其他主治系列-臨床醫(yī)學檢驗【代碼：352】-臨床血液學（二）溶血性貧血的實驗診斷

其他主治系列-臨床醫(yī)學檢驗【代碼：352】-臨床血液學（二）溶血性貧血的實驗診斷[單選題]1.關(guān)于尿含鐵血黃素試驗，下列敘述哪項不正確A.陰性結(jié)果可排除血管內(nèi)溶血存在（江南博哥）B.亦稱Rous試驗C.陽性對慢性血管內(nèi)溶血的診斷價值最大D.用普魯士藍反應顯示含鐵血黃素E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常為陽性正確答案：A參考解析：尿含鐵血黃素試驗又稱Rous試驗。當血紅蛋白通過腎濾過時，部分鐵離子以含鐵血黃素的形式沉積于上皮細胞，并隨尿液排出。尿中含鐵血黃素是不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，其中的高鐵離子與亞鐵氰化鉀作用，在酸性環(huán)境下產(chǎn)生普魯氏藍色的亞鐵氰化鐵沉淀。陽性提示慢性血管內(nèi)溶血，結(jié)果可持續(xù)2-3周。但在血管內(nèi)溶血初期，本試驗可呈陰性反應。[單選題]2.下列不屬于先天性溶血性貧血的疾病是A.遺傳性紅細胞增多癥B.丙酮酸激酶缺陷癥C.鐮狀細胞貧血D.不穩(wěn)定血紅蛋白病E.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥正確答案：E參考解析：陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥是免疫因素所致的獲得性溶血性貧血。[單選題]3.下列哪項檢查是診斷溶血的最可靠證據(jù)A.血清間接膽紅素升高B.網(wǎng)織紅細胞升高＞5%（0.05）C.骨髓紅系明顯增生D.紅細胞壽命縮短E.尿膽原強陽性正確答案：D參考解析：診斷溶血的最可靠依據(jù)是紅細胞壽命縮短。[單選題]4.下列屬遺傳性溶血性貧血的是()A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿B.微血管病性溶血性貧血C.自身免疫性溶血性貧血D.6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷E.缺鐵性貧血正確答案：D[單選題]5.關(guān)于溶血性貧血機制不包括()A.脾功能亢進B.血紅蛋白濃度降低C.S/V比值減低D.珠蛋白合成障礙E.單核巨噬系統(tǒng)的參與正確答案：B[單選題]6.慢性溶貧時，評價尿中尿膽原下列不正確的是()A.糞中糞膽原增高比尿中尿膽原增高為早B.尿膽原增高同時隱血試驗陽性C.受肝臟及消化功能影響D.受腸道菌群及使用抗生素影響E.尿膽原不增高正確答案：B參考解析：慢性溶貧時，肝臟可以充分處理再吸收入血的尿膽原，以至尿中尿膽原不增高。[單選題]7.高鐵血紅素白蛋白敘述中何項錯誤()A.是血漿中停留最久的來自血紅素的色素B.血漿結(jié)合珠蛋白消失前就可出現(xiàn)C.是嚴重的血管內(nèi)溶血判斷指標D.最后由肝細胞攝取并消除E.與硫化胺形成一個容易識別的銨血色原，在558nm處有一最佳吸收峰正確答案：B[單選題]8.血漿游離Hb測定哪項錯誤()A.在pH7.6左右B.在pH5.6左右C.于530nm處測吸光度D.正常參考值小于50mg/LE.顏色變化是綠→藍→紫紅正確答案：A參考解析：血漿游離Hb測定原理：血漿游離Hb在酸性（pH5.6左右）條件下，能夠具有過氧化酶活性，催化聯(lián)苯胺接受H2O2的氧化發(fā)生顏色變化，綠→藍→紫紅，在530nm處測定吸光度，與已知Hb濃度標本比色。[單選題]9.血清結(jié)合珠蛋白測定，下列不正確的是()A.電泳法B.酶聯(lián)免疫法C.比色法D.免疫電泳法E.以上都是正確答案：B[單選題]10.下列哪種情況不是溶血性黃疸的特征()A.