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文檔簡(jiǎn)介
109-干燥綜合征是一種主要侵犯外分泌腺的自身免疫病,本病常因唾液腺及淚腺受淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)導(dǎo)致功能下降而出現(xiàn)口干、眼干,除此之外,干燥綜合征引發(fā)的多器官受累也十分常見(jiàn)。80%的本病患者有口干表現(xiàn),另有一些病人雖然唾液流量減少,但無(wú)自覺(jué)癥狀。嚴(yán)重口干者常隨身攜帶水杯,講話時(shí)需頻頻飲水,進(jìn)食固體食物困難需用水送下,半夜醒來(lái)飲水解渴或從熟睡中干醒。由于唾液減少,可有味覺(jué)減退,出現(xiàn)口角炎等。50%的病人出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒,先有牙齒逐漸變黑,繼而小片脫落,牙齲洞迅速擴(kuò)大至無(wú)法修補(bǔ),最終只留殘根,這稱為猖獗齲齒,是SS的重要臨床特點(diǎn),這種表現(xiàn)對(duì)診斷SS的特異性幾乎達(dá)到100%。40%的病人有雙側(cè)或單側(cè)腮腺、頜下腺的反復(fù)交替性腫大,且伴疼痛或壓痛,還可有體溫升高,但多在1-2周內(nèi)自行消退,腺體永久性腫大者少見(jiàn)。舌腺體受累后出現(xiàn)裂紋舌,或舌面光滑、暗紅,也可有舌痛、潰瘍,還可發(fā)生口腔粘膜剝脫及口腔出血。因唾液分泌減少,發(fā)生唾液腺細(xì)菌感染的幾率增加,致病菌一般為常見(jiàn)的口腔共生菌,如葡萄球菌屬、鏈球菌屬等,口腔念珠菌感染也是SS的常見(jiàn)表現(xiàn),此類(lèi)患者常出現(xiàn)口角干裂、舌乳頭萎縮。角膜表面因淚膜缺乏,角膜的碎屑累積導(dǎo)致畏光、疼痛、視物模糊,嚴(yán)重時(shí)角膜潰瘍或穿孔,易發(fā)生眼球感染;結(jié)膜干燥引起砂礫感、異物感、幕狀遮蔽感;瞼板腺大量異常分泌物導(dǎo)致睡眠時(shí)眼部有大量黃色黏稠絲狀物,晨起睜眼困難。汗腺受累,汗液中水分缺乏引起皮膚干燥,表現(xiàn)為皮膚瘙癢、脫屑、長(zhǎng)期干燥皮膚出現(xiàn)色素沉著及苔蘚樣改變,還可出現(xiàn)皮膚瘀斑或紫癜。陰道干燥,表現(xiàn)為局部疼痛、觸痛、瘙癢、性生活困難及反復(fù)念珠菌感染,經(jīng)常性外因干燥可導(dǎo)致慢性外陰潰瘍及排尿困難。70%干燥綜合征病人存在關(guān)節(jié)痛,且有相當(dāng)一部分病人以此為首發(fā)癥狀,但與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎增生性滑膜炎改變不同,很少出現(xiàn)破壞性關(guān)節(jié)炎。氣道干燥可引起慢性干咳,夜間氣溫及濕度降低,使癥狀更明顯,肺部可表現(xiàn)為細(xì)支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、胸膜炎;唾液減少,降低對(duì)食管的保護(hù)可使吞咽困難,易出現(xiàn)反流性食管炎,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)胃黏膜使胃酸分泌功能低下,胃酸缺乏,導(dǎo)致慢性萎縮性胃炎,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)腸黏膜可引起腸炎、吸收不良綜合征及惡性貧血,胰腺外分泌功能受損可導(dǎo)致急慢性胰腺炎,肝臟可呈慢性活動(dòng)性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化,表現(xiàn)為肝腫大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高。腎臟損傷可表現(xiàn)為腎小管酸中毒、高鈣血癥,間質(zhì)性腎炎,腎小球腎炎等。累及淋巴系統(tǒng),多見(jiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、內(nèi)臟大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),是較嚴(yán)重的外分泌腺綜合征,類(lèi)似淋巴瘤,但不屬于惡性病變;神經(jīng)系統(tǒng)受累則可體現(xiàn)在中樞、外周及自主神經(jīng)等多方面,出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端呈手套、短襪樣痛覺(jué)減退、腱反射減弱或消失,病理征陽(yáng)性、腱反射亢進(jìn)及肢體麻木、疼痛,音叉覺(jué)消失,觸覺(jué)減退,視力減退,尿潴留等癥狀和體征。原發(fā)性干燥綜合征是一種全球性疾病,在我國(guó)人群中的患病率為0.3%-0.7%,在老年人群中患病率為3%-4%。既往由于對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí),特別是原發(fā)性干燥綜合征的臨床誤診和漏診率均較高。除了與其他自身免疫性疾病相鑒別外,本病還需與老年性腺體功能下降、糖尿病、營(yíng)養(yǎng)不良、病毒感染、藥物影響等引起的口干、眼干相區(qū)別。病例一齲齒、口干、眼干、肝脾腫大(干燥綜合征)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹患者董XX,女性,49歲,住院號(hào)43876主訴:多發(fā)齲齒20年,反復(fù)腹脹6年,口干、眼干1年余。病史:患者20年前無(wú)明顯原因開(kāi)始出現(xiàn)多發(fā)齲齒及聽(tīng)力下降,未予特殊重視;10年前開(kāi)始出現(xiàn)反復(fù)腹脹,就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院,行腹部B超檢查提示“肝大”,懷疑為“肝癌”,行肝右葉切除術(shù),術(shù)后病理提示為“壞死性肝硬變”,除外肝癌;8年前開(kāi)始出現(xiàn)白細(xì)胞、血小板減少,最低時(shí)WBC:2.3*109,PLT:1.3*109,同時(shí)發(fā)現(xiàn)脾臟明顯增大,故行脾切除術(shù),術(shù)后幾年間仍有反復(fù)腹脹、腹瀉,偶有便秘,曾按“結(jié)腸炎“服用柳氮磺胺吡啶治療,效果不佳,認(rèn)為與手術(shù)后腸粘連有關(guān),故于6年前行腸粘連松解術(shù),但術(shù)后仍有反復(fù)腹脹、噯氣、泛酸,服用奧美拉唑、嗎丁啉及中藥均不見(jiàn)好轉(zhuǎn)。為尋求明確診治入我院。既往10年前因卵巢囊腫行卵巢切除術(shù)。查體:身體消瘦,面色無(wú)華,口腔內(nèi)牙齒均為義齒,舌質(zhì)淡紅,少苔,舌體有裂痕。聽(tīng)力明顯下降。雙手掌潮紅,雙肺呼吸音清,未及干濕啰音,心率82次/分,律齊,心音有力,腹部多處手術(shù)疤痕,腹軟,無(wú)壓痛,反跳痛。病例特點(diǎn):患者中年女性,慢性病史。20余年內(nèi)漸進(jìn)出現(xiàn)多系統(tǒng)受累癥狀:多發(fā)齲齒,聽(tīng)力下降,肝脾腫大,口、眼干燥等。3.抗-SSA(+),抗-SSB(+),雙眼角膜熒光染色(+),BUT<10S(+),淚液分泌試驗(yàn)(+),IgG:22.6g/l↑,C3:0.35g/l。入院診斷:西醫(yī)診斷:1.原發(fā)性干燥綜合征2.卵巢囊腫切除術(shù)后3.肝左葉切除術(shù)后4.脾切除術(shù)后5.腸粘連松解術(shù)后中醫(yī)診斷:二、治療經(jīng)過(guò)患者口干咽燥,聲音嘶啞,目干澀、少淚,鼻干,舌質(zhì)紅少苔,脈弦數(shù)。中醫(yī)辨證一派陰虛燥熱之象,投予滋陰清熱處方似乎理所當(dāng)然,藥用玉竹、石斛、麥冬、沙參、太子參、白芍、知母等味,但患者服藥后僅覺(jué)口干稍有減輕,腹脹、噯氣反而較前加重,腹脹于肚臍兩側(cè)最為明顯,且以夜間為甚,有時(shí)因脹滿難忍,必下床散步,自行揉按良久,待脹滿稍輕,方才漸漸入睡;大便不成形,排出不暢。檢視患者院外歷服方藥并重新審視病機(jī):患者院外迭服疏肝行氣破氣之劑,后因乏效改用補(bǔ)中益氣塞因塞用者;入院后又予滋陰生津清熱之品共約50余劑,終乏一效。患者腹脹在肚臍兩側(cè),其病位顯然在肝經(jīng);腹脹凌晨為重,為肝經(jīng)最旺而乘勢(shì)凌脾;口苦咽干,為肝火旺而膽火郁,且逆而炎上;便不成形,排出不暢,為中土因木乘而呈虛寒之象。綜合觀之,屬肝氣旺,膽火郁,脾胃虛的綜合性證侯,處方以寒熱剛?cè)岵⒂茫关赎幎蜕訇?yáng),藥用:烏梅細(xì)辛干姜黃連炙附子當(dāng)歸黃柏桂枝人參枳殼香附等,服用7付,腹脹基本消失,口干眼干亦明顯減輕。服用中藥方劑的同時(shí),予以五痹膠囊口服調(diào)節(jié)機(jī)體免疫,美卓樂(lè)8mg/日應(yīng)用,并對(duì)癥應(yīng)用人工淚液滴眼,生理鹽水滴鼻,并每周行腮腺注射活血藥物。經(jīng)過(guò)一系列治療,患者整體病情得到有效改善。復(fù)查血沉、免疫球蛋白、補(bǔ)體恢復(fù)正常,激素予以減量后出院?;颊咴和鈭?jiān)持口服藥物治療,電話隨訪病情持續(xù)穩(wěn)定。三、評(píng)析本例患者病史遷延20余年,且起病并非以干燥綜合征常見(jiàn)的口干、眼干癥狀為著,迭經(jīng)切肝切脾手術(shù)卻始終未得確診,延誤了治療的最佳時(shí)機(jī),嚴(yán)重影響了患者的生活質(zhì)量。因此在臨床工作中應(yīng)該進(jìn)一步加強(qiáng)對(duì)干燥綜合征多系統(tǒng)損傷尤其是內(nèi)臟損傷的認(rèn)識(shí)從而提高本病的診斷率。在治療上,患者病勢(shì)寒熱交錯(cuò),虛實(shí)夾雜,非單一滋陰清熱、疏肝理氣或補(bǔ)中益氣可以奏效,立法選方必須寒熱剛?cè)岵⒂靡云鸪琉?。方中重用烏梅,取其至酸之味,至柔之性,入肝?jīng)以斂肝瀉肝,又以細(xì)辛、干姜、附子、桂枝之辛溫剛燥,配黃連、黃柏之苦寒,則寒熱剛?cè)岵⒂茫关赎幎蜕訇?yáng),復(fù)以人參、當(dāng)歸甘溫補(bǔ)陽(yáng)明,少佐香附、枳殼疏肝行氣。其中烏梅一藥,現(xiàn)代中藥學(xué)教材將其歸入斂澀藥類(lèi),僅記載其斂肺、澀腸、生津、安蛔之效,而不言其開(kāi)通暢達(dá)之功??恐T古籍,《神農(nóng)本草經(jīng)》謂烏梅能“下氣”,《肘后方》謂烏梅可救治“心腹脹痛”,古籍上有此記載,而拿到臨床上去驗(yàn)證又屢屢起效,值得我們深思并廣而用之。病例二反復(fù)發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、皮膚變黑4年,加重伴尿潴留10天(干燥綜合征合并類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹(一)主訴間斷發(fā)熱,皮膚粗糙變黑及多關(guān)節(jié)腫痛4年余,加重伴尿潴留10天。(二)病史患者屈XX,女性,25歲,緣于4年前懷孕5個(gè)月時(shí)無(wú)明顯原因出現(xiàn)全身皮疹伴低熱,皮疹消退后漸出現(xiàn)全身皮膚變黑、粗糙。分娩2個(gè)月后出現(xiàn)高熱(最高至40℃)及多關(guān)節(jié)腫痛,就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院,診斷為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,給予強(qiáng)的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等藥物口服,病情一度緩解,激素減量過(guò)程中病情出現(xiàn)反復(fù),再次就診于河北醫(yī)大二院,給予非甾體類(lèi)消炎藥、強(qiáng)的松、甲氨喋呤等藥物應(yīng)用,病情仍不穩(wěn)定,之后輾轉(zhuǎn)就診于當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院,病情始終無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。近10天來(lái)患者多關(guān)節(jié)疼痛加重,以左髖關(guān)節(jié)疼痛最為明顯,臥床不起,且出現(xiàn)尿潴留,當(dāng)?shù)卦\所給予留置尿管及膀胱沖洗,無(wú)其他特殊治療,為求明確診治于2008-11-26入我院。