小兒腫瘤疾病外科治療技術操作規(guī)范2023版

小兒腫瘤疾病外科治療技術操作規(guī)范第一節(jié)血管瘤第二節(jié)淋巴管瘤第三節(jié)畸胎瘤第四節(jié)神經母細胞瘤第五節(jié)腎母細胞瘤瘤腎切除術第六節(jié)橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤切除術第七節(jié)肝母細胞瘤肝母細胞瘤切除術

第一節(jié)血管瘤常見的血管瘤有毛細血管瘤、海綿狀血管瘤、血管畸形、鮮紅斑痣等1.毛細血管瘤表現(xiàn)為局部皮膚顏色紫紅，高出皮面，如草莓樣、生后3個月內生長迅速，6個月后減慢，病變顏色逐漸變淺，部分患兒的病變可以完全自然消退，完全消退需要1?2年甚至更長時間。2.海綿狀血管瘤表現(xiàn)為皮下柔軟的包塊，有的擠壓可以縮小。皮膚常有紅色的血管痣樣改變，易侵犯肌肉、骨膜和深部組織，部分患兒的瘤體生長較快，局部穿刺可以抽出可以凝固的鮮血，3.血管畸形病變范圍廣，受累肢體可彌漫性增粗、增長；可有皮溫升高、局部震顫和搏動，不能自然消退。4.鮮紅斑痣多出生后即存在，病變皮膚為鮮紅或酒紅色，甩之褪色且不高出皮面，生長變化較慢，不能自然消退?！具m應證】1.觀察隨診(1)年齡小、瘤體不大、生長緩慢、有自然消退傾向的血管瘤，如皮膚的草莓樣血管瘤、腮腺血管瘤等。(2)不影響功能、生枚慢的血管瘤。2.瘤體內局部注射藥物如曲安西龍(確炎舒松)加地塞米松(長效和短效的皮質類固醇激素聯(lián)合給藥>、平陽霉素及其他硬化劑等。適用指征如下：(1)頭面部、影響外貌、小的毛細血管瘤和海綿狀血管瘤，可以避免手術引起的毀容。(2)生長較快的、范圍局限的毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。(3)術后部分復發(fā)的患兒。3.手術(1)腫瘤局限、手術不造成嚴重的毀容或功能障礙的血管瘤，可以全部切除，必要時也可部分切除。(2)威脅生命或影響功能的、不能完整切除的血管瘤可予縫扎瘤體和結扎止血。4.血管栓塞或選擇性動脈注藥瘤體巨大、深部的或部分內臟的血管瘤，一般要先做血管造影確定瘤缽的供應血管和可能栓塞的范圍。5.染料漱光(注射光敏藥物后用激光治療)用于鮮紅斑痣的去除。6.洋力繃帶難以切除的、影響功能的四肢血管瘤長期堅持白天用彈力繃帶包扎，晚上去除，抬高患肢，可以緩解癥狀和降低腫瘤生長速度。7.全身皮質類因醇激素和干擾素治療(1)新生兒或小嬰兒腫瘤面積巨大，生長迅速者。(2)合并Kasabach-Merritt綜合征或充血性心力衰竭者。8.教光、核素貼敷、冷凍等治持可用于皮膚淺表的、較小的毛細血管瘤，一般多遺留瘢痕?！窘勺C】1.增長過快的血管瘤，頭面部影響外貌的血管瘤不應等待觀察。2.部位深在的血管瘤和混合性血管瘤不用作用淺表的核素貼敷、冷凍或激光治療。3.合并血小板減少時應在控制病情以后進行手術治療和局部注藥治療。4.不影響功能的、肢體的彌漫性血管瘤手術切除效果不好，甚至造成功能障礙。5.任何會造成毀容和功能障礙的過激治療。【操作方法及程序】瘤體內藥物注射：(1)先了解血管瘤的范圍和毗鄰器官的關系；在瘤旁正常皮膚處進針刺入瘤體。(2)抽出血液后在瘤體內多方向多點注藥。拔針后針孔處加壓?！咀⒁馐马棥?.注意無菌操作。2.注藥時不要過于淺表，防止皮膚壞死。3.注藥后可以出現(xiàn)全身發(fā)熱反應，注意測量體溫，必要時降溫處理。