和方法（一）動脈導(dǎo)管未閉：動脈導(dǎo)管是胎兒時期肺動脈與主動脈之間的生理性血流通道，適應(yīng)胎兒時無肺呼吸情況下特殊循環(huán)狀態(tài)。出生后動脈導(dǎo)管隨肺血管阻力下降，流經(jīng)血液減少而于15?20小時后功能性關(guān)閉，多數(shù)嬰兒生后四周閉鎖，退化為動脈導(dǎo)管韌帶。由于各種原因所造成嬰兒時動脈導(dǎo)管未能閉鎖，即稱動脈導(dǎo)管未閉。.病理生理：由于主動脈壓明顯高于肺動脈壓，主動脈內(nèi)血流通過未閉動脈導(dǎo)管向肺動脈分流，即左心系統(tǒng)向右心系統(tǒng)分流（簡稱左向右分流），首先增加左心系統(tǒng)負(fù)擔(dān)，左房左室擴(kuò)大。隨著長期左向右分流，特別是粗大導(dǎo)管大量分流的影響，肺血管由保護(hù)性痙攣至內(nèi)膜增厚，甚至末稍肺小動脈閉鎖，肺動脈壓力升高，右心負(fù)荷加重，一旦肺動脈壓力超過主動脈壓力時，肺動脈內(nèi)未氧合血通過動脈導(dǎo)管逆向流入主動脈內(nèi)，臨床上出現(xiàn)紫紺。動脈導(dǎo)管逆向分流的血液走向降主動脈以遠(yuǎn)，表現(xiàn)為口唇、上肢不紫紺，下肢紫紺，又稱分離性紫紺。.臨床表現(xiàn)：導(dǎo)管較小患兒多無癥狀，僅在查體時發(fā)現(xiàn)心臟雜音，導(dǎo)管較大者病兒平素易患上呼吸道感染，可有活動后心慌，氣短等，嚴(yán)重者嬰兒期即可出現(xiàn)肺動脈高壓和左心功能衰竭。.體格檢查：胸骨左緣第二肋間可觸有收縮期細(xì)震顫，并可延伸到舒張期，聽診該部位有連續(xù)性機(jī)械性雜音，向左鎖骨下窩傳導(dǎo)。脈壓差增寬，可有毛細(xì)血管搏動，水沖脈和四肢動脈槍擊音。4.輔助檢查：心電圖：分流量較小者可正?；蜃笫腋唠妷骸７至髁枯^大者可左室肥厚。有肺動脈高壓者可為雙室肥厚或右心室肥厚。X線：兩肺紋理增多、增粗，心影可有不同程度擴(kuò)大，主動脈結(jié)增寬并有漏斗征。肺動脈段平直或膨隆。B型超聲：可見降主動脈與肺動脈間有管狀連接，多普勒看到有血液自主動脈向肺動脈分流。右心導(dǎo)管：可見肺動脈水平血氧增高，并可直接測得肺動脈壓力。有時導(dǎo)管可自肺動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管至降主動脈。升主動脈造影：可見降主動脈顯影時肺動脈同時顯影，并可見動脈導(dǎo)管。5.鑒別診斷：典型動脈導(dǎo)管未閉臨床診斷并不困難，但以下疾病在心前區(qū)均可出現(xiàn)連續(xù)性雜音應(yīng)注意鑒別：（1）主-肺動脈間隔缺損：本病較為罕見。癥狀重，雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙最響。X線胸片示主動脈結(jié)小或無明顯擴(kuò)大。右心導(dǎo)管檢查，若導(dǎo)管經(jīng)缺損進(jìn)入升主動脈即可確診。必要時行升主動脈逆行造影。（2）室間隔缺損合并主動脈瓣關(guān)閉不全：本病雜音位置偏低，在胸骨左緣3、4肋間隙可聽到收縮期和舒張期雜音。右心導(dǎo)管檢查心室水平有左向右分流。（3）主動脈竇瘤破裂：本病發(fā)病常較突然，多在體力活動后出現(xiàn)心衰癥狀。心前區(qū)可聽到表淺粗糙的連續(xù)性雜音。若竇瘤破入右心，則右心導(dǎo)管檢查右心房或右心室血氧含量增加。升主動脈造影可以明確診斷。（4）冠狀動脈-心腔瘺：雜音可出現(xiàn)在心前區(qū)各個部位。確定診斷依賴于升主動脈造影。治療：手術(shù)適應(yīng)征：年齡在1歲以上確診后可行手術(shù)治療，最合適的手術(shù)年齡為6歲以內(nèi)。伴有細(xì)菌性心內(nèi)膜炎，須用大劑量抗生素控制感染后3個月，施行手術(shù)為宜。藥物不能控制感染者應(yīng)及時手術(shù)。手術(shù)禁忌征：①出現(xiàn)嚴(yán)重肺動脈高壓伴有右向左分流者；②伴有其他先天性心血管畸形，而未閉動脈導(dǎo)管起著代償作用，如法樂氏四聯(lián)癥等，在根治手術(shù)前不能單獨閉合導(dǎo)管。手術(shù)方法：在氣管插管全麻下，右側(cè)臥位，經(jīng)左側(cè)第四肋間后外切口進(jìn)胸。在肺動脈部位可捫到細(xì)震顫即可確診。沿降主動脈長軸切開縱隔胸膜。