皮膚瘙癢B.紅細胞脆性改變C.涂片中可見球形紅細胞D.血液中網(wǎng)織紅細胞增加E.凡登白間接反應陽性正確答案：A[單選題]11.診斷急性血管內(nèi)溶血最有意義的陽性結(jié)果是A.抗人球蛋白試驗陽性B.血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿C.紅細胞減少D.可見畸形紅細胞E.紅細胞滲透脆性試驗陽性正確答案：B參考解析：嚴重的血管內(nèi)溶血，釋放出大量的血紅蛋白，超過腎小管閾值時，血紅蛋白出現(xiàn)在尿中呈陽性。如PNH、血型不合輸血等。[單選題]12.珠蛋白生成障礙性貧血的主要診斷依據(jù)是A.網(wǎng)織紅細胞增高B.血紅蛋白尿C.外周血出現(xiàn)有核紅細胞D.血紅蛋白電泳異常E.骨髓中幼稚紅細胞明顯增高正確答案：D參考解析：珠蛋白生成障礙性貧血屬于細胞內(nèi)在異常，主要表現(xiàn)為血紅蛋白異常。[單選題]13.下述哪項不符合血管外溶血A.脾腫大B.網(wǎng)織紅細胞增高C.遺傳性多見D.尿含鐵血黃素陽性E.常見紅細胞形態(tài)改變正確答案：D參考解析：血管外溶血的特點是脾大、血紅蛋白血癥、血漿結(jié)合珠蛋白減低、貧血、黃疸。尿含鐵血黃素試驗陽性提示慢性血管內(nèi)溶血。[單選題]14.男性，30歲，黃疸、貧血4年，偶見醬油色尿。檢驗：紅細胞2.15×1012/L，血紅蛋白68g/L，白細胞2.3×109/L，血小板63×109/L，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)6.7%；總膽紅素44.46μmol/L（2.6mg/dl），直接膽紅素3.42μmol/L（0.2mg/dl），ALT正常；骨髓檢查示增生正常偏低，粒紅比為1:1.92。要正確診斷最需要做下列哪項檢查A.Coombs試驗B.血清免疫球蛋白測定C.Ham試驗D.尿隱血試驗E.HbsAg正確答案：C參考解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者體內(nèi)存在對補體敏感的紅細胞。Ham試驗陽性主要見于PNH，某些自身免疫性溶血性貧血發(fā)作嚴重時可呈陽性。[單選題]15.下列哪一項不是溶血性貧血的共性改變()A.血紅蛋白量減少B.網(wǎng)織紅細胞絕對數(shù)減少C.紅細胞壽命縮短D.尿中尿膽原增高E.血清游離血紅蛋白升高正確答案：B參考解析：溶血性貧血時，外周血紅細胞數(shù)和血紅蛋白量減少，網(wǎng)織紅細胞明顯增多，常為2%～5%。[單選題]16.Coombs試驗是診斷哪一類溶血性貧血最重要的試驗()A.膜缺陷B.酶缺陷C.血紅蛋白病D.自身免疫性E.溶血性貧血正確答案：D參考解析：抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）其目的是檢查溫反應性抗體（不完全抗體），直接試驗是檢查紅細胞表面的不完全抗體，間接試驗是檢查血清中存在的游離的不完全抗體，是診斷自身免疫性溶血性貧血最重要的試驗。[單選題]17.不符合急性溶血性貧血的是()A.發(fā)熱，醬油色尿可伴休克B.急性貧血伴黃疸C.腎衰竭D.出現(xiàn)左肘關(guān)節(jié)腫脹E.Rous試驗陽性正確答案：D[單選題]18.下列屬于血管內(nèi)溶血的疾病是A.PNHB.β珠蛋白生成障礙性貧血C.α珠蛋白生成障礙性貧血D.再生障礙性貧血E.巨幼細胞貧血正確答案：A參考解析：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。多為慢性血管內(nèi)溶血。[單選題]19.下列有關(guān)尿含鐵血黃素試驗，哪項是正確的()A.亦稱Rous試驗B.是應用普魯士藍反應C.陽性以慢性血管內(nèi)溶血的診斷價值很大D.