小兒心律失常射頻消融治療進(jìn)展

小兒心律失常射頻消融治療進(jìn)展

2002年，全國(guó)兒童心律失常與心血管疾病學(xué)術(shù)會(huì)議在17日舉行。8月21日。8月。收到學(xué)術(shù)論文302篇(其中大會(huì)交流81篇)。到會(huì)的有來(lái)自29個(gè)省、市自治區(qū)及港、澳特別行政區(qū)代表239人?，F(xiàn)將大會(huì)主要內(nèi)容簡(jiǎn)要介紹如下。一、對(duì)小鼠血清kvlqt1基因的認(rèn)識(shí)射頻消融(radiofrequencycatheterablation,RFCA)是近年來(lái)心律失常治療的一大進(jìn)展,國(guó)內(nèi)很多醫(yī)院均已開展,且取得了良好療效。北京大學(xué)第一醫(yī)院及安貞醫(yī)院報(bào)告451例快速性心律失常用RFCA治療,成功率98%,復(fù)發(fā)率7%,合并癥1.3%。認(rèn)為RFCA治療的指征應(yīng)同時(shí)考慮年齡、心動(dòng)過(guò)速的類型、血流動(dòng)力學(xué)的變化以及是否合并先天性心臟病。廣東省心血管病研究所對(duì)180例曾做過(guò)RFCA治療的患兒隨訪10年,認(rèn)為兒童心肌組織能較快修復(fù),術(shù)中對(duì)消融局部和房間隔的損傷,靶點(diǎn)處疤痕均不會(huì)導(dǎo)致新的心律失常。但肺靜脈口的過(guò)度消融會(huì)導(dǎo)致中、重度狹窄,甚至閉塞。該院還對(duì)84例起搏點(diǎn)位于間隔部位的房性、結(jié)性或室性心動(dòng)過(guò)速用RFCA治療均獲成功,11例復(fù)發(fā)。1例后間隔部房室結(jié)折返性心動(dòng)過(guò)速(atrioventricularnodulereentrytachycardia,AVNRT)用RFCA治療時(shí)出現(xiàn)Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯(atrioventricularblock,AVB)。作者認(rèn)為兒童間隔部位范圍狹小、心內(nèi)膜層薄、組織嫩、房室結(jié)束支脆弱,術(shù)中稍有不慎,易造成不可逆Ⅲ度AVB。其經(jīng)驗(yàn)為操作輕柔、竇性心律放電,采用“能量滴定”和“時(shí)間遞增”,右側(cè)間隔部消融加用Swartz長(zhǎng)鞘以固定射頻導(dǎo)管,有條件者最好采用更安全的溫控導(dǎo)管。首都兒科研究所報(bào)告6個(gè)遺傳性QT延長(zhǎng)綜合征家族,31個(gè)成員,并與50名正常人對(duì)比,發(fā)現(xiàn)2例國(guó)內(nèi)外首次報(bào)道的KVLQT1基因的缺陷和突變:356-357ΔQQ和626-631ΔGSGGPP均位于編碼蛋白的C-末端。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院報(bào)告54例法洛四聯(lián)癥(tetralogyoffallot,TOF)根治術(shù)后,隨訪(4.3±1.7)年,室性心律失常發(fā)生率為33%,室上性心律失常發(fā)生率為15%。發(fā)生率與右室收縮壓增高、體外循環(huán)時(shí)間、手術(shù)年齡有關(guān)。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一臨床學(xué)院報(bào)告室性早搏154例,發(fā)現(xiàn)聯(lián)律性早搏中85.3%未發(fā)現(xiàn)有心臟器質(zhì)性改變,而成對(duì)性早搏54.5%合并短陣室速,對(duì)此更應(yīng)予以重視。北京兒童醫(yī)院報(bào)告21例有心臟器質(zhì)性改變,起源于右房的自律性增高性房速(atrioectopictachycardia,AET)繼發(fā)心功能減低與20例擴(kuò)張性心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)的鑒別點(diǎn)有:(1)校正最快心率和最慢心率AET>DCM。(2)AET患兒PaVF雙向/倒置較DCM多見。(3)Ⅰ度和Ⅱ度AVB,AET組顯著多于DCM組。(4)P-R間期在AET組比DCM組顯著延長(zhǎng)。PV1電壓AET組顯著高于DCM。(5)AET左室舒張末內(nèi)徑顯著低于DCM。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院報(bào)告房室結(jié)雙徑路(diatrioventricularnodulepathway,DAVNP)32例,認(rèn)為DAVNP為房室結(jié)解剖和功能上的縱向分離,功能性原因多見,在兒童中檢出率較高。