兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的影像表現(xiàn)

兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的影像表現(xiàn)

橫紋肌瘤（mrs）是兒童常見的侵行性疾病，占兒童腫瘤的4.8%。腫瘤發(fā)生在頭部，25%發(fā)生在尿道，20%發(fā)生在四肢。它的病理分型包括胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤及多形性橫紋肌肉瘤,其中胚胎性占所有類型的49%［２］。影像檢查對(duì)于腫瘤的定位、分期及預(yù)后具有重要意義,本文回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的15例兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的MRI、CT資料,旨在探討其影像學(xué)特點(diǎn)。材料和方法1.病例選擇及臨床癥狀回顧性分析本院2010年-2013年經(jīng)病理證實(shí)的15例橫紋肌肉瘤的MRI、CT影像資料?；純耗挲g3~15歲,平均9.5歲,男6例,女9例。10例臨床癥狀表現(xiàn)為鼻塞、流涕,部分伴鼻衄;1例表現(xiàn)為鼻塞、打鼾;1例表現(xiàn)為右耳聽力下降;1例表現(xiàn)為右頸部腫塊;1例表現(xiàn)左上牙齦腫塊;1例表現(xiàn)為左面部腫脹。2.twi掃描15例患者中13例行MRI檢查,2例行CT檢查。MRI掃描采用GESignaHDx1.5T超導(dǎo)MR儀,采用標(biāo)準(zhǔn)頭部正交線圈,常規(guī)SE序列橫軸面T１WI(TR450ms,TE15ms),T２WI(TR2000ms,TE120ms),激勵(lì)次數(shù)2~6,翻轉(zhuǎn)角90°,層厚5.0mm,層距0.5mm,矩陣(196~256)×256,視野210mm,增強(qiáng)掃描采用Gd-DTPA,劑量0.2ml/kg,行橫軸面、矢狀面及冠狀面增強(qiáng)掃描。CT掃描采用PhilipsBrillianceTM16排螺旋CT,管電壓120kV,管電流150~250mA,矩陣512×512,層厚5mm,螺距為1,增強(qiáng)掃描采用靜脈注射非離子對(duì)比劑碘海醇(300mgI/ml),劑量2ml/kg,注射流率2~3ml/s。1.左上牙右耳下窩10例位于鼻腔及鼻旁竇,1例位于鼻咽及口咽部,1例位于右耳,1例位于左側(cè)顳下窩,1例位于右頸部,1例位于左上牙齦。位于鼻腔及鼻旁竇的腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,其余腫瘤多呈團(tuán)塊狀。2.腫瘤的ctwi、twi、twi、twi生長(zhǎng)情況本組13例行MRI檢查,腫瘤在T２WI上呈稍高信號(hào),在T１WI上呈等信號(hào)或稍低信號(hào)(相對(duì)于肌肉),信號(hào)多不均勻,腫瘤形態(tài)多不規(guī)則,與周圍軟組織分界不清,無明顯水腫,其中3例見出血信號(hào)(圖1),在T１WI、T２WI上均呈高信號(hào),1例見壞死,所有病例均未見明確鈣化。增強(qiáng)掃描腫瘤均呈不均勻明顯強(qiáng)化,5例腫瘤內(nèi)見多發(fā)小環(huán)狀強(qiáng)化(圖1~4)。2例行CT檢查,腫瘤呈軟組織密度(圖5),密度與肌肉相似或稍低于肌肉,邊界不清,1例見壞死,呈液性低密度,未見鈣化,增強(qiáng)掃描呈不均勻輕度強(qiáng)化。3.單次竇頂壁侵入眼底3例見腫瘤侵犯眼眶,1例經(jīng)篩竇紙樣板侵入眼眶(圖1),2例經(jīng)上頜竇頂壁侵入眼眶。