DPB彌漫性泛細(xì)支氣管炎

彌漫性泛細(xì)支氣管炎彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffusepanbronchiolitis,DPB）是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道慢性炎癥性疾?。?）病變彌漫性地分布于兩肺、并累及細(xì)支氣管及呼吸性細(xì)支氣管壁的全層，故稱之為彌漫性泛細(xì)支氣管炎（2）受累部位細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管，以后者為主病因不清突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動(dòng)后氣促嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙早期診斷并用紅霉素治療預(yù)后好DPB的流行病學(xué)

全球發(fā)病情況：目前尚無(wú)統(tǒng)計(jì)資料

除日本外，韓國(guó)報(bào)道次之另外臺(tái)灣、中國(guó)大陸、新加坡、馬來(lái)西亞均有報(bào)道美國(guó)、英國(guó)、法國(guó)、意大利等歐美國(guó)家也有報(bào)道，但一半以上是亞裔移民

目前認(rèn)為DPB是主要發(fā)生在東亞人種的疾病日本發(fā)病情況：

1980年-1982年和1988年2次全國(guó)性DPB調(diào)查結(jié)論：

（1）本病遍及日本各地，無(wú)地區(qū)分布差異

（2）患病性別：男女之比為1.4：1，男性稍高（3）發(fā)病年齡從10-80歲各年齡組均有分布，以40-50歲為發(fā)病高峰(4)推算患病率為11.1/10萬(wàn)

（5）發(fā)病與吸入刺激性氣體及吸煙無(wú)密切關(guān)系

（6）84.8%患者合并慢性副鼻竇炎或有既往史,20.0%患者有慢性副鼻竇炎家族史（7）發(fā)病的最初診斷常為其他呼吸道疾病,如慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、支氣管哮喘、肺氣腫等占90%，而診斷為DPB的僅占10.0%我國(guó)大陸報(bào)道情況：

1996年:中華結(jié)核和呼吸雜志上劉又寧TBLB王厚東開(kāi)胸肺活檢2008年底:大陸文獻(xiàn)報(bào)道已達(dá)168例上海市肺科醫(yī)院2001-2008年診斷100余例國(guó)內(nèi)目前尚無(wú)流行病學(xué)調(diào)查資料168例分析結(jié)果:男性發(fā)病多于女性(101/67,1.5:1)

2．發(fā)病年齡：7-82yr.平均45.36

起病年齡

<35yr:38%

３．均為漢族４．90%以上有副鼻竇炎５．與吸煙無(wú)關(guān)６．家族遺傳傾向1.8%(3/168)冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性率44.9%(66/147)HLA-B54陽(yáng)性率：41.7%(15/36)下呼吸道感染菌：以綠膿桿菌占多數(shù)（45.9%，56/122）；少數(shù)為肺炎克雷白桿菌（6.6%，8/122）和流感嗜血桿菌（3.3%，4/122）肺功能改變：絕大多數(shù)為中度阻塞性通氣障礙,彌散功能絕大多數(shù)正常,極個(gè)別降低初診誤診率約76.4%最常誤診的病種：ＣＯＰＤ﹥支氣管擴(kuò)張﹥肺結(jié)核﹥ＩＬＤ﹥肺癌﹥結(jié)節(jié)病大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療絕大部分預(yù)后好中國(guó)大陸DPB患者的臨床，影像和病理學(xué)特征與日本病例相似DPB病因及發(fā)病機(jī)理

病因：至今不清

相關(guān)因素

DPB同時(shí)患有慢性鼻竇炎者占80%以上

DPB呈慢性氣道炎癥改變冷凝集試驗(yàn)多陽(yáng)性及紅霉素療效好，推測(cè)與肺炎支原體感染有關(guān)1感染：2與遺傳有關(guān)

本病有家族發(fā)病傾向日本人HLA-B54（人類白細(xì)胞抗原BW54）多陽(yáng)性（63.2%）韓國(guó)人HLA-B55-Cwl-A11和B62-A11陽(yáng)性率高,提示HLA-A11與疾病有高度相關(guān)性DPB疾病易感基因位于第6號(hào)染色體的HLA-B54和HLA-A11之間冷凝集效價(jià)的升高也被認(rèn)為與免疫異常有關(guān)強(qiáng)酸煙霧、氯氣、溶媒性氣體、化學(xué)藥品和各種粉塵等易致本病

