臨床診療指南癲癇病學(xué)分冊

臨床診療指南——————————————————————————————癲癇病學(xué)分冊內(nèi)容提綱本書系勞動和社會保障部、衛(wèi)生部與中華醫(yī)學(xué)會委托中國抗癲癇協(xié)會組織全國重要從事癲癇診治的神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及中醫(yī)專家編寫、審定的癲癇臨床診療指南。全書共9章，分別介紹了癲癇病的定義、分類、診療、藥品治療、外科治療、腦電圖的應(yīng)用和成果鑒定、癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治方略、預(yù)后、隨著的社會心理問題及中國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對癲癇的認識和治療原則等。本書可供神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及基層醫(yī)師診治癲癇時作為根據(jù)和參考。

序（1）（2）前言領(lǐng)導(dǎo)小組名單編輯委員會名單（按原則本）

臨床診療指南·癲癇病學(xué)分冊編寫說明為了規(guī)范全國各級醫(yī)療機構(gòu)醫(yī)務(wù)人員在癲癇診療中的行為，提高診療水平和醫(yī)療質(zhì)量，同時兼顧到醫(yī)療保險對癲癇診治的給付原則，6月，勞動和社會保障部醫(yī)療保險司和衛(wèi)生部有關(guān)司局委托中國抗癲癇協(xié)會編寫“癲癇診療指南”。我們充足認識到指南的編寫是一項極為嚴肅、重要的工作，在我國癲癇診療領(lǐng)域亦屬初次。因此，我們從全國20多個省、市、自治區(qū)推選出30余位學(xué)識高、造詣深、有較高出名度的癲癇領(lǐng)域的專家、學(xué)者，構(gòu)成老、中、青結(jié)合的編寫委員會，根據(jù)衛(wèi)生部和中華醫(yī)學(xué)會對臨床診療指南編寫的規(guī)定，借鑒國內(nèi)外數(shù)個權(quán)威性的指南文本，結(jié)合我國臨床實踐的具體狀況擬稿。內(nèi)容和文字通過多次集體審視、討論和修改，最后又請國內(nèi)癲癇學(xué)界權(quán)威專家進行了審視并定稿。因此，本指南在學(xué)術(shù)水平、涵蓋內(nèi)容、權(quán)威性、實用性和可操作性等諸方面，都達成了較高水平。鑒于本次參加編寫的人員同時也是中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會、中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)分會神經(jīng)學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)外科分會功效神經(jīng)外科學(xué)組的專家組員，中華醫(yī)學(xué)會所屬該分會、學(xué)組同意與中國抗癲癇協(xié)會以“聯(lián)合編寫”的名義公布本指南。經(jīng)請示衛(wèi)生部、勞動和社會保障部及中華醫(yī)學(xué)會，認為本指南符合《臨床診療指南》叢書的編寫規(guī)定和原則，在按中華醫(yī)學(xué)會規(guī)定程序同意后，納入《臨床診療指南》叢書序列，作為“癲癇分冊”出版。本指南系初次出版，其中缺點、局限性在所難免。熱切但愿各級醫(yī)療機構(gòu)和廣大醫(yī)務(wù)人員在施行中認真總結(jié)經(jīng)驗、提出意見，待再版時予以改善，使之逐步完善。中國抗癲癇協(xié)會會長xxx年9月

目錄第一章概述指南編寫的背景指南編寫的目的和應(yīng)用注意事項第二章癲癇的診療第一節(jié)癲癇的定義第二節(jié)癲癇的分類第三節(jié)癲癇的診療原則和辦法第四節(jié)癲癇的鑒別診療第五節(jié)癲癇的病因診療第六節(jié)癲癇診療中應(yīng)注意的某些問題第三章癲癇的藥品治療第一節(jié)現(xiàn)狀和總體評定第二節(jié)抗癲癇藥品介紹第三節(jié)癲癇的藥品治療第四節(jié)循證根據(jù)和推薦等級第四章癲癇的外科治療第一節(jié)開展癲癇外科治療的條件規(guī)定與建議第二節(jié)癲癇外科的手術(shù)適應(yīng)證第三節(jié)癲癇外科的術(shù)前綜合評定第四節(jié)癲癇外科的手術(shù)方式選擇及有關(guān)問題癲癇外科手術(shù)后的綜合治療與評定第五章腦電圖的應(yīng)用和成果鑒定第一節(jié)腦電圖在癲癇領(lǐng)域中的應(yīng)用第二節(jié)腦電圖設(shè)備和技術(shù)的規(guī)定第三節(jié)腦電圖的導(dǎo)聯(lián)設(shè)立第四節(jié)腦電圖描記程序第五節(jié)腦電圖的分析第六節(jié)癲癇樣放電與癲癇發(fā)作和癲癇綜合癥第七節(jié)腦電圖判讀原則第八節(jié)新生兒腦電圖特性的描述第六章癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治方略第一節(jié)癲癇持續(xù)狀態(tài)第二節(jié)小朋友癲癇的特點第三節(jié)女性與癲癇第四節(jié)老年人與癲癇第五節(jié)癲癇患者的認知障礙第六節(jié)癲癇患者的精神行為障礙癲癇的預(yù)后第一節(jié)初次發(fā)作后復(fù)發(fā)的危險性治療對預(yù)后的影響癲癇綜合征的預(yù)后癲癇隨著的社會心理問題第一節(jié)心理評定第二節(jié)癲癇患者生活質(zhì)量的概述第三節(jié)癲癇患者的學(xué)習(xí)、就業(yè)建議癲癇患者日常生活的健康指導(dǎo)癲癇患者的隨訪第六節(jié)癲癇患者的護理中國傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對癲癇的認識和治療原則(供參閱)附錄1.癲癇發(fā)作的分類方案（ILAE，1981年）2.癲癇和癲癇綜合征的分類（ILAE分類和名詞委員會推薦，1989年）3.癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（ILAE-Engel,）4.癲癇發(fā)作和癲癇診療方案的建議(，Engel)5.描述發(fā)作癥狀的術(shù)語（ILAE，）

第一章概述第一節(jié)指南編寫的背景當代醫(yī)學(xué)已經(jīng)證明，癲癇是一種由多個病因引發(fā)的慢性腦部疾病，以腦神經(jīng)元過分放電造成重復(fù)、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功效失常為特性。癲癇在任何年紀、地區(qū)和種族的人群中都有發(fā)病，但以小朋友和青少年發(fā)病率較高。近年來隨著我國人口老齡化，腦血管病、癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的發(fā)病率增加，老年人群中癲癇發(fā)病率已出現(xiàn)上升的趨勢。據(jù)世界衛(wèi)生組織（WorldHealthOrganization,WHO）預(yù)計，全球大概有五千萬癲癇患者。國內(nèi)流行病學(xué)資料顯示，我國癲癇“終身患病率”在4‰到7‰之間。近年來，國內(nèi)外學(xué)者更重視活動性癲癇的患病率，即在近來某段時間（1年或2年）內(nèi)仍有發(fā)作的癲癇病例數(shù)與同期平均人口之比。我國活動性癲癇患病率為4.6‰，年發(fā)病率在30/10萬左右。據(jù)此估算，我國約有600萬左右的活動性癲癇患者，同時每年有40萬左右新發(fā)癲癇患者。癲癇是神經(jīng)內(nèi)科最常見的疾病之一。癲癇患者的死亡危險性為普通人群的2-3倍。癲癇對于個人、家庭和社會帶來嚴重的負面影響?，F(xiàn)在社會上存在對癲癇病的誤解和對癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家眷產(chǎn)生較嚴重的心理障礙。癲癇發(fā)作給患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，嚴重影響患者和家庭的生活質(zhì)量；長久服用抗癲癇藥品及其它診治費用給家庭帶來沉重的經(jīng)濟負擔；同時，癲癇患者的保健、教育、就業(yè)、婚姻生育等問題，也是患者及其親屬和社會多部門關(guān)注的問題。因此，癲癇不僅僅是醫(yī)療問題，也是重要的公共衛(wèi)生和社會問題。ＷＨＯ已將癲癇列為重點防治的神經(jīng)、精神疾病之一。各國臨床研究表明，新診療的癲癇病人，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥品治療，70％～80％患者的發(fā)作是能夠控制的，其中60％～70％的病人經(jīng)2～5年的治療能夠停藥。然而在發(fā)展中國家，由于人們對癲癇缺少對的認識以及醫(yī)療資源匱乏，大多數(shù)癲癇患者得不到合理有效的治療，存在很大的“治療缺口”。我國活動性癲癇患者的治療缺口達63%。據(jù)此估算我國大概有400萬左右活動性癲癇患者沒有得到合理的治療。在服用抗癲癇藥品的患者中，仍有部分患者存在診療不明確或治療不規(guī)范的現(xiàn)象。這與多個因素有關(guān)：(1)患者或家眷對癲癇缺少必要的科學(xué)知識，常認為癲癇是治不好的病，對醫(yī)療缺少信心，容易聽信傳言，造成就醫(yī)盲目流動、“有病亂投醫(yī)”；（2）過于緊張抗癲癇西藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國家同意驗證的“自制中藥”或“偏方”、“秘方”甚至迷信活動；（3）患者服藥依從性差，隨意停藥、減量或換藥；（4）國內(nèi)醫(yī)療資源配備欠合理，神經(jīng)科醫(yī)師特別是癲癇專業(yè)醫(yī)師數(shù)量局限性。部分非?？漆t(yī)生對癲癇的診療、分類不精確，治療不規(guī)范，選藥不恰當。例如將部分性發(fā)作診療為全方面性發(fā)作，不認識癲癇綜合征，將非癲癇性發(fā)作診療為癲癇，盲目地使用多藥治療；（5）有些地區(qū)游醫(yī)、庸醫(yī)誤導(dǎo)患者的治療，用不正常的手段賺取患者的錢財，成果不僅貽誤患者的病情，并且給患者和家庭在經(jīng)濟和心理上帶來沉重的負擔。癲癇是一種致殘率高、病程長和以臨床重復(fù)發(fā)作為特點、嚴重威脅患者身心健康的疾病，癲癇確實診和發(fā)作類型的精確判斷是對的治療、合理用藥以及預(yù)后判斷的先決條件。發(fā)達國家早在20世紀80年代就建立了實用、方便、操作性強的國家癲癇臨床診療指南，其中有代表性的有國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）指南，美國AmericanAcademyofNeurology(AAN)和AmericanEpilepsySociety(AES)指南、蘇格蘭ScottishIntercollegiateGuidelinesNetwork(SIGN)指南、英國NationalInstituteforClinicalExcellence.ClinicalGuideline(NICE)指南、歐洲癲癇白皮書等。制訂指南的基礎(chǔ)除循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展外，是在人類長久臨床實踐和大量病例積累及專家共識的基礎(chǔ)上制訂的。其目的是規(guī)范癲癇的診療和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推動人民健康事業(yè)的發(fā)展。我國現(xiàn)在處在經(jīng)濟快速發(fā)展階段和經(jīng)濟轉(zhuǎn)軌期，醫(yī)療保險、就業(yè)等社會保障體系還不十分完善，現(xiàn)在在癲癇診療實踐中存在著許多局限性和不規(guī)范之處。