15例腦內(nèi)節(jié)細胞腫瘤的影像表現(xiàn)

15例腦內(nèi)節(jié)細胞腫瘤的影像表現(xiàn)

腦中的節(jié)細胞腫瘤包括節(jié)細胞腫瘤和節(jié)細胞膠原瘤。這是腦中罕見的腫瘤，約占核電站兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)的0.4%7.6%，約占成年人的1.3%。文獻大多數(shù)為個案報道,有關其特征的影像表現(xiàn)尚未有統(tǒng)一的認識[2~8]。筆者收集華山醫(yī)院2002年1月至2005年3月間手術證實的腦內(nèi)節(jié)細胞腫瘤病例共15例,結合病理回顧性分析其CT和MRI表現(xiàn),以探索其影像學表現(xiàn)特點為該病變的臨床診斷提供有益的指導。材料和方法一、電生理及不良性節(jié)細胞瘤的性別分布15例經(jīng)手術病理證實的腦內(nèi)節(jié)細胞腫瘤患者中,節(jié)細胞瘤(WHO1級)2例,節(jié)細胞膠質(zhì)瘤(WHO1~4級)12例,小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤(WHO1級)1例。男性11例,女性4例。年齡范圍為8~52歲,平均28.5歲。就診前癥狀維持的時間為20d至4年,平均1.25年,其中8例有抽搐病史。二、顱內(nèi)ct平掃所有病例都有完整的MR檢查資料,包括平掃SET1W,FSET2W,靜注Gd-DTPA后增強SET1W掃描。掃描儀為GEsigna1.5Tesla或3.0Telsa掃描儀,掃描參數(shù):T1W為TE12ms,TR300ms;T2W上TE110ms,TR3000~3600ms。8例病例還有頭顱CT平掃資料,為以聽眥線為基線向上掃描,層厚10mm,120kV,180mAs。掃描儀為GEHispeed單排螺旋掃描儀。統(tǒng)計每一例患者病變的部位、大小、形態(tài),T1WI及T2WI信號變化、強化方式、周邊水腫等,8例有CT資料者同時分析病灶密度和有無鈣化等。結果一、白質(zhì)原理交互區(qū)幕上10例病灶均位于腦內(nèi)表淺灰質(zhì)區(qū),部分累及灰白質(zhì)交界區(qū)。其中額葉3例,枕葉1例,頂葉3例,顳葉3例。幕下5例中,2例位于小腦半球,另3例病灶均同時累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓。二、病變大小最小者5mm,最大者6cm,平均4.12cm。三、圓形內(nèi)鏡病變幕上10例病灶中有2例病灶表現(xiàn)為類圓形囊狀病灶,囊+結節(jié)形4例,索狀2例,團塊狀4例,另有3例病灶為片狀。15例中8例有囊變,約占53.3%。四、治療節(jié)細胞膠質(zhì)瘤2例表現(xiàn)為卵圓形低密度區(qū)伴周圍高密度鈣化,此2例均為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤1級。6例表現(xiàn)為等、低密度,其中2例有鈣化。病灶發(fā)生鈣化的比率為50%(圖1)。五、twi及不良性節(jié)細胞瘤T1WI:14例為等和(或)低信號,1例節(jié)細胞膠質(zhì)母細胞瘤表現(xiàn)為高低混雜信號。T2WI:2例顯示為均勻囊狀高信號伴周圍低信號環(huán)(此2例均為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤1級),12例表現(xiàn)為高信號或伴等信號區(qū),1例小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤為高信號內(nèi)見條狀等信號帶。增強后T1WI表現(xiàn):節(jié)細胞膠質(zhì)瘤(1級),2例無強化;節(jié)細胞膠質(zhì)瘤(2~4級)(圖1,2),3例輕度斑片狀強化,7例顯著不均勻強化;節(jié)細胞瘤(1級)2例均表現(xiàn)為顯著不均勻強化;1例小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤無強化。