3刺激性有害氣體吸入與大氣污染：臨床表現(xiàn)和有關(guān)輔助檢查臨床表現(xiàn)慢性副鼻竇炎：超過(guò)80%的患者有/或曾患慢性副鼻竇炎有些無(wú)癥狀，影像學(xué)顯示有副鼻竇炎慢性咳嗽和較多量的膿痰是常見(jiàn)癥狀活動(dòng)后的呼吸困難：隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)肺部聽(tīng)診：?？陕劶凹?xì)小濕羅音或哮鳴音，或兩者同時(shí)存在低氧血癥：由于反復(fù)感染，逐漸出現(xiàn)低氧血癥嚴(yán)重者合并高碳酸血癥、肺動(dòng)脈高壓、肺心病等死亡原因：多為慢性呼吸衰竭輔助檢查痰菌檢查：呼吸道感染致病菌以流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌為常見(jiàn)血清冷凝集試驗(yàn)(CHA)效價(jià)往往增高其他實(shí)驗(yàn)室檢查主要提示慢性非特異性炎癥肺功能及動(dòng)脈血?dú)鈾z查：肺功能顯示明顯的氣流受限FEV1/FVC%往往降低（<70%）肺活量降低（<80%的預(yù)計(jì)值）功能殘氣量通常增加（RV>150%預(yù)計(jì)值）低氧血癥(PaO2<80mmHg)影像學(xué)檢查：1、胸部X線：兩肺彌漫性分布的顆粒樣小結(jié)節(jié)狀陰影，下肺明顯有過(guò)度充氣后期出現(xiàn)卷發(fā)影和軌道征等支氣管擴(kuò)張表現(xiàn)2、胸部HRCT：兩肺彌漫分布的小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)兩下肺為主的囊狀支氣管擴(kuò)張對(duì)診斷非常有幫助

3、副鼻竇CT：顯示副鼻竇積液、粘膜增厚、竇腔縮小或閉合等

胸片

胸部CT篩竇炎上頜竇炎診斷方法詳實(shí)的病史全面的體檢相關(guān)的輔助檢查排除其他疾病診斷標(biāo)準(zhǔn)

臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)）

必須項(xiàng)目

1持續(xù)咳嗽、咳痰及活動(dòng)時(shí)呼吸困難

2合并有慢性副鼻竇炎或有既往史

3胸部X線見(jiàn)兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影或胸部CT 見(jiàn)兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影

參考項(xiàng)目

1胸部聽(tīng)診斷續(xù)性濕羅音

2FEV1/FVC%<70%以及低氧血癥（PaO2<80mmHg）

3血清冷凝集試驗(yàn)(CHA)效價(jià)增高（1：64以上）

確診：必須項(xiàng)目1，2，3，加上參考項(xiàng)目中的2項(xiàng)以上

一般診斷：必須項(xiàng)目1，2，3

可疑診斷：必須項(xiàng)目1，2病理診斷大體標(biāo)本:

肺表面彌漫分布多個(gè)細(xì)小灰白色結(jié)節(jié),觸之有細(xì)沙樣,顆粒樣不平感切面可見(jiàn)廣泛細(xì)支氣管為中心的結(jié)節(jié),有時(shí)可見(jiàn)支氣管擴(kuò)張顯微鏡下組織病理學(xué)特點(diǎn):

主要特點(diǎn):細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管全壁炎而其他肺組織區(qū)域可以完全正常1管壁增厚,淋巴細(xì)胞,漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn)2細(xì)支氣管管腔狹窄、阻塞3肺泡間隔和間質(zhì)可見(jiàn)泡沫樣細(xì)胞改變鑒別診斷常易誤診的疾病:慢支,肺氣腫支氣管擴(kuò)張支氣管哮喘粟粒型肺結(jié)核結(jié)節(jié)病肺泡細(xì)胞癌肺淋巴管癌病間質(zhì)性肺疾病等從臨床特征上包括病史,臨床表現(xiàn),肺功能改變等方面容易混淆的疾病