在這種狀況下，借鑒國外已有的、較成熟的指南，結(jié)合我國國情，制訂我國癲癇臨床診療指南，規(guī)范癲癇的診療程序和管理，是我國癲癇臨床工作者刻不容緩的使命。因此，中國抗癲癇協(xié)會組織國內(nèi)有關(guān)專家編制了這本指南。它的編寫和使用，將對規(guī)范臨床醫(yī)生對癲癇的診療行為、提高癲癇防止、控制和管理水平起到主動的推動作用。指南編寫的目的和應(yīng)用注意事項一.目的癲癇診療指南是指導(dǎo)癲癇診療和治療的基本原則、根據(jù)和規(guī)范化操作程序，提出癲癇的診療原則、治療原則和具體辦法以及防止發(fā)作和并發(fā)癥的方法等。重要針對各級醫(yī)療單位的醫(yī)務(wù)工作者，涉及癲癇?？漆t(yī)生、神經(jīng)內(nèi)外科醫(yī)生、兒科及婦產(chǎn)科醫(yī)生、全科醫(yī)生，及有關(guān)護理人員，使他們能夠方便、快捷地查詢癲癇診療中的有關(guān)信息，協(xié)助提高對癲癇的診療效率和精確性。同時也是一本有針對性的教學(xué)資料，用于指導(dǎo)進行癲癇的規(guī)范化診療、治療。二.應(yīng)用注意事項(一)．指南中制訂的臨床診療原則并不是一成不變的，其內(nèi)容或原則是基于大量的臨床案例資料總結(jié)和專家共識。在指南使用過程中，要不停對其有關(guān)理論知識、操作技術(shù)及護理規(guī)范等進行提煉和總結(jié)，形成更為合理和更為科學(xué)的操作模式。因此，指南亦需要不停地修訂和完善。(二)．指南中的內(nèi)容和重要注意事項僅僅是用來指導(dǎo)臨床工作的概括性或綜合性原則，單純根據(jù)指南中的內(nèi)容和原則并不能確保每一種具體的臨床病例都能獲得診療的成功，更不能簡樸認為指南中的內(nèi)容已經(jīng)囊括了癲癇臨床操作中的全部規(guī)范而容易地排斥其它某些適合某一種體的辦法。(三)．在判斷某一特定醫(yī)療程序和治療計劃對的與否時，全部的結(jié)論首先必須是建立在個體患者的具體病情、臨床癥狀和治療特點的基礎(chǔ)之上，而不能簡樸的根據(jù)指南中的有關(guān)內(nèi)容來做出判斷或評價。在判斷或評價中如果發(fā)現(xiàn)某些明顯與指南中的原則或內(nèi)容相違反的臨床事件時，則應(yīng)及時在病歷上加以闡明，并注明對此事件所采用的有關(guān)方法。

第二章癲癇的診療第一節(jié)癲癇的定義一．癲癇發(fā)作（epilepticseizure）癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過分的超同時化放電所造成的臨床現(xiàn)象。其特性是忽然和一過性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而有多個多樣的體現(xiàn)，能夠是運動、感覺、精神或自主神經(jīng)的，伴有或不伴故意識或警惕程度的變化。對臨床上確實無癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。由于癲癇是腦的疾患，身體其它部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過分放電不屬于癲癇發(fā)作。二．癲癇（epilepsy）國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對癲癇的定義作了修訂，其推薦的定義為：癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性變化，并出現(xiàn)對應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認知、心理學(xué)以及社會等方面的后果。診療癲癇最少需要一次的癲癇發(fā)作。然而，迄今為止，國內(nèi)學(xué)界的共識為，重復(fù)出現(xiàn)的癲癇發(fā)作方可診療癲癇。僅有一次發(fā)作不診療為癲癇。因此，對的理解ILAE的癲癇定義，對癲癇診療含有重要意義。ILAE新的癲癇定義含有三個要素：最少一次癲癇發(fā)作：最少有一次無固定誘因的癲癇發(fā)作是診療癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證明和擬定在腦部存在慢性的功效障礙，診療必須謹慎。能夠增加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性變化：即含有重復(fù)癲癇發(fā)作的傾向，癲癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功效障礙，這種腦功效障礙的體現(xiàn)是可能出現(xiàn)重復(fù)癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。相隨著的狀態(tài)：慢性腦功效障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會造成重復(fù)的癲癇發(fā)作以外，還會對腦的其它功效產(chǎn)生不良影響，同時長久的癲癇發(fā)作也會對病人的軀體、認知、精神心理和社會功效等諸多方面產(chǎn)生不良影響。同時含有以上三個要素即可診療癲癇。重要的是，如何在臨床實踐中對的掌握三個要素的本質(zhì)和內(nèi)涵。三．結(jié)合對癲癇新定義的理解，我們認為：癲癇是一組由已知或未知病因所引發(fā)，腦部神經(jīng)元高度同時化，且常具自限性的異常放電所造成的綜合征。以重復(fù)、發(fā)作性、短暫性、普通為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功效失常為特性。由于異常放電神經(jīng)元的位置不同，放電擴展的范疇不同，病人的發(fā)作可體現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功效障礙或兼有之。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所造成的重復(fù)發(fā)作稱為癲癇。這些易感性涉及有明確的癲癇家族史,發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電,有確切而不能根除的癲癇病因存在等。在癲癇中，由特定癥狀和體征構(gòu)成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。癲癇的后果對患者心理、認知及社會因素都有明顯的影響。第二節(jié)癲癇的分類現(xiàn)在世界上普遍應(yīng)用的是國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）在1981年提出的癲癇發(fā)作分類方案，在我國也已經(jīng)普及并應(yīng)用至今（附錄1）。近年來，隨著對癲癇基礎(chǔ)和臨床研究的不停進一步，對癲癇發(fā)作和癲癇的認識有了很大的提高。1989年，ILAE分類和名詞委員會推薦了癲癇和癲癇綜合征的分類（附錄2），ILAE及美國Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（附錄3）及“癲癇發(fā)作和癲癇診療方案的建議”（附錄4）。新方案即使總結(jié)了近年癲癇學(xué)研究的進展，更為全方面和完整，但與否合用于臨床，還需在實踐中驗證。一、癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類重要是根據(jù)發(fā)作的臨床體現(xiàn)及腦電圖（EEG）變化，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG變化提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作；反之，如果提示“雙側(cè)大腦半球同時受累”的發(fā)作則稱為全方面性發(fā)作。另外，由于資料不充足或不完整而不能分類，或在現(xiàn)在分類原則中無法歸類的發(fā)作（如新生兒發(fā)作）劃歸為不能分類的發(fā)作。（一）常見的癲癇發(fā)作類型及診療要點1．全方面性發(fā)作（generalizedseizures）：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時即有雙側(cè)半球受累，往往伴故意識障礙。運動性癥狀是雙側(cè)性的。發(fā)作期EEG最初為雙側(cè)半球廣泛性放電。（1）強直-陣攣性發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS）：意識喪失、雙側(cè)強直后緊跟有陣攣的序列活動是全身強直-陣攣性發(fā)作的重要臨床特性?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即體現(xiàn)為全身強直-陣攣發(fā)作。早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。隨即的發(fā)作分為三期：eq\o\ac(○,1)強直期：體現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強張，隨即激烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后激烈伸直，持續(xù)10~20秒后進入陣攣期；eq\o\ac(○,2)陣攣期：患者從強直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐步變慢，間歇期延長，在一次激烈陣攣后，發(fā)作停止，進入發(fā)作后期。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴大、唾液和其它分沁物增多；eq\o\ac(○,3)發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引發(fā)牙關(guān)緊閉和大小便失禁。呼吸首先恢復(fù)，隨即瞳孔、血壓、心率漸至正常。肌張力松弛，意識逐步恢復(fù)。從發(fā)作到意識恢復(fù)約歷5~15分鐘。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者故意識含糊，此時強行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。（2）失神發(fā)作（absenceseizure）：分為典型失神和不典型失神典型失神體現(xiàn)為動作中斷，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均忽然。普通持續(xù)5-20秒，罕見超出1分鐘者。發(fā)作時EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同時3Hz的棘慢波綜合暴發(fā)。重要見于小朋友失神癲癇和青少年失神癲癇。不典型失神體現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運動癥狀，發(fā)作時EEG能夠體現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。重要見于Lennox-Gastaut綜合征，也可見于其它多個小朋友癲癇綜合征（3）強直發(fā)作(tonicseizure)：體現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。常強直發(fā)作重要見于Lennox-Gastaut綜合征。（4）陣攣發(fā)作(clonicseizure)：主動肌間歇性收縮叫陣攣,造成肢體有節(jié)律性的抽動。