新生兒呼吸困難的先天疾患

致新生兒呼吸困難的先天疾患

〔新生兒呼吸困難的鑒別診斷〕NICU1整理課件2003年7月-2004年6月

NICU收治呼吸困難患兒436例先天疾患41例其他：休克，肺出血等2整理課件3整理課件導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病上呼吸道阻塞：

鼻：鼻后孔閉鎖，鼻腔水腫

口腔：巨舌畸形，小頜畸形

頸部：先天甲狀腺腫，先天性頸部水囊腫

喉部：喉蹼，聲門下狹窄，血管瘤，聲帶麻痹，喉軟化，咽喉部囊腫

氣管：氣管軟化，氣管支氣管狹窄4整理課件導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病肺部疾病：羊水或胎糞吸入綜合征，肺透明膜病，肺不張，氣漏〔氣胸，縱隔氣腫，心包氣腫，間質(zhì)性肺氣腫〕，濕肺，感染性肺炎，肺出血支氣管肺發(fā)育不良，肺發(fā)育不良，膈疝，胸腔內(nèi)囊腫或腫瘤，先天性大葉性肺氣腫，乳糜胸，食道閉鎖，氣管食管瘺5整理課件導(dǎo)致新生兒呼吸困難的疾病非肺部疾?。撼錾舷ⅲ袠猩窠?jīng)系統(tǒng)損傷充血性心力衰竭〔其中包括先心病〕代謝疾病如酸中毒低血糖等持續(xù)胎兒循環(huán)6整理課件鑒別診斷關(guān)鍵詞

呼吸困難先天性疾患7整理課件先天性心臟病青紫型：肺動脈閉鎖，肺動脈狹窄，大動脈轉(zhuǎn)位，永存動脈干，完全性肺靜脈異位引流非青紫型：動脈導(dǎo)管未閉〔大型〕，大型房缺，室缺或房室間隔缺損，左心發(fā)育不良綜合征，冠狀動脈起源異常8整理課件特點可于生后即發(fā)病或逐漸起病。青紫型者往往呼吸困難與紫紺不成比例非青紫者可伴心衰表現(xiàn)重者可以心源性休克為首發(fā)病癥異常肺外體征：心前區(qū)隆起，肝大質(zhì)硬，心率增快，心臟雜音新生兒期發(fā)病者提示病情嚴(yán)重，內(nèi)科治療往往難以控制9整理課件X線表現(xiàn)心影增大形態(tài)異常肺血增多或減少10整理課件超聲心動明確診斷大多數(shù)在新生兒期出現(xiàn)病癥的先心病應(yīng)早期手術(shù)治療。注意：動脈導(dǎo)管開放對某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，如肺動脈瓣閉鎖，三尖瓣閉鎖，主動脈瓣閉鎖，主動脈弓離斷，大動脈轉(zhuǎn)位等。臨床上可使用前列腺素E1或E2靜點以保持導(dǎo)管開放，維持患兒生命至外科手術(shù)。11整理課件食管閉鎖及食管氣管瘺國內(nèi)外發(fā)生率均近1/3000，占消化道發(fā)育畸形的第三位。近年，由于小兒外科的開展，手術(shù)成功率日見提高，國外已達(dá)80%以上，國內(nèi)達(dá)40%左右〔目前我院外科手術(shù)成功率可達(dá)90%以上〕。12整理課件特點生后吐沫，呼吸時喉部呼嚕作響，每次喂奶均發(fā)生嘔吐或嗆咳，青紫，呼吸困難雙肺多可聞及大中水泡音腹部平軟表示無瘺管存在母親常有羊水過多史13整理課件診斷簡易診斷方法：從鼻孔插入胃管，插到8-12cm時，常因受阻而折回〔5型除外〕X線平片可見導(dǎo)管插入時受阻情況，I型，II型胃腸不充氣，III，IV，V型胃腸均充氣經(jīng)胃管注入泛影葡胺檢查有無瘺管，了解盲端高度。忌用鋇劑盡量爭取在尚未繼發(fā)肺炎時早期診斷14整理課件15整理課件

治療術(shù)前禁食，咽部及食管盲端負(fù)壓吸引術(shù)后控制感染靜脈營養(yǎng)手術(shù)一周后可行食道造影，無吻合口瘺即可經(jīng)口喂養(yǎng)早期診斷是治療成功的關(guān)鍵16整理課件喉喘鳴新生兒喉喘鳴指出生時或出生后數(shù)周內(nèi)出現(xiàn)的喉部喘鳴聲音1，先天性單純性喉喘鳴：又稱喉軟化癥，占新生兒喉鳴的60-70%2，聲帶麻痹：左側(cè)麻痹可與出生時喉返神經(jīng)受牽拉和損傷，心血管畸形牽拉有關(guān)。雙側(cè)聲帶麻痹多屬中樞性，系產(chǎn)前或產(chǎn)時缺氧損傷腦干所致，呼吸窘迫明顯17整理課件喉喘鳴3，先天性喉、氣管發(fā)育異常：如：先天性喉蹼，先天性聲門下、氣管狹窄，軟化或氣管外病變壓迫〔頸部腫瘤，縱隔腫瘤，雙主動脈弓血管環(huán)等〕4，先天性喉囊腫或腫瘤：呼吸困難程度依腫物大小而不同18整理課件診斷要點