4.瘤體過度萎縮后可以造成局部色素變化和組織凹陷。第二節(jié)淋巴管瘤小兒淋巴管瘤包括：1.海綿狀淋巴管瘤最常見，全身各處均可發(fā)生。多為皮下不規(guī)則包塊，質軟，擠壓無縮小，皮膚可發(fā)藍，特殊部位有特殊表現(xiàn)如巨舌、巨唇或巨肢。2.囊性淋巴管瘤好發(fā)于頸部和腋下，有時同時發(fā)生并連接；可從頸部通過胸腔頂部與前縱隔內的淋巴管瘤相連。表現(xiàn)為囊球樣包塊，質地軟，有波動感和透光性。發(fā)生于腹膜后時，可以因腹痛或腹部包塊就診。3.先天性淋巴水腫生后即可見病變，可以緩慢增大、加重。下肢及陰囊多見。病變彌漫、均勻，呈橡皮腫樣腫大。4.毛細淋巴管瘤局部皮膚或黏膜呈小水泡樣肥厚，有時有淡黃色淋巴液滲5.大網膜囊腫和腸系膜囊腫多以腹部包塊就診?！静l(fā)癥】1.瘤內出血包塊突然出現(xiàn)或增大，穿刺抽出不凝血性液。2.瘤體感染局部增大伴明顯的紅、腫、熱、痛，可以發(fā)熱，伴中性粒細胞增多。3.呼吸困難和窒息㈥頸部和胸腔的腫瘤生長或瘤內出血壓迫呼吸道，常有生命危險。4.急腹癥腹部的淋巴管瘤發(fā)生感染、扭轉時可出現(xiàn)腹膜炎或腸梗阻的表現(xiàn)?！具m應證】1.觀察因淋巴管瘤是良性病變，無并發(fā)癥時可以不做治療。(1)病變局限，不影響功能和美觀者。(2)四肢的或陰囊廣泛彌漫病變，但不影響功能者。2.局部藥物注射皮質類固醇激素(長效加短效激素聯(lián)合使用)、沙培林、平陽霉素等。(1)用于單囊和瘤內分隔少的囊狀淋巴管瘤。(2)較局限的海綿狀淋巴管瘤。(3)術后部分復發(fā)囊性淋巴管瘤。3.手術切除(1)局限、易于切除的腫瘤。(2)多囊、總范圍較小、局部注射效果不好的海綿狀淋巴管瘤。(3)瘤體大壓迫氣管的腫瘤。(4)胸腹腔內較大的腫瘤。(5)有威脅生命的并發(fā)癥的腫瘤。(6)局部注射藥物失敗的局限性腫瘤?！窘勺C】1.局部瘤體內注射治療(1)新生兒和小嬰兒頸部淋巴管瘤：不用沙培林、平陽霉素等可以引起組織腫脹的藥物，以避免壓迫氣管引起窒息。(2)細小密集囊腔的淋巴管瘤和彌漫性淋巴水腫注射方法效果不好。2.手術腫瘤不影響功能、手術可能造成毀容和嚴重功能障礙甚至危及生命者。【操作方法及程序】1.手術(1)選擇適當位置和大小的切口，既考慮美容又要保證功能。(2)盡可能徹底切除腫物。對附著在主要血管神經上的瘤體妥善分離，注意保護重要組織。剝離困難的殘余囊壁可以用5%?10%碘酊或95%乙醇涂抹或用電刀燒灼，以破壞其內皮細胞，減少復發(fā)的機會。(3)結束手術時，瘤床一定放置有側孔的硅膠管另做小切口引出。(4)術后充分引流2周以上，直至無滲液再拔除引流管。(5)下肢淋巴水腫可先小腿再大腿分段切除關節(jié)部位以外的皮膚和皮下脂肪病變組織，再把病變部位切下的皮膚以整塊全厚皮片植回。2.局部瘤體內藥物注射(1)選用沙培林時先做青霉素皮膚過敏試驗，皮膚陽性者不可用藥。(2)注藥時先盡量抽凈囊內淋巴液，再注入鹽水稀釋的藥液。(3)注藥后可出現(xiàn)局部嚴重腫脹，可長達1?2個月，有此反應效果好，局部組織腫脹消退后再繼續(xù)治療。(4)一般4次為1個療程，間隔1?2周。效果不好不超過3個療程，【注意事項】1.手術治療(1)因瘤體壓迫引起呼吸窘迫的患兒應急診處理：瘤體穿刺放液減壓，或氣管插管并急診手術以挽救生命。(2)手術切除病變較為徹底，但有發(fā)生副損傷、并發(fā)癥和術后復發(fā)的可能。