發(fā)作期EEG為快波活動或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。（5）肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizure）：體現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個肌群，常成簇發(fā)生。發(fā)作期典型的EEG體現(xiàn)為暴發(fā)性出現(xiàn)的全方面性多棘慢波綜合。肌陣攣涉及生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是全部的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。只有同時伴EEG癲癇樣放電的肌陣攣才為癲癇發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于某些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者（如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇），也可見于某些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征（如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等）。（6）痙攣（spasm）：體現(xiàn)為忽然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多體現(xiàn)為發(fā)作性點頭，偶有發(fā)作性后仰。其肌肉收縮的整個過程大概1～3秒，常成簇發(fā)作。常見于嬰兒痙攣，其它嬰兒綜合征有時也可見到。（7）失張力發(fā)作（atonicseizure）：是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力忽然喪失，造成不能維持原有的姿勢，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等體現(xiàn)，發(fā)作時間相對短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時間短者多不伴有明顯的意識障礙，EEG體現(xiàn)為全方面性暴發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動或者電克制。失張力發(fā)作可見于Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征（肌陣攣－站立不能性癲癇）等癲癇性腦病。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。2．部分性發(fā)作（partialseizures）：發(fā)作的臨床和EEG變化提示異常電活動來源于一側(cè)大腦半球的局部區(qū)域。根據(jù)發(fā)作時有無意識的變化而分為簡樸部分性發(fā)作（無意識障礙）和復(fù)雜部分性發(fā)作（故意識障礙），兩者都能夠繼發(fā)全方面性發(fā)作。（1）簡樸部分性發(fā)作（simplepartialseizure,SPS）：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時無意識障礙。EEG能夠在對應(yīng)皮質(zhì)代表區(qū)統(tǒng)計到局灶性異常放電，但頭皮電極不一定能統(tǒng)計到。根據(jù)放電來源和累及的部位不同，簡樸部分性發(fā)作可體現(xiàn)為運動性、感覺性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。運動性發(fā)作：普通累及身體的某一部位，相對局限或伴有不同程度的擴展。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。重要發(fā)作類型以下：①僅為局灶性運動發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見的局灶性抽搐。身體任何部位都可出現(xiàn)局灶性抽搐，但較常見于面部或手，因其在皮質(zhì)對應(yīng)的投射區(qū)面積較大。肢體的局灶性抽搐常提示放電來源于對側(cè)大腦半球?qū)?yīng)的運動皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周邊肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引發(fā)。②杰克遜發(fā)作（Jacksonseizure）：開始為身體某一部位抽搐，隨即按一定次序逐步向周邊部位擴展，其擴展的次序與大腦皮質(zhì)運動區(qū)所支配的部位有關(guān)。如異常放電在運動區(qū)皮層由上至下傳輸，臨床上可見到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角（手－口擴展）。在擴展的過程中，予以受累部位強烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時用力背屈拇指可能終止發(fā)作。③偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。其發(fā)作來源普通為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉來源最常見。④姿勢性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時也可發(fā)展為某種特殊姿勢，如擊劍樣姿勢，體現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語言。其發(fā)作多數(shù)來源于額葉內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)。⑤發(fā)音性發(fā)作：可體現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或言語中斷。其發(fā)作來源普通在額葉內(nèi)側(cè)輔助運動區(qū)。⑥克制性運動發(fā)作：發(fā)作時動作停止，語言中斷，意識不喪失，肌張力不喪失，面色無變化。其發(fā)作來源多為優(yōu)勢半球的Broca區(qū)，偶然為任何一側(cè)的輔助運動區(qū)。⑦失語性發(fā)作：常體現(xiàn)為運動性失語，可為完全性失語，也可體現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時意識不喪失。有時須在EEG監(jiān)測下才干被發(fā)現(xiàn)。其發(fā)作來源均在優(yōu)勢半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。部分性發(fā)作后，可能有受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，稱為Todd癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時。感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為對應(yīng)的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。①軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也能夠逐步向周邊部位擴展（感覺性杰克遜發(fā)作）。放電來源于對側(cè)中央后回皮質(zhì)。②③聽覺性發(fā)作：幻聽多為某些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動機的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。年紀小的患兒可體現(xiàn)為忽然雙手捂住耳朵哭叫。放電來源于顳上回。④嗅覺性發(fā)作：常體現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電來源于鉤回的前上部。⑤味覺性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見。單純的味覺性發(fā)作極少見。放電來源于島葉或其周邊。⑥眩暈性發(fā)作：常體現(xiàn)為墜入空間的感覺或在空間漂浮的感覺。放電來源于顳葉皮質(zhì)。因眩暈的因素諸多，診療其與否為癲癇發(fā)作有時較為困難。自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常體現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。臨床上單純體現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見，經(jīng)常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。其放電來源于島葉、間腦及其周邊（邊沿系統(tǒng)等），放電很容易擴散而影響意識，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。精神性發(fā)作：重要體現(xiàn)為高級大腦功效障礙。極少單獨出現(xiàn)，經(jīng)常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。情感性發(fā)作（affectiveseizure）：可體現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見的癥狀，常忽然發(fā)生，無任何因素，患者忽然表情驚恐，甚至因恐懼而忽然逃跑，小兒可體現(xiàn)為忽然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀，如瞳孔散大，面色蒼白或潮紅，豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。持續(xù)數(shù)分鐘緩和。放電多來源于顳葉的前下部。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作普通無對應(yīng)的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時間很短（數(shù)分鐘），發(fā)作時常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。記憶障礙性發(fā)作(dysmnesicseizure)：是一種記憶失真，重要體現(xiàn)為似曾相識感（對生疏的人或環(huán)境覺得曾經(jīng)見過或經(jīng)歷過），陌生感（對曾經(jīng)經(jīng)歷過的事情感覺歷來沒有經(jīng)歷過），記憶性幻覺（對過去的事件出現(xiàn)非常精細的回想和重現(xiàn)）等，放電來源于顳葉、海馬、杏仁核附近。認知障礙性發(fā)作（cognitiveseizure）：常體現(xiàn)為夢樣狀態(tài)、時間失真感、非真實感等，有的患者描述“發(fā)作時我覺得我不是我自己”。發(fā)作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形。如視物變大或變小，變遠或變近，物體形狀變化；聲音變大或變小，變遠或變近；身體某部變大或變小等。放電多來源于顳葉，或顳頂、顳枕交界處。