病程中患者皮膚變黑及粗糙漸進(jìn)加重,晨僵、口干明顯,進(jìn)食較干食物需用水送下,閉經(jīng)1年,出汗較多,無(wú)反復(fù)口腔潰瘍、光過(guò)敏、脫發(fā)及肢端遇冷變色等癥狀,家族中無(wú)類(lèi)似疾病患者。(三)入院查體臥位,精神萎靡,中度貧血貌,全身皮膚粗糙,局部脫屑,面部?jī)深a淡黑色斑,四肢、軀干遍布陳舊性色素沉著斑,骶尾部7*3cm大小潰瘍,部分結(jié)痂,頸前可觸及多個(gè)黃豆大淋巴結(jié),雙眼瞼浮腫,二尖瓣區(qū)、主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期吹風(fēng)樣雜音,肝臟肋下3cm可觸及,輕觸痛,脾臟肋下6cm可觸及,留置尿管,引流通暢,雙側(cè)近端指間關(guān)節(jié)梭形變形,雙側(cè)腕關(guān)節(jié)僵直,左髖關(guān)節(jié)屈曲位,活動(dòng)受限,左下肢強(qiáng)迫外展位,雙足面輕度指凹性浮腫。舌干紅,苔少,脈細(xì)澀。(四)輔助檢查血常規(guī):HGB52g/lPLT395*109/l尿常規(guī)無(wú)異常,r-GT21.8U/L血清Fe7.49umol/lIgG46.4g/lCRP17.8mg/lESR147mm/hRF20-40IU/mlANA1:1000(+)抗-SSA(+)抗-SSB(+)X線示:右骶髂關(guān)節(jié)變窄,關(guān)節(jié)間隙部分消失,雙手諸掌、指骨,包括腕關(guān)節(jié)普遍疏松脫鈣,指骨旁見(jiàn)層狀增生;左下肺第三、四前肋間見(jiàn)斑片狀增高影;雙髖關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面下可見(jiàn)囊性改變。心臟彩超:左室增大伴二尖瓣輕度關(guān)閉不全,三尖瓣輕度關(guān)閉不全。腹部彩超:肝界下移(肋下3.6cm),脾大(肋下6.7cm,厚約4.9cm)。心電圖:T波異常,(考慮前側(cè)壁心肌缺血)。(五)病例特點(diǎn)1.青年女性,懷孕過(guò)程中起病,分娩后病情加重,病情漸進(jìn)發(fā)展,病程較長(zhǎng)。2.以發(fā)熱、皮膚色素沉著、關(guān)節(jié)腫痛起病,病程中出現(xiàn)晨僵,口干,閉經(jīng),尿潴留;皮膚癥狀漸進(jìn)加重。3.發(fā)熱最高至404.皮膚色素沉著明顯,淺表淋巴結(jié)及肝脾腫大,多關(guān)節(jié)腫脹、壓痛、變形,雙眼瞼及雙下肢浮腫。5.中度貧血,血小板升高,免疫球蛋白(IgG)明顯升高,血沉、C反應(yīng)蛋白升高,抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子滴度升高,抗-SSA、抗-SSB陽(yáng)性;多關(guān)節(jié)破壞、骨質(zhì)疏松、畸形;肝脾增大。6.既往外院診斷為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,應(yīng)用強(qiáng)的松、甲氨喋呤、柳氮磺胺吡啶等藥物治療有效,減量后出現(xiàn)病情反復(fù)。(六)初步診斷1.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2.干燥綜合征3.缺鐵性貧血?4.POEMS綜合征?5.多發(fā)性骨髓瘤?二、診療經(jīng)過(guò)患者入院后給予相關(guān)對(duì)癥處理,同時(shí)積極組織專家會(huì)診,綜合患者相關(guān)病史,多系統(tǒng)癥狀、體征及各項(xiàng)理化檢查,診斷類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征較明確,同時(shí)及時(shí)完善相關(guān)檢查,骨髓象提示缺鐵狀態(tài),骨髓活檢鐵染色示貯鐵陽(yáng)性;腫大淋巴結(jié)活檢提示淋巴結(jié)反應(yīng)性增生;免疫球蛋白固定電泳:未見(jiàn)異常蛋白。排除POEMS綜合征及多發(fā)性骨髓瘤診斷,明確診診:1.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎2.干燥綜合征3.缺鐵性貧血?;颊卟〕梯^長(zhǎng),始終存在多汗、乏力、口干、肌膚甲錯(cuò)伴瘙癢等不適癥狀,觀其舌象紅而無(wú)苔,查其脈沉細(xì)而數(shù),辨為氣陰兩虛血瘀證,給予益氣養(yǎng)陰,養(yǎng)血活血中藥口服,方選生脈飲合血府逐瘀湯化裁加減,藥用:人參麥冬五味子當(dāng)歸生地桃仁紅花柴胡白芍川芎。同時(shí)考慮患者病情較重,免疫球蛋白異常增高,具備行血漿置換治療的指征,建議患者行此治療,但患者因經(jīng)濟(jì)原因拒絕,要求藥物保守治療,故給予地塞米松沖擊治療(起始劑量30mg,后逐漸減量至5mg)及相關(guān)補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、補(bǔ)鐵、改善骨代謝等藥物應(yīng)用。治療10余天后患者尿潴留及關(guān)節(jié)疼痛明顯緩解,復(fù)查免疫球蛋白降至29.95g/l,但口干、頭汗多及皮膚粗糙、瘙癢較前緩解不明顯,激素改為強(qiáng)的松口服(30mg1/日),調(diào)整中藥處方,在原方基礎(chǔ)上加用玉竹、沙參等甘寒潤(rùn)燥之品及莪術(shù)、山甲、土元等活血通絡(luò)藥物。繼續(xù)治療20余天后患者口干、乏力改善明顯;皮膚癥狀部分緩解,在原方基礎(chǔ)上加用阿膠、麻仁、桑葉、百合等滋陰之品,送服大黃蟄蟲(chóng)丸,目前隨訪病情穩(wěn)定,皮膚彈性較前好轉(zhuǎn),瘙癢、脫屑明顯減輕。三、評(píng)析干燥綜合征是一種主要侵犯外分泌腺的自身免疫性疾病,常見(jiàn)癥狀是口、眼、鼻干燥,關(guān)節(jié)肌肉疼痛等,除此之外,其臨床表現(xiàn)還可涉及多個(gè)臟器及系統(tǒng),其中汗腺受累,可表現(xiàn)為皮膚瘙癢、脫屑,甚至出現(xiàn)色素沉著及苔蘚樣變;累及淋巴,多見(jiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、內(nèi)臟大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),是較嚴(yán)重的外分泌腺綜合征,類(lèi)似淋巴瘤,但不屬于惡性病變;神經(jīng)系統(tǒng)受累則可體現(xiàn)在中樞、外周及自主神經(jīng)等多方面,出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端呈手套、短襪樣痛覺(jué)減退、腱反射減弱或消失,病理征陽(yáng)性、腱反射亢進(jìn)及肢體麻木、疼痛,音叉覺(jué)消失,觸覺(jué)減退,視力減退,尿潴留等癥狀和體征。本病目前尚無(wú)根治方法,治療主要針對(duì)改善局部癥狀,控制和延緩內(nèi)臟損害的損害。西醫(yī)治療通常選用糖皮質(zhì)激素、慢作用改變病情藥物,配合人工唾液、人工淚液等局部治療,相當(dāng)一部分病人病情緩解不明顯,且常常不能耐受激素及免疫抑制劑的多項(xiàng)副作用,聯(lián)合中醫(yī)中藥治療可有效緩解癥狀,改善患者生活質(zhì)量。本例患者病變即涉及皮膚、關(guān)節(jié)、淋巴及自主神經(jīng)系統(tǒng),受累器官多,癥狀重,臨床上較為少見(jiàn),其中以口干及皮膚改變明顯,尤以其肌膚甲錯(cuò)明顯而異于常人?!凹∧w甲錯(cuò)”語(yǔ)出《金匱要略》,是形容皮膚粗糙、干燥、角化,外觀皮膚呈褐色,如鱗甲狀的一種狀態(tài),多責(zé)之血瘀,如《金匱要略語(yǔ)釋》曰:“瘀血不去,則新血不生,肌肉、皮膚得不到血液的滋養(yǎng),故肌膚粗糙,如鱗甲狀?!蓖瑫r(shí)有人認(rèn)為:陰液虧虛,肌膚失養(yǎng),亦可導(dǎo)致肌膚甲錯(cuò),這在溫病陰虧之人尤為多見(jiàn),《溫病條辨》曰:“肌膚業(yè)已甲錯(cuò),其津液之枯燥自不待言。”本例病人肌膚甲錯(cuò)明顯,單用滋陰輕劑及活血化瘀藥物效果均不明顯,考慮患者病久,瘀血內(nèi)生,暗耗陰液,病機(jī)混雜,非單一治則可以奏效,故合用滋陰、活血重劑,終見(jiàn)起效。病例三口干、眼干伴乏力心慌(干燥綜合征甲狀腺功能亢進(jìn)心衰)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹王XX,女性,40歲,初診時(shí)間2008年10月8日,住院病案號(hào)471461.主訴:口干眼干2年,腹瀉、腹脹半年余,加重伴乏力、心慌、咳嗽,不能平臥10余天。2.病史:患者于2年前無(wú)明顯原因出現(xiàn)口干眼干,未予重視。半年前開(kāi)始出現(xiàn)腹瀉,10余次/日,為水樣便,伴有乏力及腹脹,無(wú)腹痛及膿血便,自服“止瀉藥”無(wú)明顯改善。2月前腹脹逐漸加重,就診于河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院,查血常規(guī)白細(xì)胞偏低,心電圖ST-T壓低,肝功能輕度異常,免疫球蛋白偏高,抗核抗體陽(yáng)性,考慮“自身免疫性疾病”,給予保肝及改善微循環(huán)藥物應(yīng)用,病情無(wú)明顯改善,10余天前開(kāi)始出現(xiàn)心慌、氣促,不能平臥,未行特殊診治,為求進(jìn)一步治療入我院。3.入院查體鞏膜輕度黃染,口腔內(nèi)四枚牙齒缺如,舌紅無(wú)苔;頸靜脈怒張,平臥時(shí)可見(jiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng),甲狀腺2度腫大;雙肺底可聞及細(xì)濕羅音,偶爾可聞及哮鳴音;肝臟肋下3cm可觸及,壓痛,腹部膨隆,腸鳴音亢進(jìn);雙下肢輕度指凹性浮腫。4.輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)2.9X109/L血紅蛋白(Hb)104g/L血小板(PLT)83X109/Lr-GT56.4U/LTBIL24.1umol/lDBIL13.1umol/lIgG29.2g/lIgA8.57g/ly乙肝五項(xiàng)Anti-HBs(+)抗核抗體1:320抗-SSA(+)抗-SSB(+)甲狀腺功能T33.30ng/mlT4183.3ng/mlFT310.83pmol/lFT432.87pmol/l,甲狀腺彩超:甲狀腺?gòu)浡圆∽儭?.病例特點(diǎn)5.1中年女性,慢性病程,既往支氣管哮喘病史10年。5.2口干、眼干,腹瀉、腹脹,乏力、心慌、咳嗽,不能平臥。5.3鞏膜黃染,多枚牙齒缺如,舌紅無(wú)苔;頸靜脈怒張,頸動(dòng)脈異常搏動(dòng),甲狀腺腫大;雙肺底細(xì)濕羅音及哮鳴音;肝大,壓痛,腹部膨隆,腸鳴音亢進(jìn);雙下肢浮腫。5.4血常規(guī)提示三系減少,肝功異常,免疫球蛋白升高,甲功異常,抗-SSA(+)抗-SSB(+)6.入院診斷干燥綜合征甲狀腺功能亢進(jìn)心力衰竭二、治療經(jīng)過(guò)患者入院時(shí)一般狀況較差,精神倦怠,咳嗽、咳痰,不能平臥,心衰癥狀明顯,立即給予強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)管藥物及抗生素應(yīng)用,情況穩(wěn)定后及時(shí)給予抗甲狀腺及保肝藥物應(yīng)用,患者心衰癥狀明顯緩解,但仍存在明顯口干、眼干及腹脹、腹瀉,給予對(duì)癥止瀉藥物應(yīng)用后癥狀無(wú)明顯改善,觀其舌紅少苔,脈弦細(xì),考慮為肝郁脾虛,氣虛下陷證,給予疏肝健脾,理氣升陽(yáng)藥物應(yīng)用,處方:黨參烏藥沉香枳殼黃芪炒白術(shù)陳皮升麻柴胡當(dāng)歸香附茯苓半夏烏梅葛根杏仁桔梗甘草。二診:服方20劑后患者腹脹、腹瀉及口干癥狀不同程度好轉(zhuǎn),自覺(jué)晨起口苦。調(diào)整中藥處方繼續(xù)調(diào)和脾胃,疏肝利膽,處方:黨參蒼術(shù)枳殼黃芪炒白術(shù)陳皮夏枯草升麻柴胡白芍當(dāng)歸香附茯苓半夏烏梅葛根杏仁甘草。同時(shí)繼續(xù)服用抗甲狀腺及保肝藥物,患者病情進(jìn)一步緩解。