慢性支氣管炎，肺氣腫DPB吸煙史

+-副鼻竇炎

？

+X胸片

兩下肺為主的肺紋理粗亂

兩肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影HRCT

兩下葉為主的肺紋理粗亂

兩肺均勻分布的小葉中心

大量低密度含氣囊泡或肺大泡

性結(jié)節(jié)冷凝集試驗(yàn)

+/-

大多陽(yáng)性HRCT表現(xiàn)的異同COPD

DPB

支氣管擴(kuò)張

支氣管哮喘

DPB咳痰

大量膿痰

膿痰不突出

可有膿痰氣促

不甚突出

陣發(fā)性，明顯

持續(xù)，進(jìn)行性加重副鼻竇炎

可有

少有

多有X線胸片

兩下肺為主的網(wǎng)織

早期無(wú)明顯異常

彌漫分布的小結(jié)節(jié)

狀或卷發(fā)樣陰影

晚期同COPD

影HRCT

兩下肺野氣道呈囊

可能正?；虺蔬^(guò)

均勻分布的小葉中

狀或柱狀擴(kuò)張

度充氣征

心性結(jié)節(jié)

HRCT的異同

支擴(kuò)

DPBX線及CT表現(xiàn)上需要鑒別的疾病慢支,肺氣腫支氣管擴(kuò)張間質(zhì)性肺疾?。篣IP、BOOP、ACIF（airwaycenteredinterstitialfibrosis）粟粒型肺結(jié)核結(jié)節(jié)病肺淋巴管癌病肺泡細(xì)胞癌塵肺肺泡微石癥UIP粟粒型肺結(jié)核COPACIFACIF新近發(fā)現(xiàn)了兩種DPLD的新成員，即氣道中心性肺間質(zhì)纖維化（airwaycenteredinterstitialfibrosis，ACIF）和急性纖維蛋白機(jī)化性肺炎(acutefibrinousandorganizingpneumonia，AFOP)。ACIF的共同特點(diǎn)為:以慢性咳嗽和緩慢進(jìn)展的呼吸困難為主要臨床表現(xiàn),肺功能呈限制性通氣功能障礙,支氣管肺泡灌洗液多有淋巴細(xì)胞增加,影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，伴氣道壁增厚以及周圍纖維化,病理表現(xiàn)為以細(xì)支氣管為中心的間質(zhì)纖維化；療效和預(yù)后差，治療以皮質(zhì)激素為主，加用支氣管擴(kuò)張劑，但效果不佳。大約33%的患者在隨訪3～5年內(nèi)死亡[1,5]。

結(jié)節(jié)病肺泡細(xì)胞癌肺淋巴管癌病

肺轉(zhuǎn)移癌(肺淋巴管癌病)肺泡微石癥塵肺病理改變主要為沿細(xì)支氣管分布的炎性病變：1、DPB：定位于細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管特點(diǎn)為細(xì)支氣管全壁炎突出的變化為管壁肥厚明顯其余部位肺組織結(jié)構(gòu)正常（HRCT上兩肺分布均勻）2、RBILD：呼吸性細(xì)支氣管炎癥及周圍肺泡內(nèi)大量巨噬細(xì)胞聚集（HRCT上病變以肺門分布為主）3、外源性過(guò)敏性肺泡炎（EAA）：小氣道壁及其周圍肺組織炎癥，較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（HRCT上以中上肺野分布為主，有時(shí)有過(guò)敏史）4、COP：特點(diǎn)沿著小氣道分布，小氣道和肺泡腔內(nèi)大量肉芽組織填充5、氣道中心性肺間質(zhì)纖維化（airwaycenteredinterstitialfibrosis,ACIF）：以呼吸性細(xì)支氣管為中心的間質(zhì)性肺纖維化診斷難度：不大影像學(xué)改變:

最具特征性。多數(shù)病例X線可見(jiàn)兩肺彌漫性分布的小結(jié)節(jié)影,高分辨CT示結(jié)節(jié)為小葉中心型（往往是提醒DPB