構(gòu)造幻覺性發(fā)作(structuredhallucinationseizure)：體現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷?；糜X能夠是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。（2）復(fù)雜部分性發(fā)作（complexpartialseizure,CPS）：發(fā)作時伴有不同程度的意識障礙（但不是意識喪失），同時有多個簡樸部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。EEG可統(tǒng)計到單側(cè)或雙側(cè)不同時的異常放電，普通位于顳或額區(qū)。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。復(fù)雜部分性發(fā)作大多來源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊沿系統(tǒng)，但也能夠來源于其它部位如額葉。根據(jù)放電來源不同、擴散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作重要體現(xiàn)為下列某些類型：僅體現(xiàn)為意識障礙：體現(xiàn)為忽然動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無變化，發(fā)作后可繼續(xù)原來的活動。其臨床體現(xiàn)酷似失神發(fā)作，成人的“失神”發(fā)作幾乎均是復(fù)雜部分性發(fā)作，但在小兒臨床應(yīng)與失神發(fā)作相鑒別，EEG檢查能夠鑒別。其放電常來源于顳葉其放電來源于顳葉，也可來源于額葉、枕葉等其它部位。體現(xiàn)為意識障礙和自動癥：是指在上述意識障礙的基礎(chǔ)上，合并自動癥。自動癥是指在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后，意識含糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的某些不自主、無意識的動作，發(fā)作后常有遺忘。自動癥能夠是發(fā)作前動作的繼續(xù)，也能夠是發(fā)作中新出現(xiàn)的動作。普通持續(xù)數(shù)分鐘。須注意的是，自動癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其它發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識障礙（特別是強直陣攣發(fā)作后）的狀況下也可出現(xiàn)。臨床應(yīng)注意鑒別，特別是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。常見的自動癥涉及：eq\o\ac(○,1)口咽自動癥：最常見，體現(xiàn)為不自主的舔唇、咂嘴、咀嚼、吞咽或者進食樣動作，有時伴有流涎、清喉等動作。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動癥多見于顳葉癲癇。eq\o\ac(○,2)姿勢自動癥：體現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。多見于額葉癲癇。eq\o\ac(○,3)手部自動癥：簡樸重復(fù)的手部動作，如探索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。eq\o\ac(○,4)行走自動癥：無目的地走動、奔跑、坐車，不辨方向，有時還可避開障礙物。自動癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清晰，EEG在定位方面含有重要意義。簡樸部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時為上述簡樸部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識障礙，或伴有多個自動癥。典型的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過程。臨床上常見的幾個不同來源的復(fù)雜部分性發(fā)作以下：海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）來源的：海馬來源的發(fā)作經(jīng)常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺開始，然后出現(xiàn)意識障礙，動作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動癥（常為口咽自動癥）。杏仁核來源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識喪失是逐步的，并伴自動癥。海馬來源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使兩者的辨別較為困難。發(fā)作持續(xù)時間數(shù)分鐘（普通2～5分鐘），發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識朦朧。額葉來源的：其起始感覺為非特異性的，突出的體現(xiàn)為姿勢自動癥，發(fā)作的運動形式可能多樣，但同一病人的發(fā)作形式卻是固定的。發(fā)作持續(xù)時間短（常短于1分鐘），發(fā)作開始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識很快恢復(fù)。顳葉外側(cè)皮質(zhì)來源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識障礙。其它腦皮質(zhì)來源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作，常首先有與對應(yīng)皮質(zhì)功效有關(guān)的臨床癥狀，再出現(xiàn)意識障礙和自動癥等。（3）繼發(fā)全方面性發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)：簡樸或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全方面性發(fā)作，最常見繼發(fā)全方面性強直-陣攣發(fā)作。發(fā)作時的EEG可見局灶性異常放電快速泛化為兩側(cè)半球全方面性放電。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。部分性發(fā)作繼發(fā)全方面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全方面性發(fā)作在病因、治療辦法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。臨床上應(yīng)注意下列幾個方面以協(xié)助鑒別：有無“先兆”：“先兆”一詞是指病人主觀感覺到的發(fā)作跡象，能夠在明顯的發(fā)作之前出現(xiàn)；如果僅有主觀感覺，能夠構(gòu)成一次感覺性發(fā)作。“先兆”是發(fā)作起始的信號，本身有較重要的定位診療價值。有“先兆”者，為部分性發(fā)作?！俺榇ぁ钡捏w現(xiàn)：復(fù)雜部分性發(fā)作也可有運動癥狀，體現(xiàn)為強直性、陣攣性或強直陣攣性，類似全方面性發(fā)作。但部分性發(fā)作的運動癥狀普通較局限、不對稱或不典型（如體現(xiàn)為顫動樣等），臨床上應(yīng)認真詢問抽搐的體現(xiàn)及隨著癥狀?！笆瘛保簭?fù)雜部分性發(fā)作可僅體現(xiàn)為意識喪失，易誤診為失神發(fā)作。兩者的鑒別見表2-1.EEG檢核對鑒別兩者含有重要意義。自動癥：自動癥不僅見于復(fù)雜部分性發(fā)作，也可在失神發(fā)作或發(fā)作后意識障礙的狀況下出現(xiàn)。因此臨床問診時須注意自動癥的體現(xiàn)及出現(xiàn)在發(fā)作過程中哪個階段。EEG：對于辨別部分性發(fā)作和全方面性發(fā)作最為重要，多個誘發(fā)實驗如過分換氣、睡眠等可提高EEG診療的精確率。表2-1復(fù)雜部分性發(fā)作與失神發(fā)作的鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作失神發(fā)作發(fā)病年紀發(fā)作起始發(fā)作前先兆持續(xù)時間發(fā)作后恢復(fù)發(fā)作頻率過分換氣誘發(fā)EEG影像學(xué)成人、小朋友發(fā)作開始和結(jié)束均較緩慢,有胃氣上升感或難以描述的異常感覺數(shù)分鐘（普通2～5分鐘）發(fā)作后常故意識混濁不頻繁，一種月多次極少誘發(fā)發(fā)作單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電可有局灶性異常多見于小朋友突發(fā)突止無持續(xù)5～15秒，極少超出1分鐘發(fā)作后立刻蘇醒頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次?？烧T發(fā)發(fā)作雙側(cè)對稱同時3Hz節(jié)律性棘慢波暴發(fā)正常（4）難以分類的發(fā)作：涉及因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。如某些新生兒發(fā)作（節(jié)律性眼動、咀嚼動作及游泳樣動作等）。隨著臨床資料和檢查手段的進一步完善，難以分類的發(fā)作將越來越少。（5）反射性發(fā)作（reflexseizure）：反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作含有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素涉及視覺、思考、音樂、進食、操作等非病理性因素，能夠是單純的感覺刺激，也能夠是復(fù)雜的智能活動刺激，而某些病理性狀況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特性，臨床上可有多個發(fā)作類型，既能夠體現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可覺得全方面性發(fā)作。（6）國際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型近年有某些新的發(fā)作類型被確認，補充以下：●肌陣攣失神(myoclonicabsenceseizures)：體現(xiàn)為失神發(fā)作，同時伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動作抽動。●負性肌陣攣(negativemyoclonus)：短暫的張力性肌肉活動中斷，時間不大于500毫秒，其前沒有肌陣攣的成分?！裱鄄€肌陣攣(eyelidmyoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動，并且能夠伴有輕微的意識障礙。都有光敏性反映。癡笑發(fā)作（gelasticseizures）：為發(fā)作性的無誘因發(fā)笑，內(nèi)容空洞，不帶有感情色彩，持續(xù)時間在半分鐘左右。可見于下丘腦錯構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。二．癲癇綜合征的分類癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀構(gòu)成的特定的癲癇現(xiàn)象。其含有獨特的臨床特性、病因及預(yù)后。