三診:繼續(xù)鞏固治療10余天后復(fù)查甲功五項(xiàng):TSH0.26mIU/LT32.59ng/mlT4168.53ng/mlFT39.63pmol/lFT432.45pmol/l;肝功能:r-GT79.4U/LTBIL21.3umol/lDBIL9.14umol/lIgG21.44g/l,甲狀腺功能較前明顯好轉(zhuǎn),但肝功能持續(xù)異常,且以膽酶及膽紅素異常為主,考慮患者存在干燥綜合征及甲狀腺功能亢進(jìn),不能除外自身免疫性肝炎的診斷,復(fù)查自身抗體譜,抗平滑肌抗體及抗線粒體抗體陰性,建議患者行肝臟活檢以明確診斷,但患者拒絕,經(jīng)驗(yàn)性給予熊去氧膽酸應(yīng)用,并調(diào)整中藥處方以健脾和胃,疏肝利膽,佐以活血化瘀,藥用:黨參茯苓白術(shù)蒼術(shù)香附砂仁陳皮茵陳龍膽草生麥芽白芍柴胡生牡蠣川芎紅花等,患者肝功恢復(fù)良好,復(fù)查膽紅素基本降至正常。院外堅(jiān)持口服藥物治療,目前病情持續(xù)穩(wěn)定。三、評(píng)析干燥綜合征是一種侵犯外分泌腺尤以唾液腺和淚腺為主的慢性自身免疫性疾病,病變也能擴(kuò)展到腺體外組織,引起多臟器損害,臨床表現(xiàn)多種多樣,可見(jiàn)甲狀腺功能異常,肝臟增大或原發(fā)性膽汁性肝硬化,脾臟增大,腎小管酸中毒合并低鉀周期性麻痹,白細(xì)胞、血小板減少等等一系列的變化,嚴(yán)重時(shí)可危及生命。本例患者以腹痛、腹瀉及心衰癥狀就診,診治過(guò)程中確診為甲狀腺功能亢進(jìn)干燥綜合征,同時(shí)高度懷疑自身免疫性肝病。確診后在積極控制心衰、及時(shí)應(yīng)用抗甲狀腺及保肝藥物的情況下,患者腹脹、腹瀉、口苦等癥狀仍然緩解不明顯,中醫(yī)辨證主要責(zé)之于肝脾,給予健脾和胃,疏肝利膽,佐以活血化瘀藥物應(yīng)用,腹脹、腹瀉,口干、口苦均得到改善。自身免疫性肝炎的治療,一般在活動(dòng)期要求患者臥床休息,限制體力活動(dòng),禁酒,進(jìn)食富含維生素飲食,藥物主要依靠免疫抑制劑,抑制自身免疫反應(yīng),消除、緩解肝內(nèi)炎癥,但多數(shù)患者停藥后6個(gè)月內(nèi)可復(fù)發(fā),以至于造成用藥時(shí)間長(zhǎng),并出現(xiàn)較大不良反應(yīng),給患者的身心健康帶來(lái)不利的影響,并且對(duì)于伴有慢性丙型肝炎或其他嚴(yán)重疾病的患者的治療則更為棘手。而我們?cè)谂R床實(shí)踐中,依據(jù)中醫(yī)理論,辨證施治,從調(diào)理脾胃,疏利肝膽,活血去瘀,輔以心理疏導(dǎo)治療自身免疫性肝炎取得了良好療效,且具有療效持久,不易復(fù)發(fā),毒副作用小的優(yōu)點(diǎn)彌補(bǔ)了西藥之不足,值得進(jìn)一步深入研究。目前研究認(rèn)為,干燥綜合征(SS)是一種較明確的遺傳易感性疾病,其發(fā)病與環(huán)境、免疫、性激素等因素相關(guān)。特征性的病理表現(xiàn)為在柱狀上皮細(xì)胞組成的外分泌腺有大量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),形成淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu),并有漿細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),可出現(xiàn)在唾液腺、淚腺、腎間質(zhì)、肺間質(zhì)、消化道黏膜、肝匯管區(qū)及淋巴結(jié)等,最終導(dǎo)致導(dǎo)管和腺體的上皮細(xì)胞增生,繼以退化、萎縮、破壞,代之以纖維組織,喪失其應(yīng)有的功能。目前西醫(yī)治療主要針對(duì)改善局部癥狀,控制和延緩內(nèi)臟器官損害的進(jìn)展??蓱?yīng)用人工唾液、人工淚液改善口干、眼干癥狀,必要時(shí)可行淚點(diǎn)封閉術(shù),阻止人工淚液和自然淚液的排失,保持有效的淚膜。外陰干燥引起陰道念珠菌感染者,可外用制霉菌素片劑或栓劑,但需長(zhǎng)期使用。內(nèi)臟器官受累時(shí)如出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎、腎臟病變、神經(jīng)病變、血管炎等表現(xiàn)的患者需全身使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑;關(guān)節(jié)癥狀明顯時(shí)可應(yīng)用非甾體類(lèi)消炎藥;另可應(yīng)用膽堿能受體激動(dòng)劑增強(qiáng)外分泌腺的分泌功能。但這些藥物在應(yīng)用過(guò)程中可能出現(xiàn)多種不良反應(yīng),在臨床工作中應(yīng)密切監(jiān)視并及時(shí)處理。西醫(yī)對(duì)本病尚無(wú)特效療法,而中醫(yī)辨證施治對(duì)減輕臨床癥狀、控制病情、調(diào)整異常的免疫功能等具有一定的療效。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為SS多屬燥證、痹病范疇。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為,SS本質(zhì)是陰津虧虛,燥為其貌。SS病人的舌體干燥無(wú)津,舌質(zhì)以紅舌和紅暗舌為主,舌苔以無(wú)苔和薄白苔為主,脈象以沉細(xì)脈最為多見(jiàn),均是津虧液燥的病理反映,幾乎所有的患者均具有陰虛證候,但從其兼夾證候看,單純的陰虛內(nèi)燥證較少,大多兼夾氣虛、瘀血、濕熱證候,提示SS燥象產(chǎn)生的原因不能僅用陰虛內(nèi)燥來(lái)解釋。SS的虛證常表現(xiàn)為陰虛內(nèi)燥和氣陰兩虛,陰虛的部位五臟皆有,但以肝腎陰虛、脾肺氣虛為主;SS兼夾瘀血和濕熱證候的并不在少數(shù),說(shuō)明病理產(chǎn)物在其發(fā)生發(fā)展過(guò)程中同樣具有重要作用,其中瘀血形成之后,一方面可阻礙氣機(jī)升降,使津液敷布失常,一方面瘀而化熱,進(jìn)一步耗傷津液,加重口眼干燥等癥狀。還有部分患者既有燥象,又有濕象,對(duì)此燥濕相兼、寒熱錯(cuò)雜的病情,推測(cè)其病機(jī)乃燥郁不能行水挾濕或濕郁不能布津化燥使然??傊?,干燥綜合征是以肝腎陰虛為主,累及肺脾氣虛,兼夾瘀血、濕熱為患,以虛實(shí)夾雜為證候?qū)W特點(diǎn)的本虛標(biāo)實(shí)之證。素體肝腎精血不足,脾胃津液匱乏,臟腑孔竅失潤(rùn)是其病機(jī)根本;正虛感邪,燥毒外襲,煎熬津液是其變證;陰虛累及于氣,氣虛不能化津,氣陰兩虛是其發(fā)展;瘀血、痰濕痹阻經(jīng)絡(luò),津液敷布障礙是其病理產(chǎn)物。歸納起來(lái)本病以虛、瘀、痹、燥為特點(diǎn),陰虛津虧為本,氣虛、陽(yáng)虛為其所累,瘀、痹、燥為標(biāo)。值得注意的是,還有相當(dāng)一部分的病人就診時(shí)已合并有多系統(tǒng)損害(正如前述幾例),此時(shí)的病機(jī)治則、辨證施治相比之下就又復(fù)雜了許多,治療時(shí)更需因人因證燥濕同投、寒熱并用,靈活化裁以取效。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種主要累及周?chē)P(guān)節(jié)的多系統(tǒng)、炎癥性自身免疫病,其臨床表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)疼痛、腫脹、功能下降,病變呈持續(xù)、反復(fù)發(fā)作過(guò)程,病理為慢性滑膜炎侵及下層的軟骨和骨,造成關(guān)節(jié)破壞,60%-70%的活動(dòng)期患者血清中出現(xiàn)類(lèi)風(fēng)濕因子。本病呈全球性分布,我國(guó)人群中患病率約為0.32-0.59%,是造成人群?jiǎn)适趧?dòng)力與致殘的主要疾病之一。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎起病方式有隱匿性、亞急性、突發(fā)性3種,可分為多關(guān)節(jié)型、少關(guān)節(jié)型、單關(guān)節(jié)型及關(guān)節(jié)外型,病程可表現(xiàn)為進(jìn)展性病程、間歇性病程或長(zhǎng)期臨床緩解狀態(tài)。其關(guān)節(jié)表現(xiàn)通常有以下幾種表現(xiàn)形式:1.晨僵,關(guān)節(jié)積液或較長(zhǎng)時(shí)間不運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)活動(dòng)障礙、僵硬。2.關(guān)節(jié)腫脹,常呈對(duì)稱性。3.關(guān)節(jié)痛與壓痛,對(duì)稱并且持續(xù)不緩解。4.關(guān)節(jié)畸形,出現(xiàn)于病程中晚期,常見(jiàn)的有梭形腫脹、尺側(cè)偏斜、紐扣花畸形、天鵝頸畸形等。類(lèi)風(fēng)濕發(fā)病初期可以出現(xiàn)單一或多個(gè)關(guān)節(jié)腫痛,以近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)及足關(guān)節(jié)最常見(jiàn),其次為肘、肩、踝、膝、頸椎、顳頜及髖關(guān)節(jié)等。有一些特殊關(guān)節(jié),如胸鎖關(guān)節(jié)、胸骨柄關(guān)節(jié)、環(huán)杓關(guān)節(jié)、聽(tīng)小骨等也可以受到侵犯,但遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)、脊柱及腰骶關(guān)節(jié)極少受累。關(guān)節(jié)外表現(xiàn)同樣是類(lèi)風(fēng)濕臨床表現(xiàn)的重要組成部分。1.全身表現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、體重下降、乏力、抑郁。2.類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)多出現(xiàn)于關(guān)節(jié)伸面和受壓部位,如尺骨近端鷹嘴、足跟、枕部、坐骨結(jié)節(jié)等處。類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)的發(fā)生是由于局部損傷導(dǎo)致血管破裂、各種免疫復(fù)合物進(jìn)入組織引起局部炎癥所致。3.呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)為肺間質(zhì)病變、肺類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)、胸膜炎、閉塞性支氣管炎等。類(lèi)風(fēng)濕患者合并塵肺時(shí),可表現(xiàn)為多發(fā)的或散在分布于肺周邊部位直徑大于1cm的結(jié)節(jié),稱為Caplan綜合征。結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)空洞。4.心臟病變以心包受累最常見(jiàn),偶有心瓣膜受累,心肌損害、心律失常和冠狀動(dòng)脈炎等。5.血液系統(tǒng)??梢?jiàn)貧血,其原因是多方面的,如鐵利用障礙等;血小板增多、淋巴結(jié)腫大也常見(jiàn)于活動(dòng)性類(lèi)風(fēng)濕;還可有嗜酸性粒細(xì)胞增多。6.腎臟病變以淀粉樣變、血管炎為常見(jiàn),腎功能受損程度與類(lèi)風(fēng)濕病程、活動(dòng)性、類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)、類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性有關(guān),提示腎臟病變是類(lèi)風(fēng)濕整體表現(xiàn)的一部分。而在類(lèi)風(fēng)濕的治療過(guò)程中,非甾體類(lèi)消炎藥、慢作用抗風(fēng)濕藥等藥物的應(yīng)用會(huì)進(jìn)一步損傷腎臟。7.神經(jīng)系統(tǒng)外周神經(jīng)受壓是類(lèi)風(fēng)濕外周神經(jīng)系統(tǒng)受累最常見(jiàn)的形式,類(lèi)風(fēng)濕也是腕管綜合征最常見(jiàn)的病因之一;絕大多數(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是繼發(fā)于頸椎破壞后的脊髓或腦干損傷。