膽總管囊腫的影像學(xué)診斷-邱永友教材課件

膽總管囊腫影像學(xué)診斷

清溪醫(yī)院放射科邱永友膽總管囊腫影像學(xué)診斷1解剖與生理膽總管囊腫解剖與生理膽總管囊腫2膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成全長約7～9ｃｍ,直徑0.6～0.8ｃｍ分為四段：1十二指腸上段2十二指腸后段3胰腺段4十二指腸壁內(nèi)段(指腸壁內(nèi)段)膽總管由肝總管和膽囊管在肝十二指腸韌帶內(nèi)匯合而成3【概述】先天性膽總管囊腫(congenitalcholedochocyst)又稱先天性膽總管擴張癥、膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張、巨膽總管癥等，是一種常見的先天性異常，1723年由Vater首次報告，可同時存在其他病變?！靖攀觥?【病因】

先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對本病形態(tài)學(xué)、膽汁酶學(xué)及動物實驗研究的進展，對其病因有了更深入的了解，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)。【病因】

先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭議，十年來隨著對5膽總管囊腫發(fā)病原因：

膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管壁發(fā)育不良。1.膽管、胰管合流異常胚胎期膽總管、胰管未分開或膽總管以直角進入胰管，距vater壺腹乳頭2-3.5cm，正常的胰管、膽管的共同通道僅5mm或更短，胰管內(nèi)壓力大于膽總管內(nèi)壓力，胰液可返流入膽總管，破壞膽管壁的彈性纖維，使管壁失去張力，發(fā)生擴張。

膽總管囊腫發(fā)病原因：

膽總管遠(yuǎn)端梗阻、膽總管壁發(fā)育不良6

2.先天性膽道發(fā)育不良原始膽道在上皮細(xì)胞增殖轉(zhuǎn)變?yōu)閷嶓w性時，若上部與下部發(fā)育不均等，下部過度增生，在空泡化再貫通時遠(yuǎn)端出現(xiàn)狹窄，近端相對薄弱而發(fā)生擴張。3.遺傳因素4.另有些作者認(rèn)為與膽道閉鎖、新生兒肝炎是同一種基本病變，具有相同病例生理過程的不同表現(xiàn)，認(rèn)為是有膽管上皮遭受病毒性感染導(dǎo)致管壁薄弱或（和）管腔阻塞所引起。2.先天性膽道發(fā)育不良原始膽道在上皮細(xì)胞增殖轉(zhuǎn)7根據(jù)膽總管擴張的部位、范圍和形態(tài)，分為五種類型Ⅰ型（囊腫型）：為膽總管囊狀或梭形擴張，左右肝管正常，膽囊管一般匯入囊腫，最多見類型，占80%～90%。根據(jù)膽總管擴張的部位、范圍和形態(tài)，分為五種類型Ⅰ型（8Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩室狀從一側(cè)突至膽總管壁外，以中、小憩室多見，有的憩室頸部狹窄。常合并結(jié)石、胰腺炎及梗阻性黃疸。

Ⅱ型（憩室型）：為膽總管真性憩室。少見（2％），呈憩9Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴張。或稱為膽總管口的囊性脫垂、Vater壺腹囊腫，此型罕見，可突入十二指腸腔內(nèi)。

Ⅲ型（膨出型）：為膽總管十二指腸內(nèi)段囊性擴張?；蚍Q10Ⅳ型：為肝內(nèi)外膽管多發(fā)擴張或肝外膽管多發(fā)擴張。（包括Ⅳa肝內(nèi)、外膽管囊狀擴張，Ⅳb肝外膽管多發(fā)囊狀擴張兩型。）

Ⅳ型：為肝內(nèi)外膽管多發(fā)擴張或肝外膽管多發(fā)擴張。（包括Ⅳa肝內(nèi)11Ⅴ型即Caroli?。簽槎喟l(fā)或單發(fā)性肝內(nèi)膽管囊腫。Ⅳa型很容易和Caroli病混淆，注意有無肝外膽管擴張為其分型重點，也有學(xué)者認(rèn)為Ⅳa型也是Caroli病。Ⅴ型即Caroli?。簽槎喟l(fā)或單發(fā)性肝內(nèi)膽管囊腫。12膽總管囊腫的影像學(xué)診斷-邱永友教材課件13CT影像學(xué)表現(xiàn)CT影像學(xué)表現(xiàn)14CT：1）胰頭區(qū)或肝門區(qū)圓形囊性低密度區(qū)，壁薄而均勻，邊緣光滑銳利，囊腫巨大者可使右腎受壓變形，胰頭左前移。CT：15膽總管囊腫的影像學(xué)診斷-邱永友教材課件16膽總管囊腫的影像學(xué)診斷-邱永友教材課件172)肝內(nèi)膽管擴張程度和膽總管擴張程度不成比例（圖a、b）；肝內(nèi)膽管可無擴張或僅見近端膽管在肝門附近呈局限性擴張。（圖c）（圖a）（圖b）（圖c）2)肝內(nèi)膽管擴張程度和膽總管擴張程度不成比例（圖a、b）；18膽總管囊腫的影像學(xué)診斷-邱永友教材課件19膽總管囊腫的影像學(xué)診斷-邱永友教材課件203）靜脈注射泛影葡胺后可見囊腫充盈對比劑（圖a、b）。（圖a）（圖b）3）靜脈注射泛影葡胺后可見囊腫充盈對比劑（圖a、b）。（圖a21.ξΦωΦζ.van295）膽總管囊腫可繼發(fā)膽管結(jié)石和膽管癌。.ξΦωΦζ.van295）膽總管囊腫可繼發(fā)膽管結(jié)石和膽22膽總管囊腫的影像學(xué)診斷-邱永友教材課件23鑒別診斷肝內(nèi)多發(fā)性肝囊腫：Ⅳa型肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊性擴張，同時膽總管呈囊性擴張，而肝囊腫肝外膽管無擴張。鑒別比較容易。膽總管下端梗阻引起的膽總管擴張:如膽總管下端結(jié)石或胰頭癌等。這類引起的膽總管擴張直徑一般不大，而膽總管囊腫較大、可達10cm。而且前者肝內(nèi)外膽管擴張相對稱，膽總管囊腫肝內(nèi)膽管遠(yuǎn)端不擴張。鑒別診斷肝內(nèi)多發(fā)性肝囊腫：Ⅳa型肝內(nèi)膽管多發(fā)性囊性擴張，同時24本院病例：羅春秀，女，44歲，CT號002778檢查時間：平掃2013年1月2日，增強2013年1月4日。本院病例：羅春秀，女，44歲，25手術(shù)記錄術(shù)中探查見：膽囊與大網(wǎng)膜粘連，肝總管及左右肝管、膽總管均擴張，膽總管