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眼球震顫診療規(guī)范【概述】眼球震顫為一種有節(jié)律的不自主的眼球擺動(dòng),是中樞神經(jīng)系統(tǒng)、眼外肌、視覺系統(tǒng)和內(nèi)耳迷路疾病的常見體征。按其震顫節(jié)律分為沖動(dòng)性和鐘擺型兩類。前者有快、慢相的差別,后者無快、慢相的差別。按其震顫形式分為水平性、垂直性、旋轉(zhuǎn)性和混合性四型。眼球震顫又可分為生理性和病理性兩大類。后者按發(fā)病時(shí)間分為先天性眼球震顫和后天性眼球震顫兩型。根據(jù)病變發(fā)生部位可以分為傳入性(知覺性)和傳出性(運(yùn)動(dòng)性)眼球震顫。知覺性眼球震顫主要是由于視力損害或喪失引起的,如礦工性眼球震顫。運(yùn)動(dòng)性眼球震顫的損害部位位于大腦額葉至眼外肌的傳出通路上,如先天性特發(fā)性眼球震顫。眼球震顫又分為顯性和隱性兩種情況。隱性眼球震顫當(dāng)兩眼無遮蓋時(shí)沒有眼球震顫,當(dāng)遮蓋一眼時(shí)未遮蓋眼顯示眼球震顫,原因不明。顯性震顫和隱性震顫可以合并存在。【臨床表現(xiàn)】1.生理性眼球震顫發(fā)生于正常眼,例如兩眼極度向側(cè)方注視時(shí)的終位性眼球震顫,采用旋轉(zhuǎn)、冷熱、注視黑白條紋轉(zhuǎn)鼓或其他刺激所誘發(fā)的眼球震顫。2.先天性眼球震顫先天性者無癥狀。(1)嬰兒型眼球震顫:生后即發(fā)現(xiàn)眼球震顫,且終生不變。雙眼多見,極個(gè)別為單眼。部分患兒常以側(cè)頭視物為主訴。生后2--3個(gè)月發(fā)病者,有大的搖擺性眼球運(yùn)動(dòng);到4--6個(gè)月時(shí)又有小的鐘擺樣眼球運(yùn)動(dòng);6--12個(gè)月時(shí)出現(xiàn)沖動(dòng)性眼球震顫和零點(diǎn)征(雙眼處于眼球震顫最輕或完全消失位置,即為零點(diǎn)位或稱中間帶)。常為水平擺動(dòng)性,偶為斜向性、旋轉(zhuǎn)性或混合性。震蕩的頻率較高??砂橛悬c(diǎn)頭動(dòng)作??砂l(fā)生代償性頭位異常,面部總是轉(zhuǎn)向快相側(cè),雙眼轉(zhuǎn)向慢相側(cè)而形成慢相側(cè)的側(cè)視現(xiàn)象,是為了使雙眼處于眼震的零位。除特發(fā)性眼球震顫外,常伴有白化病、無虹膜、Leber先天性黑瞭、雙側(cè)先天性白內(nèi)障、視神經(jīng)或黃斑病變。(2)隱性眼球震顫:隱性眼球震顫為雙眼睜開時(shí)無眼球震顫,遮蓋一眼后可誘發(fā)雙眼眼球震顫,震顫為沖動(dòng)型,快相指向注視眼一側(cè)。多合并斜視或弱視。顯性隱性眼球震顫常發(fā)生于一眼有斜視或視力下降的兒童中,為雙眼睜開時(shí)非注視眼或視力差的一眼起到遮蓋眼的作用,因此僅用一眼注視,就出現(xiàn)眼球震顫??煜嘀赶蜃⒁曆垡粋?cè)。(3)眼球震顫阻滯綜合征:為先天性沖動(dòng)性眼球震顫合并內(nèi)斜視。嬰兒早期出現(xiàn)眼球震顫時(shí),采取注視眼內(nèi)斜視來減輕或消除眼球震顫。3.后天性眼球震顫視力嚴(yán)重喪失,可因致密的白內(nèi)障、外傷、錐體營養(yǎng)不良所引起。表現(xiàn)為單眼及雙眼眼球震顫??梢娪谥卸炯按x性疾病,如酒精、鋰、巴比妥酸鹽、苯妥英鈉、水楊酸鹽及其他抗驚或鎮(zhèn)靜藥中毒。也可見于維生素B1缺乏時(shí)及神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如丘腦出血、腫瘤、卒中、外傷、多發(fā)性硬化等??梢娤铝蓄愋停海?)蹺板型:為一眼向上向內(nèi),另眼向下向外。最常見于累及視交叉或/和第三腦室的病變??捎捎趥?cè)腦室腫物導(dǎo)致雙顆側(cè)偏盲。先天性者罕見。