15灶節(jié)細胞腫瘤中無強化者占3/15(20%),輕度強化者3/15(20%),顯著不均勻強化者9/15(60%)。六、影像學診斷技術7例無水腫,3例輕度水腫,5例有中度水腫。此外,本組15例節(jié)細胞腫瘤中,筆者尚觀察到有3種特殊的表現(xiàn)類型(圖3～5),包括:2例1級節(jié)細胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊性病灶伴周圍鈣化環(huán),無強化;3例節(jié)細胞腫瘤(2例節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和1例節(jié)細胞瘤)同時累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓;1例小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤,患者女性47歲,無意中發(fā)現(xiàn)小腦病灶,病灶位于小腦半球,CT平掃見點狀鈣化,T2WI病灶高信號中可見條狀等信號帶,無明顯強化,無明顯水腫,占位效應輕。節(jié)細胞腫瘤的最終診斷依賴于病理發(fā)現(xiàn)病灶內(nèi)有分化良好的神經(jīng)元成分,不伴膠質(zhì)瘤成分者為節(jié)細胞瘤,含有膠質(zhì)瘤成分者歸類于節(jié)細胞膠質(zhì)瘤,后者根據(jù)膠質(zhì)瘤細胞分化程度進一步分為1~4級節(jié)細胞膠質(zhì)瘤,且4級節(jié)細胞膠質(zhì)瘤又稱節(jié)細胞膠質(zhì)母細胞瘤。影像學診斷技術發(fā)展,斷層掃描儀(CT和MR)的臨床應用為術前將節(jié)細胞瘤從其他腦內(nèi)腫瘤如星形膠質(zhì)瘤、少枝膠質(zhì)瘤等區(qū)分開來成為可能,但到目前為止其特征性的CT、MRI表現(xiàn)仍不夠明確,術前CT或MRI診斷正確率不高。多數(shù)觀點認為顳葉是節(jié)細胞膠質(zhì)瘤最常見的發(fā)生部位。但病灶發(fā)生在額葉、頂葉、基底節(jié)區(qū)、側(cè)腦室、小腦、延髓、脊髓、松果體、橋小腦角區(qū)等均有報道[1~15]。而本文收集的病灶其分布范圍較廣。位于幕上者有10個病灶,位于額葉3個,枕葉1個,頂葉3個,顳葉3個。位于幕下者有2個病灶,位于小腦半球,另3個病灶均同時累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓。由于15例中有5例位于幕下,遠高于文獻中“源于小腦的節(jié)細胞膠質(zhì)瘤約占腦內(nèi)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的1.5%~9%”的結果,這可能由于收集的樣本偏差所致。一、節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的結構表現(xiàn)盡管文獻中尚未歸納出節(jié)細胞腫瘤的特征性影像學表現(xiàn),但多數(shù)學者認為,發(fā)生在年輕患者的腦內(nèi)腫瘤,囊性為主的囊實質(zhì)性腫塊伴實質(zhì)部分鈣化和明顯強化者應考慮節(jié)細胞腫瘤的鑒別診斷。Luo等總結13例節(jié)細胞膠質(zhì)瘤CT、MRI表現(xiàn),認為46%為囊實質(zhì)性腫塊伴明顯灶性強化為實質(zhì)性腫塊伴不同程度強化,69%有鈣化,腫瘤位于顳葉者占46%。他們認為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤無特征的CT和MRI征象,但當出現(xiàn)以下特點時鑒別診斷宜包含節(jié)細胞膠質(zhì)瘤:顳葉含鈣化的腫瘤,病史長,囊性為主伴結節(jié)狀顯著強化灶或?qū)嵸|(zhì)性腫瘤無出血或顯著的瘤周水腫。囊變被認為是節(jié)細胞瘤的常見表現(xiàn),各家報道其出現(xiàn)比率約為37.5%~53%,本文為53.3%,與文獻基本一致。