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)結(jié)合發(fā)病年紀、發(fā)作類型、發(fā)作的時間規(guī)律和誘發(fā)因素、EEG特性、影像學(xué)成果、家族史、既往史、對藥品的反映及轉(zhuǎn)歸等資料，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征列表盡量作出癲癇綜合征類型的診療。其對于治療選擇、判斷預(yù)后等方面含有重要意義。現(xiàn)在國內(nèi)外普遍應(yīng)用的是1989年ILAE的《癲癇和癲癇綜合征的國際分類》方案（附錄2），然而近十余年來已有諸多狀況發(fā)生了變化，并且還發(fā)現(xiàn)了某些新的癲癇綜合征，因此ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診療方案的建議”（附錄4）。新方案對癲癇綜合征及有關(guān)狀況進行了列表和分類舉例（見表2-2）。表2-2癲癇綜合征的分類舉例癲癇綜合征分組具體綜合征癲癇綜合征分組具體綜合征嬰兒和小朋友特發(fā)性局灶性癲癇家族性（常染色體顯性遺傳）局灶性癲癇癥狀性（或可能為癥狀性）局灶性癲癇反射性癲癇良性非家族性嬰兒驚厥伴中央顳區(qū)棘波的良性小朋友癲癇早發(fā)性良性小朋友枕葉癲癇（Panayiotopoulos型）遲發(fā)性小朋友枕葉癲癇（Gastaut型）良性家族性新生兒驚厥良性家族性嬰兒驚厥家族性顳葉癲癇邊沿葉癲癇伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇新皮質(zhì)癲癇Rasmussen綜合征偏側(cè)抽搐偏癱綜合征見具體的疾病特發(fā)性全方面性癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇不同表型的特發(fā)性全方面性癲癇青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇嬰兒早期肌陣攣腦病大田原（Ohtahara）綜合征West綜合征Dravet綜合征（以前稱之為嬰兒嚴重肌陣攣癲癇）Lennox-Gastaut綜合征Landau－Kleffner綜合征慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作極少重復(fù)的發(fā)作此綜合征的概念有待進一步明確新方案還對某些核心術(shù)語進行了定義、澄清或規(guī)范，重要涉及：癲癇病或癲癇性疾?。褐负袉我坏?、獨特的、病因明確的病理狀態(tài)。癲癇發(fā)作是其本質(zhì)和固有的體現(xiàn)形式。如果一種癲癇綜合征是由明確的、特定基因異常造成的，就應(yīng)稱為癲癇病。如進行性肌陣攣癲癇是一種癲癇綜合征，而能夠引發(fā)進行性肌陣攣癲癇的Lafora病、蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥和肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征（MERRF）等均屬癲癇病。（2）癲癇性腦病：指癲癇性異常本身造成的進行性腦功效障礙。（4）反射性癲癇綜合征：指全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺刺激所誘發(fā)的綜合征。但不涉及現(xiàn)有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。單一的反射性發(fā)作也可見于不需要診療為癲癇的狀況。在特殊狀況下（如發(fā)熱或酒精戒斷）誘發(fā)的發(fā)作不屬于反射性發(fā)作。特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關(guān)外，沒有其它可尋的病因。除了癲癇，沒有大腦構(gòu)造性損傷和其它神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。癥狀性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引發(fā)。可能的癥狀性癲癇綜合征：為隱源性癲癇的同義詞，但更傾向于用這個詞。指認為是癥狀性癲癇綜合征，但現(xiàn)在病因未明。三．多個類型癲癇綜合征的診療要點相稱一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年紀范疇，下列介紹不同年紀段常見的癲癇綜合征的診療要點。1．良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）：為常染色體顯性遺傳方式，出生后2-3天為發(fā)病高峰。臨床體現(xiàn)多體現(xiàn)為全方面性或者偏側(cè)性以及局灶性的強直或者陣攣性發(fā)作。預(yù)后良好，多于1-2月內(nèi)消失。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺點。EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全方面性異?；蛘呔衷钚援惓?。良性新生兒驚厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）為散發(fā)病例，生后4～6天起病，預(yù)后良好，現(xiàn)認為不需要診療為癲癇。2．早發(fā)性肌陣攣腦?。‥arlymyoclonicencephalopathy）：非常少見。病因是多因素，最常見的為嚴重的遺傳性代謝障礙。多發(fā)病于出生后第1天或者數(shù)天內(nèi)，體現(xiàn)為難治性頻繁的肌陣攣發(fā)作，EEG體現(xiàn)為暴發(fā)克制波形。病情嚴重，精神運動發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。3．大田原綜合征（Ohtahara綜合征）：罕見。出生數(shù)天至3個月內(nèi)發(fā)病。為癥狀性或者隱源性的病因，最常見的為大腦的嚴重發(fā)育不良。臨床體現(xiàn)為強直性痙攣。EEG也體現(xiàn)為暴發(fā)克制的波形，但暴發(fā)電活動的時間更長，預(yù)后差。4．良性嬰兒肌陣攣癲癇（Benignmyoclonicepilepsyininfancy）：臨床少見。發(fā)病年紀多在1-2歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床體現(xiàn)為全身肌陣攣發(fā)作。EEG為雙側(cè)同時的棘慢波或者多棘慢波綜合。預(yù)后良好。5．嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）：臨床罕見?？赡艽嬖谶z傳性因素，發(fā)病高峰在出生后5個月。發(fā)病前發(fā)育正常，熱性驚厥、肌陣攣發(fā)作和不典型失神發(fā)作是常見的發(fā)作類型，隨著病程的進展，出現(xiàn)進行性精神運動發(fā)育遲滯，對于藥品的反映性差。EEG為雙側(cè)的棘慢波發(fā)放。6．嬰兒痙攣（West綜合征）：多在3個月-1歲發(fā)病，大多數(shù)能夠找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。臨床以頻繁的痙攣發(fā)作為特性，多出現(xiàn)在覺醒后。EEG特性為高幅失律。本綜合征愈后差，精神運動發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。7．Lennox-Gastaut綜合征（LGS）：也為年紀有關(guān)性癲癇。多發(fā)生于3-8歲小朋友。病因與West綜合征類似，少部分由West綜合征演變而來。患兒智能發(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，涉及強直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多個形式發(fā)作，發(fā)作間歇期EEG體現(xiàn)為慢的棘慢波綜合，睡眠中可有快波節(jié)律。預(yù)后差，也為小朋友期的難治性癲癇。8．肌陣攣-站立不能性癲癇（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）：又稱為Doose綜合征,臨床少見。容易與LGS相混淆，兩者的發(fā)病年紀基本相似，但是Doose綜合征多有遺傳因素，現(xiàn)在考慮為特發(fā)性病因。臨床發(fā)作以肌陣攣-站立不能為特性性體現(xiàn)，強直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見，并且預(yù)后較LGS好。9．失神癲癇(Absenceepilepsy)：是小朋友期最常見的癲癇類型之一。臨床以典型失神發(fā)作為特性，有一定的遺傳傾向。發(fā)作頻繁，每日可有多次發(fā)作，EEG為3Hz的棘慢波綜合。根據(jù)起病年紀的不同，能夠分為小朋友失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發(fā)作較前者少。失神癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常10．小朋友良性癲癇伴有中央顳部棘波（BECT，Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）：是小朋友期最常見的癲癇類型之一。5-10歲發(fā)病最為多見。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運動或者感覺發(fā)作，重要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶然全方面化。預(yù)后良好，青春前期有自我緩和的趨勢。EEG的特性為一側(cè)或雙側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。11．小朋友良性枕葉癲癇（Benignchildhoodoccipitalepilepsy）：即小朋友良性癲癇伴有枕部發(fā)放（benignepilepsyofchildhoodwithoccipitalparoxysms）。以視覺癥狀涉及黑朦、閃光、視幻覺等為特性性發(fā)作體現(xiàn)，能夠有嘔吐、頭痛以及頭眼的偏轉(zhuǎn)，并能夠繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作和全方面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年紀的不同，能夠辨別為早發(fā)型（earlyonset，Panayioltopoulos型）或者晚發(fā)性（lateonset，Gastaut型）。EEG顯示一側(cè)或者雙側(cè)枕區(qū)的癲癇樣放電，預(yù)后相對良好，有自限性。12．獲得性癲癇性失語(acquiredepilepticaphasia)：又稱Landau-Kleffner綜合征（LKS）。本病少見，小朋友期發(fā)病，臨床重要體現(xiàn)為獲得性的語言功效衰退、失語，以聽覺失認為特性。多伴有行為和心理的障礙。大概80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式涉及部分性發(fā)作和全方面性發(fā)作。EEG以睡眠中持續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特性，多為雙側(cè)性，顳區(qū)占優(yōu)勢。本病為年紀依賴性，在一定的階段對于藥品的反映性差，青春前期趨于緩和，但可能遺留一定的語言功效缺點。13．慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（epilepsywithcontinuousspikeandwavesduringslowwavesleepECSWS）：發(fā)病為年紀依賴性，多在3-10歲發(fā)病，臨床存在獲得性的認知功效障礙，80-90%的病人有部分性和全方面性發(fā)作。EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。本病的臨床與LKS有重疊，但現(xiàn)在認為是一種獨立的綜合征，區(qū)別點在于ECSWS多體現(xiàn)為全方面的智力倒退，而LKS以聽覺失認為特性性體現(xiàn)。14．Rasmussen綜合征：是一種特殊的、重要影響一側(cè)大腦半球伴有難治性癲癇，并造成嚴重神經(jīng)精神缺點的進行性疾病。發(fā)病可能與感染或本身免疫異常有關(guān)。多起病于1-15歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運動性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作頻繁，也可繼發(fā)其它類型發(fā)作。隨著病情進展，患者出現(xiàn)認知下降、偏癱等神經(jīng)體征。影像學(xué)早期可正常，后來出現(xiàn)一側(cè)或者局部大腦進行性萎縮，EEG呈現(xiàn)背景不對稱慢波活動，一側(cè)為主的癲癇樣放電?？山邮苁中g(shù)治療。15．青少年肌陣攣癲癇(juvenilemyoclonicepilepsy)：也為常見的癲癇類型。青少年起病，智能體格發(fā)育正常，多在覺醒后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，重要累及雙側(cè)上肢，涉及下肢時能夠出現(xiàn)跌倒。偶然有全方面性強直陣攣發(fā)作。EEG特性為雙側(cè)性多棘慢波或者棘慢波綜合。本類型預(yù)后良好。16．覺醒期全身強直陣攣發(fā)作的癲癇(epilepsywithgeneralizedtonic-clonicseizureonawaking)：青少年和青春期發(fā)病，多在覺醒前后有發(fā)作。除了全方面性強直陣攣以外，還能夠有其它的全方面性發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作。本病的EEG特性為雙側(cè)性快棘慢波綜合（3-5Hz）。本類型預(yù)后良好。17．肌陣攣失神癲癇(epilepsywithmyoclonicabsences)：多有遺傳背景，現(xiàn)在考慮多為特發(fā)性的因素。出生后數(shù)月以至青春前期都可發(fā)病，發(fā)病高峰在7歲左右，以肌陣攣失神發(fā)作為特性性體現(xiàn)，常伴有強直性收縮。對于藥品治療反映性欠佳。18．全方面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalizedepilepsieswithfebrileseizuresplus)：是一種新認識到的癲癇綜合征。為常染色體顯性遺傳方式。與其它的癲癇綜合征不同，需要有家族背景的基礎(chǔ)才干作出診療。家族組員中存在熱性驚厥和多個癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個受累者能夠有一種或者幾個發(fā)作形式。預(yù)后良好。19．顳葉癲癇（temporallobeepilepsies）：是指發(fā)作來源于顳葉的癲癇類型。是最常見的癲癇綜合征之一，重要見于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。部分病人有熱性驚厥的病史。具體能夠分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）和外側(cè)顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），絕大多數(shù)此型癲癇均為前者。多個損傷性因素都能夠造成發(fā)病，海馬硬化是最多見的病理變化。發(fā)作類型涉及以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點的簡樸部分性發(fā)作、多伴有自動癥的復(fù)雜部分性發(fā)作等。部分病人對于藥品的反映性欠佳，需要接受手術(shù)治療。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。20．額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：是一組發(fā)作來源于額葉的綜合征，現(xiàn)在的研究發(fā)現(xiàn)并不少見。小朋友以及成年人都能夠見到，同樣，病因在于多個因素對額葉的損傷。額葉發(fā)作形式多樣，如不對稱強直、過分運動發(fā)作、部分運動性發(fā)作等。發(fā)作往往持續(xù)時間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快蘇醒；容易繼發(fā)全方面性發(fā)作。有時需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。21．頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：是發(fā)作來源于頂葉的癲癇類型，臨床相對少見。占位性、外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。發(fā)作重要體現(xiàn)為簡樸部分性的異常體表感覺癥狀，如發(fā)作性的軀體麻木、疼痛等。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位的擴散，從而出現(xiàn)其它部位的發(fā)作形式。22．枕葉癲癇(occipitallobeepilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的發(fā)作，體現(xiàn)為以發(fā)作性的視覺癥狀為特性，多由于局部的損傷、血管畸形等引發(fā)。小朋友以及成年均能夠發(fā)病，EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電。23．常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇（autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilespy）：7-12歲為發(fā)病高峰，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。臨床體現(xiàn)為睡眠中頻繁的癲癇發(fā)作，一夜能夠幾次到數(shù)十次，具體發(fā)作類型為運動性部分性發(fā)作，過分運動為主。EEG大多正常或者存有額區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。24．家族性顳葉癲癇（familialtemporallobeepielspy）：也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發(fā)病。發(fā)作來源于內(nèi)側(cè)顳葉構(gòu)造，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢境感覺等簡樸部分性發(fā)作和伴有自動癥的復(fù)雜部分性發(fā)作為特性，EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。四．特殊類型和其它（1）進行性肌陣攣癲癇（progressivemyoclonicepilepsies）：臨床的特性涉及：病情呈現(xiàn)進展性，預(yù)后不良；有頻繁的肌陣攣發(fā)作，常伴有全身強直陣攣發(fā)作；神經(jīng)系統(tǒng)有異常體現(xiàn)，認知功效呈現(xiàn)進行性衰退，多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。EEG呈現(xiàn)背景活動異?；A(chǔ)上的雙側(cè)性棘慢或者多棘慢的綜合。進行性肌陣攣見于臘樣褐脂質(zhì)沉積癥、Lafora病等多個遺傳代謝病或變性病。（2）反射性癲癇(reflexepilepsies)：是指幾乎全部的發(fā)作都有特定的感覺或者復(fù)雜認知活動誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。如原發(fā)性閱讀性癲癇、驚嚇性癲癇、視覺反射性癲癇、熱浴性癲癇、紙牌性癲癇、自我誘發(fā)性癲癇等，癲癇發(fā)作類型并不固定，但針對每一例患者，發(fā)作形式往往固定。反射性癲癇多為特發(fā)性，患者多為體格以及智能發(fā)育正常的小朋友以及青少年，去除誘發(fā)因素，發(fā)作也消失，大部分不需要治療。（3）邊沿葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)：根據(jù)大腦構(gòu)造在進化中出現(xiàn)的先后次序進行分類。內(nèi)側(cè)顳葉癲癇的發(fā)作來源于海馬、杏仁核等邊沿系統(tǒng)構(gòu)造，因此，內(nèi)側(cè)顳葉癲癇能夠稱為舊皮質(zhì)癲癇或者邊沿葉癲癇，而外側(cè)顳葉、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇以及Rasmussen綜合征的發(fā)作來源于大腦皮質(zhì)，故屬于新皮質(zhì)癲癇。（4）熱性驚厥（febrileconvulsion）：初次發(fā)病在1個月-6歲之間，在患有呼吸道或者其它部位感染時（不涉及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以及器質(zhì)性或者代謝性疾?。w溫升高在38度以上突發(fā)的驚厥，多體現(xiàn)為全方面性的強直或者強直陣攣發(fā)作。在不大于6歲的小兒中發(fā)生率高，為2-3%。隨著年紀的增加，大腦逐步發(fā)育成熟，發(fā)作能夠自行緩和，少數(shù)能夠延續(xù)數(shù)年。熱性驚厥盡管體現(xiàn)為癲癇發(fā)作的形式，但是不含有重復(fù)自發(fā)發(fā)作的性質(zhì)，故不屬于癲癇的范疇，并且熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的比例很低，約為5%左右。（5）癲癇性腦病(epilepticencephalopathies)：是指由頻繁癲癇發(fā)作和（或）癲癇樣放電造成的進行性腦功效障礙。并不單指某一種具體的綜合征，是一組疾病的總稱，其共同特性為獲得性慢性神經(jīng)功效衰退，大多為新生兒、嬰幼兒以及小朋友期發(fā)病。EEG明顯異常，藥品治療效嬰兒痙攣第三節(jié)癲癇診療的原則和辦法一．癲癇的診療原則傳統(tǒng)將癲癇的診療分為三步：即首先明確與否是癲癇,另首先癲癇是原發(fā)性還是癥狀性,最后明確癲癇的病因。國際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇診療的新方案（附錄3），由5個層次構(gòu)成：發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)原則描述性術(shù)語對發(fā)作時癥狀進行具體的不同程度的描述（原則描述性術(shù)語見附錄5）。發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表擬定患者的發(fā)作類型，如可能應(yīng)明確在大腦的定位；如為反射性發(fā)作，需要指明特殊的刺激因素。綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診療。