(2)集合退縮型:當(dāng)患者向上注視時(shí),眼球出現(xiàn)集合樣運(yùn)動(dòng),伴有眼球退縮入眶內(nèi)?;颊呦蛏献⒁暿芟蓿鄄€退縮,以及無反應(yīng)的瞳孔散大??捎幸暼轭^水腫。常由松果體腫瘤或其他中腦異常所致。(3)上跳型:眼球震顫的快相向上。當(dāng)眼球震顫出現(xiàn)在原位時(shí),病變最常見于腦干或小腦蚓部。當(dāng)眼球震顫只在向上注視位發(fā)生時(shí),最可能的病因是藥物作用。(4)下跳型:眼球震顫的快相向上。最常見的病變位于腦干下端、頸髓交界處,如Arnold-Chiari畸形。(5)回躍型:由改變注視方向所觸發(fā)??煜嘞蛑⒁暦较?,但當(dāng)持續(xù)注視發(fā)生疲勞時(shí),快相會(huì)改變方向。當(dāng)注視回復(fù)到原位時(shí),快相運(yùn)動(dòng)在眼球回復(fù)原位的方向增加。最常見的病變位于小腦。(6)凝視誘發(fā)型:向前注視時(shí)不出現(xiàn)眼球震顫,但當(dāng)雙眼向側(cè)方注視時(shí)出現(xiàn)。向眼球震顫快相方向注視時(shí)震顫幅度增加。眼球震顫的頻率較低。最常見的原因是酒精中毒、應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑、小腦及腦干病變。(7)周期性交替型:眼球震顫快相向一個(gè)方向持續(xù)60--90秒,伴有頭轉(zhuǎn)向,然后轉(zhuǎn)向相反方向持續(xù)60--90秒。如此周而復(fù)始。可能是先天性的,少見的情況是盲的結(jié)果。除盲之外,獲得性眼球震顫可能由于頸髓交界處病變所引起。(8)前庭型:為水平或水平旋轉(zhuǎn)性眼球震顫??砂橛醒?、耳鳴或耳聳。可能由于前庭終末器官(內(nèi)耳疾?。⒛X神經(jīng)或腦干中第小腦神經(jīng)核的病變而引起。結(jié)構(gòu)破壞性病變產(chǎn)生的眼球震顫快相背向受累的終末器官,刺激性病變產(chǎn)生的眼球震顫快相向著受累的終末器官。前庭型眼球震顫與基質(zhì)角膜炎相關(guān)時(shí)稱為Cogan綜合征?!驹\斷要點(diǎn)】1.病史注意發(fā)病年齡,有無點(diǎn)頭癥狀,有無眼部和全身異常,有無濫用藥物及嗜酒史,有無眼球震顫、白化病家族史。2.全面眼部檢查觀察眼球運(yùn)動(dòng),檢查虹膜透照除外白化病,有無視神經(jīng)和黃斑部疾病。3.確定有無面部轉(zhuǎn)動(dòng)的低償頭位及面部轉(zhuǎn)動(dòng)的角度,觀察眼球震顫有無零點(diǎn)位及其方向。對(duì)蹺板型眼球震顫應(yīng)做視野檢查。4.如果嬰兒型眼球震顫的診斷難于確定時(shí),可做眼球運(yùn)動(dòng)的電生理檢查。5.做與藥物、中毒、飲食因素相關(guān)的尿液或血清學(xué)檢查。6.必要時(shí)頭顱部CT或MRI影像學(xué)檢查,以除外器質(zhì)性病變?!局委煼桨讣霸瓌t】1.嬰兒型眼球震顫(1)矯正屈光不正,盡量提高視力。(2)應(yīng)用增視療法提高視力。(3)對(duì)于小角度的面部轉(zhuǎn)動(dòng)代償頭位,配戴三棱鏡,其基底朝向與面部轉(zhuǎn)動(dòng)相反。(4)對(duì)于大角度的面部轉(zhuǎn)動(dòng)代償頭位,而且固定在一定的方向時(shí),可行眼肌手術(shù),將零點(diǎn)位所在一側(cè)的水平直肌后退,其對(duì)側(cè)水平直肌縮短,使零點(diǎn)位轉(zhuǎn)移到正前方。2.隱性眼球震顫(1)矯正屈光不正,盡量提高視力。(2)應(yīng)用增視療法弱視者,應(yīng)提高視力。(3)如果伴有斜視并有癥狀時(shí),可考慮眼肌手術(shù)。3.眼球震顫阻斷綜合征對(duì)于大角度的面部轉(zhuǎn)動(dòng)代償頭位,一般采用手術(shù)矯正內(nèi)斜視。4.后天性眼球震顫(1)必須找出原發(fā)病因。(
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