將縱隔胸膜推向肺動脈側(cè)游離導(dǎo)管上、下端，應(yīng)注意左喉返神經(jīng)的行徑，以免誤傷。若導(dǎo)管短粗或伴肺動脈高壓者，應(yīng)在導(dǎo)管上、下緣的降主動脈套以線繩，以便必要時阻閉降主動脈以控制意外出血。導(dǎo)管處理方法：①結(jié)扎法：本法簡便易行，適用于較細(xì)的導(dǎo)管；②切斷縫合法：適用于導(dǎo)管粗大伴肺動脈高壓者，用結(jié)扎法不易完全閉合導(dǎo)管或可能割裂導(dǎo)管引起致命性大出血者。應(yīng)在控制性降壓后以無傷導(dǎo)管鉗鉗閉未閉動脈導(dǎo)管的主動脈和肺動脈端，采用邊切邊縫合（圖5-21）。圖5-21（甲）動脈導(dǎo)管末閉（乙）游離動脈導(dǎo)管（丙）動脈導(dǎo)管套線、結(jié)扎并發(fā)癥：.導(dǎo)管破裂：可引起致命性大出血。剝離導(dǎo)管時應(yīng)非常小心，操作輕柔。在結(jié)扎或鉗閉導(dǎo)管時，應(yīng)控制性降壓，以降低血管壁張力，一旦發(fā)生出血，術(shù)者應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，以手指或紗布壓迫止血，游離導(dǎo)管上下緣降主動脈，并予以阻閉，縫合修補(bǔ)裂口。若出血迅錳，在壓迫止血同時，迅速準(zhǔn)備在體外循環(huán)深低溫停搏下經(jīng)主動脈切口修補(bǔ)裂口及閉合導(dǎo)管。.左喉返神經(jīng)損傷：術(shù)后患者出現(xiàn)聲音嘶啞，飲水嗆咳等癥狀，是未閉動脈導(dǎo)管術(shù)后常見的并發(fā)癥。應(yīng)預(yù)防為主。游離導(dǎo)管時應(yīng)注意左喉返神經(jīng)行經(jīng)。（二）房間隔缺損：先天性房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類，前者居多數(shù)。后者心內(nèi)畸形較為復(fù)雜，茲分述之。繼發(fā)孔型房間隔缺損繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見的先天性心臟病，約占先心病的10?15%。男女之比為1：2。病理解剖：繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)缺損的部位可分為中央（卵圓孔型）、上腔型（靜脈竇型）、下腔型和混合型（圖5-22）。常伴有肺靜脈異位引流入右房。缺損大小可相差顯著，但通常直徑在2?4cm。圖5-22繼發(fā)孔房間隔缺損分型1.正常房間隔2.卵圓孔未閉3.中央型4.上腔型5.下腔型6.混合型病理生理：由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動受到一定限制，部分患者亦可無明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。臨床表現(xiàn)：活動后心悸、氣短、疲勞是最常見的癥狀。但部分兒童可無明顯癥狀。房性心律紊亂多見成年患者。若有嚴(yán)重肺動脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動脈瓣孔產(chǎn)生。肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。心電圖：電軸右偏、右束枝傳導(dǎo)阻滯或右室肥厚。胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動脈段隆突，主動脈結(jié)較小。超聲心動圖：右房、右室內(nèi)經(jīng)增大，肺動脈內(nèi)徑增寬。房間隔部分回聲脫失。右心導(dǎo)管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動脈壓可有不同程度的升高。外科治療：房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導(dǎo)管檢查肺血流量大于體循環(huán)流量1?1.5倍，即使患兒無明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，打開心包后，行心外探查有無左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損并將異位引流的肺靜開口隔入左房。繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動。手術(shù)死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月連續(xù)手術(shù)治療150例房間隔缺損，無手術(shù)死亡。原發(fā)孔型房間隔缺損本病又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷聽致。形成一個半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂（圖5-23）。圖5-23原發(fā)孔型房間隔缺損（1）單純性原發(fā)孔缺損（2）合并二尖瓣大瓣裂臨床表現(xiàn)：活動后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動脈高壓等癥狀?；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。胸骨左緣及心尖區(qū)可聽到響亮的收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。心電圖：電軸右偏。P-R間期延呈1°房室傳導(dǎo)阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環(huán)。胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動脈段突出明顯。二尖瓣關(guān)閉不全明顯者左心室亦增大。右心導(dǎo)管檢查：心房水平有左向右分流，并可測定肺動脈壓。外科治療確定診斷后盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對合，以消除二尖瓣返流。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進(jìn)針時應(yīng)注意避免損傷房室結(jié)，以免引起房室傳導(dǎo)阻滯。(三)室間隔缺損室間隔缺損是常見的先天性心臟病，其發(fā)生產(chǎn)率在人660e1000例尸檢中占5.5%。通常可分為膜部缺損，漏斗部缺損和肌部缺損三類，以膜部缺損最多見。肌部缺損少見。病理生理：室間隔缺損引起的左向右分流量取決于缺損的大小及左、右心室的壓力階差，當(dāng)心室水平有相當(dāng)量的左向右分流時，肺血流量增加，經(jīng)肺靜脈回至左房的血量亦增加，引起左房擴(kuò)大及左房壓升高，流經(jīng)二尖瓣孔的血量增加，可產(chǎn)生相對性二尖瓣狹窄，心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。左室工作量增加，左室增大，左房壓升高可導(dǎo)致肺間質(zhì)充血，患兒易患肺部或上呼吸道感染。大量的左向右分流，肺循環(huán)血流量明顯增加，可引起肺小血管痙攣、內(nèi)膜增生和中層肥厚。使肺血管阻力及肺動脈壓逐漸升高，右室壓力亦隨之增高，當(dāng)左、右心室的壓力趨于接近時，心室水平的左向右分流，漸變?yōu)樽笙蛴壹坝蚁蜃蟮碾p向分流，更甚者右向左分流為主，臨床上出現(xiàn)紫紺，稱之為艾森曼格綜合征(Eisenmenger'sSyndrome),為手術(shù)禁忌。雖然此類患者仍要生存多年，但最終死于缺氧等并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)：小型室間隔缺損患者可無癥狀。大型室間隔缺損伴大量左向右分流者，在嬰兒時出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，易反復(fù)發(fā)生上呼吸道感染及心力衰竭，到兒童期出現(xiàn)體力活動后心悸、氣促。有嚴(yán)重肺動脈高壓時可出現(xiàn)中央型紫紺及肝、脾腫大等右心衰竭征象。體格檢查：患兒心前區(qū)可隆起，甚至出現(xiàn)雞胸畸形。胸骨左緣3、4肋間隙可捫及收縮期細(xì)震顫，并可聽到ni、w級收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)分裂，后者在吸氣時尤為明顯。大量左向右分流者在心尖區(qū)可聽到舒張期雜音。