常有喉鳴，明顯的吸氣相呼吸困難或雙相呼吸困難，聲啞聲嘶等，病癥有時隨體位改變而變直接喉鏡或纖維喉鏡檢查是最重要的診斷方法聲門下和氣管病變需行支氣管鏡檢查此外，頸部和胸部X線，心臟彩超有時對診斷亦有幫助19整理課件先天膈疝新生兒發(fā)病率0.31%，80%以上發(fā)生于左側(cè)嬰兒出生后，因腹部臟器的壓迫和肺發(fā)育不良以致患側(cè)肺萎縮，同時心臟向?qū)?cè)移位，壓迫對側(cè)肺或伴有對側(cè)肺的發(fā)育不良，因此產(chǎn)生明顯的氣體交換缺乏低氧和酸中毒或肺血管發(fā)育異常形成肺動脈高壓，右向左分流，加重組織缺氧20整理課件臨床表現(xiàn)輕癥：出生后陣發(fā)性呼吸急促及紫紺，哭鬧或喂奶時加重重癥：迅速出現(xiàn)呼吸窘迫，心搏快弱，紫紺極重，甚至呼吸停止體征：胸廓飽滿，上腹呈舟狀?；挤芜党使囊艋驖嵋?，聽診呼吸音減弱，能聽到腸鳴音。心音移位至右側(cè)21整理課件診斷新生兒生后發(fā)生呼吸困難，應(yīng)想到有膈疝可能，及時拍X線片診斷22整理課件23整理課件治療后外側(cè)膈疝應(yīng)急癥手術(shù)治療術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)及時胃腸減壓，必要時插管機械通氣術(shù)后繼續(xù)機械通氣，促進(jìn)患側(cè)肺發(fā)育多數(shù)患兒術(shù)后恢復(fù)良好24整理課件胸腔積液先天性乳糜胸亦可感染所致膿胸〔葡萄球菌，大腸桿菌多見〕25整理課件先天性乳糜胸淋巴系統(tǒng)先天性發(fā)育結(jié)構(gòu)異常，多于出生后發(fā)現(xiàn)有單發(fā)或多發(fā)乳糜瘺。胸導(dǎo)管缺如或胚胎期胸導(dǎo)管的連接局部未能很好完成，致胸導(dǎo)管狹窄梗阻，淋巴管廣泛擴張和破裂，乳糜液從淋巴管溢出而致乳糜胸。26整理課件診斷要點常見于足月兒呼吸困難，呼吸淺快，發(fā)紺患側(cè)胸部叩診濁音，聽診呼吸音減低，心臟和縱隔向健側(cè)移位雙側(cè)積液者無移位，但呼吸困難更明顯胸部X線明確胸腔積液胸腔穿刺：乳糜液呈淡黃牛乳狀，假設(shè)喂乳前已發(fā)病，胸水呈淡黃色與血清相似。乳糜液加蘇丹III乙醇溶液那么呈紅色27整理課件治療反復(fù)胸腔穿刺胸腔閉式引流手術(shù)治療：多數(shù)能自愈，假設(shè)保守療法無效，應(yīng)行手術(shù)修補瘺管。手術(shù)指征：每日引流>30ml，持續(xù)5日以上者。經(jīng)14天治療乳糜漏仍存在者28整理課件29整理課件先天性囊性腺瘤樣畸形

congenitalcystic

adenomatoidmalformationofthelung

CCAM

30整理課件CCAM過去認(rèn)為是一種錯構(gòu)瘤,現(xiàn)在認(rèn)為是局限性肺發(fā)育不良或異常,囊腫壁可含有骨骼肌。發(fā)病的肺葉呈囊腫狀,主要為腺樣組織和發(fā)育不良的毛細(xì)支氣管,與正常支氣管無交通，軟骨罕見,很少見正常肺組織。31整理課件組織形態(tài)及病理學(xué)分型：?型：最常見，由一或多個大小不等之囊腔組成，似細(xì)蜂窩樣Ⅱ型：由多數(shù)直徑1-2cm的薄壁小囊組成Ⅲ型：最少見，具堅硬的大塊及許多肉眼難以分辨的細(xì)小囊腔組成囊腔內(nèi)襯不同的組織及內(nèi)皮細(xì)胞后兩型因并發(fā)其它畸形〔如多囊腎等〕常夭折或死產(chǎn)，且預(yù)后差32整理課件臨床病癥孕產(chǎn)史：羊水過多，妊16周后可超聲發(fā)現(xiàn)病變病癥：生后不久出現(xiàn)呼吸增快,呼吸窘迫及發(fā)紺；局部病人在新生兒時期死亡；少數(shù)病人無病癥,直至兒童期才發(fā)生反復(fù)感染,胸痛等病癥。33整理課件胸部X線檢查:可見多發(fā)性囊腫；間以索條狀及結(jié)節(jié)狀陰影；縱隔及心影移向?qū)?cè)；囊內(nèi)偶見氣液平面。34整理課件35整理課件鑒別拍胸片后應(yīng)與其它先天肺發(fā)育畸形鑒別：先天性肺囊腫肺隔離癥等36整理課件螺旋CT右側(cè)胸廓膨隆，右上、中肺葉及局部下肺葉透光度增高，體積增大，其內(nèi)可見一大囊腔約38×72×22mm，周圍多數(shù)大小不等囊泡影，其內(nèi)可見液平面，未見軟組織包塊影，右下肺葉受壓，心影縱隔左移，左肺透光度可，氣管隆突處受壓傾斜印象：右肺囊性占位性病變37整理課件38整理課件39整理課件40整理課件行閉式引流術(shù)后胸片：右側(cè)縱隔肺疝較前好轉(zhuǎn)，壓迫肺組織較前有恢復(fù)。41整理課件約10天后行手術(shù)