眼科疾病淚器腫瘤診療規(guī)范

淚器腫瘤診療規(guī)范【概述】一、淚腺多形性腺瘤淚腺多形性腺瘤又稱淚腺混合瘤，是淚腺的良性腫瘤。由上皮和間質(zhì)成分組成。多數(shù)來(lái)源于淚腺的眶葉，也可來(lái)源于淚腺瞼葉?！九R床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于青壯年，單側(cè)發(fā)病，病程進(jìn)展緩慢。2.患側(cè)眼眶前外上方出現(xiàn)相對(duì)固定、無(wú)壓痛的包塊。3.眼球向前下方突出，向顆上轉(zhuǎn)動(dòng)受限。4.患側(cè)上瞼腫脹，沿眶外上緣下可捫及腫物，質(zhì)地可軟可硬，或呈結(jié)節(jié)狀，無(wú)明顯壓痛。5.腫物壓迫眼球可引起屈光不正、視網(wǎng)膜水腫、脈絡(luò)膜皺褶，導(dǎo)致視力下降。6.影像學(xué)檢查CT掃描顯示淚腺窩內(nèi)有近圓形、邊界清楚、均質(zhì)或不均質(zhì)的高密度團(tuán)塊影，可被增強(qiáng)劑增強(qiáng)，淚腺窩有壓迫性骨凹陷及眼眶擴(kuò)大。B超檢查可見(jiàn)近圓形病變區(qū)、邊界清楚、中等或強(qiáng)回聲、透聲性較強(qiáng)等典型聲像。X線平片可見(jiàn)眶外上方軟組織密度增加，眼外上角變銳并向外上方隆起?！驹\斷要點(diǎn)】根據(jù)緩慢發(fā)病史、腫物部位、無(wú)疼痛、眼球運(yùn)動(dòng)障礙和骨質(zhì)破壞，以及影像學(xué)檢查結(jié)果，可做出診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】1.對(duì)無(wú)明顯眼球突出和眼球運(yùn)動(dòng)障礙且視力正常者，可隨診觀察。2.對(duì)有明顯臨床癥狀和骨質(zhì)破壞者，可施行完整的腫瘤切除，并做病理檢查。二、淚腺多形性腺癌【概述】淚腺多形性腺癌又稱淚腺惡性混合瘤，是淚腺的一種原發(fā)性惡性上皮癌?！九R床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于中青年患者。2.可由淚腺多形性腺瘤轉(zhuǎn)化而來(lái)。常為淚腺多形性腺痛不全切除后復(fù)發(fā)，或淚腺區(qū)腫脹多年，近來(lái)短期內(nèi)癥狀、體征明顯加重。3.腫瘤生長(zhǎng)較快。4.單側(cè)進(jìn)行性眼球突出，上瞼下垂和復(fù)視。5.腫瘤生長(zhǎng)使眼球向內(nèi)下方突出。6.顆上方眶緣處可觸摸到堅(jiān)硬的腫塊，壓痛。7.腫瘤可向顱內(nèi)或淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。8.影像學(xué)檢查CT掃描可見(jiàn)腫物形狀不規(guī)則，邊界不清楚，不均質(zhì)眶骨破壞，腫物向鼻竇、顛窩或頓內(nèi)擴(kuò)展。X線檢查可見(jiàn)骨質(zhì)破壞?！驹\斷要點(diǎn)】根據(jù)淚腺多形性腺瘤不全切除后復(fù)發(fā)，或淚腺區(qū)腫脹多年、近來(lái)短期內(nèi)癥狀、體征明顯加重病史，以及臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查所見(jiàn)，可以診斷。【治療方案及原則】1.一經(jīng)確診，立即行眶內(nèi)容摘除術(shù)徹底根治。2.切除受累的眶骨。3.術(shù)后輔以放射治療。三、淚腺腺樣囊性癌【概述】淚腺腺樣囊性癌又稱淚腺圓柱瘤，是淚腺原發(fā)性上皮性腫瘤之一。