鈣化也被認為是節(jié)細胞瘤的常見表現(xiàn),文獻報道其出現(xiàn)比率約為50%~69%,本文為50%,與文獻報道也相仿,且觀察到鈣化主要為點狀或小片狀鈣化,但在2例1級節(jié)細胞膠質(zhì)瘤中形成鈣化環(huán)較特殊,尚未見類似文獻報道。腫瘤實質(zhì)部分或?qū)嵭阅[瘤顯著強化在節(jié)細胞瘤中發(fā)生率高,約為75%~86%。我們收集到的15個節(jié)細胞瘤中無強化者占3/15(20%),輕度強化者3/15(20%),顯著不均勻強化者9/15(60%)。強化者總量占80%,與文獻報道的一致,但其中有20%為輕度不均勻強化。筆者還觀察到有3種節(jié)細胞瘤表現(xiàn)特殊,出現(xiàn)時診斷易于把握:(1)囊性病灶伴周圍鈣化環(huán),MRI表現(xiàn)無強化者;(2)同時累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓者;(3)小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤。除第3種外,前2種未見文獻報道。二、發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤mri表現(xiàn)就筆者所知,文獻中關于節(jié)細胞瘤的CT、MRI表現(xiàn)與病理結果對照的研究較少。本文結合病理觀察到1級節(jié)細胞膠質(zhì)瘤無強化;2~4級節(jié)細胞膠質(zhì)瘤輕度或顯著不均勻強化;節(jié)細胞瘤(1級)顯著不均勻強化;小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤無強化雖然從上述統(tǒng)計結果中有理由認為可根據(jù)病灶不同的MRI強化特點判斷其病理類型,但由于本文收集的病例數(shù)太少,可能有樣本偏差。因此,需要更多的影像與病理對照研究來證實以上結果的可靠性并加以補充完善。三、幕下節(jié)細胞腫瘤的形態(tài)表現(xiàn)如上所述,年輕患者,發(fā)病時間較長,腦內(nèi)腫瘤為以囊性為主的囊實質(zhì)性腫塊伴實質(zhì)部分鈣化和明顯強化者應考慮節(jié)細胞瘤的診斷;囊性病灶伴周圍鈣化環(huán),MRI表現(xiàn)無強化者可考慮為1級節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的診斷;同時累及小腦腳、腦橋、延髓和上頸段脊髓的索條狀病灶顯著或輕度不均勻強化者可考慮為節(jié)細胞膠質(zhì)瘤的診斷。小腦發(fā)育不良性節(jié)細胞瘤表現(xiàn)特殊,診斷不困難,但有時會誤診為腦梗死,后者常有典型的梗死病史特點,亞急性期還有再灌注出血和強化等特點,慢性期出現(xiàn)軟化灶表現(xiàn),鑒別診斷不困難。幕上節(jié)細胞瘤應與其他發(fā)生部位表淺的腫瘤,如少枝膠質(zhì)瘤或胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤(DNET)鑒別,少枝膠質(zhì)瘤多為條片樣鈣化,囊變較少,強化多不顯著;DNET發(fā)生年齡小,多為微囊變,少見鈣化,少有強化。也應與易發(fā)生囊變、顯著強化的腫瘤如多形黃色星形細胞瘤(PXA)或毛細胞型星形細胞瘤鑒別,PXA也常表現(xiàn)為囊實性病灶伴壁結節(jié)強化,但PXA發(fā)病年齡2/3多小于18歲,絕大多數(shù)發(fā)生在幕上,其中49%發(fā)生在顳葉,強化的結節(jié)鄰近軟腦膜,鄰近腦膜強化可形成“腦膜尾征”,部分PXA為實質(zhì)性,但鈣化罕見。幕下節(jié)細胞腫瘤表現(xiàn)為囊實質(zhì)性者應與血管母細胞瘤和毛細胞型星形細胞瘤鑒別,血管母細胞瘤好發(fā)生于20~40歲的女性,60%表現(xiàn)為大囊小結節(jié),40%表現(xiàn)為實質(zhì)性。如見瘤周或瘤結節(jié)內(nèi)流空血管影即可確診。毛細胞型星性細胞瘤80%發(fā)生在20歲以下的人群,尤其多見于5~10歲的兒童,好發(fā)于幕下小腦蚓部或半球,但可發(fā)生在幕上,約80%有囊變包括單個囊50%和多個囊(30%)。表現(xiàn)為