其他關(guān)節(jié)外病變還包括胃腸道受累、肝臟病變、鞏膜炎、淀粉樣變等。當(dāng)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎已經(jīng)診斷明確,但同時(shí)伴有脾腫大、中性粒細(xì)胞減少或血小板減少,還需要考慮Felty綜合征等診斷。在臨床工作中類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的診斷需要與血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病、骨性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及系統(tǒng)性紅斑狼瘡及干燥綜合征等引發(fā)的關(guān)節(jié)疼痛相鑒別。病案一多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛伴間斷口苦、腹瀉(類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹許XX,女,70歲,初診時(shí)間2009年3月18日1.主訴多關(guān)節(jié)腫痛17年,間斷口干、口苦5年余。2.病史患者于17年前勞累后出現(xiàn)雙足趾腫痛,未予重視,病情漸進(jìn)發(fā)展,逐漸出現(xiàn)雙踝、膝、肩關(guān)節(jié)晨僵、腫痛,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查類(lèi)風(fēng)濕因子明顯升高(具體數(shù)值不詳),診斷為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,先后給予非甾體類(lèi)消炎藥、強(qiáng)的松、甲氨蝶呤、尪痹沖劑、中藥湯劑等藥物應(yīng)用,關(guān)節(jié)疼痛始終未得明顯緩解,且出現(xiàn)血壓、血糖升高。6年前開(kāi)始出現(xiàn)雙手、雙足關(guān)節(jié)變形,輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院治療,間斷服用中藥,自述用藥偏涼就出現(xiàn)腹瀉,腹痛,用藥偏熱則出現(xiàn)口干、口苦。入院前一月自覺(jué)口干、口苦加重,同時(shí)伴有腰、膝惡寒、惡風(fēng),未再行特殊治療,現(xiàn)為尋求進(jìn)一步診治入我院。既往診斷靜脈炎5年余。3.入院查體體溫(T)36.5℃脈搏(P)76次/分呼吸(R)19次/分血壓(BP)100/60mmHg4.輔助檢查血常規(guī):血紅蛋白(Hb)102g/L血沉(ESR)112mm/hRF40-805.病例特點(diǎn)5.1老年女性,病史17年。5.2多關(guān)節(jié)腫痛、變形。5.3類(lèi)風(fēng)濕因子高,血沉明顯升高,雙手指間關(guān)節(jié)破壞,骨密度明顯減低。5.4既往應(yīng)用激素、免疫抑制劑等藥物,無(wú)明顯療效,且出現(xiàn)血壓、血糖升高。5.5應(yīng)用中藥湯劑過(guò)程中出現(xiàn)口干、口苦及腹瀉、腹痛。6.入院診斷6.1西醫(yī)診斷:類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類(lèi)固醇糖尿病高血壓病靜脈炎6.2中醫(yī)診斷:痹癥消渴治療經(jīng)過(guò)本例患者病史多年,病情頑固,應(yīng)用多種藥物病情控制欠佳,且因應(yīng)用非甾體類(lèi)消炎藥出現(xiàn)胃部不適,應(yīng)用激素出現(xiàn)血糖、血壓升高,患者因此畏懼應(yīng)用西藥。應(yīng)用中藥治療過(guò)程中,藥性偏寒偏熱均引發(fā)不適,入院前又出現(xiàn)明顯的上熱下寒癥狀,結(jié)合患者舌脈,辨為脾腎虧虛,肝膽濕熱證,給予溫腎健脾,疏肝利膽,清熱除濕中藥應(yīng)用,藥用:烏梅細(xì)辛干姜黃連當(dāng)歸附子桂枝黨參黃柏土茯苓秦艽川牛膝雷公藤防風(fēng)蒼術(shù)薏苡仁生甘草夏枯草龍膽草柴胡牡蠣,同時(shí)送服五痹膠囊,配合針灸及激光點(diǎn)灼治療。服上方7劑及綜合治療后患者關(guān)節(jié)疼痛較前有所減輕,口苦亦有所減輕,但大便次數(shù)較前有所增加,不伴有腹痛??紤]上方雖寒熱并用,但對(duì)患者而言藥性仍然稍偏寒涼,故去龍膽草,加雞血藤繼續(xù)應(yīng)用,服用五痹膠囊及理療未做調(diào)整。繼續(xù)治療10余天后患者關(guān)節(jié)疼痛繼續(xù)減輕,口苦、口干明顯減輕,也未再出現(xiàn)腹瀉,腹痛,唯覺(jué)汗出較多,且惡風(fēng)寒??紤]患者存在氣虛不能固攝,上方加用黃芪白術(shù)五味子,繼服五痹膠囊。繼續(xù)治療10余天后復(fù)查血沉(ESR)12mm/h評(píng)析寒熱錯(cuò)雜為痹證的多發(fā)證型,究其原因,主要是(1)風(fēng)寒濕三氣雜至,合而為痹,邪瘀易于化熱(2)人體稟賦有陰陽(yáng)的偏盛偏衰,感邪有風(fēng)寒濕熱的不同,二者相互影響,可形成寒熱錯(cuò)雜證(3)失治誤治,或延誤病情,使病邪性質(zhì)又轉(zhuǎn)化,可出現(xiàn)寒熱錯(cuò)雜證。因此,治療此類(lèi)痹證時(shí)必須因勢(shì)利導(dǎo),寒熱并用,而這種治則也正體現(xiàn)了辨證論治的靈活性與多樣性。本例患者年老體衰陽(yáng)氣漸弱,患病日久,風(fēng)寒濕諸邪瘀而化熱,同時(shí)多年來(lái)迭經(jīng)失治誤治,又使邪氣更甚,正氣更衰,故就診時(shí)存在明顯的寒熱錯(cuò)雜,虛實(shí)夾雜的復(fù)雜病證,除了苦于關(guān)節(jié)腫痛之外,口干、口苦,腹瀉、腹痛同樣極大的影響了患者的生活質(zhì)量。在治療過(guò)程中以烏梅丸為底方,合用通痹清熱諸藥,辛熱苦寒并用,不斷調(diào)配寒熱藥物的用量及配伍,終使諸證和解。在藥物治療的同時(shí),配合針刺及激光點(diǎn)灼對(duì)較快地緩解患者關(guān)節(jié)疼痛也起到了非常重要的作用。病例二多關(guān)節(jié)腫痛、變形(不能耐受各類(lèi)西藥的類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)一、病例介紹患者吳XX,女性,39歲,初診時(shí)間:2007年1.主訴間斷多關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、晨僵16年,關(guān)節(jié)變形4年加重1個(gè)月。2.病史患者于16年前出現(xiàn)雙肩關(guān)節(jié)疼痛,后漸累及雙肘、腕、手指關(guān)節(jié)、髖、膝、足趾等關(guān)節(jié),晨僵明顯,最長(zhǎng)約4小時(shí)以后緩解,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,診為“類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”,口服中藥治療,關(guān)節(jié)疼痛、晨僵有所減輕,但病情時(shí)常反復(fù),后加用甲氨蝶呤、來(lái)氟米特等藥,均因出現(xiàn)肝功能異常而停藥,關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重時(shí)口服非甾體類(lèi)消炎藥,后出現(xiàn)十二指腸潰瘍,因此長(zhǎng)期口服奧美拉唑、麗珠得樂(lè)等保護(hù)消化道粘膜藥物。4年前開(kāi)始出現(xiàn)雙手關(guān)節(jié)畸形,未予特殊治療。1年前停服所有藥物,停藥后病情加重,雙髖、膝關(guān)節(jié)疼痛嚴(yán)重,漸不能行走,雙髖、膝關(guān)節(jié)屈曲畸形,再次口服甲氨蝶呤,因出現(xiàn)口腔潰瘍而停用,后口服當(dāng)?shù)啬持兴幏蹌P(guān)節(jié)疼痛癥狀減輕,可扶拐行走,但出現(xiàn)進(jìn)食量多,體重增加,血糖升高(空腹血糖9.6mmol/L)等表現(xiàn),1個(gè)月前停藥,停藥后關(guān)節(jié)腫痛再次加重,不能站立、行走,嚴(yán)重時(shí)生活不能自理,下午低熱,最高至37.5℃,為求進(jìn)一步治療入院?;颊咦园l(fā)病以來(lái),進(jìn)食差,偶爾活動(dòng)后胸悶、氣短,無(wú)皮疹、脫發(fā)、四肢肌無(wú)力等癥狀。既往203.入院查體體溫(T)36.4℃脈搏(P)90次/分呼吸(R)20次/分血壓(BP)100/70mmHg,雙肩關(guān)節(jié)壓痛,抬舉、旋后活動(dòng)受限,雙肘、掌指關(guān)節(jié)腫脹、壓痛,左無(wú)名指屈曲畸形,雙掌指關(guān)節(jié)遲側(cè)偏移,除無(wú)名指外余手指呈“天鵝頸”畸形,右腕關(guān)節(jié)固定畸形,左腕關(guān)節(jié)掌曲、背伸受限,右髖關(guān)節(jié)屈曲畸形,外旋、內(nèi)旋受限,左髖關(guān)節(jié)屈曲、內(nèi)旋活動(dòng)受限,雙膝關(guān)節(jié)腫大畸形,伸直受限,觸之皮溫高,雙下肢輕度指凹性水腫。舌質(zhì)黯,苔黃、脈滑數(shù)4.輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)8.0X109/L,血紅蛋白(Hb)96g/L血小板(PLT)323X109/L,胸部X線示兩肺間質(zhì)性改變,雙膝關(guān)節(jié)X線示:雙膝關(guān)骨質(zhì)普遍疏松,關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面增厚,關(guān)節(jié)面下可見(jiàn)囊性骨質(zhì)破壞。股骨頭CT示:雙側(cè)髖關(guān)節(jié)不對(duì)稱,雙側(cè)股骨頭邊緣不光滑,有缺損,股骨頭邊緣可見(jiàn)高密度死骨,股骨頭內(nèi)下部可見(jiàn)雙邊征,以右側(cè)為重。心電圖示,竇性心律不齊,T波異常。血生化示:C30.59g/L,C40.06g/L,CRP38.41mg/L,ESR67mm/h,RF1280IU/L5.病例特點(diǎn)5.1青年女性,病程10余年。5.2多關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限,晨僵明顯。5.3類(lèi)風(fēng)濕因子滴度升高,血沉及C反應(yīng)蛋白升高;關(guān)節(jié)X線示雙膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、股骨頭骨質(zhì)疏松、骨破壞。5.4既往應(yīng)用非甾體類(lèi)消炎藥及免疫抑制劑有效,但不能耐受多種副作用。6.入院診斷6.1西醫(yī)診斷:類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,雙側(cè)股骨頭缺血性壞死6.2中醫(yī)診斷:痹證三.治療經(jīng)過(guò)本例患者雖然病程長(zhǎng),就診時(shí)已出現(xiàn)關(guān)節(jié)變形及功能受限,但就診時(shí)病情仍處于活動(dòng)進(jìn)展期。由于患者對(duì)多種西藥不能耐受,治療上以中藥為主,配合理療。四診合參,患者目前濕熱之象明顯,同時(shí)因久病入絡(luò),血瘀亦重,急則治其標(biāo),益氣養(yǎng)陰,清熱除濕為先:藥用袪風(fēng)1號(hào)、袪風(fēng)2號(hào)、黃芪、寄生、青風(fēng)藤、腫節(jié)風(fēng)、雞血藤、丹參、地丁、公英、茯苓、生薏米、雙花、石斛、川牛膝、秦艽、防己、徐長(zhǎng)卿、土茯苓、虎杖等,水煎服,每日一劑,同時(shí)送服五痹膠囊。靜脈應(yīng)用骨肽及紅花注射液。為盡快止痛,加非甾類(lèi)消炎藥美洛西康口服,但服用3天后患者再次因出現(xiàn)胃部疼痛而停用,改用半導(dǎo)體激光治療儀點(diǎn)灼疼痛關(guān)節(jié),以消炎止痛;中藥制劑關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射以減輕、控制關(guān)節(jié)滑膜炎癥,改善關(guān)節(jié)腫脹疼痛癥狀及關(guān)節(jié)功能;配合中藥全身熏蒸,使全身皮膚毛竅開(kāi)放,腠理疏通、發(fā)汗排毒、活血通絡(luò),并且循經(jīng)內(nèi)傳調(diào)整臟腑氣血陰陽(yáng)。