4例見腫瘤侵犯顱內(nèi),侵入途徑為卵圓孔、眶上裂(圖2)及視神經(jīng)管,表現(xiàn)為腦膜結(jié)節(jié)狀增厚、強(qiáng)化,腦實(shí)質(zhì)均無受侵,呈受壓改變。4.犯篩竇小房皮質(zhì)6例侵犯上頜竇壁骨質(zhì)(圖1、2),其中4例同時(shí)侵犯篩竇小房骨質(zhì)(圖1、2、5),3例侵犯蝶骨骨質(zhì)(圖1、2),1例侵犯斜坡,1例侵犯右側(cè)顳骨及乳突(圖3),表現(xiàn)為骨皮質(zhì)連續(xù)性中斷,溶骨性破壞。5.小細(xì)胞腫瘤pbm本組病例中除發(fā)生在左上牙齦者為腺泡性橫紋肌肉瘤,其余均為胚胎性橫紋肌肉瘤,鏡下見腫瘤由小細(xì)胞組成,呈圓形或多邊形,胞漿伊紅色,核圓形及卵圓形,核仁明顯,核分裂多見,免疫組化Des(+),Myo-genin(+),Vim(+)(圖6)。其中3例出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大。1.頭頸部腫瘤的組織形態(tài)橫紋肌肉瘤起源于原始胎兒的間充質(zhì),它可以出現(xiàn)在身體的任何部位,甚至是不含骨骼肌的部位,組織學(xué)上形態(tài)類似于胚胎橫紋肌,可分3種類型:胚胎性橫紋肌肉瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤及多形性橫紋肌肉瘤。小兒頭頸部腫瘤中60%為胚胎性橫紋肌肉瘤［３］,它好發(fā)于粘膜及上皮表面,組織形態(tài)主要表現(xiàn)為細(xì)胞多形性,呈卵圓形或梭形,并可以見到明顯的肌肉生成。胚胎性橫紋肌肉瘤包含有葡萄狀、梭形細(xì)胞性兩個(gè)亞型,葡萄狀肉瘤好發(fā)于空腔臟器,例如陰道、膀胱及膽道系統(tǒng);梭形細(xì)胞性肉瘤則好發(fā)于睪丸旁區(qū)域及頭頸部［４］。本組僅1例為腺泡狀橫紋肌肉瘤,位于左上牙齦,其余均為胚胎性橫紋肌肉瘤。2.手術(shù)和放療治療后腫瘤的預(yù)后及預(yù)后位于頭頸部的橫紋肌肉瘤最常見的3個(gè)發(fā)病區(qū)域有腦膜旁、腦膜及眼眶,以腦膜旁最常見,包括中耳、鼻腔、鼻旁竇、鼻咽及顳下窩,其中又以鼻腔及鼻旁竇區(qū)最常見,約占25%,發(fā)生在該部位的患者往往預(yù)后較差,因?yàn)橛锌赡馨l(fā)生腦脊液播散轉(zhuǎn)移;而發(fā)生于其他部位的腫瘤,預(yù)后則與手術(shù)切除范圍及腫瘤的大小相關(guān)［５－８］。本組病例中有13例發(fā)生于腦膜旁區(qū)域,均未見腦脊液播散轉(zhuǎn)移,但有3例頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;其余2例分別位于右頸部及左上牙齦,均未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。經(jīng)臨床化療、放療或手術(shù)治療后,本組15例患者仍存活,最長(zhǎng)的治療時(shí)間有3年之久,腫瘤均較前明顯縮小甚至影像學(xué)檢查無法確切觀察到。因此,早期的診斷與治療對(duì)患者非常重要。3.其他圖像的圖像研究頭頸部橫紋肌肉瘤(相對(duì)于肌肉)在CT上呈等密度,在MRIT１WI上呈等或稍低信號(hào),T２WI呈等或稍高信號(hào),邊界多不清,形態(tài)不規(guī)則,信號(hào)多數(shù)較均勻,出血、壞死及鈣化罕見,增強(qiáng)掃描呈中等到明顯延遲強(qiáng)化。本組有3例在MRI上見出血信號(hào),呈短T１、稍短T２信號(hào),1例見壞死,表現(xiàn)為長(zhǎng)T１、長(zhǎng)T２信號(hào),增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化,所有病例均未見鈣化。