重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件

重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用1生長激素在兒科臨床的應(yīng)用生長激素在兒科臨床的應(yīng)用2生長激素發(fā)展史1956年從人垂體中分離和提純GH(phGH1958-1985年美國至少有8000名兒童接受這種GH治療1985年報道60名GH治療后患致命的退行性神經(jīng)疾病(Creutzfeldt-Jakob病)禁用體外重組人生長激素合成成功hGH的大量臨床應(yīng)用成為可能1985年-全球逾20萬患者接受治療生長激素發(fā)展史3FDA批準(zhǔn)監(jiān)長激素適應(yīng)癥>1985年兒童生長激素缺乏癥(GHD)1993年慢性腎功能不全腎移植前生長不足1996年HV感染相關(guān)性衰竭綜合征>1996年Turner綜合征身材矮小>1997年成人GHD替代治療>2000年P(guān)rader-Willi綜合征(PWS)生長不足2001年小于胎齡兒(SGA)持續(xù)矮小>2003年特發(fā)性矮身材(|SS)2003年短腸綜合征(SBS)2006年SH0X基因缺失但不伴GHD的患兒2018/11/1FDA批準(zhǔn)監(jiān)長激素適應(yīng)癥4兒童的正常生長兒童生長發(fā)育分三個階段1.生長快速期:生后第一年25cm生后第二年10~12cm2.生長穩(wěn)定期:2~12歲平均每年5~7cm身高(cm)=年齡×7+753.青春期生長加速期:持續(xù)2~3年男孩:25~28cm女孩:23~25cm2018/11/1兒童的正常生長5身高預(yù)測方法>臨床粗略預(yù)測法(靶身高TH)1男孩身高(父親身高+母親身高+13)/2±7cm2女孩身高(父親身高+母親身高-13)/2±6m年齡4歲10歲12歲14歲占成人期男0.6080.8140.880.967身高比值女0.6430.8750.9530987骨齡預(yù)測法相對準(zhǔn)確但復(fù)雜如最終身高能達到TH5~7cm內(nèi)認(rèn)為生長正常2018/11/1身高預(yù)測方法60-18歲男童身高、體重的百分位數(shù)標(biāo)準(zhǔn)值(20050-18歲女童身高、體重的百分位數(shù)標(biāo)準(zhǔn)值(2005!聞圍511095135g551750-18歲男童身高、體重的百分位數(shù)標(biāo)準(zhǔn)值(20050-18歲73)1-2SD-1SDMedian+1SD+2SD-2SD-1SDMedian+1SD+2SD3歲893939681007104.688291.895694103444歲96.31002104.110821123954992103.1107.011115歲1028107.01131157120.1101810601102114511896歲1086113.1117.71224127210761120116.61212126.07歲1140119.0124.012911343112711761225127.613278歲113124613001355141.1117912831128513913949歲1239129.6135414121472122.61283134.11399145810歲12791340140.21464152712761338140.11464152811315211589133414001466153.3160.012歲1372144.61519159416691395145915241588165.313歲1440151815951673175.1142415.3156.31623168314歲151.5158716591731180.214721529158.61643169915歲156.716331698176.318281488154315981653170816歲159.11654171.617781840149.2154.7160.1165.5171.017歲160.11663172317841845149.51549160.31657171.018歲160.1666172.71787184,7149.8155216061659171.33)1-2SD-1SDMedian+1SD+2SD-280-7歲男童身高、體重百分位曲線圖0-7歲男童身高、體重百分位曲線圖700⑩00000000001234567年0-7歲男童身高、體重百分位曲線圖9矮小的病因非內(nèi)分泌性:家族性、特發(fā)性、體質(zhì)性發(fā)育延遲、營養(yǎng)不良生長激素缺陷垂體發(fā)育異常生長激素缺陷(GHD)、生長激素釋放激素缺陷、生長激素受體缺陷Laon綜合征胰島素樣生長因子I(IGFI)缺陷顱腦損傷、腦浸潤病變其他:小于胎齡兒(SGA)、染色體畸變(Turner)骨骼發(fā)育障礙(軟骨發(fā)育不全)、慢性系統(tǒng)性疾病(腎衰)、性早熟等矮小的病因10GHD主要病因遺傳性獲得性GH-1基因突變中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤顱咽管瘤GHR受體突變生殖細(xì)胞瘤pit-1、prop-1突變膠質(zhì)瘤先天性組織細(xì)胞增多癥GHR缺乏顱腦放射治療后顱腦外傷結(jié)構(gòu)缺陷中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性病變或肉芽視-隔發(fā)育不良腫胼骶體發(fā)育不良暫時性單中切牙社會心理性侏儒前腦無裂畸形體質(zhì)性生長發(fā)育延遲宮內(nèi)感染營養(yǎng)缺乏性生長遲緩特發(fā)性2018/11/1GHD主要病因11重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件12重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件13重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件14重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件15重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件16重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件17重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件18重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件19重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件20重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件21重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件22重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件23重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件24重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件25重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件26重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件27重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件28重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件29重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件30重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件31重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件32重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件33重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件34重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件35重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件36重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件37重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件38重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件39重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件40重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件41重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件42重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件43重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件44重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件45重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件46重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件47重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件48重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件49重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件50重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件51重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件52重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件53重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件54重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件55重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件56重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件57重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件58重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件59重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件60重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件61重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件62重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件63重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件64重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件65重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件66重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件67重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件68重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件69重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件70重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件71重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件72重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件73重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件74重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件75重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件76重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件77重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件78重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件79重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件80重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件81重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件82重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件83重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件84重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件85重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件86重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件87重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件88重組人生長激素在兒科臨床的應(yīng)用課件89謝謝騎封篙尊慈榷灶琴村店矣墾桂乖新壓胚奠倘擅寞僥蝕麗鑒晰溶廷籮侶郎蟲林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與檢查林森-消化系統(tǒng)疾病的癥狀體征與