(3)術中注意保護面，舌、喉返、膈等神經和重要大血管、乳糜管等結構；殘留的瘤壁用5%?10%碘酊涂抹或淺表電灼；仔細結扎乳糜管的斷端盡量防止術后乳糜漏的發(fā)生。(4)術后局部粘連和側支循環(huán)的建立需要時間，充分引流是防止術后復發(fā)的重要環(huán)節(jié)。最好用硅膠管另切口引出，保留2周以上，至瘤床愈合無滲出淋巴液再拔除。(5)頸部合并胸部或腋下的淋巴管瘤，根據(jù)病情和患兒的情況可2?3個部位同時手術一次切除；也可分次手術先切除遠側病變，再切除近側病變。(6)注意關節(jié)部位切口的選擇，避免術后因瘢痕引起的功能障礙。2.局部瘤體內藥物注射(1)沙培林先做青霉素皮膚敏感試驗，陽性反應者不能用藥。(2)平陽霉素大量和長期使用有引起肺纖維化的危險。(3)注藥后可出現(xiàn)局部嚴重腫脹，長者達1?2個月，吸收后效果好。(4)可以出現(xiàn)全身發(fā)熱，必要時服用退熱藥。第三節(jié)畸胎瘤常見的小兒畸胎瘤包括卵巢畸胎瘤、睪丸畸胎瘤1骶尾部畸胎瘤、前縱隔畸胎瘤、腹膜后畸胎瘤。 【適應證】1.手術治療(1)腫瘤局限、無周圍器官組織受侵犯、可以全部切凈無殘留者，行腫瘤切除術。(2)惡性腫瘤化療后腫瘤縮小，達到上述標準的，行腫瘤切除術。(3)惡性腫瘤有遠處轉移者化療6個月后，遠處轉移灶控制、縮小或消失，行腫瘤切除術或酌情行轉移灶如肝、淋巴結等病灶切除術。(4)良性腫瘤復發(fā)、殘留竇道者，應再次手術，徹底切除腫瘤。(5)惡性腫瘤殘留，經過充分化療后，二次探査切除殘留腫物。(6)腫瘤扭轉、破裂或出血，可因此危及生命的，急診手術切除病灶。2.化療(1)惡性腫瘤經病理證實者，根據(jù)分期做術后化療3?24個月；但卵巢不成熟畸胎瘤、I期睪丸惡性生殖系腫瘤，術后每年復査AFP降至正常不化療。(2)腫瘤較大、切除手術后有對能殘留的或損傷重要器官者且腫瘤標志物升高，證明為惡性腫瘤者，做1?6個月術前化療。(3)骶尾部惡性腫瘤有尿便潴留者、腫瘤侵犯骶骨和侵入骶孔或骶管、下肢肌力下降或癱瘓者，應術前化療6個月。(4)年齡＞1歲，腫瘤病理檢査未發(fā)現(xiàn)惡性成分，腫瘤標志物持續(xù)不正常，或正常后又再次升高的，應予術后化療。(5)年齡＜1歲，腫瘤病理檢查未發(fā)現(xiàn)惡性成分，腫瘤標志物不正常，并持續(xù)上升或1歲后仍不正常的，應予以化療。(6)良性腫瘤術后復發(fā)惡變、腫瘤標志物出現(xiàn)異常升高者，應化療?！窘勺C】1.腫瘤標志物可以確診腫瘤性質.禁忌穿刺活椅、2.惡性腫瘤侵犯直腸壁，直腸指診直腸嚴重受壓者，應充分化療后手術。3.IV型者直腸指診不能觸及腫瘤上極者且腫瘤標志物升高，應充分化療后手術?！静僮鞣椒俺绦颉矿挛膊炕チ鍪中g：1.術前插導尿管和肛管并固定作為標志。2.體位和切口：I型:俯臥位或上身側臥下身俯臥位；臀部經骶尾關節(jié)倒“V”形切口。II型：先仰臥位，再改成俯臥位或上身側臥下身俯臥位；下腹部橫切口加臀部經骶尾關節(jié)倒“V”形切口。III型：同II型。IV型：同I型.3.經骶手術時以電刀沿腫瘤邊緣正常組織，由淺入深，直視下剝離瘤體，于骶尾關節(jié)近端切除尾骨，連同腫瘤一并切除。4.經腹部游離腹腔和盆腔部位的腫物，盡量向骶尾部徹底游離，一般不切斷腫癯，縫合盆底腹膜常規(guī)關腹、腫瘤完整從觝尾部切口取出。5.剝離腫瘤鄰近直腸時，注意肛管標志，細心輕柔操作。