綜合治療10天后,患者關(guān)節(jié)疼痛減輕,但關(guān)節(jié)腫脹還較明顯,效不更方,繼服上方。此時(shí)又給予推拿按摩治療以舒筋活絡(luò),增加關(guān)節(jié)活動(dòng)度。又20天后,患者靜態(tài)時(shí)關(guān)節(jié)已無(wú)疼痛,可勉強(qiáng)梳頭、洗臉,扶拐站立、行走。舌黯,苔白,脈弦數(shù)。濕熱之證得緩,加大活血化瘀之力:生黃芪、懷牛膝、干石斛、遠(yuǎn)志、金銀花、連翹、川芎、紅花、赤芍、莪術(shù)、全蝎、苦參、土茯苓、土貝母、青風(fēng)藤、雞血藤、桑寄生、秦艽、丹參。1個(gè)月后患者各關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍明顯加大,遇變天時(shí)關(guān)節(jié)疼痛。2個(gè)月后患者關(guān)節(jié)無(wú)疼痛,生活自理,但走路仍跛行,繼續(xù)堅(jiān)持治療,3個(gè)月后基本行走如常,但是為了保護(hù)股骨頭,囑患者繼續(xù)拄拐,復(fù)查血、尿常規(guī),肝腎功能正常,ESR67mm/h,RF80IU/L,出院于門(mén)診繼續(xù)治療?;颊咴和庖恢眻?jiān)持口服五痹膠囊、中藥湯劑1年,復(fù)查股骨頭CT基本正常,膝關(guān)節(jié)X線示關(guān)節(jié)間隙稍窄,余未見(jiàn)明顯異常,血沉正常,類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,變天時(shí)關(guān)節(jié)偶有不適,可做一般的家務(wù)活。四、評(píng)析本例患者治療難點(diǎn)在于:(1)病程長(zhǎng)、病情較重而持續(xù)活動(dòng)(2)對(duì)非甾體類(lèi)消炎藥、激素、免疫抑制劑耐受性差。此時(shí)中醫(yī)藥治療對(duì)患者具有更重要的意義?;颊哳?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病程日久,濕熱還盛,正氣已虛,痰瘀互結(jié),形成邪實(shí)正虛、虛實(shí)夾雜的局面,此宜使清熱與補(bǔ)氣、燥濕與滋陰藥同處一方,同時(shí)還要分清病情所處時(shí)期的不同以及病機(jī)的偏重的不同,抓住所在病程中的主要矛盾,集中藥力突破。從西醫(yī)治療的角度,為了有效的控制病情波動(dòng),改善骨質(zhì)破壞,應(yīng)用小劑量的激素,聯(lián)合慢作用藥如甲氨蝶呤、來(lái)氟米特等是非常必要的,但臨床上確有部分患者對(duì)西藥耐受性差,難以規(guī)律應(yīng)用,此時(shí)只能予中藥治療,盡管中藥作用緩慢,但只要辨病辨證施治得當(dāng),沉疴往往可以得見(jiàn)轉(zhuǎn)機(jī)。病案三多關(guān)節(jié)腫痛、變形(類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎合并股骨頭壞死)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹張X,女,39歲,初診時(shí)間2007年5月01日,住院病案號(hào)025341.主訴四肢多關(guān)節(jié)腫痛15年半,雙手指關(guān)節(jié)變形5年半,雙髖部疼痛3個(gè)月。2.病史患者15年前開(kāi)始出現(xiàn)雙手小關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)、雙膝關(guān)節(jié)對(duì)稱性腫脹、疼痛,伴明顯晨僵,嚴(yán)重時(shí)握拳、洗臉、梳頭受限,就診于河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院,化驗(yàn)血沉增快,類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性,雙手指X線符合“類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”改變,診斷為“類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”,給予“雙氯滅痛”“甲氨蝶呤”口服,病情仍然漸進(jìn)發(fā)展。10年前開(kāi)始服用某醫(yī)院抗風(fēng)濕中藥藥酒,用藥期間關(guān)節(jié)腫痛可減輕,5年前因出現(xiàn)肝功能異常而停用藥酒治療。之后病情反復(fù)并出現(xiàn)雙手指小關(guān)節(jié)變形,于當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)診所行局部注射治療,關(guān)節(jié)疼痛可暫時(shí)緩解,但停用后,關(guān)節(jié)疼痛復(fù)又加重。3年前開(kāi)始服用“愛(ài)諾華”治療,并曾間斷應(yīng)用過(guò)“云克”,病情仍不穩(wěn)定,3個(gè)月前開(kāi)始出現(xiàn)雙髖部疼痛,3周前就診于河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院,骨盆正位片提示:雙側(cè)股骨頭壞死,為求進(jìn)一步診治入住我院。3.入院查體體溫(T)36.5℃脈搏(P)76次/分呼吸(R)19次/分血壓(BP)100/60mmHg雙手指小關(guān)節(jié)屈曲畸形,伸直不能,雙手握拳、雙腕關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)受限,雙腕關(guān)節(jié)腫脹,壓痛陽(yáng)性,雙膝關(guān)節(jié)腫脹,壓痛陽(yáng)性,雙“44.輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)8.9X109/L血紅蛋白(Hb)139g/L血小板(PLT)267X109/L,血沉(ESR)35mm/h,CRP17.35mg/l,RF20-40IU/ml。骨盆正位片示:雙側(cè)股骨頭塌陷,形態(tài)不規(guī)則,其內(nèi)密度不均勻,可見(jiàn)片狀骨質(zhì)硬化于囊性透光區(qū)混雜存在,雙髖關(guān)節(jié)間隙變窄,雙膝關(guān)節(jié)X線示:雙膝關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面不光滑,關(guān)節(jié)面下及關(guān)節(jié)邊緣可見(jiàn)骨質(zhì)破壞,諸骨骨質(zhì)密度減低。髖關(guān)節(jié)CT:雙側(cè)股骨頭內(nèi)密度不均勻,紋理紊亂且見(jiàn)小點(diǎn)狀高密度影集小片狀密度減低區(qū),正常星芒征消失。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)面不光整,關(guān)節(jié)間隙變窄。5.病理特點(diǎn)5.1中年女性,病程15年。5.2四肢多關(guān)節(jié)腫痛,雙髖部疼痛。5.3多關(guān)節(jié)腫脹、壓痛,活動(dòng)受限。5.4血沉、C反應(yīng)蛋白升高;雙膝關(guān)節(jié)及股骨頭骨質(zhì)破環(huán)嚴(yán)重。6.入院診斷6.1西醫(yī)診斷:類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎雙側(cè)股骨頭缺血性改變6.2中醫(yī)診斷:痹癥三、治療經(jīng)過(guò)本例患者病程長(zhǎng),多關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴(yán)重,且已出現(xiàn)雙側(cè)股骨頭壞死,患者既往沒(méi)有明確糖皮質(zhì)激素應(yīng)用史,故其股骨頭壞死考慮為髖關(guān)節(jié)炎所致。入院后繼續(xù)給予愛(ài)諾華10mg1/日,雙氯芬酸鈉0.11/日,同時(shí)予雙腕關(guān)節(jié)、雙手指小關(guān)節(jié)激光點(diǎn)灼療法對(duì)癥止痛?;颊吖琴|(zhì)破壞嚴(yán)重,給予云克15mg1/日靜點(diǎn),20天為1療程,以抗炎和修復(fù)骨質(zhì)。配合中藥辨證用藥治療:中醫(yī)辨證為肝腎虧虛兼痰瘀互結(jié)證,中藥處方熟地炙附子骨碎補(bǔ)淫羊藿補(bǔ)骨脂獨(dú)活桂枝白芍威靈仙青風(fēng)藤紅花桃仁皂刺南星蜈蚣黃芪當(dāng)歸蒼術(shù)薏苡仁,同時(shí)送服五痹膠囊。綜合治療20天后,患者仍感覺(jué)髖關(guān)節(jié)酸、脹,但其他關(guān)節(jié)疼痛明顯減輕。加用由三七、乳香、沒(méi)藥、冰片、南星等組成的自制膏藥外敷;效不更方,中藥口服方劑未作調(diào)整。愛(ài)諾華及云克繼續(xù)原劑量應(yīng)用,雙氯芬酸鈉減量至50mg1/日。繼續(xù)治療20余天后,患者諸關(guān)節(jié)疼痛明顯減輕,關(guān)節(jié)活動(dòng)度已有所改善,復(fù)查股骨頭CT,骨質(zhì)破環(huán)減少,關(guān)節(jié)面較前平滑,關(guān)節(jié)間隙增大?;颊卟∏榛謴?fù)滿意,帶藥出院繼續(xù)鞏固治療,調(diào)整中藥處方以補(bǔ)益肝腎,益氣活血為主:熟地山萸肉山藥白術(shù)川牛膝炙附子骨碎補(bǔ)淫羊藿補(bǔ)骨脂獨(dú)活桂枝白芍威靈仙青風(fēng)藤雞血藤紅花桃仁皂刺黃芪當(dāng)歸蒼術(shù)薏苡仁,繼服五痹膠囊。囑其院外減少髖關(guān)節(jié)負(fù)重,電話隨訪,病情穩(wěn)定至今。四、病例評(píng)析患者診斷類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、股骨頭壞死明確,既往單純應(yīng)用西藥(甲氨蝶呤、雙氯滅痛、愛(ài)諾華、云克等)治療效果不明顯且出現(xiàn)多種不能耐受的副作用,病情漸進(jìn)發(fā)展,我們采用中西醫(yī)結(jié)合治療,中、西藥物協(xié)同作用,取得了良好的效果。云克是一種雙磷酸鹽藥物,云克治療類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,不僅具有非甾體抗炎藥的消炎鎮(zhèn)痛作用,還具有類(lèi)激素和慢作用抗風(fēng)濕藥的免疫抑制作用,即具有標(biāo)本兼治的作用,且沒(méi)有常規(guī)抗風(fēng)濕藥物的嚴(yán)重毒副作用。“云克”在體內(nèi)的代謝期長(zhǎng)(一般為1~10年),“云克”將在人體中長(zhǎng)期起作用,所以長(zhǎng)期療效好,堅(jiān)持規(guī)范應(yīng)用可以使類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者的病情逆轉(zhuǎn)。病案四多關(guān)節(jié)腫脹疼痛變形(幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎合并股骨頭壞死)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹劉XX,女,15歲,初診時(shí)間2009年9月6日,門(mén)診病案號(hào)1.主訴多關(guān)節(jié)腫痛僵硬3年,加重伴右髖關(guān)節(jié)疼痛2.病史患者3年前因受涼后出現(xiàn)雙膝關(guān)節(jié)疼痛,后相繼出現(xiàn)雙踝關(guān)節(jié)、雙肩關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)、左手掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、右手無(wú)名指掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)腫痛,并伴晨僵,時(shí)間大于1小時(shí),曾在河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院等多家省級(jí)醫(yī)院院住院治療,曾查血沉96mm/h,類(lèi)風(fēng)濕因子400IU/L,診斷為“幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”,間斷應(yīng)用甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶、英太青、風(fēng)濕膠囊等藥物,但關(guān)節(jié)腫痛反復(fù)發(fā)作,右膝關(guān)節(jié)反復(fù)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液,并多次穿刺抽液。