對(duì)心電圖顯示間歇性Ⅰ度AVB、P-R間期長(zhǎng)短交替、不典型文氏現(xiàn)象,尤其合并室上速者應(yīng)高度懷疑DAVNP。食道心房調(diào)搏及(AVNRT)時(shí),體表心電圖對(duì)DAVNP的診斷有重要價(jià)值。反復(fù)發(fā)作者宜給予藥物治療,必要時(shí)應(yīng)用RFCA。重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院報(bào)告49例DAVNP,發(fā)現(xiàn)心電圖表現(xiàn)為Ⅰ度AVB、間歇性Ⅰ度AVB或不典型文氏現(xiàn)象的小兒應(yīng)常規(guī)進(jìn)行食道心房調(diào)搏檢查,以鑒別由于DAVNP引起的偽AVB現(xiàn)象。二、pahs評(píng)分和心功能分級(jí)的臨床應(yīng)用上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院報(bào)告對(duì)120例圓錐部動(dòng)脈干缺損患兒及其父母進(jìn)行基因分析,其中109家系進(jìn)行單倍體型分析。結(jié)果22/109(24.8%)有22q11.2微缺失。TOF肺動(dòng)脈閉鎖(PA)伴重要主肺側(cè)支動(dòng)脈者,其22q11.2微缺失發(fā)生率增高。TOF/PA患兒在D.22S944位點(diǎn)存在雜合性缺失,缺失片段大小與臨床表型無(wú)明顯相關(guān)。復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院報(bào)告對(duì)500例胎兒的心臟結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)特征進(jìn)行檢測(cè),了解胎兒心臟解剖和功能的發(fā)育規(guī)律,并發(fā)現(xiàn)有13例先心病(5.4%),11例(4.7%)有心律紊亂。上海第二醫(yī)科大學(xué)附屬新華醫(yī)院自1995年2月～2002年2月用可回收彈簧圈及蘑菇傘雙盤閉合器(Amplatzer)治療動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)321例(其中51例合并其他心血管畸形),均獲成功,其主要經(jīng)驗(yàn)有:(1)Amplatzer可堵閉直徑>2.0mm、位置正常、無(wú)器質(zhì)性肺高壓的PDA患兒,由于PDA有擴(kuò)張性,因而有時(shí)1.6～2.2mm也可用。(2)PDA直徑測(cè)量需在舒張期,造影前導(dǎo)管不要進(jìn)入PDA,以免使直徑測(cè)量有誤差。(3)Amplatzer的選用要比最窄處大2.5～6.0mm,但其傘面直徑要小于或等于壺腹處直徑。廣東心血管病研究所報(bào)告用Amplazter堵閉小兒繼發(fā)孔型房間隔缺損(ASD)193例,隨訪1～44個(gè)月,術(shù)后1個(gè)月右室舒張末期內(nèi)徑已正常。發(fā)生并發(fā)癥21例(10.9%),有持續(xù)影響的6例(3.1%),包括持續(xù)殘余分流2例、二尖瓣返流1例、房性早搏1例、閉合器移位2例(1例有殘余分流)、腦栓塞1例,無(wú)致殘或死亡。用Amplatzer堵閉VSD國(guó)內(nèi)已有不少成功報(bào)道。國(guó)產(chǎn)PDA堵閉器已應(yīng)用于大批患者,均獲得成功。國(guó)產(chǎn)ASD堵閉器動(dòng)物實(shí)驗(yàn)亦已取得成功。浙江醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院報(bào)告18例主動(dòng)脈縮窄(COA),其中6例合并室間隔缺損(VSD)或PDA,用球囊擴(kuò)張療法,其直徑比縮窄處大3～4倍,不超過(guò)降主動(dòng)脈橫隔水平直徑,全部成功。即刻血流動(dòng)力學(xué)跨縮窄壓差平均下降57%左右。香港大學(xué)葛量洪醫(yī)院報(bào)告116例右房異構(gòu)先天性心臟病,有心律失常15例,但未引起嚴(yán)重后果。廣東省心血管病研究所報(bào)告14例高肺血流性肺動(dòng)脈高壓(pulmonaryhypertension,PAH)患兒的血管內(nèi)超聲改變?yōu)橥男苑謱訝罨芈?內(nèi)外層呈強(qiáng)回聲,中層呈低回聲,管壁厚度比例與肺、體循環(huán)收縮壓比及肺、體循環(huán)阻力比呈正相關(guān)。中層厚度比例與肺、體循環(huán)阻力呈正相關(guān)。