上腔靜脈綜合征的診治進(jìn)展

上腔靜脈綜合征的診治進(jìn)展武漢市第六醫(yī)院呼吸內(nèi)科朱紫陽(yáng)上腔靜脈綜合征(superiorvenacavasyndrome,SVCS)多種原因引起的完全或不完全性上腔靜脈及其主要屬支回流受阻,靜脈壓升高,或伴側(cè)支循環(huán)形成,從而產(chǎn)生頭面部、頸部和上肢水腫以及前胸壁淤血和靜脈曲張等的臨床綜合征定義上腔靜脈位于中縱隔，由兩支無(wú)名靜脈（左右頭臂靜脈）匯合而成，長(zhǎng)約6-8cm，接受來(lái)自頭頸、上肢和上胸部的血液進(jìn)入右心房解剖上腔靜脈為一壁薄、低壓的大靜脈，周?chē)鸀橄鄬?duì)較硬的組織，如胸骨、氣管、右側(cè)支氣管、主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、肺門(mén)和氣管旁淋巴結(jié)。這些部位的病變都有可能壓迫上腔靜脈導(dǎo)致SVCS在少見(jiàn)的情況下，縱隔的其他結(jié)構(gòu)如食管、脊柱的病變也可引起SVCS解剖三.心靜脈系一.上腔靜脈系二.下腔靜脈系三大靜脈系冠狀竇＋屬支收集心壁的靜脈學(xué)上腔靜脈＋屬支收集頭頸、上肢、胸部的靜脈血下腔靜脈＋屬支收集下肢、盆部、腹部的靜脈血(二)頭頸部靜脈(三)胸部的靜脈上腔靜脈系(一)上肢的靜脈1.上肢深靜脈2.上肢淺靜脈由頸內(nèi)V與鎖骨下V匯合而成(1)頭臂V匯合處的夾角稱(chēng)靜脈角在胸鎖關(guān)節(jié)后方左長(zhǎng)近水平右短近垂直橫越主A弓3大分支前方右頭臂V(2)上腔VV左頭臂在右第1胸肋連結(jié)后方匯合而成沿升主A右側(cè)下行注入右心房胸部的靜脈1.上縱隔靜脈2.后縱隔靜脈(1)頭臂V(2)上腔V2.后縱隔的靜脈(1)奇V匯入上腔V沿胸椎體右前方上行平第4胸椎彎向前越過(guò)右側(cè)肺根屬支有：右肋間后V肋下V支氣管V食管V半奇V(2)半奇V沿下位胸椎體左前方上行平第8~9胸椎彎向右越脊柱匯入奇V(3)副半奇V沿上位胸椎體左前方下行匯入半奇V收集左側(cè)肋間后靜脈和肋下靜脈上腔靜脈周?chē)惠^硬的器官組織包繞，有胸腺、主氣管、右支氣管、主動(dòng)脈、頭臂動(dòng)脈、肺門(mén)及氣管旁淋巴結(jié)。這些結(jié)構(gòu)的任何一部分膨脹均可壓迫上腔靜脈病理生理上腔靜脈是頭、頸、上肢、上胸部血流回流的主干。當(dāng)該血管受壓可導(dǎo)致這些區(qū)域靜脈壓升高和淤血，繼而發(fā)生上肢水腫，胸腔和心包滲出，甚至氣管水腫，腦水腫，以及心搏出量減小，伴有意識(shí)改變、視力下降、頭痛等癥狀。若上腔靜脈受壓過(guò)久，則可導(dǎo)致局部血栓形成，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。在緩慢的受阻過(guò)程中，可發(fā)生乳房?jī)?nèi)側(cè)、脊柱、奇靜脈、胸廓的側(cè)支循環(huán)形成，表現(xiàn)出特征性胸壁淺靜脈怒張。導(dǎo)致上腔靜脈綜合征的疾病診斷

YahalomMurry醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院肺癌271（65%）452（71%）393（78%）惡性淋巴瘤34（8%）62（10%）58（12%）胸腺瘤——23（5%）其他腫瘤40（10%）51（8%）28（6%）非腫瘤50（12%）34（5%）—不明21（5%）36（6%）—總計(jì)415（100%）636（100%）502（100%）腫瘤性因素肺癌引起SVCS的病理類(lèi)型文獻(xiàn)報(bào)道，最常引起SVCS的為胸內(nèi)腫瘤。從致病形式上看，68%為腫瘤直接侵犯靜脈，32%為壓迫靜脈所致。診斷