近半個(gè)月關(guān)節(jié)腫痛加重,不能自己梳頭,下蹲時(shí)右膝關(guān)節(jié)疼痛難忍,伴發(fā)熱,體溫最高至37.5℃左右,為求進(jìn)一步診治入我院。3.入院查體體溫(T)36.5℃脈搏(P)76次/分呼吸(R)19次/分血壓(BP)100/60mmHg4.輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)8.0X109/L血紅蛋白(Hb)140g/L血小板(PLT)406X109/L,尿常規(guī):BLD+++PRO++WBC+++,血沉(ESR)79mm/h,CRP8.4mg/l,RF320-640IU/ml。骨盆正位片示:骨盆結(jié)構(gòu)完整對(duì)稱,雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面顯示欠清,關(guān)節(jié)間隙變窄,右側(cè)股骨頭形態(tài)欠規(guī)則,關(guān)節(jié)間隙變窄,關(guān)節(jié)面欠清,右側(cè)股骨頭及股骨頸骨小梁稀疏,雙手、雙腕關(guān)節(jié)X線示:雙手組成諸骨骨質(zhì)密度減低,骨小梁稀疏,左手中指掌指關(guān)節(jié)及第一指間關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙變窄消失,關(guān)節(jié)面模糊,腕關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)欠清,關(guān)節(jié)面消失,關(guān)節(jié)面下可見(jiàn)囊性透光區(qū)。髖關(guān)節(jié)5.病理特點(diǎn)5.1少年女性,病史3年。5.2四肢多關(guān)節(jié)腫痛變形。5.3右髖部疼痛。5.4股骨頭CT示有股骨頭破環(huán)嚴(yán)重。5.5類(lèi)風(fēng)濕因子高血沉快,C反應(yīng)蛋白高。6.入院診斷6.1西醫(yī)診斷:幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎右側(cè)股骨頭壞死6.2中醫(yī)診斷:痹癥三.治療經(jīng)過(guò)患者幼年發(fā)病,多關(guān)節(jié)腫痛嚴(yán)重,病程較長(zhǎng),就診時(shí)部分關(guān)節(jié)已經(jīng)變形,且出現(xiàn)右側(cè)股骨頭壞死,為重度的幼年類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎?;颊唛g斷發(fā)熱,關(guān)節(jié)明顯腫脹,提示仍處于疾病活動(dòng)期。患者存在尿潛血、尿蛋白陽(yáng)性,考慮為既往應(yīng)用多種免疫抑制劑所致的藥物性腎臟損害,故囑其停用柳氮磺胺吡啶及風(fēng)濕膠囊,甲氨蝶呤減量繼服;同時(shí)鑒于患者已出現(xiàn)股骨頭壞死,暫不給予糖皮質(zhì)激素應(yīng)用。同時(shí)給予尼美舒利口服對(duì)癥止痛及云克靜脈應(yīng)用。根據(jù)其舌紅苔黃,脈弦數(shù),中醫(yī)辨為熱毒熾盛,痹阻脈絡(luò)證,給予清熱解毒,活血通絡(luò)中藥應(yīng)用:黃芩、公英、蛇草、桔梗、細(xì)辛、制川烏、麻黃、青風(fēng)藤、土茯苓、黃柏、川芎、黃芪、防風(fēng)、生薏米、黨參、全蝎、蜈蚣、地龍、甘草,同時(shí)送服五痹解毒膠囊。藥物治療的同時(shí)配合右側(cè)股骨頭處中藥離子導(dǎo)入治療。綜合治療10余天后,患者體溫漸降至正常,關(guān)節(jié)腫脹及疼痛均較前有所改善。云克應(yīng)用已滿1療程,暫停應(yīng)用,其他治療不做大的調(diào)整。根據(jù)患者舌紅苔膩,脈滑數(shù),調(diào)整中藥處方,繼續(xù)加大清熱化痰止痛之力,藥用:水牛角粉、半夏、膽南星、黃芩、公英、蛇草、桔梗、細(xì)辛、麻黃、青風(fēng)藤、土茯苓、黃柏、川芎、黃芪、防風(fēng)、生薏米、黨參、全蝎、蜈蚣、地龍、甘草。本意是加用羚羊角粉,取《本草求真》“歷節(jié)掣痛,羚羊角能舒之”之意,但目前羚羊角已難獲取,故以水牛角代替。繼續(xù)治療10余天,患者關(guān)節(jié)腫痛明顯緩解,復(fù)查尿常規(guī):BLD+PRO+-,血沉(ESR)29mm/h,RF20-40IU/ml。效不更方,中藥處方暫不調(diào)整,繼續(xù)鞏固治療;同時(shí)繼續(xù)下一療程云克治療。又經(jīng)過(guò)一月余,應(yīng)用云克治療滿3個(gè)療程,患者關(guān)節(jié)腫痛更加減輕,關(guān)節(jié)活動(dòng)度明顯改善,復(fù)查股骨頭CT,關(guān)節(jié)面較前平滑,關(guān)節(jié)間隙增大。囑患者院外繼續(xù)中藥治療,甲氨蝶呤逐漸減量應(yīng)用,定期復(fù)查血、尿常規(guī)及肝腎功能。四、病例評(píng)析幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎是一種常見(jiàn)多發(fā)的兒童風(fēng)濕性疾病,限于16周歲前發(fā)病者,在臨床上,根據(jù)患兒全身表現(xiàn)和關(guān)節(jié)受累多少、內(nèi)臟損害等情況,可分為全身型、多關(guān)節(jié)型和少關(guān)節(jié)型。本例患者屬于幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎多關(guān)節(jié)炎型,本病呈慢性過(guò)程,多遷延數(shù)年,常有急性發(fā)作及緩解交替出現(xiàn),至少75%患兒最終表現(xiàn)為長(zhǎng)期緩解或處于靜息期,但本例病人病情一直未得到有效控制,屬于難治性重度幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎;而且患者既往治療不規(guī)范,就診時(shí)還存在藥物性腎臟損傷,給后續(xù)用藥帶來(lái)了一定的困難?;颊呷朐汉笪覀冎饕o予中西醫(yī)結(jié)合藥物治療,合理應(yīng)用慢作用藥物及云克,抑制異常的免疫反應(yīng)并起到消炎鎮(zhèn)痛的作用;經(jīng)中醫(yī)辨證是較為典型的濕熱蘊(yùn)結(jié)證,給予清熱解毒,活血通絡(luò)中藥應(yīng)用。中西醫(yī)結(jié)合治療期間未再出現(xiàn)明顯的藥物毒副作用。藥物治療的同時(shí)還配合外用中藥離子導(dǎo)入,該療法還具備電針與熱療的效果,可以直接刺激局部穴位改善血液循環(huán),消腫止痛。中西藥物并用,中藥內(nèi)服及外治協(xié)同作用,最終取得了滿意的臨床療效。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種病因不明的慢性炎性滑膜炎,可伴器官損傷,與遺傳因素、感染因素、隨機(jī)因素和性激素等多種因素有關(guān)?;ぱ资穷?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的基本病理改變。本病急性期滑膜表現(xiàn)為滲出和炎性細(xì)胞浸潤(rùn),慢性期滑膜肥厚形成許多絨毛樣突起,突向關(guān)節(jié)腔或侵入到軟骨和軟骨下的骨質(zhì)。絨毛具有很強(qiáng)的破壞性,是造成關(guān)節(jié)破壞、關(guān)節(jié)畸形、功能障礙的病理基礎(chǔ)。血管炎則是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)外表現(xiàn)的病理基礎(chǔ),可發(fā)生在任何組織,累及中、小動(dòng)脈和靜脈,導(dǎo)致血管腔的狹窄或堵塞。類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)就是血管炎的一種表現(xiàn)。目前的治療方法無(wú)法逆轉(zhuǎn)該病的病理改變,但是可以通過(guò)制定合理的治療方案緩解患者關(guān)節(jié)疼痛,減輕炎癥反應(yīng),保護(hù)關(guān)節(jié)和肌肉的功能,改善生活質(zhì)量。鑒于類(lèi)風(fēng)濕病情進(jìn)展的兇險(xiǎn)性和對(duì)生活質(zhì)量的影響,近年來(lái)西醫(yī)治療強(qiáng)調(diào)應(yīng)在疾病早期積極給予DMARDs(改變病情藥,或稱慢作用抗風(fēng)濕藥)聯(lián)合治療,其精髓是利用藥物的不同藥理作用或作用部位以增加療效,或分別用較小劑量以減少副作用,誘導(dǎo)疾病早日緩解,然后逐漸減少藥物的種類(lèi)和藥物劑量,最后選取副作用較少而有效的藥物長(zhǎng)期維持。現(xiàn)在臨床常用的聯(lián)合用藥有甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶和羥氯喹兩種或三種聯(lián)合,來(lái)氟米特與甲氨蝶呤、柳氮磺吡啶、羥氯喹等合用有協(xié)同作用。還有甲氨蝶呤聯(lián)合環(huán)孢A或硫唑嘌呤、甲氨蝶呤聯(lián)合植物藥(雷公藤、白芍總甙)以及甲氨蝶呤聯(lián)合生物制劑,如TNF-a阻滯劑等聯(lián)合用藥方案。糖皮質(zhì)激素也是臨床中治療類(lèi)風(fēng)濕的常用藥之一,目前比較認(rèn)同的可以在類(lèi)風(fēng)濕中使用糖皮質(zhì)激素的情況有:1.為威脅生命的關(guān)節(jié)外受累(如類(lèi)風(fēng)濕肺炎等)治療,一般使用中等或大劑量。2.在下臺(tái)階方案中作為“橋梁”作用控制滑膜炎,以等待DMARDs起效。3.根據(jù)類(lèi)風(fēng)濕急性發(fā)作的情況,不定期加用小劑量激素(潑尼松<10mg/d)以控制滑膜炎。除廣泛應(yīng)用的西醫(yī)治療之外,目前臨床上許多類(lèi)風(fēng)濕患者要求使用中藥治療,這是因?yàn)橹嗅t(yī)在治療風(fēng)濕病方面的確有療效。有些患者是出于對(duì)中醫(yī)的信任而要求中醫(yī)治療;有些患者是懼怕西藥的副作用而要求中醫(yī)治療的,或者在西藥治療后出現(xiàn)了不良反應(yīng),或者經(jīng)西醫(yī)治療后療效不理想轉(zhuǎn)向中醫(yī)治療,或者在使用西醫(yī)治療的同時(shí)要求配合中醫(yī)治療的等等。由此可見(jiàn)中西醫(yī)結(jié)合治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是臨床現(xiàn)實(shí)的需要。在臨床上我們經(jīng)??吹竭@樣一些現(xiàn)象,即有些患者在使用西藥治療后療效不顯,但是配合中藥治療后病情得到了改善或緩解,或者使用中西藥同時(shí)治療的患者,無(wú)論是停用中藥,還是停用西藥都會(huì)使病情加重等。這些現(xiàn)象說(shuō)明了中西藥配合治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種有效的治療方法,對(duì)一些患者來(lái)說(shuō)可能是比單獨(dú)使用西藥,或單獨(dú)使用中藥更好的一種治療方法。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎屬于中醫(yī)痹證的范疇,中醫(yī)治療痹證有其獨(dú)特的理論體系和治療方法,歷代醫(yī)家積累的豐富的經(jīng)驗(yàn)。臨床上單獨(dú)使用中藥治療類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎對(duì)部分患者取得很好的療效也是不爭(zhēng)的事實(shí)。