若伴有嚴(yán)重肺動脈高壓，左向右分流量逐漸減少時，收縮期雜音逐漸減輕甚至消失，但肺動脈瓣區(qū)第2音可明顯增強(qiáng)，有時可出現(xiàn)肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。心電圖：心電圖改變與缺損分流量大小以及肺動脈壓升高程度有關(guān)。小型缺損，心電圖可正常或電軸左偏。較大缺損呈現(xiàn)左心室肥厚，有肺動脈高壓時，可出現(xiàn)雙心室肥厚或右心室肥厚。胸部X線：小型缺損X線征可正常。較大缺損伴有大分流者，胸片示肺動脈段隆突，肺門血管影增粗，肺紋增多，左房左室擴(kuò)大。有嚴(yán)重肺動脈高壓時，周圍肺血管影可正常，但肺動脈段突出明顯，左房左室不大而右室增大。超聲心動圖：可顯示室間隔回聲中斷，并可確定缺損的大小及部位。心導(dǎo)管：右心室水平血氧含量大于右房1容積%即示有室間隔缺損。并可測定肺動脈壓，判斷肺動脈高壓的程度。外科治療手術(shù)適應(yīng)癥：小型缺損，心電圖。X線正常，患兒無癥狀，不需手術(shù)治療。較大室間隔缺損伴有大量左向右分流者，確定診斷后即應(yīng)手術(shù)治療，因延遲手術(shù)可導(dǎo)致肺血管病變。大型室間隔缺損伴嚴(yán)重肺動脈高壓，只要無中央型紫紺及杵狀指，動脈血氧飽和度正常，以左向右分流為主者應(yīng)手術(shù)治療，但手術(shù)死亡率高。手術(shù)方法：手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，對室間隔膜部及室上嵴下的缺損可經(jīng)右房經(jīng)路修補(bǔ)，缺損小而有纖維緣者可直接縫合。較大的缺損需用補(bǔ)片修補(bǔ)，縫合或修補(bǔ)缺損時，應(yīng)注意避免損傷傳導(dǎo)束及主動脈瓣。（四）肺動脈瓣狹窄肺動脈瓣狹窄的發(fā)生率占先天性心臟病的8%?10%。多數(shù)病人伴有肺動脈漏斗部狹窄或漏斗部肌束肥厚。肺動脈瓣狹窄的病理解剖特征為三個瓣葉充分發(fā)育，瓣葉交界清楚，但互相融合形成幕狀，使瓣口明顯窄小。肺動脈瓣環(huán)可正常，少數(shù)病人瓣環(huán)小或發(fā)育不全。肺動脈主干呈狹窄后擴(kuò)張，且常延伸到左肺動脈近端。常伴有卵圓孔未閉或房間隔缺損。臨床表現(xiàn)：癥狀輕重與肺動脈瓣狹窄程度有密切關(guān)系。極嚴(yán)重狹窄者在新生兒即出現(xiàn)煩躁不安，心動過速，伴卵圓孔未閉或房間隔缺損者，因心房水平有右向左分流而出現(xiàn)紫紺及低氧血癥。嚴(yán)重肺動脈瓣狹窄病人至20?30歲可因右心衰竭而出現(xiàn)頸靜脈怒張，肝大及腹水等征象。但也有30%?40%的病人無明顯癥狀，或僅在運動后感氣短或心前區(qū)疼痛。體征：在胸骨左緣第2肋間隙可聽到粗糙的收縮期雜音，常伴細(xì)震顫。肺動脈瓣區(qū)第2音減弱。診斷：心電圖呈右心室肥厚和（或）勞損。胸部X線片可見肺紋纖細(xì)，主肺動脈擴(kuò)張。右心導(dǎo)管檢查可測定肺動脈到右心室的壓力階差，推算瓣口面積，判斷狹窄程度。心血管造影可顯示狹窄的部位及類型。外科治療手術(shù)適應(yīng)征：活動后感氣短、心前區(qū)疼痛及出現(xiàn)紫紺、右心衰竭等臨床表現(xiàn)者。休息時右心室峰壓大于10.0kPa（75mmHg）肺動脈至右心室的壓力階差大于6.7kPa（50mmHg）。手術(shù)方法：手術(shù)應(yīng)在低溫或體外循環(huán)下進(jìn)行。將融合的瓣葉交界嵴切開，直至瓣膜基部。伴有肺脈瓣環(huán)發(fā)育不良或漏斗部狹窄者，亦應(yīng)同期手術(shù)矯正。（五）法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型心臟病。據(jù)Abbott統(tǒng)計其發(fā)生率占先天性心臟病的14%。1888年Fallot首先對本病作了詳細(xì)的描述。其主要病理改變?yōu)棰俜蝿用}狹窄：②室間隔缺損；③主動脈騎跨；④右心室肥厚（圖5-24）。圖5-24法樂氏四聯(lián)癥示意圖病理生理：肺動脈狹窄可引起右心室排血受阻，肺循環(huán)血流量減少。右心室壓力增高，常和左心室壓力相等，故大量右心室的血液可經(jīng)室間隔缺損排入主動脈，臨床上出現(xiàn)紫紺，動脈血氧飽和度下降。為了代償缺氧，紅細(xì)胞及血色素增多。臨床表現(xiàn)：癥狀的輕重與肺動脈狹窄程度有關(guān)。多數(shù)患兒出生后3?6個月出現(xiàn)紫紺，哭鬧時紫