北京安貞醫(yī)院報(bào)告40例共同動(dòng)脈干,38例由超聲心動(dòng)圖首先確診,并經(jīng)造影或(和)手術(shù)證實(shí)。此38例中Ⅰ型8例,Ⅱ型6例均準(zhǔn)確分型。Ⅲ型5例中1例分型誤診為Ⅱ型。Ⅳ型19例中6例分型不清。該醫(yī)院還報(bào)告27例診斷肯定的主動(dòng)脈弓離斷,26例超聲心動(dòng)圖確診為主動(dòng)脈弓離斷,說(shuō)明在豐富的超聲經(jīng)驗(yàn)基礎(chǔ)上做超聲心動(dòng)圖檢查對(duì)大動(dòng)脈畸形有較高的診斷價(jià)值。三、治療冠心病合并心臟病山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院報(bào)告腎上腺皮質(zhì)激素(以下簡(jiǎn)稱激素)治療VMC的動(dòng)物實(shí)驗(yàn),認(rèn)為病毒感染后7d內(nèi)用激素可增加心肌內(nèi)病毒滴度且延長(zhǎng)病毒在心肌內(nèi)停留時(shí)間,但可減輕心肌病變,降低心肌細(xì)胞凋亡率和壞死率,降低心肌細(xì)胞c-fos蛋白和c-fosmRNA的表達(dá),抑制細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的損害,降低抗心磷脂抗體陽(yáng)性率,減低血清肌鈣蛋白水平,因而利大于弊。早期使用激素加參麥注射液或中期使用激素則無(wú)上述不良作用。山東省立醫(yī)院報(bào)告參麥注射液、生長(zhǎng)激素、硫酸鋅、維生素C對(duì)大鼠心肌細(xì)胞有保護(hù)作用。其中以參麥注射液效果最為顯著。該院還用黃芪、五味子、赤芍治療小鼠VMC,發(fā)現(xiàn)此復(fù)方藥可降低心肌細(xì)胞的病毒滴度,減輕心肌病變,降低心肌細(xì)胞凋亡率、壞死率及血液中的肌鈣蛋白含量,療效高于單用黃芪。首都兒科研究所報(bào)告15例暴發(fā)性心肌炎用大劑量激素(地塞米松0.5～0.8mg/kg)可改善癥狀,降低死亡率。溫州醫(yī)學(xué)院育英兒童醫(yī)院發(fā)現(xiàn)VMC患兒血中血管緊張素Ⅱ(AngⅡ)水平提高,用卡托普利可降低AngⅡ水平,改善心功能。武漢大學(xué)人民醫(yī)院報(bào)告用外源性IL-18治療小鼠VMC可提高其生存率,降低心肌病毒滴度,減輕心肌壞死,早期應(yīng)用效果較好。四、no、no和no反應(yīng)暨南大學(xué)第二附屬醫(yī)院報(bào)告29例川崎病(Kawasakidisease,KD),應(yīng)用心肌超聲背向散射技術(shù),測(cè)定左、右冠狀動(dòng)脈壁背向散射積分(IBS)血管壁校正IBS(IB%),發(fā)現(xiàn)KD患兒冠狀動(dòng)脈IB%和IBS顯著增高,可用于發(fā)現(xiàn)早期病變。上海復(fù)旦大學(xué)兒科醫(yī)院報(bào)告21只新生豬以及25例新生兒持續(xù)肺動(dòng)脈高壓,吸一氧化氮(NO)可降低肺動(dòng)脈壓力,并由此減輕右室后負(fù)荷,改善心功能。北京大學(xué)第一醫(yī)院報(bào)告內(nèi)源性氣體信號(hào)分子NO和一氧化碳(CO)在慢性缺氧時(shí)的相互關(guān)系,發(fā)現(xiàn)CO抑制內(nèi)源性NOS/NO體系而NO促進(jìn)內(nèi)源性NO/CO體系,對(duì)調(diào)節(jié)缺氧性肺動(dòng)脈高壓等病理過(guò)程中的發(fā)生機(jī)制有重要意義。該院還報(bào)告NO體系、eNOSmRNA表達(dá),eNOS蛋白表達(dá)及血漿中NO含量上調(diào)在高肺血流所致肺動(dòng)脈高壓和肺血管結(jié)構(gòu)重建的形成中起重要作用。該院還報(bào)告L-精氨酸通過(guò)抑制肺動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞新型血管活性肽人類尾加壓素(hUⅡ)的表達(dá),認(rèn)為其參與對(duì)高肺血流量所導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)重建及肺動(dòng)脈高壓的調(diào)節(jié)。山東省立醫(yī)院報(bào)告18例胰島素依賴型糖尿病在高血糖刺激下,內(nèi)分泌功能紊亂,內(nèi)皮源性收縮因子增加,舒張因子減少,血壓升高。香港中文大學(xué)兒科對(duì)82名肥胖兒童用節(jié)食及強(qiáng)肌運(yùn)動(dòng)雙管齊下,通過(guò)高解像超聲波量度肱動(dòng)脈血流調(diào)節(jié)之血管擴(kuò)張程度,證明效果顯