YahalomMurry醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院小細(xì)胞癌142（38%）171（38%）120（31%）鱗癌97（26%）281（62%）47（12%）腺癌52（14%）—19（5%）大細(xì)胞癌43（12%）—17（4%）未分型34（9%）—190（48%）總計(jì)370（100%）452（100%）393（100%）肺癌的SVCS發(fā)生率Armstrong等統(tǒng)計(jì)4100例肺癌，伴有SVCS的99例（2.4%）Salsali分析了4960例肺癌，有SVCS的占4.2%，80%為右肺腫瘤。在所有統(tǒng)計(jì)中都證明小細(xì)胞肺癌最易引起SVCS約4.8%（醫(yī)科院），其次為鱗癌。淋巴瘤的SVCS發(fā)生率Armstrong統(tǒng)計(jì)在952例淋巴瘤中以SVCS就診的占1.9%Perez-Soler報(bào)道的915例非何杰金淋巴瘤中36例（4%）并有SVCS，其中23例（64%）為彌漫大細(xì)胞型，12例（33%）為淋巴母細(xì)胞型，只有1例為濾泡性大細(xì)胞型。何杰金氏病亦常侵犯縱隔，但少有SVCS。良性病致SVCS結(jié)核、良性胸腺瘤、原發(fā)性上腔靜脈血栓、心腔狹窄、胸骨后甲狀腺腫、支氣管囊腫、特發(fā)性硬化性縱隔炎、縱隔纖維化梅毒性主動(dòng)脈瘤、化膿性、放線(xiàn)菌性縱隔炎、上腔靜脈炎、縮窄性心包炎、心房粘液瘤、縱隔發(fā)育不良、白塞病心臟先天性疾病及手術(shù)后中心靜脈插管或起搏器引起的栓塞醫(yī)源性因素上腔靜脈綜合征的癥狀癥狀Yahalom（370例）Murray（657例）醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院（502例）呼吸困難63%57%86%面部腫脹50%66%19%咳嗽24%27%93%上肢腫脹18%—27%胸痛15%9.1%65%吞咽困難9%2.0%5%咯血—1.5%53%暈厥—2.1%1.8%【癥狀】臨床表現(xiàn)體征Yahalom（370例）醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院（502例）頸靜脈曲張66%80%胸壁靜脈曲張54%65%腹部靜脈曲張15%面部水腫46%81%發(fā)紺20%5%面部充血19%10%上肢水腫14%31%聲帶麻痹10%【體征】臨床表現(xiàn)SVCS嚴(yán)重程度取決于起病的急緩，梗阻部位，阻塞程度及側(cè)支循環(huán)的形成情況。由于上半身靜脈回流受阻，致靜脈壓升高，出現(xiàn)一系列特殊癥狀和體征

