支氣管擴(kuò)張(人衛(wèi)版)

第二篇呼吸系統(tǒng)疾病第四章支氣管擴(kuò)張

（Bronchiectasis）學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握：支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)和診斷依據(jù)熟悉：支氣管擴(kuò)張的發(fā)病過程及治療方法了解：支氣管擴(kuò)張的預(yù)防措施內(nèi)容提要概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療支氣管擴(kuò)張是指中等大小的支氣管及其周圍組織因反復(fù)慢性化膿性感染，導(dǎo)致管壁平滑肌和彈性組織破壞，引起管腔不可逆的異常擴(kuò)張與變形主要癥狀為慢性咳嗽、大量膿痰和反復(fù)咯血兒童及青少年較多見。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉，部分有先天遺傳因素概述病因和發(fā)病機(jī)制支氣管肺組織反復(fù)感染支氣管阻塞支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素全身性疾病病因和發(fā)病機(jī)制支氣管肺組織反復(fù)感染嬰幼兒時(shí)期支氣管肺組織反復(fù)感染是最常見的病因。嬰幼兒支氣管較細(xì)，管壁發(fā)育未完善，易遭受破壞和阻塞左下葉支氣管細(xì)長且位置低，感染后引流不暢，發(fā)病率較高左舌葉支氣管開口與左下葉背段支氣管開口相鄰，此兩葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張較常見肺結(jié)核纖維組織增生、牽拉收縮，支氣管變形擴(kuò)張；肺結(jié)核多發(fā)于上葉后段和下葉背段，位置較高引流較好，分泌物不易積聚，故以咯血為主要癥狀，稱為“干性”支氣管擴(kuò)張病因和發(fā)病機(jī)制支氣管阻塞腫瘤、支氣管異物和感染可引起支氣管腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大淋巴結(jié)或腫瘤外壓可引起支氣管腔外壓迫性阻塞支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管壁而引起支氣管擴(kuò)張右肺中葉支氣管細(xì)長，有三組淋巴結(jié)圍繞，如腫大壓迫支氣管，引起右肺中葉肺不張和反復(fù)感染，稱為“中葉綜合征”病因和發(fā)病機(jī)制支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素巨大氣管支氣管癥：先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱所導(dǎo)致的擴(kuò)張Kartagener綜合征：軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，常伴有鼻竇炎和內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心）

病因和發(fā)病機(jī)制支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素肺囊性纖維化：黏液腺分泌大量黏液，分泌物潴留，氣道阻塞、肺不張和反復(fù)繼發(fā)感染遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏癥：抑制中性粒細(xì)胞的彈性蛋白酶（彈性蛋白酶作用于肺泡壁的彈性蛋白和結(jié)構(gòu)蛋白，造成肺組織損害）臨床表現(xiàn)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血反復(fù)同一部位感染固定持久的濕啰音（一）癥狀臨床表現(xiàn)（一）癥狀1.慢性咳嗽、大量膿痰每日痰量可達(dá)100～400ml，痰量與體位改變有關(guān)痰液靜置后分為三層：上層為泡沫，中層為黏液/膿性黏液，底層為壞死組織沉淀物痰培養(yǎng)多為雜菌感染，常見有銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、肺炎鏈球菌、流感嗜血桿菌等合并厭氧菌感染時(shí)，痰可有惡臭味臨床表現(xiàn)（一）癥狀2.反復(fù)咯血：50%～70%的患者有不同程度的咯血，咯血量與病情嚴(yán)重的程度、病變范圍不一定成比例。如以反復(fù)咯血為唯一的癥狀，平時(shí)無咳嗽、咳膿痰等癥狀，稱之為干性支氣管擴(kuò)張臨床表現(xiàn)（一）癥