為保證腫瘤切除無殘留，可切除部分直腸后壁肌層，切除腫瘤后再修補。6.瘤床充分止血、沖洗后，放置帶側孔的引流管另做小切口引出，接負壓瓶或引流袋。7.修剪臀部皮膚和皮下組織，行臀部整形術，將臀部與會陰恢復至正常形狀。【注意事項】1.新生兒期骶尾部腫瘤應盡早切除，1歲以后惡變率可達40%以上。2.手術必須同時切除尾骨，分離高于骶、水平時，應避免廣泛損傷，術后有出現(xiàn)神經癥狀的可能。3.骶尾部手術后俯臥位或側臥位。注意防止大小便污染傷口。4.傷口引流至無滲出后拔除?！倦S訪】1.甲胎蛋白(AFP)l歲之內可以高于正常值。新生兒和小嬰兒腫瘤術后應隨訪至1歲以上，若不能降至正常或持續(xù)升高，有惡性腫瘤或惡變的可能，應進一步治療。2.定期復査腫瘤標志物。3.B超、胸片或CT、MRI檢查原發(fā)部位和易轉移部位(肝、肺和引流淋巴結等)至5年。4.順鉑可以引起聽力障礙，多柔比星(阿霉素)有近期和遠期心臟毒性，平陽霉素可引起肺纖維化，應定期檢査。第四節(jié)神經母細胞瘤【適應證】1.手術(1)瘤體局限，最大徑＜10cm，可以完整切除者。(2)腫瘤經術前化療＜3個月，瘤體縮小，轉移灶消失，可以完整切除。(3)術前化療6個月以上，可能或不能完整切除的腫瘤。(4)腫瘤巨大，腫瘤標志物正?；虿徽?，化療1?3個月腫瘤無變化者。(5)術后復發(fā)但腫瘤局限者。(6)椎管內腫瘤壓迫引起急性神經癥狀者，1周內行椎管腫瘤切除術，去除脊髓壓迫，再化療和手術治療原發(fā)瘤。2.微創(chuàng)手術(1)診斷時或經術前化療后，局限腫瘤＜5cm，位于后縱隔或腎上腺區(qū)，周圍無腫大淋巴結，可以用胸腔鏡或腹腔鏡切除。(2)巨大腫瘤可用胸腔鏡或經腹小切口取活檢，以明確病理。3.化療(1)影像學檢査有明確的轉移灶、典型的骨髓轉移者。(2)腫瘤巨大呈浸潤性生長旦腫瘤標志物異常者(3)病理證實為神經母細胞瘤者。4.觀察(1)年齡＜1歲，原發(fā)瘤T期、腫瘤＜2cm可暫不手術，密切觀察有無消退傾向。(2)特殊II期患兒可暫不化療、手術，密切觀察腫瘤及轉移瘤有無自然消退傾向。(3)腫瘤I期術后可以不化療。(4)化療以長春新堿、環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、順鉑、依托泊苷(足葉乙苷)等聯(lián)合應用，多柔比星化療不超過1年以上?！窘勺C】1.腫瘤>10cm，腫瘤標志物升高，未進行術前化療者，此時手術易造成腫瘤破裂擴散，術后復發(fā)，影響長期存活。2.腫瘤巨大，病情已進入晚期，且未進行化療者?！静僮鞣椒俺绦颉扛鼓ず笊窠浤讣毎銮谐g1.仰臥位，腰部墊高，上腹部過中線大橫切口進腹。2.探査肝臟有無轉移，腫瘤的大致位置。3.從腫瘤側結腸溝切開后腹膜，向中線方向小心分離結腸系膜，顯露患側腎臟和腫瘤。4.腫瘤周邊小心剝離，切除瘤體，注意保護腹主動脈和下腔靜脈的主要分支；分離腫瘤與腎臟之間的粘連》注意分辨出腎蒂各結構，切除腫瘤后將腎臟復位。5.探査腹主動脈及下腔靜脈旁有無腫大的淋巴結，切除送病理檢査。6.瘤床止血、沖洗后，于瘤床各邊界放置銀夾。結腸和系膜放回正常位置，縫合后腹膜?！咀⒁馐马棥?.注意顯露，細心止血，保證術野清晰，直視下操作，以避免損傷重要結構。2.切除淋巴結時，應隨時結扎腹主動脈和下腔靜脈旁的細小管狀結構，觀察淋巴結切除后是否有清水樣液體不斷滲出，積極有效地處理，減少和避免術后乳糜漏發(fā)生。3.