陰性結(jié)果不能排除血管內(nèi)溶血存在E.以上都是正確答案：E[單選題]20.PNH患者，實驗室檢查結(jié)果陽性的是()A.熱溶血試驗B.蔗糖溶血試驗C.酸溶血試驗D.尿含鐵血黃素試驗E.以上都是正確答案：E[單選題]21.不符合血管外溶血的是()A.起病緩慢，脾大明顯B.無血紅蛋白尿C.含鐵血黃素尿陽性D.脾切除有效E.以上都不是正確答案：C參考解析：血管外溶血：紅細胞在血管外，即脾臟單核巨噬細胞系統(tǒng)被吞噬破壞，之后血紅蛋白被分解，不形成血紅蛋白血癥。[單選題]22.下列哪種溶血性疾病血漿游離Hb在正常范圍()A.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿B.黑尿熱C.蠶豆病D.遺傳性球形紅細胞增多癥E.冷凝集素綜合征正確答案：D[單選題]23.提示慢性血管內(nèi)溶血的實驗室檢查是A.Rous試驗B.鐵染色C.MCHCD.HGBE.Cooms試驗正確答案：A參考解析：Rous試驗即尿含鐵血黃素試驗。結(jié)果陽性提示提示慢性血管內(nèi)溶血。[單選題]24.下列哪項檢查與PNH診斷無關(guān)A.Ham試驗B.Rous試驗C.蔗糖溶血試驗D.冷抗體溶血試驗E.堿變性試驗正確答案：E參考解析：堿變性試驗是檢測不穩(wěn)定血紅蛋白實驗。[單選題]25.有關(guān)溶血性貧血的敘述，下列哪項是正確的A.紅細胞破壞過多B.紅細胞壽命期縮短C.骨髓造血代償功能大于正常6～8倍D.有血管內(nèi)溶血和血管外溶血E.以上都是正確答案：E參考解析：溶血性貧血是由于某種原因使紅細胞存活期縮短，破壞增加，超過了骨髓代償能力所引起的一類貧血。如果原來骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代償性造血功能可比平時增加6～8倍。根據(jù)溶血發(fā)生的部位分：血管內(nèi)溶血和血管外溶血。[單選題]26.貧血患者，輕度黃疸，肝肋下2cm。檢驗：血紅蛋白70g/L，網(wǎng)織紅細胞8%；血清鐵14.32μmol/L（80μg/dl），ALT正常；Coombs試驗（＋）。診斷首先考慮為A.自身免疫性溶血性貧血B.早期肝硬化C.缺鐵性貧血D.黃疸型肝炎E.肝炎合并繼發(fā)性貧血正確答案：A參考解析：自身免疫性溶血性貧血的患者一般伴有黃疸、肝脾腫大、網(wǎng)織紅細胞增高，Coombs試驗（＋）。[單選題]27.男性，40歲，即往體質(zhì)差，常有發(fā)熱及服用多種藥物史，近因尿色呈紅茶樣就診。檢驗：紅細胞2.0×1012/L，血紅蛋白58g/L，白細胞3.0×109/L，血小板計數(shù)正常，網(wǎng)織紅細胞12%；尿隱血陽性；血清游離血紅蛋白600mg/L。診斷為血管內(nèi)溶血。除下列哪個疾病外，其余均可引起血管內(nèi)溶血A.G-6-PD缺乏癥B.瘧疾C.PNHD.自身免疫性溶血性貧血E.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿正確答案：D參考解析：①血管內(nèi)溶血：紅細胞在血循環(huán)中溶解破壞，血紅蛋白直接釋放于血漿中稱為血管內(nèi)溶血。血管內(nèi)紅細胞的破壞主要是由于抗體激活補體引起。②血管外溶血：紅細胞膜表面或血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，被肝和脾的巨噬細胞辨認捕捉，在巨噬細胞內(nèi)破壞稱血管外溶血。主要見于自身免疫性溶血性貧血。[單選題]28.下列哪項有關(guān)尿含鐵血黃素試驗的說法，正確的是()A.是慢性血管內(nèi)溶血的有力證據(jù)B.含鐵血黃素內(nèi)主要為二價鐵C.急性溶血者尿中始終為陰性D.經(jīng)肝細胞分解為含鐵血黃素E.