其高度惡性，易向周圍骨質(zhì)、神經(jīng)及軟組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，易于復(fù)發(fā)，預(yù)后差?！九R床表現(xiàn)】1.多見(jiàn)于中青年女性。2.發(fā)病緩慢。3.常有眼部疼痛、頭痛等。4.腫瘤生長(zhǎng)使眼球向前下方突出，眼球活動(dòng)受限。5.顛上方眶緣處有堅(jiān)硬的實(shí)體固定腫塊，局部有壓痛。6.影像學(xué)檢查CT掃描可見(jiàn)淚腺負(fù)密影不規(guī)則、邊界不清、質(zhì)地不均，骨質(zhì)有破壞。X線平片可發(fā)現(xiàn)淚腺窩骨質(zhì)破壞。超聲顯示病變區(qū)內(nèi)為不規(guī)則回聲，透聲性較差?！驹\斷要點(diǎn)】根據(jù)患側(cè)淚囊區(qū)堅(jiān)硬、固定的腫塊，眼球向前下方突出和運(yùn)動(dòng)受限的臨床表現(xiàn)，以及影像學(xué)檢查所見(jiàn)，可以診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】1.一經(jīng)確診，立即行眶內(nèi)容摘除術(shù)徹底根治。2.術(shù)后加局部放射治療，防止復(fù)發(fā)。3.術(shù)后選擇敏感的抗腫瘤藥物化療。四、淚囊腫瘤【概述】淚囊腫瘤多為原發(fā)性，以惡性居多，多見(jiàn)于中老年，易擴(kuò)展到周圍組織。也可繼發(fā)于鄰近的瞼結(jié)膜、眼瞼、眼眶等組織器官。良性淚囊腫瘤較少見(jiàn)?！九R床表現(xiàn)】1.淚溢。2.內(nèi)眥部或淚囊區(qū)腫塊，一般較硬，不可壓縮，無(wú)觸痛。淚囊惡性腫瘤后期可有疼痛、鼻出血、眼球突出或全身癥狀。3.沖洗淚道通暢、部分通暢或可以探通，可伴有血性或黏液性分泌物反流。4.淚囊擠出分泌物后仍飽滿，有彈性和波動(dòng)感。5.如淚道阻塞后繼發(fā)感染，可表現(xiàn)為急性淚囊炎或淚囊膿腫。6.影像學(xué)檢查X線平片及淚道造影均顯示淚囊不規(guī)則擴(kuò)張、充盈、缺損，淚囊囊壁變形，周圍骨質(zhì)有破壞。【診斷要點(diǎn)】淚囊腫瘤生長(zhǎng)緩慢，初期常誤診為慢性淚囊炎或急性炎癥。如對(duì)抗炎治療無(wú)效，可觸及腫塊時(shí)應(yīng)懷疑為淚囊腫瘤。淚囊造影可有助于診斷?；罱M織病理檢查可提供可靠的診斷依據(jù)。【治療方案及原則】1.對(duì)良性腫瘤可手術(shù)切除，行淚小管鼻腔吻合術(shù)或淚囊單純切除術(shù)，后期再行淚道重建手術(shù)。2.對(duì)惡性腫瘤應(yīng)盡可能完全切除瘤體。手術(shù)后放射治療加化療。五、淚小管腫瘤【概述】臨床上淚小管腫瘤極少見(jiàn)，可分為良性腫瘤和惡性腫瘤。在良性腫瘤中以乳頭狀瘤最常見(jiàn)，其次是血管瘤。惡性腫瘤多為鄰近組織擴(kuò)散而來(lái)。【臨床表現(xiàn)】1.淚溢，血淚。2.可見(jiàn)有細(xì)蒂連接淚小管內(nèi)菜花狀腫物，呈紅色或粉紅色。3.淚小管瞼緣部腫脹，可觸及腫物，質(zhì)地柔軟。4.沖洗淚道早期通暢，晚期狹窄阻塞有分泌物。5.晚期可向周圍組織浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移。6.X線淚道造影檢查淚小管占位性擴(kuò)張，或狹窄、阻塞，管壁粗細(xì)不均?！驹\斷要點(diǎn)】1.根據(jù)臨床表現(xiàn)可以診斷。2.淚道影像學(xué)檢查有助于診斷?！局委煼桨讣霸瓌t】1.良性腫瘤搬行手術(shù)切除治療，