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低級別星形細(xì)胞瘤報告人:林春蓉WHOI級和II級星形細(xì)胞腫瘤與III、IV級相比其惡性度較低,預(yù)后較好,故合稱為低級別星形細(xì)胞瘤,臨床上采取以手術(shù)切除為主的綜合治療。腫瘤可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位,成人多見于幕上,兒童多見于幕下。臨床表現(xiàn)為腫瘤所致定位體征和顱內(nèi)高壓癥狀,主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)盤水腫、視力視野改變、偏癱、癲癇、復(fù)視和生命體征的改變等癥狀,無特異性。分類I級為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(PA),少見的尚有室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。II級為彌漫性星形細(xì)胞瘤(DA),包括纖維型、原漿型、肥胖細(xì)胞型。毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤好發(fā)于兒童和青少年,20歲以下多見,病變好發(fā)于小腦及中線結(jié)構(gòu)旁多見。腫瘤多呈類圓形,邊界清,瘤周無水腫,鈣化和出血少見。腫瘤常伴不同程度囊變,根據(jù)囊變程度可粗略分為3種類型:囊腫型:病變呈囊性,沒有壁結(jié)節(jié)和實(shí)性腫塊。腫塊型:病變以實(shí)性部分為主,伴或不伴有囊變。囊腫結(jié)節(jié)型:以囊性為主,伴有壁結(jié)節(jié)。大體病理小腦PA生長緩慢,病灶境界清楚,瘤體黏液變、囊變常見。顯微鏡下腫瘤細(xì)胞具有單極或雙極毛發(fā)樣胞突,組織緊密/疏松區(qū)交替分布。腫瘤區(qū)域血管增生明顯,核分裂像少見。免疫組化:膠質(zhì)纖維酸性蛋白(GFAP)是星形膠質(zhì)細(xì)胞特征性標(biāo)記,PA呈陽性或強(qiáng)陽性。CD34為血管標(biāo)記物,PA表達(dá)呈陽性,說明新生血管豐富。Ki-67(細(xì)胞周期相關(guān)性核抗原),是細(xì)胞增殖活性標(biāo)記物,PA表達(dá)低,說明增殖活性低。影像表現(xiàn)CT:平掃為低密度,CT值約3-15HU,增強(qiáng)后囊壁不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,壁結(jié)節(jié)及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。MRI:長T1、長T2信號,表現(xiàn)為“瘤中有囊”或“囊中有瘤”,實(shí)性部分強(qiáng)化明顯,易出現(xiàn)梗阻性腦積水。鑒別診斷髓母細(xì)胞瘤:惡性度較高,發(fā)病高峰在4-8歲,好發(fā)于小腦蚓,信號特點(diǎn)與PA相似,可通過CFS種植轉(zhuǎn)移,其特征性可通過DWI高信號來鑒別。室管膜瘤:好發(fā)于第四腦室,平掃為等或稍高密度,其內(nèi)可見散在低密度囊變和高密度鈣化。血管母細(xì)胞瘤:好發(fā)于20-40歲,男性多于女性,好發(fā)于小腦半球及小腦蚓,“大囊伴小結(jié)節(jié)”為典型表現(xiàn),增強(qiáng)強(qiáng)化顯著,結(jié)節(jié)強(qiáng)化較其明顯,腦灌注成像可成為兩者鑒別診斷的方法。轉(zhuǎn)移瘤:“小結(jié)節(jié),大水腫”+原發(fā)病灶。幕上低級別星形細(xì)胞瘤分化良好的星形細(xì)胞瘤主要位于白質(zhì)內(nèi),腫瘤含神經(jīng)膠質(zhì)纖維多,可有囊變,腫瘤血管趨于成熟。好發(fā)于成人,額、顳葉多見,頂葉次之。CT平掃密度較低,密度均勻,壞死囊變少,增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,無或輕度瘤周水腫。MR信號較均勻,呈長T1、長T2信號,增強(qiáng)無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化,無或輕度瘤周水腫。彌漫性星形細(xì)胞瘤為良惡性交界腫瘤,分化程度好,但呈彌漫浸潤性緩慢生長,占星形細(xì)胞來源的腫瘤10%-15%,好發(fā)于青中年,峰值年齡為30-40歲,男性多見,這類腫瘤
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