1）面部、頸部、軀干上部和兩上肢水腫

2）頸靜脈充盈，胸部和上腹部淺表側(cè)支靜脈曲張、皮膚發(fā)紺

3）喉部、氣管與支氣管水腫引起咳嗽，呼吸困難、聲嘶和喘鳴，平臥或彎腰時(shí)上述癥狀加劇

4）咽部水腫，致發(fā)生吞咽困難

5）眶周水腫，結(jié)合膜充血，可伴有眼球突出。

6）腦水腫與顱內(nèi)高壓，引起頭痛、眩暈、驚厥及視覺(jué)與意識(shí)障礙

7）周?chē)o脈壓升高，兩上肢靜脈壓高于下肢，肘前靜脈壓常升至30--50cmH2O

上述癥狀的出現(xiàn)多少與輕重，視上腔靜脈阻塞程度、發(fā)展速度以及側(cè)支循環(huán)情況而定臨床表現(xiàn)胸片CT、MRI肘靜脈壓上腔靜脈造影放射性核素血管造影支氣管鏡輔助檢查CTCT上、下肢靜脈壓測(cè)量上腔靜脈阻塞所致的上肢靜脈壓升高，尚可達(dá)1.6kpa(正常靜脈壓為0.49-1.47kpa),而下肢靜脈壓則在正常范圍運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)：握拳1分鐘后放松測(cè)其肘靜脈壓力，正常人握拳前后無(wú)變化，而上腔靜脈阻塞患者肘靜脈壓上升大于或等于0.98kpa奇靜脈征：觀(guān)察呼吸活動(dòng)，若吸氣時(shí)肘靜脈壓上升，呼氣時(shí)下降，則阻塞部位多在奇靜脈人口以下肘靜脈壓上腔靜脈造影1.局麻下行靜脈穿刺插管，導(dǎo)管頂端位于上腔靜脈上端或上腔靜脈狹窄或閉塞的部位造影2.注射參數(shù)包括對(duì)比劑用量20～30ml/次，注射流率8～10ml/s3.造影體位為正位，必要時(shí)加攝斜位4.造影程序?yàn)?～6幀/s，注射延遲0.5s。每次造影應(yīng)包括靜脈期及其側(cè)支性循環(huán)5.造影完畢拔出導(dǎo)管，局部壓迫后加壓包扎治療【是否必須病理或細(xì)胞學(xué)診斷？】SVCS為腫瘤學(xué)急癥，就診后應(yīng)及時(shí)治療，有的可不等病理細(xì)胞學(xué)結(jié)果即開(kāi)始治療。一方面，主要原因是病人可有顱內(nèi)壓增高及一系列神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，加重時(shí)可威脅病人的生命。有些檢查往往會(huì)增加靜脈壓甚至導(dǎo)致出血，故應(yīng)謹(jǐn)慎或放在癥狀緩解后再做。另一方面，部分惡性腫瘤引起的上腔靜脈阻塞，因?yàn)檫^(guò)早地應(yīng)用了較為有效的治療措施，如放療，延誤了診斷。因?yàn)榉暖熀蠡顧z的陽(yáng)性率很低。【先治療還是先取得病理診斷？】由于上腔靜脈阻塞的預(yù)后差，所以也有許多學(xué)者提出在上腔靜脈阻塞開(kāi)始治療前，應(yīng)盡早做出病因診斷，提高對(duì)原發(fā)疾病的重視程度。治療的第一步是首先緩解癥狀，第二步才是根治腫瘤。個(gè)體化處理是解決這一問(wèn)題治療一般處理化療放療抗凝外科治療介入治療治療治療【一般處理】病人應(yīng)臥床，取頭高腳低位，吸氧，這樣可增加靜脈回流血量，減輕心臟輸出，降低靜脈壓，減輕顏面及上部軀體水腫，吸氧可緩解暫時(shí)性呼吸困難限制鈉鹽攝入和液體攝入，以減少循環(huán)血量，能使水腫減輕利尿劑的使用可以減輕阻塞所致的上部水腫，緩解癥狀腦水腫：呋塞米注射液20mg-60mgiv；20%甘露醇250ml，ivdrip，qd或tid一般不鼓勵(lì)采取脫水以避免引起血栓形成一般治療

鎮(zhèn)靜劑和止痛劑減輕因呼吸困難和疼痛所引起的焦慮和不適應(yīng)用激素能抑制正常組織內(nèi)的炎性反應(yīng)從而減輕壓迫，可控制喉、腦水腫，預(yù)防和治療顱壓升高所導(dǎo)致的生命威脅地塞米松5~20mg，口服，每日3次；或5-10mg，靜滴，每日1次或每日2次。強(qiáng)的松10~20mg，每日3次，口服由于病人常處于高凝狀態(tài)，必要時(shí)可給一定的抗凝、抗栓治療，但多數(shù)病人并不需要。病人應(yīng)通過(guò)下肢靜脈輸液，以避免加重癥狀及導(dǎo)致靜脈炎抗凝治療

適用于非惡性病因所致的有血栓形成的情況，或者用于配合惡性病因的放療、化療，可以有助于緩解癥狀，但對(duì)腫瘤本身無(wú)效對(duì)于因靜脈導(dǎo)管所致血栓形成的上腔靜脈阻塞，單用抗凝治療，即可使阻塞消除另外，抗凝治療還可促進(jìn)抗癌藥物向腫瘤組織的運(yùn)動(dòng)，提高抗癌效果放射治療

小細(xì)胞肺癌和惡性淋巴瘤以3000~3500cGy/3~4周為宜，肺鱗癌往往需給5000~6000cGy/5~6周方可達(dá)到較好的局部控制。同時(shí)適當(dāng)用脫水劑幾乎90%的病人放療3周內(nèi)自覺(jué)癥狀可緩解。缺點(diǎn)在于放射治療的瘤灶不是體內(nèi)唯一的瘤灶，或者照射不徹底，所以容易復(fù)發(fā)應(yīng)該注意，放療后可引起上腔靜脈水腫，可并發(fā)上腔靜脈穿孔和后縱隔纖維化，但這在臨床中較少見(jiàn)化學(xué)治療

上腔靜脈綜合征繼發(fā)于小細(xì)胞肺癌、惡性淋巴瘤及生殖細(xì)胞瘤時(shí)，具有顯著的化療效果，有時(shí)可先作化學(xué)治療。其優(yōu)點(diǎn)是避免放射治療開(kāi)始時(shí)引起的暫時(shí)性水腫導(dǎo)致病情一過(guò)性加重。對(duì)于病變較廣泛，需要照射的范圍過(guò)大的病人也可先做化療化療注意事項(xiàng)