陰性時能排除血管內(nèi)溶血正確答案：A參考解析：尿含鐵血黃素試驗是應用普魯士藍反應，使含鐵血黃素的鐵在酸性條件下與亞鐵氰化鉀形成藍色的亞鐵氰化鐵。血管內(nèi)溶血時出現(xiàn)陽性，尤其是慢性血管內(nèi)溶血時，陰性不能排除。在溶血初期，腎小管上皮細胞尚未充分將吸收的Hb轉(zhuǎn)變成含鐵血黃素，并形成足夠的顆粒，因此可以為陰性。[單選題]29.不符合溶貧骨髓象特征的是()A.骨髓增生明顯活躍B.粒紅比值減低C.三系顯著減低D.無巨幼紅細胞E.以上都是正確答案：C[單選題]30.下列哪項屬于非獲得性溶血性貧血()A.自身免疫性溶血性貧血B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿C.微血管病性溶血性貧血D.G-6-PD缺陷E.鉛中毒正確答案：D[單選題]31.有關(guān)血紅蛋白尿的說法，下列不正確的是()？A.尿棕紅色B.見于急性血管內(nèi)溶血C.尿鏡檢紅細胞（＋）D.隱血試驗陽性E.尿含鐵血黃素試驗陽性正確答案：C[單選題]32.有關(guān)含鐵血黃素尿的說法，下列不正確的是()A.慢性血管內(nèi)溶血時少見B.Rous試驗可檢出C.急性溶血初期可陰性D.Hb在腎小管上皮細胞內(nèi)分解而成E.陰性不能排除血管內(nèi)溶血正確答案：A[單選題]33.血清結(jié)合珠蛋白測定正常參考范圍是()A.0.2～19gHb/LB.小于0.15gHb/LC.>0.20gHb/LD.小于0.10gHb/LE.20～30gHb/L正確答案：A[單選題]34.下列疾病有關(guān)溶血檢驗的結(jié)果哪項是錯的()？A.遺傳性球形細胞增多癥紅細胞滲透脆性增高B.PNH發(fā)作時血漿游離血紅蛋白增高C.珠蛋合成障礙性貧血HbF可增高D.G-6-PD缺陷者高鐵血紅蛋白還原率高E.自身免疫性溶血性貧血Coombs試驗陽性正確答案：D[單選題]35.關(guān)于溶血性貧血，下列敘述正確的是A.紅細胞DNA合成障礙B.紅細胞壽命縮短C.紅細胞表面積/體積比增大D.缺乏促紅細胞生成素E.骨髓增生低下正確答案：B[單選題]36.血管內(nèi)溶血最嚴重的標志是A.血漿血紅素結(jié)合蛋白降低B.高鐵血紅素白蛋白血癥C.含鐵血黃素尿出現(xiàn)D.血漿結(jié)合珠蛋白降低E.游離血紅蛋白出現(xiàn)正確答案：B參考解析：血漿高鐵血紅素白蛋白試驗陽性提示嚴重血管內(nèi)溶血，此時HP已經(jīng)消耗殆盡。[單選題]37.溶血性疾病血漿游離血紅蛋白在正常范圍的是A.PNHB.珠蛋白生成障礙性貧血C.遺傳性球形紅細胞增多癥D.蠶豆病E.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿正確答案：C參考解析：血管外溶血時，血漿游離血紅蛋白正常，如遺傳性球形紅細胞增多癥。[單選題]38.下列有關(guān)溶血性貧血的敘述，哪項是正確的()A.可能存在紅細胞內(nèi)在缺陷B.紅細胞壽命縮短C.可能存在紅細胞外在異常D.脾臟功能亢進E.以上都是正確答案：E[單選題]39.檢查冷抗體，下列哪項是錯誤的()A.冷溶血試驗B.自身溶血試驗C.酸溶血試驗D.冷凝集試驗E.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿患者冷抗體陽性正確答案：C[單選題]40.與血管外溶血不符合的是()A.常為慢性經(jīng)過B.脾不腫大C.常為先天性D.破壞的紅細胞被單核-巨噬系統(tǒng)吞噬E.以上都是正確答案：B[單選題]41.通常以下何種原因易發(fā)生溶血性輸血反應()？A.次要血型抗原鑒定不當B.輸全血而非紅細胞C.貯血溫度控制不當D.病室、后勤工作中的錯誤導致對血標本、供血袋或病人血型鑒定不當E.以上都是正確答案：D[單選題]42.有關(guān)血管內(nèi)溶血的敘