目前多數(shù)醫(yī)家根據(jù)病因病機(jī)進(jìn)行辨證。盡管分型不完全一致,但大體可歸納為寒、熱、虛、實(shí)四大類(lèi)。寒證主要有風(fēng)寒痹阻、風(fēng)濕痹阻、寒濕痹阻等;熱證主要有濕熱痹阻、熱毒痹阻、陰虛內(nèi)熱等;虛證主要有氣血兩虛、氣陰兩虛、氣虛血瘀、脾胃虛弱、肝腎虧虛等;實(shí)證包括上述寒證、熱證無(wú)臟腑、氣血、陰陽(yáng)虧虛者以及痰瘀阻絡(luò)證等。理論分析相對(duì)單一,臨床中所見(jiàn)更多的是病情錯(cuò)綜復(fù)雜,僅就病機(jī)而言,顯淺易見(jiàn)者少,隱曲難辨者多,經(jīng)常是表里同病,寒熱交錯(cuò),虛實(shí)夾雜,氣血并亂,宿疾兼新病,內(nèi)傷兼外感,令人無(wú)從下手,并導(dǎo)致機(jī)體發(fā)生一系列虛熱實(shí)火兼有、濕熱氣虛并存的病理變化,徒瀉火祛濕則正更虛,單益氣養(yǎng)陰則濕熱更盛,很難處方用藥。類(lèi)風(fēng)濕病程日久,邪氣未除,正氣已虛,極易形成邪實(shí)正虛、虛實(shí)夾雜的局面,對(duì)此臨證處方常常使清熱與補(bǔ)氣、燥濕與滋陰藥同處一方。具體用藥上常以溫?zé)崴幣湟陨炙幏兰呵剀椿噍稂S芩黃柏地龍薏苡仁金銀花桑枝等寒涼藥;也有在治風(fēng)濕熱痹中以寒涼藥配以羌活獨(dú)活細(xì)辛草烏川烏附子干姜桂枝等溫?zé)崴帯R嗫捎糜行翜?、苦寒性味的?duì)藥加減應(yīng)用,如附子芍藥;羌活獨(dú)活青蒿;蒼術(shù)黃柏;土茯苓桂枝;防己防風(fēng)等寒熱性味各異的對(duì)藥,且在辨證論治中分清寒熱的孰輕孰重,來(lái)調(diào)配藥物的用量或藥對(duì)。類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一種慢性、致殘性疾病,早期診斷、早期治療是減輕其嚴(yán)重危害的重要措施。而本病一旦確診,就需要堅(jiān)持長(zhǎng)期、甚至終身的治療,這一點(diǎn)需要醫(yī)患雙方良好的溝通、協(xié)作及合理治療方案的制定。影響其預(yù)后的因素有性別、發(fā)病年齡、關(guān)節(jié)分布、疾病的活動(dòng)性、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、組織學(xué)指標(biāo)、影像學(xué)、遺傳學(xué)、功能評(píng)估、教育水平等等。近年來(lái)自身抗體檢測(cè)和影像學(xué)的發(fā)展,使得早期診斷率有所提高,治療方案的不斷改進(jìn)也極大的降低了致殘率。多發(fā)性肌炎和皮肌炎炎性肌病是一組包括多種亞型的自身免疫疾病,不同亞型臨床表現(xiàn)不同。發(fā)病率約為0.5-8.4/百萬(wàn)人。臨床中多將其分為多發(fā)性肌炎、皮肌炎、兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎、肌炎伴發(fā)結(jié)締組織病、肌炎合并惡性腫瘤及包涵體肌炎。本病可見(jiàn)于各個(gè)年齡段,高峰發(fā)病年齡兒童在10-15歲、成人為45-60歲,但合并惡性腫瘤的肌炎及包涵體肌炎多見(jiàn)于50歲以上。女性發(fā)病率是男性的2倍,而包涵體肌炎以男性多見(jiàn)。成人多發(fā)性肌炎的臨床特點(diǎn)代表了所有炎性肌病的臨床表現(xiàn)。典型者隱襲起病,在3-6個(gè)月內(nèi)緩慢進(jìn)展,而逐漸出現(xiàn)更多癥狀:1.肌無(wú)力,幾乎見(jiàn)于所有病例。是肌炎的主要表現(xiàn),下肢近端肌肉對(duì)稱性受累,表現(xiàn)為逐漸加重的肌無(wú)力。骨盆帶及肩胛帶肌群最易受累,頸部肌群,特別是屈肌無(wú)力也較常見(jiàn)。吞咽困難可繼發(fā)于食管功能障礙或是咽環(huán)梗阻。咽部肌肉無(wú)力可引起聲音嘶啞、含糊和吞咽困難。2.肌痛,見(jiàn)于約一半以上的病人,可呈自覺(jué)痛與壓痛,但嚴(yán)重的肌肉壓痛和滑膜炎并不常見(jiàn)。有時(shí)也伴有雷諾現(xiàn)象和眶周水腫。3.肌萎縮,多見(jiàn)于晚期炎性肌病及廢用性萎縮患者。4.肺部異常,肺間質(zhì)纖維化和間質(zhì)性肺炎見(jiàn)于10-20%患者,若合并嚴(yán)重感染為多發(fā)性肌炎的致死原因之一。嚴(yán)重肺間質(zhì)性病變可合并肺動(dòng)脈高壓。5.心臟異常,可出現(xiàn)ST-T改變,有時(shí)也可出現(xiàn)室上性心律失常、心包積液、心肌病和充血性心力衰竭。皮肌炎的臨床特點(diǎn)除了包括了所有多發(fā)性肌炎的表現(xiàn)外,還有各種皮膚表現(xiàn),皮膚受累情況在不同病人身上差異很大。皮疹可以在肌無(wú)力癥狀出現(xiàn)之前,或是伴隨肌炎癥狀同時(shí)出現(xiàn),皮疹的特點(diǎn)隨時(shí)間而變化。1.特異性皮疹:①向陽(yáng)性皮疹是本病典型皮膚表現(xiàn),為眼瞼部位的淡紫色皮疹,常與眶周水腫相關(guān)。②Gottron斑丘疹,為對(duì)稱性、花邊樣、粉紅或紫羅蘭色的隆起區(qū)域,典型者出現(xiàn)在指間關(guān)節(jié)、肘、膝的伸側(cè)及內(nèi)踝。③后肩和頸部(披肩征),頸前及上胸部(V字征)、面頰部、額部或是手指小關(guān)節(jié)的斑點(diǎn)狀紅斑。④技工手(橫過(guò)手指?jìng)?cè)面及掌面的深色、污穢的水平線和皸裂)2.非特異性皮疹:惡性紅斑,硬斑疹等。兒童皮肌炎或多發(fā)性肌炎與成人有很多相似之處,但另有高度特異性的臨床表現(xiàn)。兒童皮肌炎的皮損和肌無(wú)力癥狀總是并存的。疾病的嚴(yán)重性和進(jìn)展情況也因人而異,部分病人可以自行緩解。伴有血管炎的皮肌炎常常進(jìn)行性進(jìn)展,血管炎導(dǎo)致的胃腸潰瘍可引起內(nèi)臟出血和穿孔。皮下組織或肌肉部位出現(xiàn)異位性鈣化也較為常見(jiàn)。接近10%成人多發(fā)性肌炎患者與15%成人皮肌炎患者在發(fā)病時(shí)或隨后3年內(nèi)可發(fā)現(xiàn)患有腫瘤。近期研究顯示皮肌炎合并惡性腫瘤危險(xiǎn)性增高3-6倍,多發(fā)性肌炎則高出1.4-2.0倍。因此對(duì)任何一位多發(fā)性肌炎/皮肌炎患者應(yīng)做腫瘤篩選檢查,尤其排除本類(lèi)病人易患的淋巴瘤、卵巢瘤。包涵體肌炎主要累及50歲以上男性,起病較隱匿。一些病人的臨床表現(xiàn)類(lèi)似于典型的多發(fā)性肌炎,另一些病人,表現(xiàn)為局部、遠(yuǎn)端或是非對(duì)稱性的肌無(wú)力,吞咽困難也并不少見(jiàn)。由于很多肌病在臨床表現(xiàn)上有相似之處,所以,在診斷多發(fā)性肌炎/皮肌炎前應(yīng)注意排除肌營(yíng)養(yǎng)不良、肉芽腫性肌炎、感染、橫紋肌溶解、代謝性疾病、內(nèi)分泌疾病、重癥肌無(wú)力、藥物和毒物誘導(dǎo)的肌病癥狀等。病例一肌痛、乏力、皮疹(皮肌炎頑固性皮疹)一、病例基本情況張XX,男,20歲,初診時(shí)間2007年6月11日,住院病案號(hào)459091.主訴皮疹及四肢近端肌肉疼痛、乏力5個(gè)月。2.病史患者于5個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)四肢近端肌肉疼痛、無(wú)力,抬腿、舉臂困難,顏面、頸前、頸后、四肢近端伸側(cè)紅色皮疹,偶有瘙癢,伴吞咽困難,活動(dòng)后胸悶、心悸、氣喘,于河南省新鄉(xiāng)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院查心肌酶值升高(具體不詳),肌電圖提示肌源性損害,診斷為“皮肌炎”。予強(qiáng)的松75mg/日,間斷靜點(diǎn)環(huán)磷酰胺,0.6/次,1次/10天,肌痛緩解,肌力好轉(zhuǎn),吞咽正常,仍有活動(dòng)后胸悶、心悸、氣喘,皮疹無(wú)減輕。激素逐漸減量,加服羥氯喹0.2,2/日,1個(gè)月前強(qiáng)的松減至50mg/日,胸悶、心悸、氣喘及皮疹仍無(wú)減輕,就診于我院門(mén)診,行胸部CT檢查未見(jiàn)異常,復(fù)查心肌酶譜:AST:63u/L,LDH512u/L,HBDH299u/L,加服五痹膠囊、五痹解毒膠囊及中藥湯劑,胸悶、心悸、氣喘等癥狀逐漸緩解,但皮疹繼續(xù)加重,伴騷癢,并覺(jué)視物模糊,6月9日當(dāng)?shù)蒯t(yī)院化驗(yàn),心肌酶:AST:76u/L,LDH560u/L,HBDH363u/L,血常規(guī):WBC10.4×109/L3.入院查體體溫(T)36.6℃脈搏(P)90次/分呼吸(R)21次/分血壓(BP)120/80mmHg,顏面、頸部、前胸、后背彌漫性紅斑,四肢散在點(diǎn)片狀紅斑,部分脫屑;胸部皮膚散在座瘡,眼瞼輕度浮腫,雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音,腹部膨隆,雙上肢肌力IV級(jí),雙下肢肌力IV-輔助檢查:AST54.7U/L,ALT52.6U/L,LDH560u/L,HBDH363u/L,TG3.27mmol/l,ESR28mm/h病例特點(diǎn)5.1青年男性,病程較短。5.2顏面、頸部、前胸、后背、四肢皮膚彌漫性紅斑。5.3四肢近端肌肉無(wú)力、疼痛,吞咽困難。5.4血清肌酶譜增高。5.5肌電圖為肌源性損害。入院診斷6.1西醫(yī)診斷:皮肌炎6.2中醫(yī)診斷:肌痹(熱毒熾盛,痹阻脈絡(luò))三.治療經(jīng)過(guò)本例患者有典型的皮疹,四肢近端肌肉疼痛、無(wú)力,心肌酶明顯升高,肌電圖呈肌源性損害,診斷皮肌炎基本明確。應(yīng)用強(qiáng)的松、環(huán)磷酰胺、羥氯喹及中藥治療后肌痛、肌無(wú)力及胸悶、氣喘癥狀好轉(zhuǎn),但皮疹仍然漸進(jìn)加重,此時(shí)患者激素應(yīng)用已足量,并且也已聯(lián)合免疫抑制劑治療,若繼續(xù)加大激素用量不會(huì)有明顯的療效,反而需要承擔(dān)各種藥物副作用帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。綜合評(píng)估患者病情,建議激素、環(huán)磷酰胺按原劑量繼續(xù)應(yīng)用;行眼底檢查以明確視力減退是否與應(yīng)用羥氯喹有關(guān);中醫(yī)辨證用藥。根據(jù)患者舌紅,脈弦數(shù),一派熱毒熾盛之象,予大劑量清熱解毒、涼血消斑之品,藥用免疫解毒、再生四號(hào)、雙花、野菊花、半枝蓮、生石膏、知母、生地、水牛角絲、丹皮、赤芍、黃芩、土茯苓、虎杖、赤小豆、蛇床子、地膚子、苦參等,同時(shí)靜脈輸注中藥制劑清開(kāi)靈,復(fù)方丹參液以清熱解毒、活血通絡(luò).10余天后皮疹瘙癢減輕,其余較前無(wú)明顯變化,大便仍偏干,2-3日一行,調(diào)整清熱解毒藥物繼續(xù)應(yīng)用,加用綠豆衣、玫瑰花、大黃等。10余天后皮疹稍減輕,大便日行1次,上方生石膏調(diào)整至90g繼續(xù)服用。1個(gè)月后患者全身紅斑顏色明顯變淡,瘙癢緩解。復(fù)查:ALT43.6U/L,AST42U/L,GGT、CK正常,LDH348U/L,HBDH301U/L,病情好轉(zhuǎn),繼續(xù)鞏固治療。2個(gè)月后皮疹明顯好轉(zhuǎn),部分消退,強(qiáng)的松減至15mg/日,環(huán)磷酰胺改為15-20天1次,0.6/次。肌力恢復(fù)至IV+級(jí),ALT、AST、GGT、CK正常,LDH269U/L,HBDH209U/L。遂出院于門(mén)診繼續(xù)治療?,F(xiàn)患者皮疹基本消退,只有顏面部稍紅,復(fù)查所有指標(biāo)基本正常,中藥共服1年后停服,口服五痹膠囊、五痹解毒膠囊善后,強(qiáng)的松減至10mg/日維持,環(huán)磷酰胺總量用至12g停用,隨訪至2009年3月病情平穩(wěn)。評(píng)析本例患者為青年男性,素體陽(yáng)氣有余,遇外邪合而化為熱毒,彌漫氣營(yíng),浸淫肌腠,脈絡(luò)灼損。其診斷明確,但病情頑固,對(duì)激素及免疫抑制劑反應(yīng)不好,皮疹漸進(jìn)加重,根據(jù)患者病史、癥狀特點(diǎn)四診合參,治以清熱解毒,涼血消斑為用,且藥量明顯超出常規(guī)劑量后方才顯現(xiàn)明顯療效,應(yīng)用中藥過(guò)程中,激素、免疫抑制劑逐漸減量,病情始終穩(wěn)定。