應(yīng)理解有時這種診療是不可能的。病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類擬定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)。損傷，這是非強制性的，但時常是有用的診療附加指標，重要是有關(guān)癲癇造成損傷的程度。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功效和殘障的國際分類原則制訂。二．病史采集（一）病史資料完整的病史涉及：發(fā)作史、出生史、生長發(fā)育史、熱性驚厥病史、家族史等，能夠為診療癲癇提供更多的線索。1.發(fā)作史：完整而具體的發(fā)作史對辨別與否為癲癇發(fā)作、癲癇發(fā)作的類型、癲癇及癲癇綜合征的診療都有很大的協(xié)助。由于癲癇是一種發(fā)作性的疾病,發(fā)作時間短暫,患者就醫(yī)時絕大多數(shù)處在發(fā)作間期,醫(yī)師親眼目睹癲癇發(fā)作的概率很小,因此須具體詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡量獲取具體而完整的發(fā)作史。完整的發(fā)作史是精確診療癲癇的核心。（1）初次發(fā)作的年紀：有相稱一部分癲癇發(fā)作和癲癇綜合征都有特定的起病年紀范疇。（2）大發(fā)作前與否有“先兆”：即剛要發(fā)作前的瞬間，病人自覺的第一種感受或體現(xiàn)，這實際是一種部分性發(fā)作。許多病人及家眷來就診時，往往重點敘述強直陣攣性發(fā)作（即常說的大發(fā)作）的狀況，而對大發(fā)作前的先兆癥狀只字不提，從而誤導(dǎo)臨床醫(yī)生作出全方面性發(fā)作的診療（其實是部分性繼發(fā)全方面性發(fā)作）。臨床上對于強直陣攣性發(fā)作的病人，特別是成人患者，均應(yīng)具體詢問發(fā)作前與否有“先兆”，最常見的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、膽怯、似曾相識感、幻視或幻聽、一側(cè)口角抽動等。但在嬰幼兒往往不能或不會表述,這時重要觀察其發(fā)作前的行為體現(xiàn),如:驚恐樣、恐懼的尖叫聲、向母親跑去、或忽然停止活動等。這（3）發(fā)作時的具體過程：發(fā)作好發(fā)于蘇醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時有無意識喪失,有無肢體強直或陣攣性抽搐,有無摔傷以及大小便失禁等,體現(xiàn)為一側(cè)肢體抽動還是兩側(cè)肢體抽動,頭部與否轉(zhuǎn)向一側(cè)或雙眼與否斜（4）有幾個類型的發(fā)作:某些病史較長的患者可能僅敘述近來一段時間的發(fā)作狀況，或重點敘述發(fā)作較嚴重的體現(xiàn)，而對以前的發(fā)作或發(fā)作較輕的體現(xiàn)（如常說的“愣神”小發(fā)作）極少提及，這必然影響臨床醫(yī)生對總體病情的評定及癲癇綜合征的對的診療。普通需詢問早期發(fā)作的體現(xiàn),后來的發(fā)作形式有無變化,和最后一次發(fā)作的體現(xiàn),由于近來的發(fā)作記憶最清晰。（5）發(fā)作的頻率：平均每月或每年能發(fā)作多少次，與否有短時間內(nèi)持續(xù)的叢集性發(fā)作,最長與最短發(fā)作間隔等。特別近1～3個月的每月發(fā)作頻率（以及其平均數(shù)）。既可評定發(fā)作的嚴重程度,也可作為此后治療評定療效的較好基礎(chǔ)。（6）發(fā)作有無誘因：如睡眠局限性、過量飲酒、發(fā)熱、過分疲勞、情緒緊張以及某種特殊刺激。女性與否與月經(jīng)有關(guān)，這對鑒別診療、治療和防止都有益。如持續(xù)熬夜數(shù)日健康人也可能引發(fā)抽搐發(fā)作,不要過早下結(jié)論,應(yīng)繼續(xù)隨診。（7）與否應(yīng)用了抗癲癇藥品治療及其效果2.出生史：與否足月出生、出生與否順利、有無窒息或者產(chǎn)傷等狀況，還應(yīng)當詢問母親在懷孕期間患過何種疾病。出生史異常易于在成長的過程中出現(xiàn)癲癇，特別對嬰兒或者小朋友疑診病人非常核心。3.生長發(fā)育史：重點理解神經(jīng)精神發(fā)育狀況，涉及運動、語言、智力等，對于癲癇的分類和擬定具體的綜合征有協(xié)助。4.熱性驚厥史：含有熱性驚厥史的病人出現(xiàn)癲癇的幾率較正常人為高，特別是容易出現(xiàn)某些類型的發(fā)作和癲癇。5.家族史：如果家族中有癲癇或者有抽搐發(fā)作的病人，特別是具體的發(fā)作體現(xiàn)與疑診者相似，則能夠為診療提供主動的信息。6.其它疾病史：與否有頭顱外傷史、中樞系統(tǒng)感染史或者中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等明確的腦部損傷或者病變的病史，能夠提示癲癇的病因。表2-3癲癇診療的重要病史資料現(xiàn)病史初次發(fā)作的年紀發(fā)作頻率（每年、每月、每七天或每日多少次）發(fā)作時的狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠、饑餓或其它特殊誘發(fā)因素）發(fā)作開始時的癥狀（先兆，或最初的感覺或運動性體現(xiàn)）發(fā)作的演變過程發(fā)作時觀察到的體現(xiàn)（姿勢、肌張力、運動癥狀、植物神經(jīng)癥狀、自動癥等）發(fā)作時的意識狀態(tài)（知覺和反映性）發(fā)作持續(xù)的時間（有無持續(xù)狀態(tài)病史）發(fā)作后體現(xiàn)（嗜睡、朦朧、Todd氏麻痹、失語、遺忘、頭痛或立刻恢復(fù)正常）有無其它形式的發(fā)作與否服用抗癲癇藥品，服用種類、劑量、療程及療效發(fā)病后有無精神運動發(fā)育倒退或認知損失既往史和家族史有無圍產(chǎn)期腦損傷病史有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)其它病史（感染、外傷等）有無新生兒驚厥及高熱驚厥史家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙及其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病史三．體格檢查涉及普通內(nèi)科系統(tǒng)查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體。重點應(yīng)放在神經(jīng)系統(tǒng)方面，要注意病人的精神狀態(tài)和智能，注意病人的言語與否正常，在檢查眼部時，應(yīng)注意檢查眼底。體格檢核對癲癇的病因診療有一定協(xié)助。四．輔助檢查（一）EEG由于癲癇發(fā)病的病理生理基礎(chǔ)是大腦興奮性的異常增高，而癲癇發(fā)作是大腦大量神經(jīng)元共同異常放電引發(fā)的。EEG反映大腦電活動，是診療癲癇發(fā)作和癲癇的最重要的手段，并且有助于癲癇發(fā)作和癲癇的分類。臨床懷疑癲癇的病例應(yīng)進行EEG檢查。在應(yīng)用中須充足理解EEG的價值和局限性。(參考第五章)（二）腦磁圖(MEG)是新發(fā)展起來的一種無創(chuàng)性的腦功效檢測技術(shù)，其原理是檢測皮質(zhì)神經(jīng)元容積傳導(dǎo)電流產(chǎn)生的磁場變化，與EEG能夠互補，有條件的單位可應(yīng)用于癲癇源的定位以及功效區(qū)定位，并不是常規(guī)檢查。（三）電子計算機X線體層掃描(CT)能夠發(fā)現(xiàn)較為粗大的構(gòu)造異常，但難以發(fā)現(xiàn)細微的構(gòu)造異常。多在急性的癲癇發(fā)作時、或發(fā)現(xiàn)大腦有可疑的鈣化和無法進行磁共振成像（MRI）檢查的狀況下應(yīng)用。（四）磁共振成像(MRI)MRI在臨床中的應(yīng)用，大大地改善了對癲癇病人的診療和治療。MRI含有很高的空間分辨率，能夠發(fā)現(xiàn)某些細微的構(gòu)造異常，對于病因診療有很高的提示價值，特別是對于難治性癲癇的評定。特定的成像技術(shù)對于發(fā)現(xiàn)特定的構(gòu)造異常有效，例如海馬硬化的發(fā)現(xiàn)。如果有條件，建議進行頭顱MRI檢查。（五）單光子發(fā)射計算機斷層掃描（SPECT）是通過向體內(nèi)注射能夠發(fā)射γ射線的放射性示蹤藥品后，檢測體內(nèi)γ射線的發(fā)射，來進行成像的技術(shù)，反映腦灌注的狀況。可作為難治性癲癇的術(shù)前定位中的輔助辦法。癲癇源在發(fā)作間歇期SPECT為低灌注，發(fā)作期為高灌注。（六）正電子發(fā)射斷層掃描（PET）正電子參加了大腦內(nèi)大量的生理動態(tài)，通過標記示蹤劑反映其在大腦中的分布。能夠定量分析特定的生物化學(xué)過程，如能夠測定腦葡萄糖的代謝及不同神經(jīng)遞質(zhì)受體的分布。在癲癇源的定位中，現(xiàn)在臨床慣用示蹤劑為18F標記2-脫氧葡萄糖（FDG），觀察局部腦代謝變化。理論上講，發(fā)作間歇期癲癇源呈現(xiàn)低代謝，發(fā)作期呈現(xiàn)高代謝。（七）磁共振波譜（MRS）癲癇源部位的組織含有生化物質(zhì)的變化，運用存在于不同生化物質(zhì)中的相似的原子核在磁場下其共振頻率也有差別的原理，以光譜的形式辨別不同的生化物質(zhì)并加以分析，能夠提供癲癇的腦生化代謝狀態(tài)的信息，并有助于定位癲癇源。其中1H存在于某些含有臨床意義的化合物中，腦內(nèi)有足夠濃度的質(zhì)子能夠被探測到，因此臨床應(yīng)用最多的是磁共振質(zhì)子波譜（1HMRS）。（八）功效核磁共振（fMRI）是近年來發(fā)展起來的新技術(shù)，能夠在不應(yīng)用示蹤劑或者增強劑狀況下無創(chuàng)性的描述大腦內(nèi)神經(jīng)元激活的區(qū)域，是血氧水平依賴技術(shù)。重要應(yīng)用于腦功效區(qū)的定位?，F(xiàn)在應(yīng)用于癲癇領(lǐng)域的影像學(xué)檢查越來越多，諸多檢查僅僅針對特殊目的，如病因?qū)W診療、術(shù)前評定等，而并非常規(guī)檢查，如SPECT、PET、MRS、fMRI等。在臨床實踐中，應(yīng)當熟悉每一種技術(shù)的特點，根據(jù)不同的臨床規(guī)定和現(xiàn)實條件選擇對應(yīng)檢查。五．其它實驗室檢查（一）血液學(xué)檢查：涉及血液常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、血鈣等方面的檢查，能夠協(xié)助尋找病因。血液學(xué)檢查還用于對藥品不良反映的檢測，慣用的監(jiān)測指標涉及血常規(guī)和肝腎功效等。（二）尿液檢查：涉及尿常規(guī)及遺傳代謝病的篩查，如懷疑苯丙酮尿癥，應(yīng)進行尿三氯化鐵實驗。（三）腦脊液檢查：重要為排除顱內(nèi)感染等疾病。除常規(guī)、生化、細菌培養(yǎng)涂片外，還應(yīng)作支原體、弓形體、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、囊蟲病等病因檢查及注意異常白細胞的細胞學(xué)檢查。（四）遺傳學(xué)檢查：盡管現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)一部分癲癇與遺傳有關(guān)，特別是某些特殊癲癇類型，但是現(xiàn)在醫(yī)學(xué)發(fā)展的階段還不能運用遺傳學(xué)的手段常規(guī)診療癲癇。通過遺傳學(xué)檢測預(yù)測癲癇的發(fā)生風(fēng)險和通過遺傳學(xué)的發(fā)現(xiàn)指導(dǎo)治療的研究也在進一步的探索之中。