腎蒂被腫瘤浸潤或拉長，切除腫瘤保留腎臟后，腎動脈的扭曲、瘢痕收縮及壓迫，術后可出現(xiàn)腎性高血壓及并發(fā)癥，也可能出現(xiàn)腎萎縮、腎臟缺血壞死以后吸收?！倦S訪】1.原發(fā)部位B超、CT或MRI。2.腫瘤標志物。3.全身骨掃描和骨髓穿刺。第五節(jié)腎母細胞瘤瘤腎切除術【適應證】1.腫瘤局限。2.<1歲，腫瘤巨大，化療不敏感。3.術前化療1?3個月，腫瘤縮小（肝段下腔靜脈瘤栓縮小，同時切除）。4.術前化療1個月，腫瘤不縮小。5.背外轉移瘤，化療15個月，瘤體縮小，切除轉移瘤?！窘勺C】1.腫瘤過中線，推移或擠壓下腔靜脈，或侵犯膈肌，暫時不手術，先充分化療。2.雙側腫瘤擬行保腎手術，應先化療1?6個月。【操作方法及程序】1.仰臥，腰背部墊高，患側上腹橫切口，常須越過中線對側腹直肌。2.探査腫瘤、腎門、下腔靜脈、腹主動脈及淋巴結，切開腎筋膜探査對側腎臟。3.可能時先結扎腎動靜脈（先切除靜脈瘤栓）再分離腫瘤。4.腫瘤連同腎周脂肪囊（腎筋膜）一并切除，輸尿管切至髂動靜脈以下。5.可疑處置銀夾作為放療標記。【手術后治療】1.預后好的組織結構I期：不放療，長春新堿+放線菌素D共6個月II期：不放療，長春新堿+放線菌素D共12個月III期：放療，長春新堿+放線菌素D+多柔比星共15個月IV期：放療，長春新堿+放線菌素D+多柔比星+順鉑共15個月2.預后差的組織結構（間變型）I期：不放療，長春新堿+放線菌素D共15個月II-IV期：放療，長春新堿+放線菌素D+多柔比星+順鉑，共15個月【隨訪】1.包括體檢、胸透、及腹部B超。2.預后好的組織結構I、II期患兒每3個月隨診1次，1年后每半年隨診1次。3.預后差的組織結構和預后好的III、IV期每3個月隨診1次，2年后每半年隨診1次。第六節(jié)橫紋肌肉瘤橫紋肌肉瘤切除術【適應證】1.腫瘤局限，盡早手術切除，明確診斷。2.腫瘤巨大，盡早用活檢針或小切口手術取組織送病理明確診斷，化療1?6個月，腫瘤縮小，再次手術切除全部病灶。3.腫瘤未切凈者，術后早日放療，并多藥化療。4.區(qū)域性轉移淋巴結經化療沿縮小，可以手術切除或清掃?！窘勺C】1.已有轉移者，截肢和器官全切手術當為禁忌。2.腫瘤局部復發(fā)，同時有醫(yī)域淋巴結轉移和遠處轉移，且化療不敏感者，手術無意義?！静僮鞣椒俺绦颉?.腫瘤局限，盡早手術切除；明確診斷后，立即開始化療；可手術1個月后，原發(fā)部位二次探査。2.二次探査陰性，繼續(xù)化療至2年。3.二次探査陽性，術后放療，繼續(xù)化療2年?！咀⒁馐马棥繖M紋肌肉瘤易發(fā)生早期區(qū)域淋巴結轉移，術前術后應注意檢査其引流淋巴結的轉移情況，以計劃合適的治療措施?！倦S訪】1.定期B超、CT、MRI檢査。2.原發(fā)部位有無復發(fā)。3.易轉移部位，如肺、肝臟及區(qū)域淋巴結有無轉移灶出現(xiàn)。第七節(jié)肝母細胞瘤肝母細胞瘤切除術【適應證】1.腫瘤局限在1個肝葉、相鄰的2個或3個肝葉內，至少可保留1個肝葉。2.腫瘤未侵犯第一肝門、肝靜脈和肝段下腔靜脈，腫瘤可以完整切除者。3.肺轉移灶，化療控制縮小后6個月?1年無變化，可以切除原發(fā)瘤?！窘勺C】1.肝內轉移者，一般病史1個月以上，出現(xiàn)肝內轉移的可能性較大。根據(jù)影像學檢査判斷有肝內轉移者，先化療待轉移灶消失，再行手術。2.肝段下腔靜脈受侵犯，CT增強或MRI顯示肝段下腔靜脈與腫瘤無間隙或肝段下