Hagiwara等［９］分析了9例頭頸部橫紋肌肉瘤患者的CT及MRI影像資料,其中有4例在增強(qiáng)掃描上出現(xiàn)多發(fā)指環(huán)狀強(qiáng)化,形態(tài)類似“葡萄串”,學(xué)者認(rèn)為這是橫紋肌肉瘤的一個(gè)特殊征象,首次提出“葡萄征”一詞來形容這種強(qiáng)化方式,并推測(cè)它可能反映的是葡萄狀橫紋肌肉瘤中富含黏液的基質(zhì)表面覆蓋了一層腫瘤細(xì)胞,這種征象多見于空腔臟器內(nèi)的橫紋肌肉瘤。而Franco等［１０］分析了14例兒童橫紋肌肉瘤的CT及MRI影像資料,認(rèn)為該腫瘤的影像表現(xiàn)并不能反應(yīng)出腫瘤的病理亞型,本組中5例位于鼻腔及鼻旁竇的胚胎性橫紋肌肉瘤在MRI上觀察到部分環(huán)狀強(qiáng)化,但數(shù)量不足以構(gòu)成類似“葡萄狀”的形態(tài),這與Hagiwara的報(bào)道接近,該征象是否具有特異性還需要總結(jié)更多的病例。腫瘤可以侵犯周圍骨質(zhì),表現(xiàn)為溶骨性破壞,CT能夠較直接的顯示骨質(zhì)破壞,在MRI上,腫瘤侵犯骨質(zhì)表現(xiàn)為正常的骨皮質(zhì)低信號(hào)消失、中斷,或是在T２WI上看到高信號(hào)的腫瘤穿透骨板到達(dá)骨的另一邊［１１］,本組7例見骨質(zhì)破壞,表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞,且腫瘤均突破骨質(zhì)向?qū)?cè)生長(zhǎng),于小平等［１２］報(bào)道的病例中見腫瘤內(nèi)包埋保存較完整的大塊骨質(zhì),本組中1例在CT上見腫瘤長(zhǎng)入篩竇并破壞篩竇小房骨質(zhì),但是篩竇小房大體結(jié)構(gòu)仍存在,此征象與報(bào)道類似。生長(zhǎng)在鼻腔及鼻旁竇的橫紋肌肉瘤還可通過侵犯顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)或經(jīng)顱底縫隙生長(zhǎng)入顱內(nèi),本組中4例腫瘤侵入顱內(nèi),表現(xiàn)為腦膜結(jié)節(jié)狀增厚、強(qiáng)化,腦實(shí)質(zhì)均無受侵,均未見腦脊液播散轉(zhuǎn)移。4.mri表現(xiàn)表現(xiàn)小兒頭頸部的橫紋肌肉瘤主要與以下幾種常見腫瘤相鑒別:1神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)鞘瘤多有囊變,CT、MRI上表現(xiàn)密度及信號(hào)不均勻的腫塊,內(nèi)可見出血,增強(qiáng)掃描呈不均勻明顯環(huán)狀強(qiáng)化。2淋巴瘤,在CT和MRI上均表現(xiàn)為密度、信號(hào)均勻的軟組織腫塊影,可見腫大的淋巴結(jié),并有融合傾向,且較少累及周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu),可包繞周圍血管,但極少侵犯血管,增強(qiáng)掃描呈輕度均勻強(qiáng)化。3嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤,腫瘤發(fā)病部位與嗅黏膜分布區(qū)一致,腫瘤可發(fā)生囊變,但囊變一般分布在腫瘤周圍,增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。4血管源性腫瘤,病變內(nèi)可見鈣化、壞死,強(qiáng)化明顯,強(qiáng)化程度與血管接近,強(qiáng)化可均勻或不均勻?？傊?兒童頭頸部橫紋肌肉