（五）其它的檢查：針對臨床可疑的病因，能夠根據(jù)臨床需要或者現(xiàn)實條件進行相對應(yīng)的其它特異性檢查，例如，對于懷疑有中毒造成癲癇發(fā)作的病例，能夠進行毒物篩查，懷疑存在代謝障礙的病例，進行有關(guān)的檢查等。腰穿腦脊液檢查及遺傳學(xué)檢查并非癲癇的常規(guī)檢查。第四節(jié)癲癇的鑒別診療臨床上存在多個多樣的發(fā)作性事件，既涉及癲癇發(fā)作，也涉及非癲癇發(fā)作（non-epilepticseizures,NES）。非癲癇發(fā)作比較癲癇發(fā)作更為常見，在各年紀段都能夠出現(xiàn)，其發(fā)病機制與癲癇發(fā)作完全不同，并非大腦的過分同時放電所致，EEG不伴有大腦的異常放電。但非癲癇性發(fā)作與癲癇發(fā)作都有發(fā)作性的特點，在臨床上，發(fā)作的體現(xiàn)與癲癇發(fā)作有時也非常類似，并非常容易混淆。因此，鑒別癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作是癲癇診療的重要內(nèi)容。非癲癇發(fā)作涉及多個因素，其中某些是疾病狀態(tài)，如暈厥、精神心理障礙、睡眠障礙等，另外某些是生理現(xiàn)象，多在嬰兒或者小朋友出現(xiàn)。常見不同年紀段非癲癇性發(fā)作（見表2-4）以下：表2-4不同年紀段常見的非癲癇性發(fā)作新生兒周期性呼吸、非驚厥性呼吸暫停、顫動、新生兒睡眠肌陣攣、胃食道反流嬰幼兒屏氣發(fā)作、非癲癇性強直發(fā)作、情感性交叉擦腿動作、過分驚嚇癥小朋友睡眠肌陣攣、夜驚、夢魘及夢游癥、發(fā)作性睡病、多發(fā)性抽動癥、發(fā)作性運動障礙發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙青少年及成人暈厥、癔病、短暫性腦缺血發(fā)作、偏頭痛、陣發(fā)性內(nèi)分泌障礙、精神病性發(fā)作、發(fā)作性運動障礙一、常見非癲癇性發(fā)作簡述以下：（一）暈厥：普通由精神緊張、精神受刺激、長時間過分疲勞、忽然體位變化、悶熱或者擁擠的環(huán)境和疼痛刺激等因素誘發(fā),亦可見于其它狀況,涉及排尿(排尿中或排尿后,因素為迷走反射)、體位性低血壓(神經(jīng)源性或藥品所致)和心率異常。體現(xiàn)為持續(xù)數(shù)分鐘的意識喪失,發(fā)作前后普通伴有出冷汗、面色蒼白、惡心、頭重腳輕和乏力等癥狀。暈厥與癲癇發(fā)作的鑒別要點見表2-5。表2-5暈厥與癲癇的鑒別要點項目暈厥癲癇誘因體位重要癥狀隨著癥狀發(fā)作時EEG發(fā)作間期EEG精神緊張、焦慮、疼痛等站立或坐位意識喪失，無明顯抽搐肌張力不高面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見非特異性慢波多正常，可有慢波無上述誘因多個體位意識喪失，強直陣攣發(fā)作肌張力強直面色青紫，兩眼上翻出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁癲癇樣放電多呈暴發(fā)性異常（二）短暫性腦缺血發(fā)作：普通體現(xiàn)為神經(jīng)功效的缺失癥狀(運動和感覺功效缺失)。癥狀開始就達成高峰,然后逐步緩和。另外，在小朋友和青少年患者，需要注意煙霧病造成的短暫性腦缺血發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別。（三）癔病性發(fā)作：患者的描述普通比較含糊,缺少明確的特性,每次發(fā)作也有不同?；颊咧髟V較多,全身抽搐樣發(fā)作而意識正常的狀況在假性發(fā)作中比較常見。抽搐體現(xiàn)為軀干的屈伸運動、頭部來回搖動或用力閉眼等,發(fā)作時EEG正常有助于診療。癔病性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別見表2-6。表2-6癔病性發(fā)作與癲癇發(fā)作鑒別項目癔病癲癇性別年紀激惹性格發(fā)作場合發(fā)作意識喪失發(fā)作隨著癥狀持續(xù)時間終止方式瞳孔角膜反射EEG青年女性多見有精神誘因及有人在場時多樣化、戲劇化無兩眼緊閉，眼球亂動面色蒼白或發(fā)紅無摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無行為異常長，可達數(shù)小時需安慰及暗示治療正常，對光發(fā)射存在存在多正常各年紀少見任何狀況下，白天或晚上刻板有兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常短，約1～2分鐘自行停止散大，對光反射消失消失有癲癇樣放電（四）偏頭痛:體現(xiàn)為全頭或頭的一部分的激烈性疼痛,發(fā)作前能夠有先兆,例如暗點或變形的暗點、失語、逐步擴展的麻木和偏癱。偏頭痛與癲癇的鑒別見表2-7。（五）睡眠障礙：涉及發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢游、夢魘、快速眼動期行為障礙等，多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠蘇醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時意識多不蘇醒，發(fā)作內(nèi)容包含運動、行為等內(nèi)容。由于諸多的癲癇發(fā)作類型也容易在睡眠中發(fā)病，也體現(xiàn)一定的運動、意識障礙等，如睡眠中發(fā)生的強直-陣攣發(fā)作、某些額葉來源的發(fā)作，因此，睡眠障礙易被誤診為癲癇。睡眠障礙多出現(xiàn)于非快速眼動睡眠Ⅲ、Ⅳ期，而癲癇發(fā)作多出現(xiàn)于非快速眼動睡眠ⅠⅡ期。睡眠腦電監(jiān)測有助于辨別。表2-7偏頭痛與癲癇的鑒別項目偏頭痛癲癇先兆癥狀視幻覺重要癥狀意識喪失發(fā)作持續(xù)時間精神記憶障礙EEG持續(xù)時間較長多為閃光、暗點、偏盲視物含糊激烈頭痛，常伴惡心、嘔吐少見較長，幾小時或幾天無或少見非特異性慢波相對較短除閃光、暗點外，有的為復(fù)雜視幻覺強直陣攣發(fā)作多見較短，幾分鐘多見癲癇樣放電（六）生理性發(fā)作性癥狀多為正常發(fā)育過程中出現(xiàn)的某些生理現(xiàn)象或者行為體現(xiàn)，普通隨著年紀的增大而自行完表2-8屏氣發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別項目屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因發(fā)作時間呼吸暫停紫紺與驚厥的關(guān)系角弓反張EEG有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒蘇醒時均出現(xiàn)先紫紺后驚厥常見正常無白天、夜間均可發(fā)生不一定驚厥后紫紺偶見異常（七）器質(zhì)性疾病引發(fā)的發(fā)作性癥狀先天性心臟病引發(fā)的青紫發(fā)作、嚴重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強直發(fā)作、破傷風(fēng)引發(fā)的痙攣性發(fā)作，需要與強直陣攣性發(fā)作相鑒別。青紫發(fā)作多存在先天性心臟病的病史，心臟的檢查異常等有助于鑒別。而腦干強直發(fā)作多發(fā)生于大腦皮質(zhì)彌漫性受損時，體現(xiàn)為角弓反張樣（去大腦皮質(zhì)的姿勢，雙手強直背伸），而由于同樣的狀況下也容易出現(xiàn)癲癇發(fā)作，因此，在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時地排除鑒別。而破傷風(fēng)引發(fā)的痙攣性發(fā)作，認真詢問病史、發(fā)作的體現(xiàn)、EEG體現(xiàn)等均能提供鑒別的價值。（八）其它多發(fā)性抽動癥：多發(fā)生于小朋友和青少年，重要體現(xiàn)為不自主的重復(fù)快速的一種部位或者多個部位肌肉的抽動，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆。肌陣攣多體現(xiàn)為雙側(cè)全方面性，多發(fā)生于睡醒后，罕有發(fā)聲，發(fā)作期和發(fā)作間歇期EEG能夠鑒別。發(fā)作性運動障礙：是近年來新認識的疾病，多于青少年期發(fā)病，于忽然驚嚇或者過分運動誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運動，意識正常，持續(xù)1-2分鐘緩和，既往認為是運動誘發(fā)性癲癇，現(xiàn)在認為不屬于癲癇的范疇。偶然，臨床碰到詐病的狀況，但明顯不符合神經(jīng)解剖的特性也相對容易識別。診療癲癇性發(fā)作時必須除外非癲癇性發(fā)作，診療過程中應(yīng)具體詢問發(fā)作史，努力尋找引發(fā)發(fā)作的因素。另外，EEG特別是視頻EEG監(jiān)測對于鑒別癲癇性發(fā)作與非癲癇性發(fā)作有非常重要的價值。對于診療困難的病例，能夠轉(zhuǎn)診或介紹給?？漆t(yī)師。第五節(jié)癲癇的病因診療對癲癇病因的尋找是癲癇診療中的重要環(huán)節(jié)，其對于選擇治療、判斷預(yù)后有協(xié)助。首先，病史、家族史等能夠提供一定的協(xié)助，如家族的遺傳背景，既往頭顱外傷史或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史等；另外首先，當代高分辨率的影像學(xué)對于病因也有較好的提示，能夠發(fā)現(xiàn)構(gòu)造性異常，如皮質(zhì)發(fā)育畸形、新生腫物的發(fā)現(xiàn)等。一、根據(jù)引發(fā)癲癇的病因不同，能夠分為特發(fā)性癲癇、癥狀性癲癇以及隱源性癲癇。（一）特發(fā)性(idiopathic)：是指除了存在或者可疑的遺傳因素以外，缺少其它的病因。多在青春期前起病，預(yù)后良好，但并不是臨床查不到病因的就是特發(fā)性癲癇?，F(xiàn)在的研究顯示，特發(fā)性癲癇多為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的離子通道病。癥狀性(symptomatic)：由于多個因素造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異常，涉及腦構(gòu)造異?；蛘哂绊懩X功效的多個因素。在這一類，癲癇發(fā)作是其的一種癥狀或者重要癥狀。值得注意的是，少部分遺傳性疾病，造成了發(fā)育的異常、代謝的異?；蛘咂渌倪M行性病程，仍然為癥狀性癲癇的范疇。隨著醫(yī)學(xué)的進步和檢查手段的不停發(fā)展和豐富，能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d癇病例越來越多。隱源性（cryptogenic）：可能為癥狀性。盡管臨床的某些特性提示為癥狀性的，但是，現(xiàn)在的手段難以尋找到病因。病因與年紀的關(guān)系較為親密，不同的年紀組往往有不同的病因范疇（見表2-9）。表2-9不同的年紀組常見病因先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形等特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等二、遺傳因素遺傳因素是造成癲癇、特別是典型的特發(fā)性癲癇的重要因素。分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，大部分遺傳性癲癇的分子機制為離子通道或有關(guān)分子的構(gòu)造或功效變化。到現(xiàn)在為止，已明確的遺傳性癲癇的致病基因見表2-10。此后癲癇的診療將有可能由表型（發(fā)作類型和癲癇綜合征）逐步向表型＋基因型診療方向發(fā)展。癲癇的基因型診療不僅可進行遺傳咨詢，并且有可能指導(dǎo)臨床治療。理論上某種離子通道病變的患者能夠使用作用于該通道的藥品治療。表2-10部分已知的單基因及多基因遺傳性癲