病例二皮疹,肌無(wú)力,血糖增高,脂肪肝(皮肌炎合并脂肪肝、類(lèi)固醇糖尿病、股骨頭缺血性壞死等)一、病例的基本情況和治療難點(diǎn)介紹王XX,男,45歲,初診時(shí)間2007年8月29日,門(mén)診病案號(hào)10412,住院病案號(hào)102811.主訴四肢肌肉無(wú)力皮疹伴關(guān)節(jié)腫痛2個(gè)月,吞咽困難1周。2.病史患者于2007年6月因口服治療頸椎病中成藥(具體組成不詳)后出現(xiàn)頸椎及頭部紅色皮疹,繼而出現(xiàn)顏面鮮紅色斑疹,四肢肌肉酸痛無(wú)力,以雙下肢近端肌肉為主,伴四肢關(guān)節(jié)疼痛,右膝關(guān)節(jié)腫脹。1月后出現(xiàn)上午發(fā)熱,體溫波動(dòng)于37.4℃—38℃之間,午后體溫可自行恢復(fù)正常,就診于某醫(yī)大附院,化驗(yàn)血清肌酶譜:肌酸肌酶(CK)542U/L,肺CT示:右肺上葉斑片狀密度增高影,縱隔及雙側(cè)腋窩多發(fā)小淋巴結(jié)影。診為“皮肌炎”,給予潑尼松40mg/日口服為主治療,病情未獲改善,近1周出現(xiàn)聲音嘶啞,吞咽困難,飲水嗆咳,四肢肌肉酸痛加重。30年前曾患“黃疸性肝炎3.入院查體體溫(T)36.8℃4.輔助檢查血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)5.9X109/L血紅蛋白(Hb)132g/L血小板(PLT)223X109/L血沉(ESR)8mm/h尿常規(guī)尿蛋白(pro)(±);丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)158U/L天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)70U/Lr—谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)215U/LCK238U/L乳酸脫氫酶(LDH)284U/La—羥丁酸脫氫酶(a-HBD)228U/L肌酸肌酶同工酶(CK—MB)51U/L血糖(GLU)5.64mmol/L;膽固醇(CHO)5,2mmol/L,甘油三酯(TRl)5.23mmol/L,高密度脂蛋白(HDL)1.33mmol/L,低密度脂蛋白(LDL)1.86mmol/L,載脂蛋白A1(APOAi)2.10g/L,載脂蛋白B(APOB)1.15g/L。肌電圖示:肌源性損害:胸片示:兩肺紋理增粗紊亂、模糊,局部呈磨玻璃樣變:肝臟B超:肝肋下4cm,右葉斜徑約14.9cm,肝實(shí)質(zhì)內(nèi)回聲增強(qiáng),考慮為脂肪肝;肝臟CT:右葉實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)片狀略低密度影,密度不均勻,肝臟呈小顆粒狀表現(xiàn)密度增高;髖關(guān)節(jié)CT:雙側(cè)股骨頭內(nèi)密度不均勻,紋理紊亂且見(jiàn)小點(diǎn)狀高密度影集小片狀密度減低區(qū),正常星芒征消失。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)面尚光整,關(guān)節(jié)間隙變窄。5.病理特點(diǎn)5.1中年男性,病程短。5.2上眼瞼及面頸部鮮紅色斑疹。5.3四肢近端肌肉無(wú)力酸痛,吞咽困難。5.4血清肌酶譜增高。5.5發(fā)熱,關(guān)節(jié)腫痛。6.入院診斷6.1西醫(yī)診斷:(1)皮肌炎(2)脂肪肝(3)雙側(cè)股骨頭缺血性改變6.2中醫(yī)診斷:肌痹(濕熱蘊(yùn)毒,痹阻脈絡(luò))三.治療經(jīng)過(guò)1、由于患者皮肌炎病情處于活動(dòng)進(jìn)展期,雖然已有血清甘油三酯升高,雙側(cè)股骨頭缺血性改變等,為了盡快控制病情,入院后靜脈給予夾潑尼龍40mg,每日一次,甲氨喋呤5mg,每周一次口服,后加為每周l0mg口服。同時(shí)靜脈分別輸注中藥制劑清開(kāi)靈,復(fù)方丹參液以清熱解毒、活血通絡(luò),中藥方劑治以清熱解毒、利濕通絡(luò)、涼血消斑,藥用雙花、野菊花、半枝蓮、生石膏、知母、生地、水牛角絲、丹皮、赤芍、蒼術(shù)、黃柏、防風(fēng)、旱蓮草、徐長(zhǎng)卿、土茯苓、虎杖,當(dāng)歸等,水煎服,每日一劑。共住院治療22天,顏面紅斑明顯減輕,關(guān)節(jié)疼痛消除,肌肉無(wú)力酸痛改善,化驗(yàn):ALT89U幾,AST106U/L,GGT144U/L,CK92U/L,LDH268U/L,a—HBD159U/L,CK—MB30U/L,GLU空腹7.42mol/l,餐后2小時(shí)14.9mol/l。于9月20日出院于門(mén)診繼續(xù)治療。2、出院后口服強(qiáng)的松40mg/日、甲氨喋呤l0mg/周中藥仍以前方加生黃芪、升麻、柴胡、葛根益氣解毒,解肌清透等藥物治療,其間口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn),停用甲氨喋呤,試服復(fù)方環(huán)磷酰胺50mg/日,每月連續(xù)服10天,口腔潰瘍消除。一個(gè)月后患者再次出現(xiàn)每天上午發(fā)熱,低溫波動(dòng)在37.5—38℃,四肢關(guān)節(jié)疼痛,雙下肢無(wú)力,面部紅斑等加重,雙側(cè)臀部及大腿外側(cè)出現(xiàn)斑疹,伴有部分破潰結(jié)痂?;?yàn)CKl76U/L,LDH321U/L,a—HBD162U/L,CK—MB106U/L,于10月22日再次入院治療,遂給予甲潑尼龍80mg/日靜脈輸入,連續(xù)10天后改服潑尼松60mg/日,共治療半月體溫穩(wěn)定而出院。11月26日復(fù)診患者述近半月腹脹難忍,進(jìn)食減少,偶有酸痛,口渴,尿多,平均1—3、2008年5月當(dāng)潑尼松減至40mg/日以下,患者雙肘關(guān)節(jié)疼痛,雙下肢麻木無(wú)力,臀部皮疹未愈結(jié)痂處疼痛,時(shí)有發(fā)熱?;?yàn)ESR28mm/h,PRO+1,GLU7.62mol/1,ALT54U/L,AST54U/L,GGT138U/L,LDH317U/L,a—HBD271U/L,CK67U/L,CK—MB18U/L,IgG23.7g/1,IgA3.89g/l,IgM1,78g/1。肝臟CT示肝臟密度普遍減低,肝右葉大部及左葉內(nèi)側(cè)可見(jiàn)不規(guī)則密度更低區(qū),CT增強(qiáng)示肝臟密度彌漫性降低,符合脂肪肝,調(diào)整中藥治則為清熱除濕,祛風(fēng)通絡(luò),養(yǎng)肝益腎,藥用土茯苓、半枝蓮、白花蛇舌草、生地、苦參、防風(fēng)、清風(fēng)藤、虎杖、澤瀉、當(dāng)歸、蒼術(shù)、生黃芪、川牛膝、地龍、杜仲、寄生,穿山甲等。本治法調(diào)方藥堅(jiān)持治療臨床癥狀逐漸改善,至2008年9月17日復(fù)診,患者面部四肢皮疹基本消退,無(wú)關(guān)節(jié)疼痛,雙卜肢無(wú)力明顯減輕,潑尼松已減為20mg/日,10月22日化驗(yàn)血.尿常規(guī),肝腎功能均在正常范圍,GLU5.26mol/l,ALT22U/L,AST34U/L,GGT39U/L,LDH163U/L,a—HBD142U/L,CK74U/L,CK—MB7U/L,CRP2.3mg/L,ESR6mm/h。胸片示雙肺紋理增粗紊亂、模糊較2007年9月5日片有好轉(zhuǎn),左肺第二前肋處仍見(jiàn)斑片狀影。髖關(guān)節(jié)CT與2007年9月14日片比較,雙側(cè)股骨頭缺血性改變未見(jiàn)明顯變化。四、評(píng)析本例患者以面部、頸背及四肢頑固性皮疹,四肢近端肌肉無(wú)力,關(guān)節(jié)腫痛,吞咽困難并伴有反復(fù)發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn),實(shí)驗(yàn)室檢查示血清肌酶增高,肌電圖為肌源性損害.盡管未作肌肉病理仍付合皮肌炎之診斷,同時(shí)仟有肺間質(zhì)病變,雙側(cè)股骨頭缺血性改變以及高脂血癥,脂肪肝等。日前激素是西醫(yī)治療皮肌炎的首選約物,患者初入院時(shí)已口服近兩個(gè)月潑尼松40mg/日時(shí),均病情出現(xiàn)反復(fù),說(shuō)明患者病情頑固,中小劑量激素治療效果不好,而且依賴劑量較大,出現(xiàn)減量困難。但患者首次住院后即出現(xiàn)血糖增高,第二次住院激素加量口服血糖波動(dòng)在16.24—22.Ommol/l,尿糖+2,并伴有腹脹,口渴,尿多等臨床表現(xiàn),此外,臀部潰瘍不愈,脂肪肝明顯進(jìn)展,都提示大劑量激素使用受限,長(zhǎng)期使用發(fā)生副作用的風(fēng)險(xiǎn)較大。從西醫(yī)治療的角度,為了有效的控制病情波動(dòng),利于激素穩(wěn)妥減量,雖然應(yīng)積極聯(lián)合免疫抑制劑,初選甲氨喋吟口服lOmg/周,隨即出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍,改用環(huán)磷酰胺后消失,但考慮環(huán)磷酰胺相對(duì)毒性作用較大,所以更換耐受性較好的硫唑嘌吟小劑量口服,盡管如此患者仍持續(xù)存在腹脹,食少,肝區(qū)叩痛等。ALT,AST持續(xù)增高雖然可以是肌炎血清酶反應(yīng),但肝臟CT檢查顯示脂肪肝進(jìn)展較快,免疫抑制劑對(duì)消化系統(tǒng)及肝臟的潛在毒性作用也不容忽視,岡此使用七個(gè)月左右停用硫唑嘌吟。后來(lái)雖有癥狀波動(dòng),在激素謹(jǐn)慎減量的前提下,依然調(diào)整中藥為主要治療,病情逐漸改善。至2008年9月臨床癥狀基本緩解,血清肌酶降為正常范圍,潑尼松減到20mg/日后血糖恢復(fù)穩(wěn)定。皮肌炎病情活動(dòng)進(jìn)展多屬于中醫(yī)學(xué)的肌痹,陰陽(yáng)毒為稟賦不足,風(fēng)寒濕熱等邪毒內(nèi)侵,或濕熱內(nèi)蘊(yùn)化毒,痹阻體臟脈絡(luò)所致。本例患者素體內(nèi)陰虛,濕熱內(nèi)蘊(yùn),遇外邪合而化毒,彌漫氣營(yíng),浸淫肌腠,脈絡(luò)灼損。故出現(xiàn)發(fā)熱,肌痛無(wú)力,紅斑皮疹,關(guān)節(jié)腫痛,吞咽困難等癥,治療大致分為三個(gè)階段,初次住院,予重劑清熱解毒,同時(shí)利濕通絡(luò),涼血消斑,中藥?kù)o滴與口服并用,未明顯增加激素用量即短期獲效。但恢復(fù)口服潑尼松40mg/日一個(gè)月后,原有癥狀再次加重,顯然次激素用量不足以控制病情活動(dòng)。然而隨著激素加量,及免疫抑制劑藥物使用時(shí)間越長(zhǎng),其副作用也愈加明顯,不但出現(xiàn)腹脹,食少等消化道反應(yīng),且血糖血脂升高,出現(xiàn)類(lèi)固醇性糖尿病。此階段中醫(yī)辨證屬于氣陰兩虛,肝脾不合,中藥治以清熱益氣養(yǎng)陰,疏肝健脾和胃。在協(xié)同治療皮肌炎的同時(shí),盡量保肝護(hù)胃,降脂抑糖,使中西醫(yī)綜合治療得以順利進(jìn)行。而當(dāng)病情逐漸趨于緩解階段,在不出現(xiàn)較大反復(fù)的情況下,權(quán)衡利弊,適時(shí)停用免疫抑制劑;中醫(yī)治療調(diào)整為清熱除濕,祛風(fēng)通絡(luò),養(yǎng)肝益腎,守法調(diào)方治療近五個(gè)月,病情終獲緩解并穩(wěn)定。2009年4月隨訪潑尼松減至10mg/日。本例患者治療難點(diǎn)在于(1)病情頑固而持續(xù)活動(dòng),每當(dāng)口服潑尼松40mg每日時(shí)癥狀反復(fù)加重,激素依賴劑量較大;(2)初診入院時(shí)已有血壓增高血清甘油三脂增高,脂肪肝以及股骨頭缺血改變,激素加到約每公斤體重0.8mg/日,后出現(xiàn)典型類(lèi)固醇性糖尿?。?3)對(duì)免疫抑制劑副作用耐受性差,初用甲氨喋呤,口腔潰瘍持續(xù)不斷,先后更換環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤后,腹脹食少等消化道反應(yīng)明顯,因患者伴有重度脂肪肝,也存在發(fā)生肝臟損害的風(fēng)險(xiǎn):(4)受經(jīng)濟(jì)能力所限,無(wú)法使用如霉酚酸脂副作用小的免疫抑制劑和丙種球蛋白靜脈沖擊治療。針對(duì)如上情況,首先是合理使用激素和免疫抑制劑,除第二
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